MIASTENIA GRAVIS: TRATAMIENTO – Timectomía (extirpación de la glándula del Timo)

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Hasta ahora, hemos hablado del tratamiento médico para frenar la Miastenia, de los fármacos disponibles y de sus combinaciones para neutralizar los síntomas y estabilizarla.

En este nuevo post, y para finalizar nuestro amplio capítulo terapéutico, vamos a hablar del tratamiento quirúrgico, que también forma parte de la terapia global contra la enfermedad.

4. TIMECTOMÍA o extirpación de la glándula del Timo

Actualmente, aunque existe alguno en marcha, no disponemos de estudios rigurosos (ensayos clínicos aleatorizados…) que establezcan la certeza del beneficio de la Timectomía en la Miastenia. Si está clara, con las evidencias médicas disponibles, que la extirpación del Timo está asociada con la remisión de la Miastenia y con su mejoría.

En una revisión de la AAN (American Academy of Neurology):

Gronseth, GS and Barohn, RJ. Practice parameter: thymectomy for autoimmune myasthenia gravis (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2000 Jul 12;55(1):7-15”

se concluye que los pacientes con Miastenia Gravis sometidos a una Timectomía tienen:

  • doble probabilidad de lograr la remisión sin medicación
  • 1,6 veces más probabilidad de estar asintomático
  • 1,7 veces más probabilidad de obtener mejoría
  • Ningún estudio muestra influencia negativa de la Timectomía
  • Las formas oculares puras no se benefician de la Timectomía
  • Menor beneficio en las formas más leves (Clasificación Osserman 1-2a)
  • 3,7 veces más probabilidad de remisión en las formas más severas (Osserman 2b-4)

Pero antes de entrar en detalles sobre la extirpación del Timo, conozcamos algo sobre esta glándula

GLÁNDULA DEL TIMO        timo

Está situada detrás del esternón, en el mediastino anterior. Desempeña un papel muy importante en nuestro sistema inmunitario antes del nacimiento, especialmente en el autorreconocimiento de todas las estructuras de nuestro cuerpo, finalizando su función en el momento del nacimiento. El Timo se va atrofiando progresivamente con el paso de los años y queda finalmente sustituido por tejido graso.

Durante su etapa de formación embriológica, va desciendo desde la base del cráneo hasta el diafragma (descenso embriológico) pudiendo quedar restos a lo largo de todo este trayecto, sería lo que llamamos “tejido tímico ectópico”. Esto es importante y se deberá tener en cuenta en la Timectomía pues las extirpaciones incompletas han sido causa de fallos terapéuticos así como de reintervenciones.

Los estudios médicos han demostrado que la glándula del Timo tiene un papel importante en el desarrollo de la Miastenia:

  • El 15% de los pacientes presentan un tumor tímico o timoma
  • El 65% presentan tejido tímico anormal o hiperplasia (exceso de actividad).
  • Hay evidencias de que estas alteraciones podrían ser las responsables de la producción de “anticuerpos” contra el receptor de acetilcolina.

TIM

(Curso de Actualización en Miastenia Gravis. Colegio Oficial Médicos, Valladolid-2012)

LA TIMECTOMÍA

Actúa como un inmunosupresor: reduce progresivamente la producción de anticuerpos “anti-receptor de acetilcolina”.

El gran objetivo es lograr la remisión completa, esto es, eliminar la debilidad muscular sin necesidad de tomar medicación. Si no fuera posible (depende de ciertos factores), nos queda poder obtener una mejoría importante de los síntomas, poder reducir la medicación, estabilizar la enfermedad y disminuir la incidencia de la Crisis Miasténica.

A QUIÉN SE LE RECOMIENDA

  • A todos los pacientes que tienen tumor tímico o Timoma, en cualquier edad
  • A los pacientes con Miastenia Generalizada, especialmente a los que presentan debilidad de los músculos respiratorios (forma respiratoria) o de los músculos orofaríngeos (forma bulbar)
  • Edad inferior a 55-60 años

NO suele recomendarse a pacientes:

  • Miastenia Ocular pura
  • Presencia de anticuerpos anti-Musk (+)
  • Niños menores de 12-15 años (antes de la pubertad)

EFICACIA

La eficacia de la Timectomía no es igual en todos los pacientes miasténicos. Depende de factores como: sexo, edad, histología tímica (timoma, hiperplasia o involución), tipo de anticuerpos y del tiempo de inicio de la Miastenia.

Parece ser más eficaz:

  • en mujeres jóvenes
  • si se realiza al principio de la evolución de la enfermedad (1-2 años)
  • presencia de anticuerpos anti-receptor de acetilcolina
  • hiperplasia del Timo (menos en la involución y poca en el Timoma)

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El efecto beneficioso no aparece de forma inmediata. Puede retrasarse unos años por la “memoria prolongada” de las células inmunológicas que continúan produciendo anticuerpos durante un tiempo. En este periodo, el paciente mantiene sus síntomas miasténicos y deberá continuar el tratamiento médico:

  • < 20% en el 1º año
  • 70% entre 2-3 años
  • 30% entre 3-5 años

Se obtiene la remisión de la Miastenia en el 30-50% y mejoría en el 60-70% de las Timectomías sin Timoma

Peores resultados en:

  • Timectomías incompletas o con restos tímicos
  • Timectomías con Timoma (< 15% remisión)

TÉCNICAS y VÍAS DE ABORDAJE QUIRÚRGICO

En la actualidad, y según estudios, las técnicas y vías de abordaje quirúrgico siguen siendo discutidas.

Las técnicas quirúrgicas, por lo general, van en 3 direcciones, cada una con distintas variantes:

  • Timectomía clásica o estándar: se extirpa únicamente el Timo
  • Timectomía extendida o ampliada: se extirpa el Timo y la grasa circundante
  • Timectomía máxima: elimina el Timo, la grasa circundante cervical y torácica, junto con las pleuras y el pericardio del mediastino anterior

operacion

Las vías de abordaje suelen ser 4:

  • Timectomía Transcervical
  • Timectomía Videotoracoscópica (VATS)
  • Timectomía Transesternal
  • Timectomía Transcervical y Transesternal

…Y de nueva tecnología: Robot Da Vinci

Los resultados son parecidos. Hoy día está en auge la “videotoracoscópica” por ser mínimamente invasiva…Está claro que no da igual que te abran el esternón a que te realicen varias inserciones pequeñas en el tórax, como tampoco el postoperatorio es el mismo. En lo que sí coinciden los especialistas es que junto con la extirpación del Timo se debería eliminar la grasa circundante y posibles restos tímicos.

►  CONSIDERACIONES

<< El paciente debe tener la máxima información antes de la intervención, porque el enfermo es quien debe tomar la última decisión >>

INFO

Deberá conocer en profundidad todos los aspectos del período pre y postoperatorio.

La extirpación del Timo nunca es una intervención de urgencia, y antes de realizarla se debe asegurar que el paciente se encuentra totalmente estabilizado.

Algunos pacientes requieren en el preoperatorio un cambio de plasma (plasmaféresis) o altas dosis de inmunoglobulina intravenosa para reducir los riesgos de complicaciones respiratorias postoperatorias.

Respecto a la anestesia, en los pacientes miasténicos es similar a la del resto de pacientes, aunque con características especiales: el paciente miasténico, en general, sólo precisa 1/3 de la cantidad de anestésico y relajante muscular que recibiría otro paciente sin miastenia de su misma edad, sexo y peso. Deben evitarse los relajantes musculares curarizantes y emplearse los modernos relajantes de vida corta.

El paciente es desintubado al despertar y es trasladado a una sala de Recuperación o a una UCI (según protocolo del hospital). En algunos casos puede producirse un fracaso respiratorio siendo necesaria la reintubación y la asistencia mecánica de la respiración. Es la llamada Crisis Miasténica postoperatoria (cada vez se ve menos porque al paciente se le prepara bien antes de la intervención).

Cuando se retira el tubo de respiración, se pedirá al paciente que respire profundamente, tosa con frecuencia y trate de expectorar para mantener los pulmones limpios de secreciones. Suelen colocarse drenajes en la zona operatoria que se retiran pronto después de la operación.

El dolor suele ser leve o moderado después de la Timectomía, se controla bien con los analgésicos y va desapareciendo poco a poco en varios días.

El paciente podrá irse a su casa en pocos días aunque dependerá del tipo de operación y del grado de debilidad muscular. Por lo general, el período de recuperación está entre las 3 y 6 semanas de actividades limitadas.

Es útil conversar con otro paciente a quien ya se le ha realizado la intervención, ayudará a reducir el estrés y el miedo.

COMPLICACIONES

  • Relacionadas con la intervención: hemorragia, infección, lesión del nervio frénico/recurrente, atelectasia pulmonar, neumonía…
  • Relacionadas con la Miastenia: agudización de los síntomas y Crisis Miasténica (6-34%)

 

20110824-thermometer

► TIMOMA

  • Un 15% de los pacientes afectados de Miastenia tienen un tumor en el Timo o Timoma.
  • El 60% son benignos o no invasivos, y tienden a crecer muy despacio.
  • El 40% son invasivos, crecen con más rapidez e invaden estructuras mediastínicas próximas (pleura, pulmón, pericardio o grandes vasos sanguíneos). Se administra radioterapia/quimioterapia después de la intervención para disminuir la incidencia de recidivas.
  • Los síntomas miasténicos son más difíciles de controlar en el postoperatorio
  • Responde mal a la Timectomía

…Y para finalizar, nuestra ficha resumen

6-TTO

 

…y las REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS del Tratamiento en la Miastenia

 

R1R2

<< En la Miastenia, rendirse, nunca es una opción >>

Saludos

 

Acerca de www.miasteniaysalud.com

ENFERMERO AFECTADO DE MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE DESDE EL AÑO 2003 INFORMA Y ENSEÑA AL PACIENTE/FAMILIA A CONVIVIR CON LA ENFERMEDAD APASIONADO DEL DEPORTE, LOS PERROS Y LA MÚSICA DE LOS 80
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42 respuestas a MIASTENIA GRAVIS: TRATAMIENTO – Timectomía (extirpación de la glándula del Timo)

  1. Fernando dijo:

    Muchas gracias por la información y por el bloc .

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  2. Tatta Torres Tello dijo:

    Muchas gracias por tan valiosa información… En mi caso, fui operada en setiembre de 1990, 7 meses después de recibir el diagnóstico, en Buenos Aires, Argentina, y no me ayudó a mejorar, tuve largos períodos de remisión, pero la MG no me permitió nunca más una vida normal, me obligaba a descansos prolongados y tuve que dejar de trabajar, yo era funcionaria de un Banco. Claro que retomé mi vida, me dediqué a escribir y a editar una revista y a hacer lo que no me requería mucho esfuerzo físico. Lamentablemente en diciembre del 2005, dejé de caminar y desde entonces me movilizan en silla de ruedas. Ahora estoy luchando por salir de una crisis que se inició en diciembre y se intensificó en febrero. Pero sí sé que la timectomía ha sido de gran beneficio para muchos pacientes. En mi caso, tal vez no fue así porque yo fui diagnosticada luego de muchos años de padecer la enfermedad. Abrazo desde Chiclayo, Perú

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    • mayra alexandra dijo:

      tatta buenas tardes, tambien soy de peru. cuentame como vas con la MG yo recien he sido diagnosticada y estoy viendo lo de la operacion, pero sinceramente me da miedo.

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  3. Vicente Gonzalez Gutierrez dijo:

    A mi me operaron en el ano 2003 y mejore en Dias para luego empeorar en unos meses. Tarde anos en ingresar y mas tarde ya mal hasta la actualidad…

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  4. estela avila dijo:

    hola yo fuy operada en año 2012 despues d un años d a ver sido diagnoticada y gracias a dios fue para mi bien despues d operada no volbi a tener tan segido las recaidas si bien yega un momento del dis q ya no es el mimo pero descansando unas horas ya puedo segir no como al pricipi pero lo hago despasio

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  5. gracias por la informacion sobre todo que se q no estoy sola gracias a dios.

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  6. Fernando dijo:

    Buenas tardes Antonio quería hacerte una pregunta. He empezado a tomar inmurel y desde entonces estoy con mucho dolor en las rodillas y piernas y no se si sera del inmurel por si usted sabe algo y si es así ponerme en contacto con mi neurólogo gracias

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    • yohana dijo:

      ami hijo no le funciono el inmurel aqui se llama inmuran y tenia mucho dolores en piernas y brasos habeces diarrea y no habia mejoras y le cambio le sustitullo el inmuran por el mocofenolato y este si le funciono actualmente toma piridostagmine 60 mg cada 4 horas una pastilla de prendisona de 10 mg y vitamina d una pildora la dia y una pastiila en la manana y una en la noche de micofenolato ah y una banana diaria no se como le llamen pero en mexico esa fruta le llamamos platano o banana mi hijo tenia los anticuerpos muy elevados tenia como 400 por eso tomaba muy alta la prendisona actualmente le hicieron cirugia le removieron el timo y le van a reducir las dosis

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  7. Hola Fernando, NO tengo información al respecto de que el Imurel pueda ocasionar dolor en rodillas y piernas…Observa a ver si coincide con algún episodio de bajada de defensas o estado griposo que sí causa dolor articular…También debes tener presente que la debilidad muscular que nos genera la Miastenia nos obliga al sobreesfuerzo físico…consulta con tu médico..Saludos

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  8. Lupita Sánchez dijo:

    Gracias por la información, estoy ahorita en soy de Tijuana pero me enviaron a Culiacán para valorar posible tomectomia. Me diagnosticaron MG hace 3 semanas.

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  9. Maykelin Mendoza dijo:

    Tengo una hermanita en el hospital, hacene un año, ya tiene la enfermedad hace cuatro años, los médicos nosu dicen que ya no es recomendable hacerle la operación por el tiemio de la enfermedad 😢

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    • Hola Maykelin…la Timectomía se suele recomendar, por su efectividad, en los primeros años de evolución de la Miastenia y siempre que se cumplan criterios como NO tener “anticuerpos anti-Musk” y No estar en “Miastenia Ocular Pura” porque en estos casos los estudios dicen que no hay un beneficio con la operación…también la edad es importante pues se aconseja realizarla entre los 16 años y los 55-60…te pongo un enlace donde podrás informarte bien…saludos https://miasteniaysalud.com/quirurgico/

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  10. Hola quisiera saber i una persona con misatenia ocular puede ser sometido en est procedimiento quirúrgico timectomia? es una paciente de 30 años

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  11. Mirtha Ortiz dijo:

    Hola mi nombre es mirtha me diagnosticaron la miastenia hace 28 años. Ahora después de tener una recaída mi neurólogo me la plantea y tengo muchas dudas sobre su eficacia .

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  12. El dijo:

    Saludos tengo un niño de siete años diagnosticado MG hace seis meses la neuróloga dice que hay posibilidad de que lo operen está en estudios para ver si es candidato mi duda es que lo puedan operar a esta edad que que acabo de leer sus comentarios que lo recomiendo.dable es a los 16 años en adelante gracias por la respuesta

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  13. Stephanie dijo:

    Hola mi nombre es Stephanie tengo 20 años tengo miastemia hace 1año y ya el otro mes me operan dios quiera que todo me valla bien pero mi pregunta es..si en algunos años tendré difícultades.?

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    • Esta enfermedad muchas veces es imprevisible…la Timectomia es una opción terapéutica que podría ayudarte a lograr la remisión de la enfermedad… dificultades en el futuro? Quién sabe.. yo llevo ya 10 años en Remision Total y aún me lo pregunto…Seguro que te irá bien…ten confianza… Ánimo y Suerte

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    • Yohana dijo:

      Hola cómo te fue ya te operaron mi hijo lo operarán el 6 de julio de este año 2018 tiene 13 años tiene un año que le diagnosticaron missthenia gravis generalizada

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  14. Claudia dijo:

    Soy Claudia
    Trngo mi hija de 28 años que hace un ooco maz de un año le diagnosticaron mg. Pronto se operará. Espero pueda tener mejoría ya wie tiene una griatura que cuidar. Dios quiera que tmla operacion la ayude.

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    • La TIMECTOMÍA es una opción terapéutica más…se consiguen remisiones completas de la enfermedad y también facilita la reducción de la medicación…pero también hay que decir que en ciertos subtipos clínicos NO se recomienda…en esta Web puedes informarte bien…Suerte

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  15. hola me diagnosticaron miastenia gravis cuando tenia 13 años ahora tengo 23 hace 1 mes tuve una recaida. y ahora no hablo bien y me cuesta un poco para respirar no podia ni comer. mi medico me dijo que en el rayos x de torax se me ve un poco inflamado pero para hacerme una resonancia tenia que salir de la crisis de la miastenia ya estoy mejor solo que aun me cuesta un poco hablar. yo en mis 10 años de enfermedad nunca habia tenido este problema porque siempre estuve en tratamiento. y llevaba una vida normal soy de venezuela mi medicamento hace 1 año que no llega aqui y tuve mi recaida. mi medico me dijo de que en caso de que fuera el timo debia operarme
    seria peligroso operarme ya con tantos años de enfermadad ? ya que el timo nunca me habia afectado en nada en mis 10 años de enfermedad si no desde hace 1 mes
    espero pueda ayudarme gracias un salud

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    • Hola Joalid…se recomienda la Timectomía en el 1º ó 2º año de haber sido diagnosticado (siempre que cumplas criterios de intervención) ya que cuanto menos evolución y progreso de la enfermedad mucho mejor…en el apartado “Tratamientos” te lo explico muy bien…Saludos

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  16. ROSALYND DELGADO ROBLE dijo:

    Hola Soy Rosalynd Delgado
    Hace un año me diagnosticaron miastemia a mis 41 años y en 09 de marzo del 2018 me operaron y me sacaron el timo la recuperación fue dolorosa pero hoy 19.04.2018 volví al trabajo, solo con un poco de dolor en mis costillas pero nada serio; pero ya no me canso tanto y cuando bajo o subo escaleras no me duelen las piernas, Espero seguir a si ya que antes de la operación me cansaba mucho y se me cerraba la garganta y unos dolores horribles.
    Me despido un abrazo de Arica- Chile

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  17. rocio vasquez noza dijo:

    Estimados amigos, escribo desde Bolivia, mi hija fue diagnosticada en octubre del 2017 con miastemia gravis, despues de muchos periodos de crisis y analisis, nos dijeronq ue tiene un tomoma que hay que remover, ella ha vijado a Buenos Aires, para realizar los analisis de anti muschk y ACRA, aun no tenemos resultados, pero tenemos mucho temor respecto a la operación y sus complicaciones, ella tiene 16 años de edad. Quisieramos recibir mayor información respecto a la operación del tomoma, mi correo es rovanoa@hotmail.com

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    • Hola Rocío…La operación del Timoma es obligatoria dado el riesgo de invasión de las estructuras vecinas (pleura, vasos sanguíneos…)
      Entra en el siguiente enlace y lee el “punto-7” https://miasteniaysalud.com/clinica/
      Y en estos 2 son interesantes para ti
      https://miasteniaysalud.com/quirurgico/
      https://miasteniaysalud.com/conocer-los-tratamientos/ (punto-4)
      Un saludo

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      • rocio vasquez dijo:

        Estimados amigos, hemos recibido los resultados de análisis pero no lo ha leído el medico que los pidió porque hemos regresado a Bolivia, los resultados son los siguientes: Anticuerpo Anti Musk.- valor obtenido menor de 0.05 nmol/l valores de referencia menor 0.05 nmol/l antirecep de acetilcolina valor obtenido mayor de 6.0 nm/l, ella esta tomando el mestonion 5 veces al dia, dos tabletas juntas, sin embargo, esta muy débil, con fuertes dolores de cabeza y dificultad para respirar, ha dejado el corticoide, porque le provocaba muchos vómitos y diarrea, pero la veo mal, también le dieron ACTH para mejorar su sistema inmunológico y nos recomendaron inmunoglobina humana, porque no esta respondiendo al mestinon. Nos han dicho en Bolivia que hay que operarla urgente, pero aquí no realizan este tipo de operación. Quisiera que no ayuden con información para saber donde podemos acudir para realizar esta operación…les agradezco de corazón que me pudiesen contestar y ayudar.
        mi correo es rovanoa@hotmail.com

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      • Hola Rocío (perdona la tardanza pero tuve un problema con el ordenados)
        Los anticuerpos indican que es una Miastenia ACRA (+) que es de mejor pronóstico que la M. Antimusk.
        Supongo que si os han dicho de operarla urgente es pq tendrá un TIMOMA…lo de la urgencia es para evitar que crezca y se expanda a estructuras vecinas (pleura, vena cava…). En cualquier hospital que tenga servicio de Cirugía Torácica podrían realizar ese tipo de intervención…
        El Mestinón no interfiere en el desarrollo o progreso de la MG, solo es una ayuda, y se utiliza combinado con Corticoides o Inmunosupresores, si no le va bien la Prednisona habrá que probar con otros Inmunosupresores aunque estos suelen tardar en hacer efecto (el Tacrólimus o la Ciclosporina serían los más rápidos. Las Inmunoglobulinas o Plasmaféresis son terapias de urgencia aunque de efecto temporal…Saludos

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    • yohana dijo:

      hola amiga mi hijo fue adiagnosticado en 2017 tambien y le hicieron la cirugia hace 12 dias no tengas miedo de la cirugua es lo mejor que puedes hacer es mejor que tenga un timoma por que si lo extirpan hay posiblidades que ya no tome medicamentos y lo mejor se va asentir mucho mejor ya no va atener crisis o recaidas mi hijo tiene 13 anios y la redcuperacion si es dolorosa pero solo los primeros dos dias te dan morfina y medicina para el dolor , mi hijo esta muy bien gracias a dios se ha recuperado muy rapido este viernes le quitan los puntos no dejes pasar la oportunidad de la cirugia por que si te tardas mas de dos anios despues ya no va a ser candidato para que lo operen conozco dos amigas que las operaron este anio en marzo y estan de maravilla una ya no usa nada de medicina y la otra dosis muy bajas pero lo mejor de todo es que ya hasta corren hacen ejercicio ya no les duele el cuerpo ya no estan cansadas ya no tienen crisis respiratorias mi hijo ya no batalla para comer en hora buena que bueno que la van a operar no dejes pasar esa oportunidad y no tengas miedo yo estaba aterrada por que como todas las cirugias hay riesgos gracias a dios la cirugia fue un exito no hubo complicaciones

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      • rocio vasquez dijo:

        el diagnostico de mi hija es de hace ya un año, y no quisera que la enfermedad siga avanzando, no sabemos como hacer para operarla, aquí en Bolivia no realizan la operación, me podría dar información por favor, para saber donde tenemos que acudir y que debemos hacer, ruego me pueda contestar

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      • Hola Rocío acabo de contestarte…te decía que la intervención de un Timoma podría realizarse en cualquier Hospital que disponga de Cirugía torácica y también de una UCI..(se supone que los grandes hospitales las tienen)

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      • rocio vasquez dijo:

        Donde operaron a su hijito, como podríamos nosotros hacer operar a nuestra hija..me podría dar datos del centro medico o direcciones por favor

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    • Claudia dijo:

      Hola,
      No desaproveche la operación, mi hija la hizo hace tres meses, ella tiene 28 años. Hoy ya hace un mes que comenzó a trabajar. Nació nuevamente gracias a los médicos del Hospital italiano.
      No tengas miedo.
      Cariños.
      CLAUDIA

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      • rocio vasquez dijo:

        ´Por favor nos podría dar datos del hospital, en que país esta ubicado, alguna dirección, nosotros estamos en Bolivia y reitero aquí nadie trata esta enfermedad

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      • Rocío ponte en contacto con alguna Asociación de tu país…ellos sabrán ayudarte…Saludos

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      • Claudia dijo:

        Hola! Acá en Buenos Aires, Argentina, está el hospital italiano en capital federal. Esta el área de miastenia.
        Saludos

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