CONOCER y ENTENDER la Sintomatología

Por Antonio Barranco Contreras. Paciente, Enfermero y Educador del Paciente/Familia con Miastenia Gravis Autoinmune

REVISADO: 16/01/2023

La característica principal de la Miastenia es la fatiga y debilidad de los músculos voluntarios exclusivamente, que son los que utilizamos para nuestras actividades diarias pudiendo quedar comprometidas

Sería, por ejemplo, tener dificultad (en mayor o menor medida) para leer, conducir, hablar, tragar, sonreír, masticar, besar, lavar, planchar, escribir, peinar, andar, correr, comer, toser, respirar…solo con estos cuantos ejemplos podemos hacernos una idea de lo que supone SUFRIR esta enfermedad y cómo puede afectarnos en nuestro día a día

Pero, ¿cómo hay que entender la fatiga y debilidad miasténica?

FATIGA = sensación de cansancio, de agotamiento, de falta de energía…se inicia durante la actividad física
DEBILIDAD = falta de fuerza, sensación de tener que hacer un esfuerzo extra para realizar una actividad

Lo que distingue a la Miastenia de otras enfermedades neuromusculares es su carácter:

FLUCTUANTE: la fatiga/debilidad muscular que genera es variable, cambiante, aparece y desaparece, va y viene…y aunque la debilidad puede fluctuar durante el día, por lo general, está ausente al despertar y va empeorando al llegar la noche. Nuestra actividad diaria, iniciada desde que nos levantamos, ha hecho que la energía que ha ido moviendo nuestra musculatura, se vaya agotando. No es de extrañar que puedas estar bien ahora y dentro de unas horas encontrarte mal, o pasar un día entero perfecto (sin síntomas) y al siguiente sentirte rematadamente mal.

Y la segunda característica que también distingue a la Miastenia de otras patologías es que dicha fatiga/debilidad muscular:

EMPEORA con el esfuerzo físico, más si es intenso y mantenido en el tiempo
MEJORA parcial o totalmente con el descanso

De ahí la importancia de no excedernos con nuestras actividades y de tener que intercalar descansos entre ellas

Y estas son las preguntas que lanzo a nuestro entorno próximo (familia, amigos, compañeros):

Pueden ahora entender…

¿Que no nos apetezca hacer algo cuando hace un momento nos podían ver muy capaces?

¿Que hoy seamos felices porque no tenemos síntomas y mañana estemos de un «humor de perros» porque no podemos con nuestra alma?

¿Cómo es nuestro estado de ánimo?

¿El miedo, ansiedad, estrés… que podemos llegar a sentir porque no sabemos cuándo van a aparecer los síntomas?

¿Cómo podemos soportar estos repentinos cambios físicos, y sobre todo, psicológicos?

¿Porqué “juega” la Miastenia de esta manera con nosotros?

La Miastenia no afecta a todos por igual. Puede estar influenciada por diferentes factores (infección, estrés, embarazo, fármacos…) haciendo que la debilidad pueda presentarse de una forma leve, moderada, severa, provocar períodos de crisis, de remisión…

Generalmente, los primeros síntomas en aparecer son los “oculares” y dentro del primer año de aparición, 2/3 de estos síntomas van a progresar (dirección cráneo-caudal) hacia la musculatura bulbar, axial (nuca/tronco), de las extremidades y respiratoria.

portada

CONOCER LA SINTOMATOLOGÍA

SÍNTOMAS OCULARES

Los 6 músculos extraoculares que mueven el ojo y los músculos de los párpados, con frecuencia, son los primeros en mostrar la debilidad, siendo la visión doble o la caída de párpados los primeros síntomas que presenta el paciente al inicio de la enfermedad. No hay afectación de la pupila. La mayoría de los pacientes notan que los síntomas oculares empeoran con tareas como conducir, leer, ver TV, usar el móvil/ordenador…

√. Ptosis palpebral = párpado caído

√. Diplopia = visión doble

√. Lagoftalmos = imposibilidad para cerrar por completo los párpados. Puede causar Conjuntivitis o inflamación de la conjuntiva (membrana que recubre la superficie ocular y el interior de los párpados) causando picor y quemazón

√. Visión borrosa

PTOSIS PALPEBRAL

puede ser muy variable a lo largo del día
puede cambiar de un ojo a otro
puede comenzar de forma bilateral (en los 2 ojos), mejorar en un ojo y dar lugar a una ptosis unilateral (solo en 1)
puede comenzar de manera unilateral y luego convertirse en bilateral
puede ser tan severa como para impedir la visión

Se puede combatir con:

– Medicación: Anticolinesterásicos, Corticoides e Inmunosupresores

– Cirugía: en pacientes estables, se recomienda un período de 3-4 años de estabilidad antes de realizarla

– Cinta Adhesiva de párpado: cinta especial para mantener los párpados abiertos sin lesionarlos

– Gafas de sol: la luz brillante empeora la ptosis

– Lágrimas artificiales o pomada lubricante para prevenir la sequedad de la córnea

– Reposo de 30 a 60 minutos con los ojos cerrados antes de leer, conducir…

DIPLOPIA

pueden verse afectados uno o varios músculos motores oculares
puede ser horizontal, vertical o diagonal
es binocular: la visión doble desaparece al tapar 1 ojo
es frecuente que se inicie con “visión borrosa”
puede fluctuar tanto en intensidad como en dirección de la mirada

Se puede combatir con:

– Medicación: Anticolinesterásicos (aprovechar el pico de acción máxima del Mestinón®), Corticoides e Inmunosupresores

– Parche en el ojo: alternar el parche de un ojo al otro para evitar la fatiga y pérdida visual

– Prismas: pueden minimizarla solo cuando la fluctuación está estabilizada

– Cirugía: cuando la diplopia está estable, por lo general, a partir de los 3 años del inicio de la Miastenia Gravis Ocular

– Descanso de 30 a 60 minutos con los ojos cerrados antes de leer, conducir…

SÍNTOMAS BULBARES

√. Disfagia = dificultad para tragar, riesgo de atragantamiento

√. Disartria = dificultad para hablar, dificultad para pronunciar la “r”, voz nasal, ronquera

√. Dificultad para masticar

√. Pérdida de expresividad, sonrisa sardónica/vertical, labios caídos, movimiento pobre de la frente

√. Disminución de la audición

DISFAGIA (se describe en el capítulo: “ENFERMERA y PACIENTE / EDUCACIÓN / Alimentación”)

presenta varias fases:

1. dificultad para masticar y formar el bolo alimenticio
2. dificultad para tragar y propulsar el bolo hacia adentro
3. dificultad para pasar el bolo de la faringe al esófago

puede iniciarse con “regurgitación nasal” al tragar líquidos por debilidad del paladar
puede producir atragantamiento o riesgo de asfixia al consumir alimentos con ciertas texturas
ocasiona desnutrición, deshidratación y pérdida de peso
puede causar neumonía (por aspiración) y provocar una “Crisis Miasténica”
se evalúa mediante pruebas de esfuerzo deglutorio (MECV-V), fibroendoscopia de la deglución, videofluoroscopia (prueba de referencia), manometría del esfínter faríngeo y esofágico superior
la detección temprana de la disfagia es muy importante en la gestión de la “aspiración silenciosa” , que aunque no da síntomas, puede causar un daño continuo en los pulmones y hacer que posibles crisis miasténicas sean cada vez más complicadas

Se puede combatir con:

– Medicación: Anticolinesterásicos (aprovechar el pico de acción máxima del Mestinón®), Corticoides, Inmunosupresores y Timectomía

– Maniobra de Heimlich: en caso de atragantamiento (descrita en el capítulo: “Enfermera y Paciente/Educación/Alimentación o Complicaciones”)

– Plan Estratégico: conocer los síntomas de la Disfagia, aplicar un plan de cuidados específico (postural, nutricional y rehabilitador) y prevenir el “riesgo de aspiración”

– Sonda nasogástrica de alimentación: la alimentación se introduce por sonda a través de la nariz hasta el estómago (en Miastenia severa y avanzada)

– Sonda de gastrostomía: la alimentación va directamente al estómago (en Miastenia severa y avanzada)

– Logopeda/Rehabilitador: mejorar movilidad orofacial, potenciar músculos del cuello, maniobras para facilitar la deglución, electroestimulación

– Reposo antes de las comidas

DISARTRIA

es de tipo flácida, sin trastorno del lenguaje
dificultad para controlar o coordinar los músculos que se usan para hablar (lengua, paladar, faringe, cara…)
produce “voz nasal”, de baja intensidad e incapacidad para hablar más fuerte que un susurro pudiendo ser difícil de entender
dificultad para pronunciar la “r”, se arrastran las palabras y provoca “voz gangosa”
disfonía de esfuerzo o ronquera
los síntomas empeoran con la conversación prolongada
genera problemas de comunicación, aislamiento social y depresión

Se puede combatir con:

– Medicación: Anticolinesterásicos (aprovechar el pico de acción máxima del Mestinón®), Corticoides, Inmunosupresores y Timectomía

– Logopeda/Rehabilitación:

⇒ para la articulación: fortalecimiento de labios/lengua y paladar, gimnasia respiratoria

⇒ para la voz: timbre, intensidad, resonancia nasal, fluidez…

– Limitar las conversaciones: ser breve, la fatiga hace la conversación más difícil de entender

– Llevar lápiz y libreta para comunicarse

– Utilizar durante las conversaciones dibujos, fotos…

– Descansar antes de hablar, entre diálogos

DIFICULTAD PARA MASTICAR

hay fatigabilidad de los músculos de la masticación causando reducción de la fuerza de mordida y masticatoria: «claudicación mandibular»
se afecta principalmente el músculo masetero de la cara, aunque también intervienen el músculo temporal y los músculos pterigoideos
la debilidad suele aparecer especialmente con alimentos difíciles de masticar (carne…), pegajosos (plátano, pan de molde…), aumentando progresivamente
el paciente a veces necesita poner su mano debajo de la mandíbula para poder mantener la boca cerrada

Se puede combatir con:

– Medicación: Anticolinesterásicos (aprovechar el pico de acción máxima del Mestinón®), Corticoides, Inmunosupresores y Timectomía

– Descansar antes de las comidas

– Espaciar los bocados durante las comidas

– Comer 4-5 veces al día y poca cantidad: se disminuye la fatiga

DETERIORO DE LA EXPRESIÓN FACIAL

La “cara miasténica” suele ser inexpresiva y apática, provocada por la debilidad de los músculos de la cara (músculo de la frente y los que rodean a los párpados, nariz, boca y labios) y la ptosis palpebral
Hay deterioro de la capacidad para sonreír: al intentar una sonrisa el resultado es un “gruñido” o “sonrisa vertical”
Boca entreabierta
Labios caídos (comisuras)
Movimiento pobre de la frente

Se puede combatir con:

– Medicación: Anticolinesterásicos, Corticoides, Inmunosupresores y Timectomía

– Descansar

– Dormir bien

SÍNTOMAS EN CUELLO, TRONCO y EXTREMIDADES

la fatiga en los músculos de la nuca y cuello hace que el peso de la cabeza supere la fuerza de los músculos extensores, esto provoca que caiga hacia adelante: “cabeza colgante”. Puede causar dolor debido al esfuerzo añadido por mantener la cabeza erguida
la fatiga en los músculos de la columna hace difícil mantener la postura para estar sentado o de pie
la debilidad de las extremidades es de predominio más proximal que distal
en las extremidades superiores se debilitan más los músculos de la cintura escapular que los músculos de las manos, hay dificultad para realizar actividades con los brazos por encima de los hombros (maquillarse, tender la ropa, peinarse…)
en las extremidades inferiores se debilitan más los músculos de la pelvis que los músculos de los pies, hay caídas frecuentes, marcha tambaleante por debilidad en glúteos, dificultad para para andar largas distancias, subir escaleras, levantarse de una silla…
fatigabilidad en las manos (muñeca y dedos): dificultad para escribir, coger cosas, atarse los cordones, abrocharse los botones de una camisa…
debilidad delos músculos que controlan la función de la vejiga (en Miastenia avanzada) puede causar incontinencia urinaria

Se puede combatir con:

– Medicación: Anticolinesterásicos, Corticoides, Inmunosupresores y Timectomía

– Uso de collarín

– Alternar descansos entre las actividades

SÍNTOMAS RESPIRATORIOS

La Miastenia provoca los síntomas más graves cuando afecta a los músculos respiratorios

debilidad en el músculo diafragma, músculos intercostales y músculos respiratorios accesorios
disnea o dificultad respiratoria
respiración superficial, disminución de la expansión del pecho
dificultad para toser y expulsar las secreciones
hipoventilación nocturna: por la disminución del tono muscular durante el sueño
somnolencia diurna
en pacientes con anti-Musk (+) los síntomas bulbares suelen preceder a la “crisis respiratoria”
Insuficiencia Respiratoria o Crisis Miasténica (más grave): puede ocurrir de forma espontánea durante la fase activa de la enfermedad o ser desencadenada por algún factor de riesgo (cirugía, infección, medicamentos, actividad física intensa, estrés, embarazo…)