Inmunoterapias rápidas

Plasmaféresis (PLEX)  

Inmunoglobulinas endovenosas (IgIV)

 

  • Eliminan los anticuerpos del torrente sanguíneo (Plasmaféresis)

  • Bloquean los anticuerpos neutralizando su acción (Inmunoglobulinas)

Son inmunomoduladores y diferentes al resto de terapias por su:

  1. rápido inicio (en días)
  2. beneficio transitorio y a corto plazo (solo semanas)
  3. uso en situaciones seleccionadas

 

INDICACIÓN  PARA  SU  USO

  • En la CRISIS MIASTÉNICA para estabilizarla: se necesita una rápida respuesta al tratamiento porque hay síntomas que amenazan la vida (insuficiencia respiratoria, disfagia…)
  • En la preparación de la Timectomía en pacientes con disfunción bulbar significativa y durante el período postoperatorio
  • Como “Tratamiento Puente”, mientras se consigue el efecto con los Inmunosupresores de acción lenta
  • Para prevenir exacerbaciones inducidas por los Corticoides a los pocos días de su inicio
  • Ante el fracaso de la terapia convencional, como tratamiento crónico, para potenciar otros tratamientos asociados
  • Como uso periódico en el paciente mal controlado (Miastenia Refractaria)

 

ELECCIÓN  ENTRE  PLEX  o  IgIV

Se han realizado estudios que han comparado el tratamiento con Inmunoglobulinas y  Plasmaféresis sin que haya diferencias significativas. Ambos son bien tolerados y su eficacia es similar. Su elección se basa en la capacidad del paciente para asimilarlos y también en la disponibilidad del Centro Sanitario.

  • La elección entre PLEX y IgIV depende de factores individuales del paciente:
  1. PLEX no se puede utilizar en pacientes con sepsis (infección grave)
  2. Las IgIV no pueden ser utilizadas en la insuficiencia renal
  • IgIV y PLEX son probablemente igual de eficaces en el tratamiento de la Miastenia Generalizada grave
  • La eficacia de la IgIV es menos cierta en la Miastenia leve o en la Miastenia Ocular
  • La PLEX puede ser más eficaz que la IgIV en la Miastenia con anti-MuSK
  • El uso de las IgIV como terapia de mantenimiento puede ser considerado para pacientes con Miastenia Refractaria o donde los Inmunosupresores están relativamente contraindicados
  • Las IgIV son más fáciles de administrar y se asocian con menos eventos adversos relacionados con el acceso venoso
  • Las IgIV suelen ser una alternativa especialmente en niños, en pacientes con un acceso vascular pobre o cuando la PLEX no está disponible.

 

Plasmaféresis (Recambio Plasmático)

 

  • Se introdujo en 1976 como tratamiento para las exacerbaciones agudas de la Miastenia Gravis
  • Se utiliza como intervención a corto plazo para los pacientes con un repentino empeoramiento de los síntomas por cualquier razón
  • Su eficacia es del 80%

A través de una vía venosa central (generalmente) se conecta una máquina por donde va pasando la sangre, y:

  1. se separa el plasma (contiene los anticuerpos) de las células sanguíneas y se elimina
  2. se repone el plasma eliminado con plasma nuevo (solución elaborada de donantes sanos), volviéndose a unir a las células sanguíneas
  3. se retorna la sangre de nuevo al paciente

Con esta técnica, también se retiran del plasma sanguíneo, a parte de los anticuerpos, otras sustancias como citoquinas, inmunocomplejos y otros componentes inmunológicos.

BENEFICIO CLÍNICO

  • Suele presentarse dentro de la 1ª semana, pudiendo permanecer unos 3 meses
  • Su efectividad está directamente relacionada con la cantidad de anticuerpos extraídos.Suelen eliminarse de 2 a 3 litros de plasma, 3 veces a la semana
  • Los intercambios repetidos no tienen beneficio acumulativo. Con ellos, se reducen también los componentes normales del plasma (factores de coagulación, células, electrolitos, proteínas…), pudiendo aumentar los efectos adversos

REACCIONES ADVERSAS

  •  Se relacionan con la vía de acceso (infección, hemorragia, trombosis, neumotórax…) y con el procedimiento (balance hídrico, líquido de reposición)
  • Comunes y leves: náuseas, mareos, escalofríos, hipotensión, calambres, sudor, arritmia…
  • Infrecuentes: hormigueos, temblores y las reacciones alérgicas
  • El 40-50% de los pacientes presentan algún efecto adverso aunque en el 90% son leves/moderados.

A TENER EN CUENTA

  •  Durante su práctica, se arrastra la medicación que va contenida en el plasma por lo que debe modificarse el horario de administración y tomarla después

 

plex

 

Inmunoglobulinas endovenosas

 

  • Utilizadas en 1984 para el tratamiento de la Miastenia Gravis
  • Como intervención a corto plazo para los pacientes con un repentino empeoramiento de los síntomas por cualquier razón
  • Se emplean a altas dosis 
  • La tasa de mejoría es del 75%   

Se aplican por vía venosa periférica

  1. se fabrican de donantes sanos
  2. sometidas a procesos físico-químicos que garantizan la eliminación de bacterias y virus
  3. contienen gran cantidad de anticuerpos inespecíficos que van a ir dirigidos contra  nuestros autoanticuerpos (los que nos provocan los síntomas miasténicos), bloqueándolos y neutralizándolos.
  4. la dosis administrada es de 2 gr/kg de peso, repartidos entre 2-5 días

Su uso se ha extendido ampliamente por su disponibilidad, la facilidad de administración y su baja tasa de efectos secundarios. Esto ha sido clave para utilizarlas por delante de la Plasmaféresis

BENEFICIO CLÍNICO

  • La mejoría aparece entre 1 y 2 semanas
  • Permanece durante varios meses

REACCIONES ADVERSAS

  •  Poco frecuentes y están relacionadas con la velocidad de infusión
  • Incluyen: cefalea, febrícula, rush cutáneo y sensación de malestar general (puede premedicarse al paciente con Paracetamol + Antihistamínico)
  • Ocasionalmente puede haber efectos más graves: isquemia, trombosis venosa profunda, meningitis aséptica
  • Muy raros: hepatitis, SIDA

 

igiv

 

 

BIBLIOGRAFÍA

 

(Ver también BIBLIOGRAFÍA en https://miasteniaysalud.com/tratamiento/)

 

  • Bourque, P. R., Pringle, C. E., Cameron, W., Cowan, J., & Chardon, J. W. (2016). Subcutaneous Immunoglobulin Therapy in the Chronic Management of Myasthenia Gravis: A Retrospective Cohort Study. PLoS ONE, 11(8), e0159993. http://doi.org/10.1371/journal.pone.0159993

 

 

  • Dhawan, P.S.; Goodman, B.P.; Harper, C.M.; Bosch, P.E.; Hoffman-Snyder, C.R.; Wellik, K.E…Demaerschalk, B.M. (2015). IVIG Versus PLEX in the Treatment of Worsening Myasthenia Gravis: What is the Evidence?: A Critically Appraised Topic. Neurologist. 19(5), pag. 145-148. https://doi.org/10.1097/NRL.0000000000000026

 

  • Yamada, C.; Teener, J.W.; Davenport, R.D. and Cooling, L. (2015). Maintenance plasma exchange treatment for muscle specific kinase antibody positive myasthenia gravis patients. J Clin Apher. 30(5), pag. 314-319. https://doi.org/10.1002/jca.21377

 

  • Liew, W.K.; Powell, C.A.; Sloan, S.R.; Shamberger, R.C.; Weldon, C.B… Kang, P.B. (2014). Comparison of plasmapheresis and intravenous immunoglobulin as maintenance therapies for juvenile myasthenia gravis. JAMA Neurol. 71(5), pag. 575-580. https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2014.17

 

 

 

  • Gajdos P, Chevret S, Toyka K. Plasmaféresis para la miastenia gravis (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.bibliotecacochrane.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2008 Issue 3. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).