-
Actúan contra distintos componentes y en diferentes niveles del sistema inmunológico (macrófagos, células asesinas naturales-NK, sistema del complemento, interferones, citoquinas, linfocitos-T, linfocitos-B…)
-
Bloquean, reducen o suprimen la producción de anticuerpos
-
Impiden el progreso de la enfermedad
INDICACIÓN PARA SU USO
- No hay una mejoría significativa con la Piridostigmina
- Inicialmente se ha respondido a la Piridostigmina pero aparecen nuevos síntomas
- Necesidad de una dosis de Piridostigmina mayor de la recomendada para controlar los síntomas
- Los efectos adversos de la Piridostigmina son importantes
- La debilidad no mejora
– El beneficio de los Inmunosupresores se logra a largo plazo, por lo que deberá ser administrado de manera continuada para obtener y conservar su eficacia
– La elección del inmunosupresor habitualmente sigue una “línea de actuación” aunque a veces va a depender de factores como:
- los efectos adversos: contraindicación de los Glucocorticoides en pacientes diabéticos o de edad avanzada, exclusión de la Azatioprina por padecer una enfermedad hepática o de la Ciclosporina por enfermedad renal, o si hay alteraciones hematológicas (leucopenia) podría ser problemático utilizar la Azatioprina o el Micofenolato…
- el inicio de la respuesta: de 2-3 semanas con la Prednisona hasta los 6-12 meses con la Azatioprina
- la tolerancia
- la eficacia
- la evolución de la enfermedad
LÍNEA DE ACTUACIÓN (más habitual)
1. GLUCOCORTICOIDES (Prednisona): para controlar los síntomas de forma rápida y eficaz. Después de varios meses, se intentan retirar de forma progresiva. Si vuelven los síntomas o hay efectos adversos importantes, se asocia un inmunosupresor: el 1º es la Azatioprina.
2. AZATIOPRINA: se usa sola (como monoterapia) una vez se ha conseguido retirar la Prednisona o asociada con Prednisona a dosis bajas si esta no ha podido ser suspendida.
3. Si no hay buenos resultados, se sustituye la Azatioprina por otro inmunosupresor: MICOFENOLATO MOFETILO o CICLOSPORINA o TACRÓLIMUS. También en monoterapia o asociados con la Prednisona a dosis bajas.
→ CICLOFOSFAMIDA: reservado para la Miastenia severa y refractaria que no responde a los tratamientos anteriores.
→ RITUXIMAB (anticuerpo monoclonal): específico contra los linfocitos-B. Se está usando en los estadios IV y V de la Miastenia severa y refractaria (no hay experiencia en los estadios II y III). Parece tener buenos resultados en pacientes con Miastenia anti-Musk (+).
Desde que los Inmunosupresores comenzaron a utilizarse:
- El pronóstico de la Miastenia Gravis ha mejorado espectacularmente
- Se ha reducido bastante la mortalidad
- La calidad de vida ha mejorado. Pero aún siguen siendo fármacos inespecíficos, con una eficacia y tolerancia muy variables, y con bastantes efectos secundarios graves. Por tanto, hay necesidad de nuevas terapias más eficaces a largo plazo y con menos efectos adversos
Glucocorticoides
Inmunosupresores
BIBLIOGRAFÍA
(Ver también BIBLIOGRAFÍA en https://miasteniaysalud.com/tratamiento/)
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