CONOCER y ENTENDER los Tratamientos

Por Antonio Barranco Contreras. Paciente, Enfermero y Educador del Paciente/Familia con Miastenia Gravis Autoinmune

REVISADO: 18/01/2023

El objetivo del TRATAMIENTO es normalizar la fuerza muscular y limitar los brotes de la Miastenia

• Quizás tengas que usar las terapias durante mucho tiempo, años, o tal vez siempre…o no, si tu Miastenia entra en remisión.

• Ya hemos visto en Terapias que existe una amplia gama de fármacos y de combinaciones entre ellos para combatirla…tienes que encontrar la más idónea

• Tu tratamiento es INDIVIDUALIZADO y adaptado a tu situación clínica, a como vayas evolucionando, a su eficacia, a sus efectos adversos y a cómo los toleres

• Es frecuente que para dar con tu medicación ideal y dosis eficaz pases algún tiempo con altibajos , sobre todo si tomas Inmunosupresores,  algunos consiguen su acción antes que otros…(visita Inmunoterapias crónicas)

• Quizás en algunas ocasiones tengas que recurrir a una terapia rápida, de “choque”, porque la debilidad (sintomatología) sea importante y haya que eliminar rápidamente los anticuerpos que te provocan la crisis (no olvides que es una enfermedad autoinmune)…Aquí puedes recordarlo Inmunoterapias rápidas

• Y también hay que tener presente que la intervención quirúrgica puede ser un buen recurso para estabilizar la enfermedad (Tratamiento Quirúrgico)

Cuando estés medicándote:

1. ADVIÉRTELO a tu médico del Centro de Salud, dentista, farmacéutico…
2. APRENDE cómo tomarlos: en ayunas, con alimentos….
3. UTILIZA la dosis exacta en el horario correcto
4. CONOCE cómo actúan: cuando inicia la acción, efecto máximo, tiempo de acción y sus efectos adversos

LO QUE DEBEMOS SABER SOBRE EL TRATAMIENTO

ANTICOLINESTERÁSICOS

(Tratamiento sintomático / NO interviene en la eliminación de los anticuerpos)

Hablábamos sobre ellos en el Tratamiento Sintomático. Ahora nos centraremos en el más utilizado y en las recomendaciones a tener en cuenta

MESTINÓN® (Piridostigmina / 1 comprimido = 60 mg)

Dosis

• No existe una dosis fija de Mestinón® para todos los pacientes
• La dosis idónea y la duración del tratamiento dependen de la mejoría clínica y de los efectos secundarios que provoca. Hay que tener en cuenta siempre las necesidades de cada paciente y la tolerancia
• Al tomarlo por 1ª vez, suele recomendarse una dosis de 30 mg (1/2 comp) con las comidas, 3 veces al día, durante unos días para evaluar los efectos secundarios colinérgicos
• La dosis habitual suele ser de 60 mg cada 4 horas (respetando el sueño). Algunos pacientes pueden utilizar eficazmente esta dosis c/ 6 horas o c/ 8 horas, mientras que otros necesitan tomarla c/ 3 horas
• El ciclo de acción del Mestinón®suele estar entre las 3 – 6 horas, lo normal son 4 horas. Comienza su acción a los 15-30 minutos de tomarlo, logra el efecto máximo a las 2 horas (pico) y comienza a descender su efectividad en las 2 h. siguientes (valle). Es muy importante tenerlo presente para poder planificar las actividades (comer, actividad física…)
• La dosis máxima es de 120 mg, por lo general, cada 3 – 4 horas (respetando sueño). Una dosis más elevada rara vez es beneficiosa

Efectos secundarios

• Los efectos secundarios son controlables:

1. Muscarínicos: bradicardia, diarrea, vómitos, dolor abdominal, sudoración, exceso de secreción bronquial, de salivación…
2. Nicotínicos: debilidad, calambres musculares, fasciculaciones, vértigo…

• Si pasamos el límite de la dosis terapéutica del paciente (sobredosis) corremos el peligro de que la fuerza muscular en lugar de mejorar se agrave, aumente la debilidad muscular y provoquemos una “Crisis Colinérgica” (la veremos más adelante en la Complicaciones de la Miastenia)
• Los efectos adversos pueden paliarse con otros fármacos que suelen actuar sobre la fibra muscular lisa (involuntaria): atropina, bellafolina, codeína, hidroclorato difenoxilato, loperamida (diarrea), glicopirrolato (sudor), propantelina, sulfato de hiosciamina…
• Tomarlo con las comidas puede ayudar a reducir las molestias gastrointestinales

(Curso de Actualización en Miastenia Gravis / Colegio Oficial Médicos, Valladolid-2012)

Recomendaciones

• Ayuda a tu médico a ajustar la dosis que necesitas. Observa, anota y comunícale en la próxima consulta:

– si mejora tu fuerza muscular después de cada toma

– cómo es el efecto obtenido a las 2 horas de la toma

– cómo estás antes del inicio de la toma siguiente

• La persona afectada de Miastenia puede aprender a regular la dosis de medicación junto con su médico, sin sobrepasar su umbral de tolerancia, en función de sus necesidades y de su estilo de vida
• Muchos de los efectos adversos pueden aliviarse con la reducción de la dosis. Si no se soluciona el problema, tu médico puede añadir otra medicación para ayudar a controlarlos
• Los Anticolinesterásicos son medicamentos relativamente seguros, pero deben administrarse con precaución en pacientes cardiópatas y asmáticos

(Curso de Actualización en Miastenia Gravis / Colegio Oficial Médicos, Valladolid-2012)

Una variante es el Mestinón®retard (piridostigmina / 1 comprimido = 180 mg)

(En España no hay experiencia con este fármaco, no se comercializa)

Algunas consideraciones

• Actúa liberando la Piridostigmina de forma prolongada
• Se utiliza habitualmente como dosis única al acostarse
• Está indicado en aquellos pacientes que se levantan muy débiles por la mañana
• Si por cualquier motivo no tenemos Mestinón®, NO debemos sustituir la dosis por otra de Mestinón® retard
• NO es una buena opción para su uso durante el día por su liberación variable y su retraso en la absorción, esto hace difícil proporcionar un efecto consistente así como poder regular la dosis

Ficha Informativa

INMUNOSUPRESORES

En el enlace Inmunoterapias crónicas damos una información general sobre los Inmunosupresores: qué son, cómo actúan y cuales son los más utilizados en la Miastenia Gravis

Vamos a analizar más a fondo el papel que tiene el Inmunosupresor para el afectado de Miastenia, las consideraciones y recomendaciones que debemos tener en cuenta al tomarlo (nos apoyamos en fichas informativas): 

1. Se requiere cuando el paciente aún permanece sintomático con la Piridostigmina (Mestinón®) o si después de haber estado estabilizado un tiempo con ella vuelven los síntomas a reaparecer
2. El beneficio se logra a largo plazo, por lo que deberá ser administrado de manera continuada para obtener y conservar su eficacia
3. La elección no suele ser fácil, y aunque los neurólogos habitualmente siguen una “línea de actuación” clásica con diferentes fármacos (Prednisona, Azatioprina, Micofenolato, Ciclosporina, Tacrólimus, Rituximab…),  a veces va a depender de factores como:

• efectos adversos: contraindicación de los Glucocorticoides en pacientes diabéticos o de edad avanzada, exclusión de la Azatioprina por padecer una enfermedad hepática o de la Ciclosporina por enfermedad renal, o si hay alteraciones hematológicas (leucopenia) podría ser problemático utilizar la Azatioprina o el Micofenolato…
• inicio de la respuesta: de 2-3 semanas con la Prednisona hasta los 6-12 meses con la Azatioprina
• tolerancia
• eficacia
• evolución de la enfermedad

Consideraciones generales

• Necesitan controles sanguíneos periódicos para conocer el nivel sanguíneo y para controlar la función medular, renal y hepática (nivel de toxicidad)
• Los efectos tóxicos generalmente están relacionados con la dosis y suelen ser reversibles al reducirla
• Hay que tener mucho cuidado si estamos tomando otros fármacos, algunas asociaciones están “prohibidas”. Nunca tomar de forma conjunta Ciclosporina y: Azatioprina, Anfotericina-B , Lovastatina, AINES. Y otras pueden estar contraindicadas. Consulta siempre al médico
• Si al tomarlos aparece: fiebre, escalofríos, náuseas, vómitos, dolor de estómago, sangrado, color amarillento en piel/ojos…¡¡acude urgente al médico!!
• Evita el contacto directo con personas que tengan algún tipo de infección
• Si decides vacunarte (ej. de la gripe) utiliza la vacuna inactivada y evita las fabricadas con virus vivos/atenuados
• Infórmate muy bien sobre sus efectos si piensas en un próximo embarazoç

GLUCOCORTICOIDES

(Prednisona / 1 comprimido = 2,5 mg / 5 mg / 10 mg / 30 mg…)

Consideraciones Generales

• Se administra con precaución y bajo vigilancia médica, conllevan efectos indeseables y potencialmente graves
• Con dosis altas y tratándose de una Miastenia moderada o severa, se recomienda el ingreso hospitalario para iniciar el tratamiento por existir la posibilidad de un empeoramiento de la sintomatología (el 50% manifiestan un aumento importante de la debilidad muscular y suele durar de 3-7 días)
• Producen una notable mejoría en pocas semanas
• Altas dosis de Corticoides pueden producir una mejoría total, una vez lograda, podrá ir reduciéndose gradualmente hasta obtener una dosis mínima de mantenimiento o poder suspenderlos. La reducción progresiva de la Prednisona SOLO debe realizarse por el médico
• La Prednisona puede ser efectiva administrada a días alternos, de esta forma pueden reducirse sus efectos indeseables

• No se debe iniciar el descenso de la dosis de Corticoides hasta que no  hayan desaparecido los síntomas miasténicos
• A pesar de sus efectos secundarios, se pueden emplear en la mayoría de enfermos. No olvidar que en pacientes hipertensos, diabéticos, con cataratas o con problemas psiquiátricos, la Prednisona puede descompensarlos

Qué dosis tomar

• En la Miastenia la Prednisona actúa, generalmente, a dosis altas
• La dosis se determina de forma individual, según peso corporal y según la respuesta terapéutica del organismo
• Se considerará:

1. la gravedad de la afectación muscular
   
2. el control de los síntomas
3. el desarrollo de efectos adversos

• Una vez obtenido el máximo efecto terapéutico, habitualmente, la dosis diaria puede ser cambiada por 1 dosis a días alternos, con similar eficacia y menos efectos adversos

…Y si me olvido de tomar una dosis

• Intenta no olvidarla
• La Prednisona, para la Miastenia, se toma como dosis única y por la mañana
• Si alguna vez te ocurre, sigue estas normas:

1. si te acuerdas más tarde, en el mismo día, toma la dosis inmediatamente
2. si te olvidaste de tomarla ayer, NO dupliques la de hoy
3. si estás en días alternos, y olvidaste la dosis de ayer, toma hoy la dosis de ayer y mañana reanuda el programa de días alternos

• Generalmente, para que se desencadene una crisis de insuficiencia suprarrenal aguda se precisan varios días de olvido
• El olvido de una dosis no debería favorecer la aparición de la sintomatología miasténica, es preciso un período largo de tiempo desde su interrupción para que aparezcan de nuevo los síntomas, entre 15 – 30 días desde la supresión del tratamiento

Precaución !!

• Si se reduce la dosis de Prednisona demasiado rápido o se interrumpe de forma brusca el tratamiento, puede aparecer:

1. Insuficiencia suprarrenal aguda, efecto adverso grave y con aparición de síntomas: fatiga extrema, náuseas, vómitos, dolor abdominal, fiebre, hipotensión y colapso
2. Recidiva de la clínica miasténica, que nos obligará a aumentar de nuevo la cantidad de medicación

• NO modifiques nunca la dosis de Prednisona ni interrumpas el tratamiento sin el consentimiento de tu médico
• Cada disminución de la dosis de Prednisona debe ser observada de forma cuidadosa
• Si no aparecen síntomas miasténicos en 2 ó 3 semanas después de la reducción, es posible reducirla de nuevo
• Es muy importante que informes que estás tomando Prednisona a tu médico, dentista y farmacéutico
• Si planeas un viaje lleva siempre un suplemento extra de medicación

Efectos Adversos

Están directamente relacionados con la dosis y duración del tratamiento

1. Insomnio o Dificultad para dormir

• Para reducir las posibilidades de padecer trastornos del sueño, se recomienda tomar la Prednisona (dosis única) por la mañana
• Realizar la“Higiene del sueño”: poner en práctica recomendaciones o hábitos para controlar los factores que pueden favorecer el insomnio

(la veremos más adelante en este Bloque Educativo)

 

2. Cambios de humor / Irritabilidad

• Puede producir euforia o depresión
• En caso de que el enfermo ya padezca depresión o alteración psíquica, puede causar un empeoramiento de sus síntomas psiquiátricos
• Recordar que en la Miastenia están contraindicados los ansiolíticos derivados de las benzodiazepinas, sedantes y los hipnóticos barbitúricos
• Son útiles en la persona miasténica los “inhibidores selectivos de la recaptación de la Serotonina” (Citalopram, Escitalopram, Fluoxetina, Sertralina, Venlafaxina)…pero siempre consultar antes con el neurólogo

3. Aumento del apetito / Incremento de peso / Obesidad

• Sigue una dieta equilibrada e intenta ser disciplinado
• Controla tu peso
• Si tienes ansiedad y comes constantemente, pide a tu médico un tratamiento para controlarla
• Realiza ejercicio de forma regular

4. Facilidad para las infecciones

• Disminuye nuestras defensas frente a la infección
• Intenta evitar el contacto con personas que padezcan enfermedades infecciosas
• Comunica a tu médico si tienes infecciones frecuentes

5. Irritación gástrica (úlcera, gastritis, ardor)

• Tómala con las comidas y no con el estómago vacío
• Se recomienda asociar un protector gástrico durante el tratamiento

6. Retención de líquidos / Edemas

• Aumento del volumen corporal por la retención de Sodio
• Una dieta baja en sal y rica en Potasio puede evitarlo

7. Hipertensión Arterial o Aumento de la Tensión Arterial

• Deberá ser tratada por tu médico y controlada por tu enfermera
• Solicita el programa de “Educación en Hipertensión Arterial” a la enfermera de tu Centro de Salud
• Dieta hiposódica o baja en sal
• Realiza ejercicio regularmente

8. Alteraciones en la piel

• Acné, equimosis (cardenales), retraso en la cicatrización de heridas, piel delgada y frágil, aparición de estrías cutáneas…
• Conveniente una revisión dermatológica

9. Diabetes o Glucosa elevada en sangre

• Solicita el programa de“Educación en Diabetes” a la enfermera de tu Centro de Salud
• Controles periódicos de tu Glucosa en sangre
• En ocasiones con modificaciones en la dieta, control del peso y realizando ejercicio regularmente, se puede normalizar
• En otras, es preciso tomar antidiabéticos orales o administrarse insulina subcutánea

 10. Cambios en la apariencia física / Distribución anormal de la grasa

• Hinchazón de la cara (cara de luna llena), de la parte posterior del cuello (joroba de búfalo), engrosamiento de las extremidades

11. Osteoporosis o Pérdida de tejido óseo

• Causado por la pérdida de Calcio (después de tomar Prednisona durante largos períodos de tiempo)
• Favorece el riesgo de fracturas, especialmente en mujeres postmenopáusicas (cadera y aplastamientos vertebrales)
• Se recomienda:

1. aumentar la cantidad de alimentos ricos en Calcio, suplementos de Calcio y vitamina D
2. practicar ejercicio reguñarmente (natación, andar…)

• Control mediante Densitometría ósea por parte de tu médico

12. Cataratas u opacidad del cristalino ocular / Glaucoma o aumento de la presión intraocular

• Revisiones periódicas con el oftalmólogo

13. Alteraciones del pelo

• Aumento del crecimiento de vello corporal (hipertricosis), oscurecimiento del pelo
• Desaparecen al disminuir la dosis o interrumpir el tratamiento

Otros:

–  Alteraciones menstruales

–  Litiasis renal

–  Retraso del crecimiento en niños

…Y cuanto durarán

• Generalmente, durante todo el tratamiento
• A medida que la dosis va disminuyendo, disminuirán los efectos adversos
• Algunos de estos efectos adversos pueden perdurar durante años, incluso después de la finalización del tratamiento

Recomendaciones Dietéticas

1. Dieta equilibrada
2. Dieta hiposódica (baja en sal)
3. Dieta hipocalórica (baja en calorías)
4. Si se necesita: suplementos de Calcio y Vitamina-D

OTROS CORTICOIDES

Además de la Prednisona, se han utilizado otros Corticoides en el tratamiento de la Miastenia: Prednisolona, Deflazacort, Metilprednisolona, Dexametasona

Ficha Informativa

Inmunosupresores más usados (Fichas Informativas)

AZATIOPRINA

Ficha Informativa

MICOFENOLATO MOFETILO

Ficha Informativa

CICLOSPORINA

Ficha Informativa

TACRÓLIMUS

Ficha Informativa

RITUXIMAB

Ficha Informativa

INMUNOTERAPIAS RÁPIDAS

En el enlace Inmunoterapias rápidas encontramos una amplia descripción sobre su uso y acción en la Miastenia Gravis

PLASMAFÉRESIS

Ficha Informativa

INMUNOGLOBULINAS endovenosas

 Ficha Informativa

TIMECTOMÍA  (extirpación de la glándula del Timo)

En el enlace del Tratamiento Quirúrgico damos información amplia y detallada sobre la Timectomía, incluido el último estudio realizado recientemente (Gil I. Wolfe, Henry J. Kaminski, Inmaculada B. Aban, et al. Randomized Trial of Thymectomy in Myasthenia Gravis. The New England Journal of Medicine. 2016; 375(6): 511-522) que demuestra lo que siempre se ha pensado: el efecto beneficioso de la Timectomía en la Miastenia Gravis

Consideraciones Generales 

• El paciente debe tener la máxima información antes de la intervención. El enfermo es quien debe tomar la última decisión

• Deberá conocer en profundidad todos los aspectos del período pre y postoperatorio

• La extirpación del Timo nunca es una intervención de urgencia. Antes de realizarla se debe asegurar que el paciente se encuentra totalmente estabilizado

• Algunos pacientes requieren en el preoperatorio un cambio de plasma (plasmaféresis) o altas dosis de inmunoglobulina intravenosa para reducir los riesgos de complicaciones respiratorias postoperatorias

• La Anestesia en los pacientes miasténicos es similar a la del resto de pacientes aunque con características especiales: el paciente miasténico, en general, sólo precisa 1/3 de la cantidad de anestésico y relajante muscular que recibiría otro paciente sin miastenia de su misma edad, sexo y peso. Deben evitarse los relajantes musculares curarizantes y emplearse los modernos relajantes de vida corta

• El paciente es desintubado al despertar y es trasladado a una sala de Recuperación o a una UCI (según protocolo del hospital). En algunos casos puede producirse un fracaso respiratorio siendo necesaria la reintubación y la asistencia mecánica de la respiración. Es la llamada Crisis Miasténica postoperatoria (cada vez se ve menos porque al paciente se le prepara bien antes de la intervención)

• Cuando se retira el tubo de respiración, se pedirá al paciente que respire profundamente, tosa con frecuencia y trate de expectorar para mantener los pulmones limpios de secreciones. Suelen colocarse drenajes en la zona operatoria que se retiran pronto después de la operación

• El dolor suele ser leve/moderado después de la Timectomía, se controla bien con los analgésicos y va desapareciendo poco a poco en varios días

• El paciente podrá irse a su domicilio en pocos días aunque dependerá del tipo de operación y del grado de debilidad muscular. Por lo general, el período de recuperación está entre las 3 y 6 semanas de actividades limitadas

• Es útil conversar con otro paciente a quien ya se le ha realizado la intervención, ayudará a reducir el estrés y el miedo

Ficha Informativa