Sintomático

  • No frena la enfermedad porque NO elimina los anticuerpos

  • Mejora la contracción y fuerza muscular

  • Es la 1ª línea de actuación

Inhibidores de la Acetilcolinesterasa 

 

  • Buena efectividad en los pacientes con anticuerpos anti-receptores de acetilcolina (+)
  • En los que presentan anticuerpos anti-Musk (+) no son eficaces y no están indicados su uso, incluso pueden agravar los síntomas
  • Los estudios han demostrado que su utilización a dosis altas y a largo plazo, pueden causar degeneración en los pliegues de la membrana muscular y pérdida de receptores de acetilcolina.

1.1  Piridostigmina (Mestinón®)

– Es el más utilizado y de fácil manejo

  • Tiene una respuesta variable y no hace el mismo efecto en todos los músculos pudiendo mejorar la debilidad en unos (músculos bulbares) y ser ineficaz en otros
  • En la Miastenia Generalizada no suele ser efectiva como terapia única y se asocia a Corticoides e Inmunosupresores
  • Hace que la “acetilcolina” (neurotransmisor que facilita la transmisión del nervio al músculo) actúe durante más tiempo en la unión neuromuscular. Esto lo consigue suprimiendo la acción de una enzima, la acetilcolinesterasa, encargada de eliminar la acetilcolina sobrante cuando se produce la contracción muscular. Este efecto hace que se prolongue su disponibilidad para estimular los “receptores” de la membrana muscular facilitando la contracción

– El Mestinón® existe en comprimidos (más habitual), en jarabe y en inyección intramuscular:

  •  La dosis idónea y la duración del tratamiento dependen de la mejoría clínica y de los efectos secundarios que provoca
  • La dosis habitual es de 60 mg cada 4 horas (respetando el sueño) y la máxima de 180 mg cada 3-4 horas.
  • Hay que tener en cuenta siempre las necesidades de cada paciente y la tolerancia (seguir siempre la indicación del médico).

– El CICLO DE ACCIÓN del Mestinón® está entre las 3-6 horas, lo normal son unas 4 h.:

  • comienza a hacer efecto a los 20-30 minutos de tomarlo
  • logra el efecto máximo sobre las 2 horas (pico)
  • comienza a descender su efectividad en las 2 h. siguientes (valle)

– Tiene EFECTOS SECUNDARIOS que son controlables:

  1. Muscarínicos: bradicardia, diarrea, vómitos, dolor abdominal, sudoración, exceso de secreción bronquial y de salivación…
  2. Nicotínicos: debilidad, calambres musculares, fasciculaciones…

– Suele ser “inofensivo” mientras no pasemos el límite de la dosis terapéutica (del propio paciente), si lo hacemos, corremos el peligro de que la debilidad muscular aumente por sobredosis y provoquemos una Crisis Colinérgica

– Hay una forma retardada del Mestinón, el Mestinón Retard® 180 mg (solo en algunos países):

  • Por su acción prolongada, se utiliza como dosis única al acostarse
  • Está indicado en aquellos pacientes que se levantan muy débiles por la mañana
  • Nunca debe ser sustituido por el Mestinón® normal (60 mg).                                  

1.2  Neostigmina (Prostigmina®)

  • Tiene un efecto más rápido y menos duradero (2 horas)
  • Puede administrarse por vía oral, endovenosa, subcutánea e intramuscular
  • Presenta muchos efectos secundarios y es muy difícil ajustar la dosis óptima, por lo que es fácil causar una sobredosis.
  • Su uso es infrecuente

1.3  Ambenomium (Mytelase®)

Administrado por vía oral

  • Se utilizó para lograr un máximo efecto terapéutico en la Miastenia Ocular con mala respuesta al Mestinón®
  • No ha sido efectivo
  • Está en desuso

1.4  Edrofonio (Tensilón® o Anticude®)

Tiene varias utilidades:

  • En el Diagnóstico de la Miastenia (dosis de 2 mg en el Test de Edrofonio)
  • Saber si la dosis de Anticolinesterásicos que estamos utilizando es la correcta
  • Diferenciar la Crisis Miasténica de la Crisis Colinérgica
  • Precaución en pacientes cardiópatas, asmáticos y broncópatas porque podría reagudizar sus patologías.

Cuando el paciente:

Necesita una dosis mayor de la recomendada para controlar los síntomas

– La debilidad no mejora

– Hay agravación de los síntomas

– Los efectos adversos son importantes

Entramos en una fase nueva del tratamiento contra la Miastenia: el uso de Corticoides e Inmunosupresores

 

 

BIBLIOGRAFÍA 

(Ver también BIBLIOGRAFÍA en https://miasteniaysalud.com/tratamiento/)

  • Konishi, T., Kousaka, M., Yamakawa, K., Matsui, M. Ohta, KKonishi, T., Kousaka, M., Yamakawa, K., Matsui, M. Ohta, K. (2009). Effects of acetylcholinesterase inhibitors on patients with MuSK antibody positive myasthenia gravis. Rinsho Shinkeigaku. 49(10), 660-663. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19999149