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NOTICIAS  EN  MIASTENIA  GRAVIS  AUTOINMUNE 

25/03/2022

Changes in Physical Fitness and Body Composition Associated with Physical Exercise in Patients with Myasthenia Gravis: A Longitudinal Prospective Study

Cambios en la condición física y la composición corporal asociados con el Ejercicio Físico en pacientes con Miastenia Gravis: un estudio prospectivo longitudinal

Chang, C. C., Chen, Y. K., Chiu, H. C., & Yeh, J. H. (2021). Changes in Physical Fitness and Body Composition Associated with Physical Exercise in Patients with Myasthenia Gravis: A Longitudinal Prospective Study. Journal of clinical medicine, 10(17), 4031. https://doi.org/10.3390/jcm10174031

El entrenamiento con ejercicios de resistencia es una forma eficaz de contrarrestar la pérdida de masa muscular y es eficaz para los pacientes con Miastenia Gravis (MG). Sin embargo, a los estos pacientes comúnmente se les indica que eviten el ejercicio debido al fenómeno de «debilidad por uso excesivo«. Hay falta de consenso clínico para las directrices sobre el efecto del ejercicio entre los pacientes con MG

  • Debido a que la capacidad del paciente para hacer ejercicio puede verse restringida por la debilidad de las extremidades o de los músculos respiratorios, es importante evaluar la adaptabilidad del paciente al ejercicio físico y su intensidad.

  • La MG altera la estructura y la función de la unión neuromuscular provocando debilidad muscular y cambios en la composición corporal (reducción de la masa muscular, aumento de la adiposidad y mayor frecuencia de obesidad)

  • Este estudio prospectivo longitudinal demuestra que el ejercicio físico puede ser seguro y beneficioso para los pacientes con MG

  • No detectamos ningún deterioro clínico entre nuestros participantes

  • La puntuación QMG, que representa la gravedad de la MG, mejoró en el grupo de ejercicio intenso

  • Dada la falta de un plan de ejercicio establecido y efectivo para pacientes con MG, es necesario desarrollar uno para mejorar la funcionalidad de estos pacientes

15/03/2022

C3, C5a and anti-acetylcholine receptor antibody as severity biomarkers in myasthenia gravis

C3, C5a y anticuerpo anti-receptor de acetilcolina como «biomarcadores de gravedad» en la Miastenia Gravis

Aguirre F, Manin A, Fernandez VC, Justo ME, Leoni J, Paz ML, Villa AM. C3, C5a and anti-acetylcholine receptor antibody as severity biomarkers in myasthenia gravis. Ther Adv Neurol Disord. 2020 Aug 10;13:1756286420935697. doi: 10.1177/1756286420935697. PMID: 32843900; PMCID: PMC7418469.

El objetivo de este estudio fue identificar biomarcadores de gravedad clínica en pacientes con Miastenia Gravis (MG) generalizada con anticuerpos anti-receptores de acetilcolina positivos (AChR-abs) en diferentes estadios clínicos. Para ello, se evaluó la utilidad del título de AChR-abs y la concentración de factores del sistema del complemento (C3, C4 y C5a) como posibles marcadores de pronóstico para identificar la gravedad de la MG.

  • La relación entre los títulos de AChR-abs y la gravedad clínica de la MG se ha investigado previamente, pero los resultados no fueron consistentes. Algunos estudios encontraron que los títulos de anticuerpos eran más altos en pacientes con MG más grave, mientras que otros demostraron que esta correlación con la gravedad solo podía demostrarse en el mismo paciente, realizando mediciones seriadas de AChR-abs. Por el contrario, otros estudios no encontraron una correlación significativa entre una disminución en los títulos de anticuerpos y la mejoría clínica o viceversa

  • En el análisis global de 69 muestras de 60 pacientes con MG AChR-ab-positiva, encontramos una correlación significativa entre los niveles de C5a y la gravedad de la enfermedad en la escala de AVD (actividades de la vida diaria). No hubo correlación significativa entre los niveles de C3 y C4 y las puntuaciones de gravedad en las escalas AVD o MGC (escala compuesta de MG), y no hubo diferencias significativas en las concentraciones de estos factores entre pacientes con MG estable y agravada

  • En conclusión, el presente estudio demuestra que los títulos de AChR-ab pueden ser un marcador útil de la gravedad de la enfermedad independientemente del tratamiento adoptado y los niveles de complemento sérico. La concentración de C5a fue mayor en pacientes con MG más grave, sin embargo, no hubo diferencias en los niveles entre pacientes y controles sanos. Por tanto, C5a es un marcador inespecífico en pacientes con MG. Son necesarios más estudios para confirmar la utilidad de los factores del complemento como biomarcador de MG.

29/12/2021

VYVGART, un nuevo medicamento para la «Miastenia Generalizada con anticuerpos anti-receptor de acetilcolina»

Aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de EEUU (FDA)

https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-new-treatment-myasthenia-gravis

EFGARTIGIMOD, un inhibidor del “receptor del Fc-neonatal”, es un nuevo tratamiento para la Miastenia, en este caso, Miastenia Generalizada con anticuerpos anti-receptor de acetilcolina. Este tipo de Miastenia representa el 85% de todos los pacientes. Se espera su aprobación en Europa el año que viene. También está siendo revisado en Japón y China para su aprobación

  • Vyvgart bloquea la actividad de una proteína llamada receptor de Fc-neonatal que ayuda a proteger ciertos anticuerpos para que no sean destruidos, al quedar bloqueada, los niveles de anticuerpos disminuyen
  • Viene respaldado por los datos del Ensayo Fase 3 que evaluó la seguridad y eficacia de Efgartigimod en 167 pacientes. El tratamiento se administró durante 6 meses, en ciclos de infusión semanales durante 4 semanas con un máximo de 3 rondas de tratamiento durante el estudio.
  • Los resultados mostraron que el 68% de los pacientes lograron una mejora significativa en su capacidad para realizar las actividades diarias y el 63% una reducción importante en la debilidad muscular. Esta respuesta se mantuvo durante al menos 1 mes después de una 1ª ronda de tratamiento.
  • Los eventos adversos que afectaron al 10% o más de los pacientes fueron infecciones respiratorias, dolor de cabeza, infección urinaria, hormigueos y dolor muscular, todos ellos leves/moderados

A partir de ahora los pacientes de “Miastenia con anticuerpos antireceptores de acetilcolina” tendrán una nueva opción de elegir un tratamiento eficaz a parte del ya existente ECULIZUMAB (Soliris), aunque la función de éste es muy diferente (inhibe la “cascada del complemento”: conjunto de 30 proteínas que reaccionan entre sí generando una importante respuesta inflamatoria)

20/03/2021

Electronic health record derived-impact of COVID-19 on Myasthenia Gravis 

Impacto derivado de la historia clínica electrónica del COVID-19 en la Miastenia Gravis

Roy B, Kovvuru S, Nalleballe K, Onteddu SR, Nowak RJ. Electronic health record derived-impact of COVID-19 on myasthenia gravis. J Neurol Sci. 2021 Feb 20;423:117362. doi: 10.1016/j.jns.2021.117362. Epub ahead of print. PMID: 33639420; PMCID: PMC7895699.

Estudio basado en la historia clínica electrónica de los pacientes utilizando la plataforma TriNetX COVID-19 Research Network (www.trinetx.com), uno de los conjuntos de datos COVID-19 más grandes del mundo

Conclusiones más relevantes:

  • Se identificaron un total de 40.392 pacientes con MIASTENIA GRAVIS de los cuales 380 contrajeron la COVID-19
  • 102 pacientes (26,8%) requirieron hospitalización
  • 20 pacientes (5,6%) experimentaron una exacerbación/crisis de MG
  • 26 pacientes (6,8%) fallecieron
  • Tener Miastenia Gravis se asoció con un riesgo significativamente mayor de hospitalización y muerte

El estudio demuestra que si bien la tasa de infección por el coronavirus en los pacientes con Miastenia Gravis fue comparable a la de la población general, el riesgo de hospitalización y muerte fue mayor

Teniendo en cuenta los datos disponibles en la actualidad, los pacientes con MG deben tener prioridad para la vacunación contra la COVID-19

20/01/2021

COVID-19-associated risks and effects in myasthenia gravis (CARE-MG)

Riesgos y efectos asociados con la COVID-19 en la Miastenia Gravis 

Muppidi S, Guptill JT, Jacob S, Li Y, Farrugia ME, Guidon AC, Tavee JO, Kaminski H, Howard JF Jr, Cutter G, Wiendl H, Maas MB, Illa I, Mantegazza R, Murai H, Utsugisawa K, Nowak RJ; CARE-MG Study Group. COVID-19-associated risks and effects in myasthenia gravis (CARE-MG). Lancet Neurol. 2020 Dec;19(12):970-971. doi: 10.1016/S1474-4422(20)30413-0. PMID: 33212055; PMCID: PMC7837033.

Durante la pandemia de COVID-19, los pacientes con Miastenia Gravis Autoinmune, podrían tener un mayor riesgo de peores resultados que las personas sanas debido a un estado inmunodeprimido relacionado con la inmunoterapia y una posible debilidad muscular respiratoria y bulbar. Sin embargo, el cese de la inmunoterapia también tiene riesgos graves.

Además, las infecciones son un desencadenante bien reconocido de la exacerbación de los síntomas en pacientes con Miastenia Gravis, y algunos fármacos utilizados en ensayos terapéuticos al comienzo de la pandemia, como la hidroxicloroquina y la azitromicina. puede provocar exacerbaciones de los síntomas.

Se realizó un Registro informado por médicos. Se estudiaron a un total de 91 pacientes con Miastenia Gravis (5-octubre-2020):

  • En 36 (40%) de 91 pacientes se informó un empeoramiento de la Miastenia Gravis o una crisis que requirió tratamiento de rescate (Inmunoglobulina intravenosa, recambio plasmático o esteroides) en el contexto de COVID-19.
  • Se informó la recuperación completa o el alta domiciliaria en 39 (43%) pacientes
  • EL 22 (24%) pacientes murieron debido a COVID-19.

Los datos actuales, que podrían estar sesgados hacia la notificación de resultados deficientes, muestran que los pacientes con Miastenia Gravis que están infectados con el síndrome respiratorio agudo severo coronavirus 2 son hospitalizados con frecuencia, tienen exacerbaciones de la enfermedad y tienen una mortalidad más alta que la población general con COVID- 19.

Myasthenia Gravis Associated With SARS-CoV-2 Infection

Miastenia Gravis asociada con infección por SARS-CoV-2

Restivo, D. A., Centonze, D., Alesina, A., & Marchese-Ragona, R. (2020). Myasthenia Gravis Associated With SARS-CoV-2 Infection. Annals of internal medicine, 173(12), 1027–1028. https://doi.org/10.7326/L20-0845

Se describen los primeros 3 casos notificados de Miastenia Gravis después de la COVID-19. Estas observaciones concuerdan con los informes de otras infecciones que inducen trastornos autoinmunitarios, así como con la creciente evidencia de otros trastornos neurológicos con presuntos mecanismos autoinmunitarios después de la aparición de COVID-19.

  • Observamos que los síntomas de la Miastenia Gravis aparecieron dentro de los 5 a 7 días posteriores al inicio de la fiebre en los 3 pacientes
  • El tiempo desde la presunta infección por SARS-CoV-2 hasta el comienzo de los síntomas de la Miastenia Gravis es consistente con el tiempo desde la infección hasta los síntomas en otros trastornos neurológicos provocados por infecciones.
  • Existen varias explicaciones posibles: los anticuerpos que se dirigen contra las proteínas del SARS-CoV-2 pueden reaccionar de forma cruzada con las subunidades de los «receptores de acetilcolina» porque el virus tiene epítopos que son similares a los componentes de la unión neuromuscular
  • Alternativamente, la infección por COVID-19 puede romper la auto-tolerancia inmunológica.

05/10/2020

Social, professional and neuropsychiatric outcomes in patients with myasthenia gravis

Resultados sociales, profesionales y neuropsiquiátricos en pacientes con Miastenia Gravis

Vitturi BK, Kim AIH, Mitre LP, Pellegrinelli A, Valerio BCO. Social, professional and neuropsychiatric outcomes in patients with myasthenia gravis. Neurol Sci. 2020 Jun 26. doi: 10.1007/s10072-020-04528-w. Epub ahead of print. PMID: 32592102.

Aunque los recientes avances médicos permiten controlar los síntomas y aumentar la supervivencia de los pacientes con Miastenia Gravis, estos son vulnerables a las desventajas sociales, profesionales y mentales que genera la enfermedad

En este estudio de cohorte transversal con 49 pacientes se utilizaron herramientas para registrar los datos clínicos y sociodemográficos (Escala de Myasthenia Gravis Composite-MGC, Escala Hospitalaria de Ansiedad/Depresión-HADS y la Escala Multidimensional de Apoyo Social Percibido-MSPSS)

Se concluyó:

  • 38,8% de los pacientes quedaron desempleados
  • 46,9% tuvieron que jubilarse prematuramente
  • 46,9% tuvieron una reducción en los ingresos mensuales después del diagnóstico de Miastenia Gravis
  • 32,6% recibieron algún apoyo económico
  • 48,9% tuvieron la percepción de recibir apoyo social satisfactorio
  • 20,4% tuvo práctica habitual de actividad física
  • 53,1% tuvieron síntomas neuropsiquiátricos presentes

El éxito terapéutico en la Miastenia Gravis va más allá del alivio de los síntomas e inevitablemente depende de un enfoque personalizado del paciente

04/02/2020

Control point inhibitors may cause Myasthenia Gravis

Los «Inhibidores del Punto de Control» pueden causar Miastenia Gravis

Actualmente para tratar el cáncer se utiliza:

  1. Quimioterapia para destruir las células tumorales
  2. Terapia dirigida que actúa específicamente contra “dianas” moleculares en las células cancerosas
  3. Inhibidores de Puntos de Control (representa la vanguardia de la inmunooncología). Los Puntos de Control están diseñados para desactivar la respuesta inmunitaria evitando la «autoinmunidad», pero el cáncer se apropia de ese mecanismo esquivando la destrucción de las células cancerosas. Los Inhibidores de Puntos de Control (CTLA-4, PD-1, PD-L1) aumentan la respuesta inmunitaria contra el tumor
La Fundación Americana Miastenia Gravis (MGFA) difunde un «Anexo de su Consejo Asesor Médico y Científico» sobre los fármacos INHIBIDORES DE PUNTO DE CONTROL con la siguiente información:
  • Un efecto secundario poco común recientemente reconocido de algunos de estos tratamientos es la Miastenia Gravis (MG)
  • Las personas que no tenían MG antes de comenzar la inmunoterapia tienen mayor probabilidad de desarrollar la enfermedad, aunque se ha informado un empeoramiento de la debilidad miasténica en personas con una MG previamente existente
  • El inicio de los síntomas de MG es dentro de las 6 semanas de comenzar la inmunoterapia
  • Hasta la fecha, se ha informado exacerbación de la MG para Pembrolizumab, Nivolumab, Ipilimumab y otros. El riesgo puede aumentar con sus combinaciones
  • Los pacientes con MG y cáncer que consideran la inmunoterapia deben hablar con su oncólogo y neurólogo sobre este posible efecto secundario
  • Los médicos que evalúan la debilidad de nueva aparición en pacientes con cáncer que reciben inmunoterapia deben considerar la Miastenia Gravis
Ejemplos de Inhibidores de Punto de Control inmunitario (ICI):
  • Pembrolizumab (Keytruda)
  • Nivolumab (Opdivo)
  • Atezolizumab (Tecentriq)
  • Avelumab (Bavencio)
  • Durvalumab (Imfinzi)
  • Ipilimumab (Yervoy)

https://myasthenia.org/What-is-MG/MG-Management/Cautionary-Drugs

14/01/2020

Understanding side effects of therapy for myasthenia gravis and their impact on daily life

Comprender los efectos secundarios de la terapia para la Miastenia Gravis y su impacto en la vida diaria

Bacci, E.D., Coyne, K.S., Poon, J. et al. Understanding side effects of therapy for myasthenia gravis and their impact on daily life. BMC Neurol 19, 335 (2019) doi:10.1186/s12883-019-1573-2

El objetivo del estudio fue conocer las experiencias de los pacientes con los efectos secundarios de los tratamientos habituales para la  Miastenia, y comprender el impacto de dichos efectos en su calidad de vida.

Se realizó mediante una entrevista individual y una encuesta. Se utilizó el MG-QOL15 que evalúa el impacto de la Miastenia en la calidad de vida de los pacientes  relacionada con su bienestar y funcionamiento físico/psicológico y social. Y el MMAS-8 es un cuestionario autoinformado (8 ítems) que evalúa las razones de la falta de adherencia al tratamiento (olvido, descuido, suspensión del medicamento al sentirse mejor…)

Conclusiones:

  1. El estudio confirma la grave carga de los efectos secundarios de los tratamientos y su impacto negativo en la vida diaria del paciente
  2. Es importante comprender cómo los efectos secundarios afectan a los pacientes, ya que esto puede tener repercusiones en el cumplimiento del tratamiento y en sus resultados de salud
  3. Los hallazgos cualitativos y cuantitativos de este estudio proporcionan evidencia de la carga de los efectos secundarios del tratamiento especialmente en aquellos que son refractarios al tratamiento (no responden)
  4. En base a estos hallazgos, existe la necesidad de opciones de tratamiento más efectivas y más tolerables para pacientes con Miastenia Gravis

14/11/2019

Gripe y Miastenia Gravis…¿debo vacunarme?

VACUNA ANTIGRIPAL & MIASTENIA GRAVIS (Revisión  Bibliográfica)

https://miasteniaysalud.com/2019/11/12/gripe-y-miastenia-gravis-debo-vacunarme/

CONCLUSIONES

1. Generales

  • La Miastenia Gravis (MG) puede ser desencadenada y empeorar por las infecciones
  • Contraer una infección respiratoria aumenta la probabilidad de empeorar los síntomas de la MG (en un 40%)
  • La hospitalización y los cuidados intensivos pueden ser necesarios durante las infecciones debido al deterioro de la enfermedad y al riesgo de una Insuficiencia Respiratoria  
  • El ensayo ProPATIent (2018) proporcionó evidencia de clase-1b sobre la recomendación de la vacuna en los pacientes con MG
  • La vacunación contra la gripe fue segura. No indujo a una exacerbación de los síntomas de la MG
  • La vacunación no afectó a la fuerza muscular en los pacientes con una MG estable
  • Después de la vacunación contra la gripe, el riesgo de exacerbación de los síntomas miasténicos fue muy bajo (1.5%)
  • El agravamiento de los síntomas ocurrió dentro de la 1ª semana después de la vacunación 
  • La seguridad y la tolerabilidad de las vacunas son generalmente buenas para los pacientes con trastornos inmunes, incluidos los que toman terapia inmunosupresora
  • La eficacia a largo plazo de la vacuna puede ser inferior a la de los sujetos sanos
  • La vacuna debe evitarse si previamente ha habido una recaída o exacerbación de la enfermedad
  • Las causas de una baja tasa de vacunación en los pacientes con Miastenia Gravis fueron:
  1. miedo a los efectos secundarios generales (42,6%)
  2. miedo a la exacerbación de la Miastenia (31,5%) 
  3. los consejos de los médicos para no recibir la vacuna (14.8% ) 
  •  Hay necesidad de educar a los pacientes sobre los riesgos/beneficios de la vacuna contra la gripe

2. Si tomas Inmunosupresores (Prednisona, Azatioprina, Micofenolato, Rituximab…)

  • Los pacientes inmunodeprimidos (tratados con Corticoides, Azatioprina, Metotrexate, bloqueador TNFα, Rituximab…) deben vacunarse contra la gripe y el neumococo
  • Las vacunas fabricadas con microorganismos vivos deben evitarse 
  • Pueden mostrar una respuesta protectora baja (según las recomendaciones de la OMS) y se debe considerar una 2ª dosis de la vacuna
  • Los personas que convivan con pacientes inmunodeprimidos que tengan Enfermedades Neuromusculares deberían ser vacunados

3. Otras Consideraciones a tener en cuenta…

  • La recomendación de la Myasthenia Gravis Foundation of America (a mi juicio, el máximo exponente de la Miastenia mundial) respecto a las vacunación: “en general, las vacunas son seguras en los pacientes con Miastenia Gravis”
  • La mayoría de los especialistas médicos piensan que los beneficios de la vacunación sobrepasan cualquier pequeño riesgo relacionado con un posible empeoramiento de la Miastenia
  • La efectividad de las vacunas puede verse afectada por la edad, padecer otras enfermedades y por la medicación que se esté tomando
  • Hay consenso en que las vacunas contra la gripe fueron bien toleradas en pacientes de alto riesgo, y todas las reacciones adversas fueron generalmente leves y similares a las observadas en personas sanas 
  • Hay países (Países Bajos, Alemania…) donde se recomienda la vacunación anual contra la gripe para todos los pacientes con una enfermedad autoinmune
  • El miedo a la exacerbación miasténica sigue siendo el motivo de rechazo a la vacunación cada año

14/11/2019

Myasthenia Gravis Autoimmune

Miastenia Gravis Autoinmune (Actualización)

Gilhus, N.E., Tzartos, S., Evoli, A. et al. Myasthenia gravis. Nat Rev Dis Primers 5, 30 (2019) 

https://doi.org/10.1038/s41572-019-0079-y

Intresante actualización de la Miastenia Gravis Autoinmune

Conveniente su difusión para neurólog@s y médicos de familia

22/10/2019

Thymectomy in ocular myasthenia gravis before generalization results in a higher remission rate

La Timectomía en la Miastenia Gravis Ocular antes de la generalización  da como resultado una tasa de remisión más alta

Li F, Li Z, Chen Y, Bauer G, Uluk D, Elsner A et al. Thymectomy in ocular myasthenia gravis before generalization results in a higher remission rate. Eur J Cardiothorac Surg 2019; doi:10.1093/ejcts/ezz275
El 60% de una Miastenia Gravis Ocular (MGO) progresará a una Miastenia Gravis Generalizada en 2-3 años
Estudios demuestran que la tasa de generalización de la MGO es más baja después del uso de Inmunosupresores (con sus inevitables efectos adversos)
La Timectomía en la MGO es un dilema desde hace mucho tiempo. Hay controversia respecto a su indicación para los pacientes con MGO:
  • Algunos estudios previos no sugieren algún beneficio comparado con el tratamiento médico
  • Una Revisión de la American Academy of Neurology (Gronseth, G.S. and Barohn, R.J. (2000). Practice parameter: thymectomy for autoimmune myasthenia gravis (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, 55(1): 7-15) ya concluía en el año 2000 que la Miastenia Gravis Ocular Pura no se beneficia de la Timectomía
  • Actualmente pocos neurólogos consideran que pueda ser un tratamiento razonable
En 2013, un estudio bien diseñado (Mineo TC, Ambrogi, V. Outcomes after thymectomy in class I myasthenia gravis. J Thorac Cardiov Surg 2013; 145:1319–24) demostró que la Timectomía temprana era un predictor significativo de remisión en pacientes con MGOcular
En 2017, un metanálisis (Zhu K , Li JX, Huang X, Xu W, Liu WB, Chen JX et al. (2017). Thymectomy is a beneficial therapy for patients with non-thymomatous ocular myasthenia gravis: a systematic review and meta-analysis. Neurol Sci, 38:1753-60) analiza estudios retrospectivos de la Timectomía en pacientes con OMG sin timoma, concluyendo su beneficio para obtener una remisión estable
Este interesante estudio restrospectivo (2019) compara los resultados en pacientes con MGO que se sometieron a una Timectomía antes de que se generalizara, con los resultados de aquellos que se sometieron a una Timectomía después de su generalización. Algunas conclusiones son:
  1. Realizar la Timectomía antes de la generalización de una MGO puede hacer que la tasa de remisión estable sea más alta que practicarla después de que se generalice
  2. La Timectomía puede ser un tratamiento de 1ª elección para pacientes con Miastenia Gravis Ocular

17/10/2019

Chronic stress, depression and personality type in patients with myasthenia gravis

Estrés crónico, depresión, y tipo de personalidad en pacientes con Miastenia Gravis

Bogdan, A., Barnett, C., Ali, A., AlQwaifly, M., Abraham, A., Mannan, S., Ng, E. and Bril, V. Chronic stress, depression and personality type in patients with myasthenia gravis. (2019). Eur J Neurol. 2019, 0:1-6

https://doi.org/10.1111/ene.14057

Interesante estudio transversal (179 pacientes) que relaciona los factores emocionales y personalidad con la Miastenia Gravis (MG)
El objetivo fue comprender las asociaciones entre la gravedad de la MG, la depresión, el estrés crónico y el tipo de personalidad:
  • La progresión impredecible de la Miastenia, el riesgo de crisis,sul curso crónico y los efectos secundarios de los medicamentos reducen la calidad de vida, causan estrés y predisponen a la depresión
  • Los pacientes con una MG más severa tendrían mayores tasas de estrés y depresión
  • Los pacientes con depresión eran más jóvenes, tenían una MG de inicio más temprano y de peor evolución
  • Algunos rasgos de personalidad pueden predecir el nivel de estrés, por ejemplo, el neuroticismo está relacionado con una mayor exposición a eventos estresantes de la vida, emociones negativas y frustración
  • El tratamiento psiquiátrico puede agravar la MG
El tratamiento a largo plazo de la Miastenia debe abordar la depresión, y el estrés para prevenir el desequilibrio inmunitario
Los rasgos de la personalidad están conectados con la percepción de las situaciones estresantes y la predisposición a la depresión
En los factores desencadenantes de las recaída en la Miastenia también debe considerarse los aspectos psicológicos (además de otros como las infecciones, medicamentos, embarazo, actividad física intensa…)

08/10/2019

Myasthenia gravis with antibodies to MuSK: an update

Miastenia Gravis con anticuerpos anti-MuSK: una actualización

Evoli, A. , Alboini, P. E., Damato, V. , Iorio, R. , Provenzano, C. , Bartoccioni, E. and Marino, M. (2018), Myasthenia gravis with antibodies to MuSK: an update. Ann. N.Y. Acad. Sci., 1412: 82-89. doi:10.1111/nyas.13518

La Miastenia Gravis con anticuerpos antimusk(+) es un subtipo que afecta al 5–8% de todos los pacientes con Miastenia. Prevalece más en mujeres (30-40 años)
  • Hay Factores que complican su Diagnóstico como la falta de fluctuaciones de los síntomas durante el día, la falta de respuesta al Mestinón y resultados negativos de las pruebas electrofisiológicas (a menos que se realicen en los músculos faciales o del cuello)
  • Puede ser severa de inicio agudo, debilidad craneal y bulbar, con adelgazamiento (atrofia) de los músculos faciales y de la lengua. La ptosis y diplopia suele ser menos importantes que en otros subtipos de Miastenia. Hay ausencia de alteraciones en el Timo
  • El Diagnóstico Precoz y un Tratamiento oportuno han reducción la tasa de Crisis Respiratorias
  • El nivel en sangre de los anticuerpos se relaciona con la gravedad de la clínica
  • La respuesta con Corticoides es rápida y buena, sobre todo en pacientes con síntomas agudos y rápidamente progresivos. La Azatioprina, el Micofenolato y la Ciclosporina, por regla general no pueden reemplazar a los Corticoides para mantener un control satisfactorio de los síntomas. Los pacientes tienden a seguir dependiendo del tratamiento inmunosupresor a largo plazo y pueden desarrollar una debilidad incapacitante permanente. El Mestinón es generalmente ineficaz y puede ser perjudicial clínicamente (hipersensibilidad colinérgica)
  • Los pacientes con MuSK(+) tienen una tasa más alta de Miastenia Refractaria. La gran mayoría responde al Rituximab (anticuerpo monoclonal quimérico) pudiendo reducir o retirar la medicación. Altas dosis de Ciclofosfamida han demostrado ser efectivas. La Plasmaféresis parece ser más efectiva que las Inmunoglobulinas

04/10/2019

Factors Affecting Generalization of Ocular Myasthenia Gravis in Patients with Positive Acetylcholine Receptor Antibody

Factores que afectan a la generalización de la Miastenia Gravis Ocular en pacientes con anticuerpos anti-receptor de acetilcolina

Apinyawasisuk S, Chongpison Y, Thitisaksakul C, Jariyakosol S, FactorsAffecting Generalization of Ocular Myasthenia Gravis in Patients with Positive Acetylcholine ReceptorAntibody, American Journal of Ophthalmology (2019) 

https://doi.org/10.1016/j.ajo.2019.09.019

Hoy día sigue siendo un dilema el tratamiento de la Miastenia Gravis Ocular sabiendo que un 70-80% de los pacientes desarrollarán una Miastenia Gravis Generalizada
Muy interesante algunas conclusiones del estudio publicado en la American Journal of Ophthalmology (2019) que relaciona los factores que intervienen para que una Miastenia Ocular (MGO) progrese a Miastenia Generalizada (MGG) en pacientes con ACRA(+):
  • Recibir Inmunosupresores / Piridostigmina mientras se está en MGO tiene una tasa de conversión más baja para progresar a una MGG
  • El sexo femenino, ser persona fumadora y la presencia de alteraciones en el Timo, se asociaron con una mayor probabilidad de conversión en MGG
  • La edad y la presencia de otros trastornos autoinmunes no se asociaron significativamente con la tasa de conversión a MGG

NOTA: Respuesta a esta publicación en American Journal of Ophthalmology, 2019 por:

Josef Finsterer, Fulvio A. Scorza, Ana C. Fiorini, Carla A. Scorza,
Factors Affecting Generalization of Ocular Myasthenia Gravis in Patients With Positive Acetylcholine Receptor Antibodies

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0002939419305173?via%3Dihub

27/09/2019

Healthcare resource utilization by patients with treatment-refractory myasthenia gravis in England

Utilización de recursos sanitarios por pacientes con Miastenia Gravis resistente al tratamiento en Inglaterra 

Linda Harris, Sophie Graham, Sharon MacLachlan, Alex Exuzides & Saiju Jacob (2019) Healthcare resource utilization by patients with treatment-refractory myasthenia gravis in England, Journal of Medical Economics, 22:7, 691-697, 

DOI: 10.1080/13696998.2019.1592180

En este estudio, los pacientes con MG Refractaria fueron:

  • hospitalizados más del doble de veces que los pacientes con MG no Refractaria
  • 4 veces más que los pacientes sin MG
  • experimentaron mayor frecuencia de exacerbaciones y crisis graves o potencialmente mortales que los pacientes con MG no refractaria.

El 10-15% de los pacientes con Miastenia Gravis son refractarios a los tratamientos convencionales, estando expuestos a exacerbaciones de los síntomas y a Crisis Miasténicas

Van a necesitar de manera frecuente reajustes en sus dosis y cambios en los tratamientos para controlar la enfermedad

En general, un paciente se considera con Miastenia Refractaria

  1. Si no responde adecuadamente a las terapias convencionales
  2. No puede reducir los Inmunosupresores sin recaída o terapia de rescate
  3. Tiene Crisis Miasténicas frecuentes incluso estando en tratamiento

19/09/2019

Thyroid disorders in patients with myasthenia gravis: A systematic review and meta-analysis

Trastornos del Tiroides en pacientes con Miastenia Gravis: una revisión sistemática y metaanálisis

Song RH, Yao QM, Wang B, Li Q, Jia X, Zhang JA. 2019. Autoimmunity Reviews, 18, Issue 10

https://doi.org/10.1016/j.autrev.2019.102368

Existen fuertes evidencias que sugieren que la autoinmunidad tiroidea se asocia con la Miastenia Gravis, y especialmente con la Miastenia Ocular [ 7 , 33 ]

La base de esta asociación [ 7 , 33] podría ser autoantígenos inmunológicos cruzados compartidos por la glándula tiroides y los músculos oculares, también se cree que los antecedentes genéticos comunes están involucrados (HLA-DR3)

  • El metanálisis mostró que la Miastenia Gravis se asoció significativamente con un mayor riesgo de autoinmunidad tiroidea
  • La prevalencia de autoinmunidad tiroidea en pacientes con Miastenia fue del 10,1%
  • La prevalencia de hipertiroidismo e hipotiroidismo en los casos de Miastenia fue del 5.6% y 2.6% respectivamente

13/09/2019

Long‐term safety and efficacy of Eculizumab in generalized myasthenia gravis

Seguridad y eficacia a largo plazo de Eculizumab en la Miastenia Gravis Generalizada

Muppidi, S; Utsugisawa, K; Benatar, M; Murai, H; Barohn, RJ; Illa, I;, Jacob, S. et al. 2019.  

Muscle & Nerve 60(1): pag. 14-24

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mus.26447

ECULIZUMAB es un anticuerpo monoclonal que inhibe al complemento del sistema inmune. Está aprobado para el tratamiento en adultos con «Anticuerpos antireceptores de acetilcolina (+)» en la Miastenia Gravis Generalizada Refractaria (que no responde a terapias convencionales)

El estudio abierto en Fase 3 (REGAIN) fue diseñado para evaluar la seguridad y la eficacia a largo plazo de Eculizumab en pacientes con ACRA(+)  y MG Refractaria durante casi 2 años de tratamiento

  • Análisis confirman la respuesta rápida y robusta al eculizumab y respaldan la efectividad clínica y la seguridad a largo plazo
  •  Las mejoras en las actividades de la vida diaria, la fuerza muscular, la capacidad funcional y la calidad de vida se mantuvieron durante 3 años en pacientes que recibieron eculizumab
  • Este estudio también proporciona nueva evidencia de otros beneficios clínicos de incluida la reducción de la frecuencia de exacerbaciones de la enfermedad
  • No se informaron casos de infección meningocócica
  • La tasa de exacerbación de la Miastenia se redujo en un 75%
  • El 56% de los pacientes alcanzaron manifestaciones mínimas o remisión farmacológica. 

12/09/2019

Zilucoplan para Miastenia Gravis obtiene la designación de «medicamento huérfano»

https://www.neurologyadvisor.com/topics/neuromuscular-disorders/zilucoplan-for-myasthenia-gravis-treatment-gets-orphan-drug-designation/

ZILUCOPLAN se está desarrollando para tratar, entre otras enfermedades, a personas con Miastenia Gravis Generalizada. Es autoadministrado

Tiene el potencial de convertirse en el primer inhibidor del complemento: conjunto de más de 50 proteínas sanguíneas del sistema inmunológico, y que se cree que está involucrado en la formación de autoanticuerpos nocivos en la Miastenia Gravis

  • El estudio de Fase 2 inscribió a 44 pacientes con MG Generalizada 
  • La gravedad de la MG de los participantes varió de leve (Clase II) a severa (Clase IV)
  • Los participantes fueron asignados al azar para recibir una de las dos dosis diarias de Zilucoplan – 0.1 mg / kg o 0.3 mg / kg (administradas debajo de la piel) o un placebo durante 12 semanas
  • La inhibición del complemento fue efectiva en MG ya sea refractaria o no refractaria
  • Zilucoplan tuvo solo efectos adversos leves que no estaban relacionados con la terapia y no se detectaron efectos adversos graves

Los hallazgos se utilizarán para respaldar el lanzamiento de un ensayo de Fase 3 que evalúe aún más el Zilucoplan en pacientes con Miastenia Gravis Generalizada

Según la Fundación Miastenia Gravis de América (MGFA) representa un avance potencial para los pacientes que luchan todos los días con su Miastenia y buscan opciones de tratamiento más efectivas y convenientes

11/09/2019

Guía de Tratamiento para la Miastenia

En 2013, la Fundación de Miastenia Gravis de América (referente mundial) nombró un Grupo de Trabajo de 15 expertos internacionales para desarrollar en consenso la elaboración de una “Guía de Tratamiento para la Miastenia” que oriente a los médicos que atienden a pacientes en todo el mundo

Se desarrollaron orientaciones para actuar en:

  • Tratamiento sintomático e Inmunosupresores
  • Inmunoglobulinas i.V. y Plasmaféresis
  • Manejo de la Crisis Miasténica
  • Timectomía
  • Miastenia Juvenil
  • Miastenia con anticuerpos antiMusk
  • Miastenia en el embarazo

⇒ Guía imprescindible para los médicos especialistas que tratan la Miastenia Gravis dada la heterogeneidad y los pocos ensayos controlados aleatorios (ECA) existentes sobre la enfermedad

https://n.neurology.org/content/87/4/419.long

10/09/2019

A study of comorbidities in Myasthenia Gravis

Un estudio de comorbilidades en Miastenia Gravis

Misra, U.K., Kalita, J., Singh, V.K. et al. Acta Neurol Belg (2019). https://doi.org/10.1007/s13760-019-01102-w

https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs13760-019-01102-w#citeas

Un estudio de revisión de la India informa que casi el 90% de los pacientes diagnosticados con miastenia grave desarrollan otras enfermedades o comorbilidades, mientras que alrededor del 70% tiene complicaciones relacionadas con el tratamiento.

Según los investigadores, estos trastornos adicionales pueden contribuir a un resultado más desfavorable para estas personas, por lo que el reconocimiento temprano y el manejo de las comorbilidades son esenciales para mejorar la atención del paciente y la calidad de vida relacionada con la salud en general.

La miastenia gravis se asocia con comorbilidades en la mayoría de los pacientes, especialmente en el grupo de inicio tardío (después de los 40 años). Más de 2 comorbilidades está relacionado con un mal resultado

Revisaron los registros clínicos de 81 pacientes, de 7 a 75 años. Entre estos pacientes, 70 (86%) fueron positivos para anticuerpos AchR, y cuatro (5%) fueron positivos para anticuerpos anti-Musk. Más de la mitad, 48 personas, o el 59%, tenían miastenia grave de inicio temprano, lo que significa que tenían 40 años o menos al momento del diagnóstico, mientras que 33 (41%) tenían inicio tardío. La ampliación del timo, una causa común de la enfermedad, se informó en 27 pacientes y se resolvió mediante cirugía en 19.
Se encontró que una mayoría (71, o 88%) tenía trastornos secundarios, como diabetes, hipertensión y enfermedad coronaria. Algunos tenían enfermedades autoinmunes como el lupus.
  • Se encontró que las enfermedades autoinmunes eran comunes entre las personas con enfermedad de inicio temprano, pero la diferencia no fue significativa. En contraste, otros tipos de comorbilidades fueron significativamente más frecuentes en aquellos con miastenia grave de inicio tardío
  • La revisión también encontró que 54 pacientes (67%) desarrollaron complicaciones, llamadas complicaciones iatrogénicas, debido a los efectos adversos de los medicamentos utilizados para tratar la miastenia gravis. La incidencia de efectos adversos relacionados con el tratamiento, incluido el aumento de peso, la reducción de los niveles de moléculas de grasa o las fracturas osteoporóticas, fue similar entre los grupos de inicio temprano y tardío
  • Un análisis más detallado mostró que las infecciones, la dosis de terapia inferior o superior, la cirugía y el infarto de miocardio (ataques cardíacos) podrían desencadenar una crisis aguda de miastenia grave
  • Los pacientes con otras enfermedades también necesitaron hospitalizaciones más frecuentes durante una crisis de miastenia grave que aquellos sin comorbilidades, mostró la revisión
  • Los pacientes con anticuerpos anti-Musk y más enfermedades secundarias tuvieron resultados significativamente peores que aquellos con menos comorbilidades

«Las comorbilidades en la miastenia gravis son comunes, y se debe prestar atención en el manejo de estas comorbilidades con medicamentos apropiados y seguros para un mejor resultado», dijeron los investigadores

09/09/2019

Un estudio del Hospital Vall d’Hebron (Barcelona) determina que la inmunoglobulina intravenosa preoperatoria no es necesaria en pacientes con Miastenia Gravis bien controlada

http://es.vhir.org/portal1/news-detail.asp?t=inmunoglobulina-intravenosa-preoperatoria-en-miastenia-gravis&contentid=208946&s=actualitat

El Dr. José Gámez, jefe del grupo de investigación del Sistema Nervioso Periférico del Vall d’Hebron Instituto de Investigación (VHIR) y coordinador del CSUR Enfermedades Neuromusculares Raras y del European Reference Network for Rare Neuromuscular Diseases (EURO-NMD) del Hospital Vall d’Hebron, ha liderado un estudio para determinar en qué pacientes con miastenia gravis es necesario administrar inmunoglobulina intravenosa preoperatoria (IVIg) para prevenir la crisis miasténica post cirugía. El estudio se publica en la revista Therapeutic Advances in Neurological Disorders y ha contado con la colaboración de profesionales de los servicios de Cirugía Torácica y Anestesiología de Vall d’Hebron

  • Los investigadores llevaron a cabo un ensayo unicéntrico, aleatorizado, doble ciego y controlado para estudiar el uso de la inmunoglobulina intravenosa preoperatoria para prevenir la crisis miasténica en pacientes con miastenia gravis programados para una cirugía con anestesia general, incluida la timectomía
  • Llegaron a la conclusión que en pacientes con una puntuación de miastenia gravis cuantitativa inferior a 8 y capacidad vital preoperatoria (capacidad vital forzada) superior al 70%, no se debe esperar una crisis miasténica, por tanto, no habría que administrar IVIg, afirma el Dr. Josep Gámez
  • Además, en pacientes con un buen estado funcional preoperatorio sometidos a una cirugía en la que participa un grupo multidisciplinar de profesionales con experiencia en el trabajo con pacientes con miastenia gravis, no es necesario administrar IVIg antes de los procedimientos quirúrgicos

Myasthenic crisis treated in a Chinese neurological intensive care unit: clinical features, mortality, outcomes, and predictors of survival

Crisis miasténica tratada en una unidad de cuidados intensivos neurológicos chinos: características clínicas, mortalidad, resultados y predictores de supervivencia

Fan Liu, Qiong Wang & Xueping Chen. 2019. BMC Neurology, 19: 172 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31324153

Un estudio sugiere que los altos niveles de dióxido de carbono en la sangre en el inicio de la Crisis Miasténica se relacionan con un mayor riesgo de mortalidad https://myastheniagravisnews.com/2019/07/25/high-carbon-dioxide-levels-blood-myasthenic-crisis-onset-may-be-biomarker-higher-mortality-risk/

  • Una de las complicaciones más graves de la miastenia gravis se conoce como crisis miasténica , en la que los pacientes experimentan debilidad muscular respiratoria significativa, lo que lleva a una insuficiencia respiratoria aguda que requiere ventilación mecánica (respiración asistida)
  • La crisis miasténica ocurre en aproximadamente el 10-20% de las personas con miastenia grave en el transcurso de su enfermedad. Puede ser bastante peligroso, aunque las tasas de mortalidad se han reducido significativamente desde el desarrollo de técnicas de cuidados intensivos
Para comprender más sobre las características clínicas, el manejo y los resultados de los pacientes que atraviesan una crisis miasténica, un grupo de investigadores chinos realizó un estudio retrospectivo. El estudio incluyó a 113 personas que habían ingresado en una unidad de cuidados intensivos neurológicos (UCI) por tal crisis.

Los investigadores buscaron identificar factores clínicos y de otro tipo en el momento del inicio de la crisis miasténica que podrían predecir los resultados y la supervivencia de estos pacientes.

Precipitantes:
  1. La infección fue el precipitante más frecuente ocurriendo en el 51,3% de los casos (58/113)
  2. Debidos a la medicación (incumplimiento del tratamiento, esteroides en dosis altas)
  3. El embarazo (2.7%)
  4. Malestar emocional después de perder a su familiar (0.9%)
  5. Nivel bajo de Potasio en sangre) (0.9%).
No se identificó ningún precipitante en los 32 pacientes restantes (28,3%)