Noticias

NOTICIAS de INTERÉS sobre Miastenia Gravis 

14/11/2019

Gripe y Miastenia Gravis…¿debo vacunarme?

VACUNA ANTIGRIPAL & MIASTENIA GRAVIS (Revisión  Bibliográfica)

https://miasteniaysalud.com/2019/11/12/gripe-y-miastenia-gravis-debo-vacunarme/

CONCLUSIONES

1. Generales

  • La Miastenia Gravis (MG) puede ser desencadenada y empeorar por las infecciones
  • Contraer una infección respiratoria aumenta la probabilidad de empeorar los síntomas de la MG (en un 40%)
  • La hospitalización y los cuidados intensivos pueden ser necesarios durante las infecciones debido al deterioro de la enfermedad y al riesgo de una Insuficiencia Respiratoria  
  • El ensayo ProPATIent (2018) proporcionó evidencia de clase-1b sobre la recomendación de la vacuna en los pacientes con MG
  • La vacunación contra la gripe fue segura. No indujo a una exacerbación de los síntomas de la MG
  • La vacunación no afectó a la fuerza muscular en los pacientes con una MG estable
  • Después de la vacunación contra la gripe, el riesgo de exacerbación de los síntomas miasténicos fue muy bajo (1.5%)
  • El agravamiento de los síntomas ocurrió dentro de la 1ª semana después de la vacunación 
  • La seguridad y la tolerabilidad de las vacunas son generalmente buenas para los pacientes con trastornos inmunes, incluidos los que toman terapia inmunosupresora
  • La eficacia a largo plazo de la vacuna puede ser inferior a la de los sujetos sanos
  • La vacuna debe evitarse si previamente ha habido una recaída o exacerbación de la enfermedad
  • Las causas de una baja tasa de vacunación en los pacientes con Miastenia Gravis fueron:
  1. miedo a los efectos secundarios generales (42,6%)
  2. miedo a la exacerbación de la Miastenia (31,5%) 
  3. los consejos de los médicos para no recibir la vacuna (14.8% ) 
  •  Hay necesidad de educar a los pacientes sobre los riesgos/beneficios de la vacuna contra la gripe

2. Si tomas Inmunosupresores (Prednisona, Azatioprina, Micofenolato, Rituximab…)

  • Los pacientes inmunodeprimidos (tratados con Corticoides, Azatioprina, Metotrexate, bloqueador TNFα, Rituximab…) deben vacunarse contra la gripe y el neumococo
  • Las vacunas fabricadas con microorganismos vivos deben evitarse 
  • Pueden mostrar una respuesta protectora baja (según las recomendaciones de la OMS) y se debe considerar una 2ª dosis de la vacuna
  • Los personas que convivan con pacientes inmunodeprimidos que tengan Enfermedades Neuromusculares deberían ser vacunados

3. Otras Consideraciones a tener en cuenta…

  • La recomendación de la Myasthenia Gravis Foundation of America (a mi juicio, el máximo exponente de la Miastenia mundial) respecto a las vacunación: “en general, las vacunas son seguras en los pacientes con Miastenia Gravis”
  • La mayoría de los especialistas médicos piensan que los beneficios de la vacunación sobrepasan cualquier pequeño riesgo relacionado con un posible empeoramiento de la Miastenia
  • La efectividad de las vacunas puede verse afectada por la edad, padecer otras enfermedades y por la medicación que se esté tomando
  • Hay consenso en que las vacunas contra la gripe fueron bien toleradas en pacientes de alto riesgo, y todas las reacciones adversas fueron generalmente leves y similares a las observadas en personas sanas 
  • Hay países (Países Bajos, Alemania…) donde se recomienda la vacunación anual contra la gripe para todos los pacientes con una enfermedad autoinmune
  • El miedo a la exacerbación miasténica sigue siendo el motivo de rechazo a la vacunación cada año

14/11/2019

Miastenia Gravis

Gilhus, N.E., Tzartos, S., Evoli, A. et al. Myasthenia gravis. Nat Rev Dis Primers 5, 30 (2019) 

https://doi.org/10.1038/s41572-019-0079-y

Intresante actualización de la Miastenia Gravis Autoinmune

Conveniente su difusión para neurólog@s y médicos de familia

22/10/2019

Thymectomy in ocular myasthenia gravis before generalization results in a higher remission rate

La Timectomía en la Miastenia Gravis Ocular antes de la generalización  da como resultado una tasa de remisión más alta

Li F, Li Z, Chen Y, Bauer G, Uluk D, Elsner A et al. Thymectomy in ocular myasthenia gravis before generalization results in a higher remission rate. Eur J Cardiothorac Surg 2019; doi:10.1093/ejcts/ezz275
El 60% de una Miastenia Gravis Ocular (MGO) progresará a una Miastenia Gravis Generalizada en 2-3 años
Estudios demuestran que la tasa de generalización de la MGO es más baja después del uso de Inmunosupresores (con sus inevitables efectos adversos)
La Timectomía en la MGO es un dilema desde hace mucho tiempo. Hay controversia respecto a su indicación para los pacientes con MGO:
  • Algunos estudios previos no sugieren algún beneficio comparado con el tratamiento médico
  • Una Revisión de la American Academy of Neurology (Gronseth, G.S. and Barohn, R.J. (2000). Practice parameter: thymectomy for autoimmune myasthenia gravis (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, 55(1): 7-15) ya concluía en el año 2000 que la Miastenia Gravis Ocular Pura no se beneficia de la Timectomía
  • Actualmente pocos neurólogos consideran que pueda ser un tratamiento razonable
En 2013, un estudio bien diseñado (Mineo TC, Ambrogi, V. Outcomes after thymectomy in class I myasthenia gravis. J Thorac Cardiov Surg 2013; 145:1319–24) demostró que la Timectomía temprana era un predictor significativo de remisión en pacientes con MGOcular
En 2017, un metanálisis (Zhu K , Li JX, Huang X, Xu W, Liu WB, Chen JX et al. (2017). Thymectomy is a beneficial therapy for patients with non-thymomatous ocular myasthenia gravis: a systematic review and meta-analysis. Neurol Sci, 38:1753-60) analiza estudios retrospectivos de la Timectomía en pacientes con OMG sin timoma, concluyendo su beneficio para obtener una remisión estable
Este interesante estudio restrospectivo (2019) compara los resultados en pacientes con MGO que se sometieron a una Timectomía antes de que se generalizara, con los resultados de aquellos que se sometieron a una Timectomía después de su generalización. Algunas conclusiones son:
  1. Realizar la Timectomía antes de la generalización de una MGO puede hacer que la tasa de remisión estable sea más alta que practicarla después de que se generalice
  2. La Timectomía puede ser un tratamiento de 1ª elección para pacientes con Miastenia Gravis Ocular

17/10/2019

Chronic stress, depression and personality type in patients with myasthenia gravis

Estrés crónico, depresión, y tipo de personalidad en pacientes con Miastenia Gravis

Bogdan, A., Barnett, C., Ali, A., AlQwaifly, M., Abraham, A., Mannan, S., Ng, E. and Bril, V. Chronic stress, depression and personality type in patients with myasthenia gravis. (2019). Eur J Neurol. 2019, 0:1-6

https://doi.org/10.1111/ene.14057

Interesante estudio transversal (179 pacientes) que relaciona los factores emocionales y personalidad con la Miastenia Gravis (MG)
El objetivo fue comprender las asociaciones entre la gravedad de la MG, la depresión, el estrés crónico y el tipo de personalidad:
  • La progresión impredecible de la Miastenia, el riesgo de crisis,sul curso crónico y los efectos secundarios de los medicamentos reducen la calidad de vida, causan estrés y predisponen a la depresión
  • Los pacientes con una MG más severa tendrían mayores tasas de estrés y depresión
  • Los pacientes con depresión eran más jóvenes, tenían una MG de inicio más temprano y de peor evolución
  • Algunos rasgos de personalidad pueden predecir el nivel de estrés, por ejemplo, el neuroticismo está relacionado con una mayor exposición a eventos estresantes de la vida, emociones negativas y frustración
  • El tratamiento psiquiátrico puede agravar la MG
El tratamiento a largo plazo de la Miastenia debe abordar la depresión, y el estrés para prevenir el desequilibrio inmunitario
Los rasgos de la personalidad están conectados con la percepción de las situaciones estresantes y la predisposición a la depresión
En los factores desencadenantes de las recaída en la Miastenia también debe considerarse los aspectos psicológicos (además de otros como las infecciones, medicamentos, embarazo, actividad física intensa…)

08/10/2019

Myasthenia gravis with antibodies to MuSK: an update

Miastenia Gravis con anticuerpos anti-MuSK: una actualización

Evoli, A. , Alboini, P. E., Damato, V. , Iorio, R. , Provenzano, C. , Bartoccioni, E. and Marino, M. (2018), Myasthenia gravis with antibodies to MuSK: an update. Ann. N.Y. Acad. Sci., 1412: 82-89. doi:10.1111/nyas.13518

La Miastenia Gravis con anticuerpos antimusk(+) es un subtipo que afecta al 5–8% de todos los pacientes con Miastenia. Prevalece más en mujeres (30-40 años)
  • Hay Factores que complican su Diagnóstico como la falta de fluctuaciones de los síntomas durante el día, la falta de respuesta al Mestinón y resultados negativos de las pruebas electrofisiológicas (a menos que se realicen en los músculos faciales o del cuello)
  • Puede ser severa de inicio agudo, debilidad craneal y bulbar, con adelgazamiento (atrofia) de los músculos faciales y de la lengua. La ptosis y diplopia suele ser menos importantes que en otros subtipos de Miastenia. Hay ausencia de alteraciones en el Timo
  • El Diagnóstico Precoz y un Tratamiento oportuno han reducción la tasa de Crisis Respiratorias
  • El nivel en sangre de los anticuerpos se relaciona con la gravedad de la clínica
  • La respuesta con Corticoides es rápida y buena, sobre todo en pacientes con síntomas agudos y rápidamente progresivos. La Azatioprina, el Micofenolato y la Ciclosporina, por regla general no pueden reemplazar a los Corticoides para mantener un control satisfactorio de los síntomas. Los pacientes tienden a seguir dependiendo del tratamiento inmunosupresor a largo plazo y pueden desarrollar una debilidad incapacitante permanente. El Mestinón es generalmente ineficaz y puede ser perjudicial clínicamente (hipersensibilidad colinérgica)
  • Los pacientes con MuSK(+) tienen una tasa más alta de Miastenia Refractaria. La gran mayoría responde al Rituximab (anticuerpo monoclonal quimérico) pudiendo reducir o retirar la medicación. Altas dosis de Ciclofosfamida han demostrado ser efectivas. La Plasmaféresis parece ser más efectiva que las Inmunoglobulinas

04/10/2019

Factors Affecting Generalization of Ocular Myasthenia Gravis in Patients with Positive Acetylcholine Receptor Antibody

Factores que afectan a la generalización de la Miastenia Gravis Ocular en pacientes con anticuerpos anti-receptor de acetilcolina

Apinyawasisuk S, Chongpison Y, Thitisaksakul C, Jariyakosol S, FactorsAffecting Generalization of Ocular Myasthenia Gravis in Patients with Positive Acetylcholine ReceptorAntibody, American Journal of Ophthalmology (2019) 

https://doi.org/10.1016/j.ajo.2019.09.019

Hoy día sigue siendo un dilema el tratamiento de la Miastenia Gravis Ocular sabiendo que un 70-80% de los pacientes desarrollarán una Miastenia Gravis Generalizada
Muy interesante algunas conclusiones del estudio publicado en la American Journal of Ophthalmology (2019) que relaciona los factores que intervienen para que una Miastenia Ocular (MGO) progrese a Miastenia Generalizada (MGG) en pacientes con ACRA(+):
  • Recibir Inmunosupresores / Piridostigmina mientras se está en MGO tiene una tasa de conversión más baja para progresar a una MGG
  • El sexo femenino, ser persona fumadora y la presencia de alteraciones en el Timo, se asociaron con una mayor probabilidad de conversión en MGG
  • La edad y la presencia de otros trastornos autoinmunes no se asociaron significativamente con la tasa de conversión a MGG

27/09/2019

Healthcare resource utilization by patients with treatment-refractory myasthenia gravis in England

Utilización de recursos sanitarios por pacientes con Miastenia Gravis resistente al tratamiento en Inglaterra 

Linda Harris, Sophie Graham, Sharon MacLachlan, Alex Exuzides & Saiju Jacob (2019) Healthcare resource utilization by patients with treatment-refractory myasthenia gravis in England, Journal of Medical Economics, 22:7, 691-697, 

DOI: 10.1080/13696998.2019.1592180

En este estudio, los pacientes con MG Refractaria fueron:

  • hospitalizados más del doble de veces que los pacientes con MG no Refractaria
  • 4 veces más que los pacientes sin MG
  • experimentaron mayor frecuencia de exacerbaciones y crisis graves o potencialmente mortales que los pacientes con MG no refractaria.

El 10-15% de los pacientes con Miastenia Gravis son refractarios a los tratamientos convencionales, estando expuestos a exacerbaciones de los síntomas y a Crisis Miasténicas

Van a necesitar de manera frecuente reajustes en sus dosis y cambios en los tratamientos para controlar la enfermedad

En general, un paciente se considera con Miastenia Refractaria

  1. si no responde adecuadamente a las terapias convencionales
  2. no puede reducir los Inmunosupresores sin recaída o terapia de rescate
  3. tiene Crisis Miasténicas frecuentes incluso estando en tratamiento

19/09/2019

Thyroid disorders in patients with myasthenia gravis: A systematic review and meta-analysis

Trastornos del Tiroides en pacientes con Miastenia Gravis: una revisión sistemática y metaanálisis

Song RH, Yao QM, Wang B, Li Q, Jia X, Zhang JA. 2019. Autoimmunity Reviews, 18, Issue 10

https://doi.org/10.1016/j.autrev.2019.102368

Existen fuertes evidencias que sugieren que la autoinmunidad tiroidea se asocia con la Miastenia Gravis, y especialmente con la Miastenia Ocular [ 7 , 33 ]

La base de esta asociación [ 7 , 33] podría ser autoantígenos inmunológicos cruzados compartidos por la glándula tiroides y los músculos oculares, también se cree que los antecedentes genéticos comunes están involucrados (HLA-DR3)

  • El metanálisis mostró que la Miastenia Gravis se asoció significativamente con un mayor riesgo de autoinmunidad tiroidea
  • La prevalencia de autoinmunidad tiroidea en pacientes con Miastenia fue del 10,1%
  • La prevalencia de hipertiroidismo e hipotiroidismo en los casos de Miastenia fue del 5.6% y 2.6% respectivamente

13/09/2019

Long‐term safety and efficacy of Eculizumab in generalized myasthenia gravis

Seguridad y eficacia a largo plazo de Eculizumab en la Miastenia Gravis Generalizada

Muppidi, S; Utsugisawa, K; Benatar, M; Murai, H; Barohn, RJ; Illa, I;, Jacob, S. et al. 2019.  

Muscle & Nerve 60(1): pag. 14-24

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mus.26447

ECULIZUMAB es un anticuerpo monoclonal que inhibe al complemento del sistema inmune. Está aprobado para el tratamiento en adultos con “Anticuerpos antireceptores de acetilcolina (+)” en la Miastenia Gravis Generalizada Refractaria (que no responde a terapias convencionales)

El estudio abierto en Fase 3 (REGAIN) fue diseñado para evaluar la seguridad y la eficacia a largo plazo de Eculizumab en pacientes con ACRA(+)  y MG Refractaria durante casi 2 años de tratamiento

  • Análisis confirman la respuesta rápida y robusta al eculizumab y respaldan la efectividad clínica y la seguridad a largo plazo
  •  Las mejoras en las actividades de la vida diaria, la fuerza muscular, la capacidad funcional y la calidad de vida se mantuvieron durante 3 años en pacientes que recibieron eculizumab
  • Este estudio también proporciona nueva evidencia de otros beneficios clínicos de incluida la reducción de la frecuencia de exacerbaciones de la enfermedad
  • No se informaron casos de infección meningocócica
  • La tasa de exacerbación de la Miastenia se redujo en un 75%
  • El 56% de los pacientes alcanzaron manifestaciones mínimas o remisión farmacológica. 

12/09/2019

Zilucoplan para Miastenia Gravis obtiene la designación de “medicamento huérfano”

https://www.neurologyadvisor.com/topics/neuromuscular-disorders/zilucoplan-for-myasthenia-gravis-treatment-gets-orphan-drug-designation/

ZILUCOPLAN se está desarrollando para tratar, entre otras enfermedades, a personas con Miastenia Gravis Generalizada. Es autoadministrado

Tiene el potencial de convertirse en el primer inhibidor del complementoconjunto de más de 50 proteínas sanguíneas del sistema inmunológico, y que se cree que está involucrado en la formación de autoanticuerpos nocivos en la Miastenia Gravis

  • El estudio de Fase 2 inscribió a 44 pacientes con MG Generalizada 
  • La gravedad de la MG de los participantes varió de leve (Clase II) a severa (Clase IV)
  • Los participantes fueron asignados al azar para recibir una de las dos dosis diarias de Zilucoplan – 0.1 mg / kg o 0.3 mg / kg (administradas debajo de la piel) o un placebo durante 12 semanas
  • La inhibición del complemento fue efectiva en MG ya sea refractaria o no refractaria
  • Zilucoplan tuvo solo efectos adversos leves que no estaban relacionados con la terapia y no se detectaron efectos adversos graves

Los hallazgos se utilizarán para respaldar el lanzamiento de un ensayo de Fase 3 que evalúe aún más el Zilucoplan en pacientes con Miastenia Gravis Generalizada

Según la Fundación Miastenia Gravis de América (MGFA) representa un avance potencial para los pacientes que luchan todos los días con su Miastenia y buscan opciones de tratamiento más efectivas y convenientes

11/09/2019

Guía de Tratamiento para la Miastenia

En 2013, la Fundación de Miastenia Gravis de América (referente mundial) nombró un Grupo de Trabajo de 15 expertos internacionales para desarrollar en consenso la elaboración de una “Guía de Tratamiento para la Miastenia” que oriente a los médicos que atienden a pacientes en todo el mundo

Se desarrollaron orientaciones para actuar en:

  • Tratamiento sintomático e Inmunosupresores
  • Inmunoglobulinas i.V. y Plasmaféresis
  • Manejo de la Crisis Miasténica
  • Timectomía
  • Miastenia Juvenil
  • Miastenia con anticuerpos antiMusk
  • Miastenia en el embarazo

Guía imprescindible para los médicos especialistas que tratan la Miastenia Gravis dada la heterogeneidad y los pocos ensayos controlados aleatorios (ECA) existentes sobre la enfermedad

https://n.neurology.org/content/87/4/419.long

 

10/09/2019

A study of comorbidities in Myasthenia Gravis

Un estudio de comorbilidades en Miastenia Gravis

Misra, U.K., Kalita, J., Singh, V.K. et al. Acta Neurol Belg (2019). https://doi.org/10.1007/s13760-019-01102-w

https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs13760-019-01102-w#citeas

Un estudio de revisión de la India informa que casi el 90% de los pacientes diagnosticados con miastenia grave desarrollan otras enfermedades o comorbilidades, mientras que alrededor del 70% tiene complicaciones relacionadas con el tratamiento.

Según los investigadores, estos trastornos adicionales pueden contribuir a un resultado más desfavorable para estas personas, por lo que el reconocimiento temprano y el manejo de las comorbilidades son esenciales para mejorar la atención del paciente y la calidad de vida relacionada con la salud en general.

La miastenia gravis se asocia con comorbilidades en la mayoría de los pacientes, especialmente en el grupo de inicio tardío (después de los 40 años). Más de 2 comorbilidades está relacionado con un mal resultado

Revisaron los registros clínicos de 81 pacientes, de 7 a 75 años. Entre estos pacientes, 70 (86%) fueron positivos para anticuerpos AchR, y cuatro (5%) fueron positivos para anticuerpos anti-Musk. Más de la mitad, 48 personas, o el 59%, tenían miastenia grave de inicio temprano, lo que significa que tenían 40 años o menos al momento del diagnóstico, mientras que 33 (41%) tenían inicio tardío. La ampliación del timo, una causa común de la enfermedad, se informó en 27 pacientes y se resolvió mediante cirugía en 19.
Se encontró que una mayoría (71, o 88%) tenía trastornos secundarios, como diabetes, hipertensión y enfermedad coronaria. Algunos tenían enfermedades autoinmunes como el lupus.
  • Se encontró que las enfermedades autoinmunes eran comunes entre las personas con enfermedad de inicio temprano, pero la diferencia no fue significativa. En contraste, otros tipos de comorbilidades fueron significativamente más frecuentes en aquellos con miastenia grave de inicio tardío
  • La revisión también encontró que 54 pacientes (67%) desarrollaron complicaciones, llamadas complicaciones iatrogénicas, debido a los efectos adversos de los medicamentos utilizados para tratar la miastenia gravis. La incidencia de efectos adversos relacionados con el tratamiento, incluido el aumento de peso, la reducción de los niveles de moléculas de grasa o las fracturas osteoporóticas, fue similar entre los grupos de inicio temprano y tardío
  • Un análisis más detallado mostró que las infecciones, la dosis de terapia inferior o superior, la cirugía y el infarto de miocardio (ataques cardíacos) podrían desencadenar una crisis aguda de miastenia grave
  • Los pacientes con otras enfermedades también necesitaron hospitalizaciones más frecuentes durante una crisis de miastenia grave que aquellos sin comorbilidades, mostró la revisión
  • Los pacientes con anticuerpos anti-Musk y más enfermedades secundarias tuvieron resultados significativamente peores que aquellos con menos comorbilidades

“Las comorbilidades en la miastenia gravis son comunes, y se debe prestar atención en el manejo de estas comorbilidades con medicamentos apropiados y seguros para un mejor resultado”, dijeron los investigadores

09/09/2019

Un estudio del Hospital Vall d’Hebron (Barcelona) determina que la inmunoglobulina intravenosa preoperatoria no es necesaria en pacientes con Miastenia Gravis bien controlada

http://es.vhir.org/portal1/news-detail.asp?t=inmunoglobulina-intravenosa-preoperatoria-en-miastenia-gravis&contentid=208946&s=actualitat

El Dr. José Gámez, jefe del grupo de investigación del Sistema Nervioso Periférico del Vall d’Hebron Instituto de Investigación (VHIR) y coordinador del CSUR Enfermedades Neuromusculares Raras y del European Reference Network for Rare Neuromuscular Diseases (EURO-NMD) del Hospital Vall d’Hebron, ha liderado un estudio para determinar en qué pacientes con miastenia gravis es necesario administrar inmunoglobulina intravenosa preoperatoria (IVIg) para prevenir la crisis miasténica post cirugía. El estudio se publica en la revista Therapeutic Advances in Neurological Disorders y ha contado con la colaboración de profesionales de los servicios de Cirugía Torácica y Anestesiología de Vall d’Hebron

  • Los investigadores llevaron a cabo un ensayo unicéntrico, aleatorizado, doble ciego y controlado para estudiar el uso de la inmunoglobulina intravenosa preoperatoria para prevenir la crisis miasténica en pacientes con miastenia gravis programados para una cirugía con anestesia general, incluida la timectomía
  • Llegaron a la conclusión que en pacientes con una puntuación de miastenia gravis cuantitativa inferior a 8 y capacidad vital preoperatoria (capacidad vital forzada) superior al 70%, no se debe esperar una crisis miasténica, por tanto, no habría que administrar IVIg, afirma el Dr. Josep Gámez
  • Además, en pacientes con un buen estado funcional preoperatorio sometidos a una cirugía en la que participa un grupo multidisciplinar de profesionales con experiencia en el trabajo con pacientes con miastenia gravis, no es necesario administrar IVIg antes de los procedimientos quirúrgicos

Myasthenic crisis treated in a Chinese neurological intensive care unit: clinical features, mortality, outcomes, and predictors of survival

Crisis miasténica tratada en una unidad de cuidados intensivos neurológicos chinos: características clínicas, mortalidad, resultados y predictores de supervivencia

Fan Liu, Qiong Wang & Xueping Chen. 2019. BMC Neurology, 19: 172 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31324153

Un estudio sugiere que los altos niveles de dióxido de carbono en la sangre en el inicio de la Crisis Miasténica se relacionan con un mayor riesgo de mortalidad https://myastheniagravisnews.com/2019/07/25/high-carbon-dioxide-levels-blood-myasthenic-crisis-onset-may-be-biomarker-higher-mortality-risk/

  • Una de las complicaciones más graves de la miastenia gravis se conoce como crisis miasténica , en la que los pacientes experimentan debilidad muscular respiratoria significativa, lo que lleva a una insuficiencia respiratoria aguda que requiere ventilación mecánica (respiración asistida)
  • La crisis miasténica ocurre en aproximadamente el 10-20% de las personas con miastenia grave en el transcurso de su enfermedad. Puede ser bastante peligroso, aunque las tasas de mortalidad se han reducido significativamente desde el desarrollo de técnicas de cuidados intensivos
Para comprender más sobre las características clínicas, el manejo y los resultados de los pacientes que atraviesan una crisis miasténica, un grupo de investigadores chinos realizó un estudio retrospectivo. El estudio incluyó a 113 personas que habían ingresado en una unidad de cuidados intensivos neurológicos (UCI) por tal crisis.

Los investigadores buscaron identificar factores clínicos y de otro tipo en el momento del inicio de la crisis miasténica que podrían predecir los resultados y la supervivencia de estos pacientes.

Precipitantes:
  1. La infección fue el precipitante más frecuente ocurriendo en el 51,3% de los casos (58/113)
  2. Debidos a la medicación (incumplimiento del tratamiento, esteroides en dosis altas)
  3. El embarazo (2.7%)
  4. Malestar emocional después de perder a su familiar (0.9%)
  5. Nivel bajo de Potasio en sangre) (0.9%).
No se identificó ningún precipitante en los 32 pacientes restantes (28,3%)