Miastenia Gravis: COMPLICACIONES

Por Antonio Barranco Contreras. Enfermero y Paciente de Miastenia Gravis Autoinmune

ACTUALIZADO: 15/07/2022

           

La Miastenia no va a afectar de igual modo a quienes la padecen, y que por diferentes factores (edad, tipo de anticuerpos, tiempo de evolución con la enfermedad, alteraciones de la glándula del Timo…), los pacientes pueden sufrirla de una forma leve, moderada o severa. Hay quienes tienen crisis con cierta frecuencia, otros de vez en cuando y los que han sido capaces de conseguir la remisión de la enfermedad (gran objetivo del tratamiento).

Sea como fuere, las complicaciones de la Miastenia Gravis van a estar siempre ahí, acechando y esperando nuestro momento de “debilidad muscular” para aparecer en escena. Están directamente relacionadas con un grupo muscular determinado y por su grado de afectación. Por ejemplo, no serán igual de importantes las derivadas de los músculos oculares que de los bulbares, extremidades o respiratorios.

Pero esto no va a ser lo único que influya. Existen diferentes factores que pueden hacer que las complicaciones miasténicas se precipiten, como por ejemplo:

• Tratamientos utilizados (Corticoides, Inmunosupresores, Timectomía…)
• Problemas con la alimentación (disfagia, atragantamiento)
• Factores de riesgo miasténico (fármacos, infecciones, embarazo, estrés, ejercicio físico intenso, calor…)
• Del propio paciente (una información y educación deficiente o inadecuada respecto a la enfermedad)

Las complicaciones físicas son diversas y debidas a:

1. Debilidad y fatiga muscular de las extremidades y tronco: deterioro en el autocuidado (dificultad para el aseo, la higiene, las tareas diarias…), caídas por marcha inestable, por dificultad para andar / subir escaleras, cabeza caída
2. Visión doble y caída de párpados: lesiones por caídas
3. Dificultad para masticar y tragar: atragantamiento, ahogo, neumonía por aspiración
4. Dificultad para hablar: problemas para la comunicación
5. Dificultad respiratoria: insuficiencia respiratoria
6. Debidas a la agresividad de los Tratamientos: vivir con Miastenia Gravis no solo te obliga a enfrentarte a los síntomas que provoca, también a hacer frente a los importantes efectos adversos de los Anticolinesterásicos, Corticoides, Inmunosupresores, Inmunoglobulinas, Plasmaféresis y Timectomía.

Existen otras complicaciones de las cuales se habla poco en la Miastenia Gravis porque generalmente se alude directamente al problema físico, son las secuelas psicológicas y sociales (más adelante las trataremos en esta página Web). Pueden ser un auténtico lastre porque afrontar una enfermedad que causa diferentes grados de discapacidad conlleva una carga emocional importante. Son las otras caras de la Miastenia.

Es frecuente en las complicaciones psicológicas que aparezca:

• perdida de la autoestima (cambio corporal por efecto de la medicación)
• ansiedad y temor a la aparición de los síntomas o de una crisis, a la evolución de la enfermedad, a como vamos a responder…
• depresión provocada por la nueva situación que debemos afrontar

Las complicaciones sociales tampoco son ajenas a la Miastenia. Van a estar muy relacionadas y condicionadas por los problemas psicológicos aparecidos y también con la “invisibilidad” de la enfermedad. Su inapariencia va a afectar a nuestro ámbito laboral y familiar, provocando en mayor o menor medida:

• bajas laborales
• conflictividad familiar
• aislamiento social

Nuestras mejores armas para afrontar las complicaciones es prevenirlas. Tendremos mucha batalla ganada:

1. Si disponemos de buena INFORMACIÓN sobre la enfermedad

2. Si logramos una EDUCACIÓN en ella

• como gestionar la fatiga y la debilidad
• aprender a conservar la energía
• conocer los tratamientos y realizar una buena adherencia 
• conocer los factores de riesgo que puedan precipitar las crisis
• conocer la complicacioes y como actuar ante ellas

3. Si llevamos una VIDA SALUDABLE que evite precipitar y sumar otras enfermedades (Diabetes, Hipertensión, Obesidad…)

Las Guías de Asociaciones Internacionales de Miastenia consultadas hacen hincapié en las complicaciones relacionadas con:

ACCIDENTES  DOMÉSTICOS

Presentes en nuestro día a día, en el hogar. Desafortunadamente ocupan los primeros lugares en mortalidad de adultos en Europa. Los problemas visuales, para tragar y de movilidad son las principales causas.

Imprescindible

1. disponer una vivienda accesible
2. evitar las caídas (los obstáculos y el suelo deslizante)
3. disponer de un teléfono accesible (ideal a poca altura del suelo)
4. buena iluminación
5. procurar estar acompañado si hay debilidad importante

Uno puede minimizar estos riesgos siguiendo las siguientes recomendaciones:

CRISIS  MIASTÉNICA

Es la complicación clínica más grave que puede presentarse en la Miastenia Gravis. Por regla general, durante los 2 primeros años de su evolución es cuando mayor incidencia hay. Existen diferentes factores que la pueden precipitar, relacionados con la enfermedad y también independientes de ella

En las siguientes imágenes te lo explico

CRISIS  COLINÉRGICA

Es infrecuente. Está directamente vinculada con el tratamiento sintomático de los Anticolinesterásicos (Mestinón®)

DISFAGIA  y  ATRAGANTAMIENTO

Relacionada con la ALIMENTACIÓN

La MANIOBRA DE HEIMLICH debes hacerla ante una obstrucción de las vías aéreas por un cuerpo extraño. Es necesario que la aprendas, tú y tu familia

Y un práctico vídeo demostrativo: http://www.enfermeriacantabria.tv/enfermeriawebtv/web/videos/113

REFERENCIAS 

Adeyinka A, Kondamudi NP. Cholinergic Crisis. [Updated 2022 May 2]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482433/

Ohbe H, Jo T, Matsui H, Fushimi K, Yasunaga H. Cholinergic Crisis Caused by Cholinesterase Inhibitors: a Retrospective Nationwide Database Study. J Med Toxicol. 2018 Sep;14(3):237-241. doi: 10.1007/s13181-018-0669-1. Epub 2018 Jun 15. PMID: 29907949; PMCID: PMC6097965.

Takahashi M, Ubukata S, Sato E, Shoji M, Morikawa N, Watanabe H, et al. Acute respiratory failure associated with cholinergic crisis: report of five cases and review of the literature. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi. 2011;49(12):877–84. Japanese

Hetherington KA, Losek JD. Myasthenia gravis: myasthenia vs. cholinergic crisis. Pediatr Emerg Care. 2005;21(8):546–548. doi: 10.1097/01.pec.0000173353.76142.81.

Nelke, C., Stascheit, F., Eckert, C. et al. Independent risk factors for myasthenic crisis and disease exacerbation in a retrospective cohort of myasthenia gravis patients. J Neuroinflammation 19, 89 (2022). https://doi.org/10.1186/s12974-022-02448-4

Mergenthaler P, Stetefeld HR, Dohmen C, Kohler S, Schönenberger S, Bösel J, Gerner ST, Huttner HB, Schneider H, Reichmann H, Fuhrer H, Berger B, Zinke J, Alberty A, Kleiter I, Schneider-Gold C, Roth C, Dunkel J, Steinbrecher A, Thieme A, Lee DH, Linker RA, Angstwurm K, Meisel A, Neumann B; German Myasthenic Crisis Study Group. Seronegative myasthenic crisis: a multicenter analysis. J Neurol. 2022 Jul;269(7):3904-3911. doi: 10.1007/s00415-022-11023-z. Epub 2022 Apr 7. PMID: 35389099; PMCID: PMC8988104.

Jakubíková M, Týblová M, Tesar A, Horáková M, VlaŽná D, Ryšánková I, et al.. Predictive factors for a severe course of COVID-19 infection in myasthenia gravis patients with an overall impact on myasthenic outcome status and survival. Eur J Neurol. (2021) 28:3418–25. 10.1111/ene.14951

Muppidi S, Guptill JT, Jacob S, Li Y, Farrugia ME, Guidon AC, et al.. COVID-19-associated risks and effects in myasthenia gravis (CARE-MG). Lancet Neurol. (2020) 19:970–1. 10.1016/S1474-4422(20)30413-0

Huang Y, Tan Y, Shi J, Li K, Yan J, Guan Y. Patients With Myasthenia Gravis With Acute Onset of Dyspnea: Predictors of Progression to Myasthenic Crisis and Prognosis. Front Neurol. 2021 Nov 18;12:767961. doi: 10.3389/fneur.2021.767961. PMID: 34867753; PMCID: PMC8637205.

Sivadasan A, Alexander M, Aaron S, Mathew V, Nair S, Muthusamy K, Prabhakar AT, Benjamin RN, Shaikh A, Rynjah G. Comorbidities and Long-Term Outcomes in a Cohort with Myasthenic Crisis: Experiences from a Tertiary Care Center. Ann Indian Acad Neurol. 2019 Oct-Dec;22(4):464-471. doi: 10.4103/aian.AIAN_197_19. Epub 2019 Oct 25. PMID: 31736571; PMCID: PMC6839309.

Murthy JMK. Myasthenic Crisis – Comorbidities, Complications, Long-Term Outcomes: The Challenges. Ann Indian Acad Neurol. 2019 Oct-Dec;22(4):472-473. doi: 10.4103/aian.AIAN_472_19. Epub 2019 Oct 25. PMID: 31736572; PMCID: PMC6839328.

Neumann B, et al. Myasthenic crisis demanding mechanical ventilation. Neurology. 2020;94:e299–313. doi: 10.1212/WNL.0000000000008688

Gummi RR, Kukulka NA, Deroche CB, Govindarajan R. Factors associated with acute exacerbations of myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2019 Dec;60(6):693-699. doi: 10.1002/mus.26689. Epub 2019 Sep 10. PMID: 31469909.

Geng Y, Zhang H, Wang Y. Risk factors of myasthenia crisis after thymectomy among myasthenia gravis patients: A meta-analysis. Medicine (Baltimore). 2020 Jan;99(1):e18622. doi: 10.1097/MD.0000000000018622. PMID: 31895819; PMCID: PMC6946543

Schroeter M, Thayssen G, Kaiser J. Myasthenia gravis—exacerbation and crisis. Neurol Int Open. 2018;02:E10–5

Stetefeld H, Schroeter M. SOP myasthenic crisis. Neurol Res Pract. 2019 Jul 29;1:19. doi: 10.1186/s42466-019-0023-3. PMID: 33324885; PMCID: PMC7650067.

Roper J, Fleming ME, Long B, Koyfman A. Myasthenia Gravis and Crisis: Evaluation and Management in the Emergency Department. J Emerg Med. 2017 Dec;53(6):843-853. doi: 10.1016/j.jemermed.2017.06.009. Epub 2017 Sep 12. PMID: 28916122.

Konig N, et al. MuSK-antibodies are associated with worse outcome in myasthenic crisis requiring mechanical ventilation. J Neurol. 2021. https://doi.org/10.1007/s00415-021-10603-9.Article

Angstwurm K, Vidal A, Stetefeld H, Dohmen C, Mergenthaler P, Kohler S, Schönenberger S, Bösel J, Neumann U, Lee DH, Gerner ST, Huttner HB, Thieme A, Dunkel J, Roth C, Schneider H, Schimmel E, Reichmann H, Fuhrer H, Berger B, Kleiter I, Schneider-Gold C, Alberty A, Zinke J, Schalke B, Steinbrecher A, Meisel A, Neumann B. Early Tracheostomy Is Associated With Shorter Ventilation Time and Duration of ICU Stay in Patients With Myasthenic Crisis-A Multicenter Analysis. J Intensive Care Med. 2022 Jan;37(1):32-40. doi: 10.1177/0885066620967646. Epub 2020 Nov 25. PMID: 33233998.

Umay EK, Karaahmet F, Gurcay E, Balli F, Ozturk E, Karaahmet O, Eren Y, Ceylan T. Dysphagia in myasthenia gravis: the tip of the Iceberg. Acta Neurol Belg. 2018 Jun;118(2):259-266. doi: 10.1007/s13760-018-0884-1. Epub 2018 Feb 7. PMID: 29417423.

Hsu CC, Chen WH, Chiu HC (2013) Using swallow sound and surface electromyography to determine the severity of dysphagia in patients with myasthenia gravis. Biomed Signal Process Control 8(3):237–243

Ramalho S, Pereira S, Oliveira P, Morais H, Lima N, Condé A (2014) Dysphagia as a presenting symptom of myasthenia gravis-case report. IJOHNS 3:23–25

Britton D, Karam C, Schindler JS. Swallowing and Secretion Management in Neuromuscular Disease. Clin Chest Med. 2018 Jun;39(2):449-457. doi: 10.1016/j.ccm.2018.01.007. PMID: 29779602.

Kumai Y, Miyamoto T, Matsubara K, Satoh C, Yamashita S, Orita Y. Swallowing dysfunction in myasthenia gravis patients examined with high-resolution manometry. Auris Nasus Larynx. 2021 Dec;48(6):1135-1139. doi: 10.1016/j.anl.2021.05.002. Epub 2021 Jun 5. PMID: 34103207.

Kumai Y., Miyamoto T., Matsubara K., Samejima Y., Yamashita S., Ando Y. et al. Assessment of oropharyngeal swallowing dysfunction in myasthenia gravis patients presenting with difficulty in swallowing. Auris Nasus Larynx. 2019; 46: 390-396

Tratamiento de Emergencia de la Miastenia Gravis (para el Cuidador) file:///Users/anabelengarciagarrido/Downloads/Tratamiento%20de%20Emergencia%20de%20miastenia%20gravis-%20folleto%20del%20cuidador%20(2).pdf

Tratamiento de Emergencia de la Miastenia Gravis (para el Profesional Sanitario de Urgencias)   file:///Users/anabelengarciagarrido/Downloads/Tratamiento%20de%20emergencia%20de%20la%20miastenia%20gravis-%20personal%20de%20emergencias%20(1).pdf

Crisis en la Miastenia Gravis – Dra. Illa  Curso Enfermedades Neuromusculares (2013) por Dra. isabel Illa, páginas 11 a 21

https://miasteniaysalud.com/wp-content/uploads/2017/05/mgfa-manejo-de-la-emergencia-en-mg.pdf  Manejo de la Emergencia en la Miastenia Gravis (2005). Myasthenia Gravis Foundation of America

Urgencia Miastenia Autoinmune para Ambulancias y Urgencias hospitalarias (2012). Association Française contre les Myopathies. Recomendaciones adaptadas a España con la colaboración del Dr. Rafael Sivera del Hospital Universitario La Fe de Valencia

Manual de Práctica Clínica en Neurofarmacología. Recomendaciones diagnóstico-terapéuticas de la SEN2019 (pág. 245-264) https://www.sen.es/pdf/guias/RecomendacionesNeurofarmacologia2019_v6.pdf

Blog Urgencias y Emergencias (enfermería): https://www.urgenciasyemergen.com/autoheimlich-mito-o-realidad/