–  UNA  ORIENTACIÓN  PARA  EL  MÉDICO  Y  EL  PACIENTE  –

 

images

images-1

 

 

El TRATAMIENTO de la MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE tiene como objetivos:

  • Frenar su progresión
  • Mejorar los síntomas
  • Normalizar la fuerza muscular
  • Minimizar las exacerbaciones miasténicas 
  • Conseguir la REMISIÓN (inactividad) de la enfermedad

…pero lograrlos no suele ser tarea fácil, ¿porqué? por varias razones de peso:

  1. Dificultad para clasificar al paciente en el «subgrupo clínico» correspondiente:
  • Miastenia Ocular
  • Miastenia Generalizada
  • Miastenia Infantil o Juvenil
  • Miastenia Temprana o Tardía
  • Miastenia Seronegativa
  • Miastenia con anticuerpos anti-Musk 
  • Miastenia con anticuerpos anti-receptor de Acetilcolina 
  • Miastenia con Hiperplasia o con Timoma en la glándula del Timo 

2. Dificultad para individualizar el tratamiento en función de:

  • Evolución de la Miastenia
  • Efectos adversos
  • Tolerancia y eficacia de los fármacos

3. Variabilidad del tratamiento en la práctica médica:

  • Falta de actualización del médico en la Miastenia

En el año 2016, el Grupo Internacional Expertos de Miastenia Gravis (15 personas), desarrolló una GUÍA PARA EL MÉDICO, recomendando el seguimiento de unas directrices en el TRATAMIENTO DE LA MIASTENIA debido, sobre todo, a la variabilidad que existe a la hora de instaurarlo:

International consensus guidance for management of myasthenia gravis: Executive summary. 2016. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, Evoli A, Gilhus NE, Illa I, Kuntz N, Massey JM, Melms A, Murai H, Nicolle M, Palace J, Richman DP, Verschuuren J, Narayanaswami P. Neurology, 87(4):419-25. doi: 10.1212/WNL.0000000000002790

Tres años después, en 2019, este Grupo de Expertos vuelve a reunirse para revisar las recomendaciones anteriores e incluir otras nuevas basadas en la evidencia clínica más reciente, publicando el pasado año 2021 la actualización de la Guía:

International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis: 2020 Update. Pushpa Narayanaswami, Donald B. Sanders, Gil Wolfe, Michael Benatar, Gabriel Cea, Amelia Evoli, Nils Erik Gilhus, Isabel Illa, NancyL. Kuntz, Janice Massey, Arthur Melms, Hiroyuki Murai, Michael Nicolle, Jacqueline Palace, David Richman, Jan Verschuuren. Neurology 2021, 96 (3) 114-122; doi: 10.1212/WNL.0000000000011124

A continuación, destacamos las recomendaciones terapéuticas que pueden guiar a los médicos de todo el mundo a optimizar la calidad de vida de los pacientes con Miastenia Gravis Autoinmune

 

<<  GUÍA  TERAPÉUTICA  INTERNACIONAL  ACTUALIZADA  >>

 

Ayuda-internacional

 

TRATAMIENTO  SINTOMÁTICO

⇒ La Piridostigmina (Mestinon®) debe ser parte del tratamiento inicial en la mayoría de los pacientes

  • La dosis debe ajustarse en función de los síntomas
  • La suspensión puede indicar que el paciente ha alcanzado los objetivos del tratamiento y guiar la reducción gradual de otras terapias

 

TRATAMIENTO  INMUNOSUPRESOR

Los Corticoides e Inmunosupresores no esteroideos deben administrarse en pacientes que no hayan alcanzado los objetivos del tratamiento con Piridostigmina

  • Se debe usar un Inmunosupresor no esteroideo cuando los Corticoides están contraindicados o se rechazan
  • Se debe agregar un Inmunosupresor no esteroideo a los Corticoides cuando:
  1. hay importantes efectos secundarios con los Corticoides
  2. la dosis de Corticoides no puede reducirse debido a recaída de los síntomas
  • Los Inmunosupresores no esteroideos que se pueden utilizar en la Miastenia son: Azatioprina (Imurel®), Micofenolato (Cellcept®), Tacrolimus (Prograf®), Ciclosporina (Sandimmun®) y Metotrexato. Los siguientes factores deben ser considerados:
  1. la Azatioprina es el inmunosupresor de 1ª línea en Miastenia
  2. la Ciclosporina tiene limitado su uso por sus posibles efectos adversos graves y las interacciones con otros fármacos
  3. aunque la evidencia disponible no respalda el uso del Micofenolato y Tacrólimus en la Miastenia, ambos se usan ampliamente y están recomendados en varias Guías nacionales de tratamiento de la Miastenia

⇒ Dosis del Inmunosupresor y duración del tratamiento

  • Alcanzado los objetivos del tratamiento, la dosis de Corticoides debe reducirse gradualmente. Muchos pacientes deberán continuar con una dosis baja de Corticoides a largo plazo para ayudar a mantener el objetivo del tratamiento
  • Para los Inmunosupresores no esteroideos una vez logrado los objetivos del tratamiento durante 6 meses a 2 años, la dosis debe reducirse lentamente hasta la mínima cantidad eficaz. Los ajustes de la dosis deben hacerse con una frecuencia no mayor a 3 – 6 meses
  • La reducción gradual de los fármacos lleva el riesgo de recaída y puede requerir ajustes aumentando la dosis. El riesgo es mayor en pacientes sintomáticos o después de una reducción rápida
  • Suele ser necesario mantener cierta inmunosupresión durante muchos años, a veces de por vida
  • Los pacientes deben ser controlados por posibles efectos adversos y complicaciones de los Inmunosupresores. Hay que considerar cambiar a un inmunosupresor alternativo si los efectos adversos son importantes

 

INMUNOGLOBULINAS (endovenosas)  y  PLASMAFÉRESIS 

⇒ Se usan como tratamientos a corto plazo en:

  • Pacientes con insuficiencia respiratoria o disfagia (dificultad para tragar)
  • Como preparación para la cirugía en pacientes con alteración bulbar
  • Cuando se necesita una respuesta rápida al tratamiento
  • Cuando otros tratamientos son inefectivos
  • Antes de comenzar con los Corticoides para prevenir o minimizar las exacerbaciones

La elección entre Plasmaféresis e Inmunoglobulinas depende de factores personales y la disponibilidad hospitalaria: la Plasmaféresis no se debe realizar en pacientes con sepsis ni las Inmunoglobulinas en la insuficiencia renal 

⇒ Ambas tienen una eficacia similar en la Miastenia Generalizada grave

  • La eficacia de las Inmunoglobulinas es menos segura en la Miastenia leve y en la Miastenia Ocular
  • La Plasmaféresis puede ser más efectiva que las Inmunoglobulinas en la Miastenia con anticuerpos anti-musk

⇒ El uso de Inmunoglobulinas como terapia de mantenimiento puede considerarse en:

  • Pacientes con Miastenia Refractaria (ver más adelante)
  • Cuando los Inmunosupresores están relativamente contraindicados

 

actualizac

 

CRISIS  MIASTÉNICA (inminente y manifiesta)

*CRISIS MIASTÉNICA INMINENTE: empeoramiento rápido de la Miastenia que podría derivar en una crisis a corto plazo (días o semanas)

*CRISIS MIASTÉNICA MANIFIESTA: empeoramiento rápido, grave y potencialmente mortal de la Miastenia, con posible compromiso de las vías respiratorias por disfunción ventilatoria o bulbar,
pudiendo requerir intubación o ventilación no invasiva

⇒ Se necesita el ingreso hospitalario y una observación estrecha de la función respiratoria y bulbar, con posibilidad de traslado a una Unidad Cuidados Intensivos

⇒ Una Crisis Colinérgica (exceso en la dosis de Piridostigmina) puede empeorar la Miastenia causando mayor debilidad muscular, aumentando las secreciones y dificultando la respiración

La Plasmaféresis e Inmunoglobulinas, como tratamiento a corto plazo, son el pilar para manejar la Crisis Miasténica

Los Corticoides e Inmunosupresores pueden iniciarse al mismo tiempo para lograr una respuesta clínica sostenida

  1. como los Corticoides pueden causar un empeoramiento transitorio de la debilidad miasténica, sería apropiado esperar varios días para que la Plasmaféresis e Inmunoglobulinas tengan efecto beneficioso

Aunque Plasmaféresis e Inmunoglobulinaslos son igualmente eficaces, los expertos sugieren que la Plasmaféresis es más efectiva y funciona más rápido

 

TIMECTOMÍA (extirpación de la glándula del Timo)

Tratamiento de elección por su largo retraso en iniciar el efecto, realizándose cuando el paciente esté estable y seguro para someterse a un procedimiento en el que el dolor posoperatorio y la movibilidad pueda limitar la función respiratoria

Las técnicas endoscópicas (videotoracoscópia) y robóticas (da Vinci) parecen lograr resultados similares a las técnicas más agresivos (transesternal)

En la MIASTENIA GENERALIZADA SIN TIMOMA (tumor) CON ANTICUERPOS ANTI-RECEPTOR ACETILCOLINA, entre 18 – 50 años, debe de considerarse en las primeras etapas de la enfermedad para mejorar los resultados clínicos, minimizar las necesidades de los Inmunosupresores y de las hospitalizaciones por exacerbaciones de la Miastenia. También si no se responde de forma adecuada a la inmunoterapia o hay efectos adversos intolerables

⇒ En la MIASTENIA GENERALIZADA CON TIMOMA debe practicarse en todos los pacientes para extirpar el tumor, existiendo la posibilidad de no obtener mejoría en la Miastenia. Se debe extirpar el tumor con todo el tejido del timo. Los Timomas extirpados de forma incompleta deben tratarse después  con radioterapia o quimioterapia

En la MIASTENIA GENERALIZADA SERONEGATIVA puede indicarse si no responden a Inmunosupresores, o para evitar/minimizar sus efectos adversos

⇒ No está indicada en la MIASTENIA CON ANTICUERPOS ANTI-MUSK, LRP4 o AGRIN

Timectomía  en  Niños

  • En la MIASTENIA GENERALIZADA CON ANTICUERPOS ANTI-RECEPTOR ACETILCOLINA debe considerarse: 
  1. si la respuesta a la Piridostigmina e Inmunosupresores no es satisfactoria
  2. para evitar las complicaciones de los Inmunosupresores
  • En la MIASTENIA GENERALIZADA SERONEGATIVA se debe tener antes en cuenta:
  1. la posibilidad de tener una Miastenia Congénita u otra enfermedad neuromuscular

 

MIASTENIA  JUVENIL

⇒ Los niños con MIASTENIA OCULAR tienen más probabilidades que los adultos de entrar en Remisión espontánea

  • Los niños pequeños que solo tienen síntomas oculares de Miastenia pueden tratarse inicialmente con Piridostigmina
  • Los Inmunosupresores pueden iniciarse si no se cumplen los objetivos de la terapia

El tratamiento a largo plazo con Corticoides conlleva riesgo de sufrir efectos adversos importantes (retraso del crecimiento, deficiente mineralización ósea, infecciones…) y debe usarse la dosis efectiva más baja posible

La Plasmaféresis e Inmunoglobulinas son alternativas a los Inmunosupresores

 

MIASTENIA  OCULAR

⇒ La debilidad de los músculos extraoculares (oftalmoparesia) o la caída del párpado (ptosis) que no responde a la Piridostigmina debe tratarse con Inmunosupresores si los síntomas son limitantes o molestos para el paciente

Los Corticoides deben usarse como el inmunosupresor inicial. Los Inmunosupresores no esteroideos pueden ser necesarios cuando los Corticoides son ineficaces, contraindicados o no se toleran

Los Corticoides en dosis bajas pueden ser eficaces (evitándose los efectos adversos de las dosis altas) 

⇒ La Timectomía es una opción en pacientes con ANTICUERPOS ANTI-RECEPTOR ACETILCOLINA que no responden a la Piridostigmina o que prefieren no tomar Inmunosupresores (tienen contraindicaciones o son refractarios)

 

MIASTENIA  CON  ANTICUERPOS  ANTI-MUSK

Responde mal a la Piridostigmina, induciendo a tener efectos secundarios

Responde bien a Corticoides y a otros Inmunosupresores, aunque se tiende a seguir dependiendo de la Prednisona

Responde bien a la Plasmaféresis y parece ser menos eficaz a las Inmunoglobulinas

Uso del Rituximab (anticuerpo monoclonal):

  • Debe considerarse como una opción temprana en pacientes que tienen una respuesta insatisfactoria a los Inmunosupresores iniciales
  • Su eficacia en la Miastenia Generalizada con Anticuerpos Anti-Receptor Acetilcolina
    aunque incierta es una opción si los pacientes fallan o no toleran otros Inmunosupresores

 

download

 

MIASTENIA  REFRACTARIA

Se caracteriza porque la situación clínica miasténica no cambia o empeora después de utilizar Corticoides y al menos otros 2 Inmunosupresores durante un tiempo adecuado, hay síntomas persistentes o efectos secundarios que limitan el funcionamiento. Los pacientes deben ser derivados a un médico o centro con experiencia en la gestión de la Miastenia

⇒ Pueden emplearse los Inmunosupresores:

  1. Azatioprina (Imurel®), Micofenolato (Cellcept®), Tacrolimus (Prograf®), Ciclosporina (Sandimmun®) y Metotrexato

⇒ Además también se pueden utilizar:

  • Inmunoglobulinas endovenosas y Plasmaféresis
  • Ciclofosfamida (Genoxal®)
  • Rituximab 
  • Eculizumab (anticuerpo monoclonal humanizado):
  1. se debe considerar en el tratamiento de la MIASTENIA GENERALIZADA CON ANTICUERPOS ANTI-RECEPTOR ACETILCOLINA severa
  2. antes del tratamiento hay que seguir las recomendaciones respecto a la vacunación contra la meningitis meningocócica

 

MIASTENIA  EN  EL  EMBARAZO

La planificación del embarazo debe realizarse con antelación para dar tiempo a optimizar el estado miasténico y minimizar los riesgos para el feto

⇒ Es necesaria la comunicación entre los diferentes especialistas durante el embarazo, parto y puerperio (ginecólogo, obstetra, neurólogo, matrona, neonatólogo, médico de familia)

Con la Miastenia bien controlada antes del embarazo, la mayoría de las mujeres permanecerán estables durante todo el embarazo. Un empeoramiento puede ser más probable durante los primeros meses después del parto (puerperio)

Para el diagnóstico, la TAC de Tórax sin contraste puede realizarse de forma segura durante el embarazo aunque es necesario considerar los riesgos de radiación para el feto (si no hay una indicación convincente es preferible posponerla hasta después del parto)

La PIRIDOSTIGMINA ORAL (anticolinesterásico) es el tratamiento de 1ª línea durante el embarazo. Por vía intravenosa no debe usarse (provoca contracciones uterinas) 

La TIMECTOMÍA debe retrasarse hasta después del embarazo ya que es poco probable que se produzca beneficios durante la gestación

La PREDNISONA es el inmunosupresor de elección 

La AZATIOPRINA y CICLOSPORINA son relativamente seguras en mujeres embarazadas que no se controlan satisfactoriamente con los Corticoides o que no los toleran

El MICOFENOLATO y METOTREXATO aumentan el riesgo teratógeno (alteraciones congénitas) y están contraindicados 

La PLASMAFÉRESIS e INMUNOGLOBULINAS son útiles cuando se requiere una respuesta rápida 

⇒ El SULFATO DE MAGNESIO no se recomienda para el tratamiento de la eclampsia (convulsiones) en la Miastenia debido a sus efectos de bloqueo neuromuscular. Los BARBITÚRICOS o la FENITOÍNA suelen ser opciones

El Parto vaginal espontáneo debe ser el objetivo

Los Bebés nacidos de madres miasténicas deben ser examinados en busca de debilidad miasténica transitoria, incluso si la Miastenia de la madre está bien controlada, y deben tener acceso rápido a una UCI neonatal

 

PACIENTES  CON  MIASTENIA  EN  TRATAMIENTO  CON  «INHIBIDORES  DE  PUNTOS  DE  CONTROL»

Los PUNTOS DE CONTROL inmunológicos están diseñados para desactivar la respuesta inmunitaria evitando la autoinmunidad. El cáncer se apropia de este mecanismo y esquiva la destrucción de sus células cancerosas

Los INHIBIDORES DE PUNTOS DE CONTROL (CTLA-4, PD-1, PD-L1), que representan la vanguardia de la inmuno-oncología, actúan aumentando la respuesta inmunitaria contra el tumor:

  • Inhibidores CTLA-4: Ipilimumab (Yervoy®)
  • Inhibidores de PD-1: Nivolumab (Opdivo®), Pembrolizumab (Keytruda®)
  • Inhibidores de PD-L1: Atezolizumab (Tecentriq®), Avelumab (Bavencio®), Durvalumab (Imfinzi®)

⇒ Un efecto adverso (poco común y conocido recientemente) de algunos de estos tratamientos es la aparición de Miastenia Gravis

⇒  Los fármacos relacionados con una MIASTENIA DE NUEVA APARICIÓN:

  • Ipilimumab (Yervoy®)
  • Nivolumab (Opdivo®) y Pembrolizumab (Keytruda®)
  • Terapia combinada anti-CTLA-4  +  anti-PD-1 ó anti-PD-L1

⇒ Los fármacos relacionados con una MIASTENIA CON ANTICUERPOS ANTI-RECEPTOR ACETILCOLINA PREEXISTENTE:

  • Nivolumab (Opdivo®) y Pembrolizumab (Keytruda®)

La aparición o exacerbación de la Miastenia suele ocurrir en la fase temprana del tratamiento, es generalmente grave y con una alta tasa de crisis respiratorias

⇒  La Miastenia preexistente no constituye una contraindicación absoluta para usar estos fármacos, al menos en pacientes bien controlados. Sin embargo, en estos pacientes:

Puede ser prudente evitar la terapia combinada anti-CTLA-4 + anti-PD-1 ó PD-L1, dado el mayor potencial de reacciones adversas graves

Es imprescindible una estrecho control de la función respiratoria y bulbar

Aunque la respuesta de estos medicamentos parece ser menos satisfactoria en pacientes que toman Inmunosupresores, el tratamiento de la Miastenia debe mantenerse, e incluso puede reiniciarse en pacientes cuya Miastenia está en remisión antes del tratamiento con los Inhibidores

En pacientes que desarrollan Miastenia mientras reciben los Inhibidores es posible utilizar un tratamiento temprano y agresivo con dosis altas de Corticoides en combinación con Plasmaféresis o Inmunoglobulinas (la decisión de retirar los Inhibidores lo determina el estado oncológico)

⇒ Debe informarse a los pacientes candidatos a Inhibidores de Punto de Control el riesgo de Miastenia y de otras enfermedades neurológicas inmunomediadas (inflamatorias/autoinmunes)

 

lazo MGdownload-4

 

 

 

 

 

 

ENLACES DE INTERÉS

REFERENCIAS

International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis: 2020 Update. Pushpa Narayanaswami, Donald B. Sanders, Gil Wolfe, Michael Benatar, Gabriel Cea, Amelia Evoli, Nils Erik Gilhus, Isabel Illa, NancyL. Kuntz, Janice Massey, Arthur Melms, Hiroyuki Murai, Michael Nicolle, Jacqueline Palace, David Richman, Jan Verschuuren. Neurology 2021, 96 (3) 114-122; doi: 10.1212/WNL.0000000000011124

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: executive summary. Neurology 2016; 87:419–425

Murai H. Japanese clinical guidelines for myasthenia gravis: putting into practice. Clin Exp Neuroimmunol 2015;6:21–31

Sussman J, Farrugia ME, Maddison P, Hill M, Leite MI, Hilton-Jones D. Myasthenia gravis: association of British Neurologists’ management guidelines. Pract Neurol 2015;15:199–206.

Skeie GO, Apostolski S, Evoli A, et al. . Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular transmission disorders. Eur J Neurol 2010;17:893–902.

Fitch K, Bernstein SJ, Aguilar MD, et al. The RAND/UCLA Appropriateness Method User’s Manual. [online]. Available at: rand.org/pubs/monograph_reports/MR1269.html. Accessed January 17, 2022.

Lascano AM, Lalive PH. (2021). Update in immunosuppressive therapy of myasthenia gravis. Autoimmun Rev. 20(1):102712  doi: 10.1016/j.autrev.2020.102712 https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1568997220302913?via%3Dihub

Rodolico, C., Nicocia, G., Damato, V., Antonini, G., Liguori, R., & Evoli, A. (2021). Benefit and danger from immunotherapy in myasthenia gravis. Neurological sciences : official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology42(4), 1367–1375.  https://doi.org/10.1007/s10072-021-05077-6

Menon, D., Barnett, C., & Bril, V. (2020). Novel Treatments in Myasthenia Gravis. Frontiers in neurology11, 538. https://doi.org/10.3389/fneur.2020.00538

Cai, X.-J., Li, Z.-W., Xi, J.-Y., Song, H.-Z., Liu, J., Zhu, W.-H., Guo, Y. and Jiao, Z. (2019), Myasthenia gravis and specific immunotherapy: monoclonal antibodies. Ann. N.Y. Acad. Sci., 1452: 18-33. https://doi.org/10.1111/nyas.14195

Alabbad S, AlGaeed M, Sikorski P, Kaminski HJ. Monoclonal Antibody-Based Therapies for Myasthenia Gravis. BioDrugs. 2020 Oct;34(5):557-566. http://dx.doi.org/10.1007/s40259-020-00443-w

Wang, S., Breskovska, I., Gandhy, S., Punga, A. R., Guptill, J. T., & Kaminski, H. J. (2018). Advances in autoimmune myasthenia gravis management. Expert review of neurotherapeutics18(7), 573–588. https://doi.org/10.1080/14737175.2018.1491310

Binks S, Vincent A, Palace J. Myasthenia gravis: a clinical-immunological update. J Neurol. 2016 Apr;263(4):826-34. https://dx.doi.org/10.1007/s00415-015-7963-5

Habib AA, Ahmadi Jazi G, Mozaffar T. Update on immune-mediated therapies for myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2020 https://doi.org/10.1002/mus.26919

Guptill, J. T., Soni, M., & Meriggioli, M. N. (2016). Current Treatment, Emerging Translational Therapies, and New Therapeutic Targets for Autoimmune Myasthenia Gravis. Neurotherapeutics : the journal of the American Society for Experimental NeuroTherapeutics13(1), 118–131.  https://doi.org/10.1007/s13311-015-0398-y

 

 

 

Publicado el por www.miasteniaysalud.com | 2 comentarios

 

–  Una  perspectiva  diferente  –

images-4

El pasado octubre-2021 la revista «Neurology and Therapy» publicó un estudio sobre lo que representa convivir con la enfermedad MIASTENIA GRAVIS, y tengo que decir que me sorprendió muy gratamente. Dicho así parece que lo publicado me puso contento, nada más lejos de la realidad, el artículo demuestra la esencia de lo que es padecer esta patología: vulnerabilidad, frustración, desafío, desconfianza, desmoralización, desmotivación…pero…también arroja un poco de luz e invita a obtener algún beneficio: crecimiento personal

El estudio de investigación en cuestión es “The Lived Experience of Myasthenia Gravis: A Patient-Led Analysis” (Law, N., Davio, K., Blunck, M. et al. The Lived Experience of Myasthenia Gravis: A Patient-Led Analysis. Neurol Ther 10, 1103–1125 (2021) https://doi.org/10.1007/s40120-021-00285-w), y supone un análisis de gran interés, por innovador (dirigido y realizado por pacientes) y porque es de los pocos estudios, si no el único, donde la calidad de vida del paciente se refleja desde su propia perspectiva y no desde el punto de vista médico, como hasta ahora ha venido siendo, de ahí mi grata sorpresa. Este enfoque ayudará a comprender mejor el significado que tiene sobrellevar esta enfermedad y minimizará esa barrera que separa la objetividad de los datos clínicos con las percepciones (subjetivas) de los pacientes

Este trabajo fue dirigido por el Consejo Internacional de Pacientes (9 representantes de Europa-EEUU) en colaboración con la biofarmacéutica UCB Pharma. La información del estudio analizado se obtuvo de varias fuentes:

  • Estudio de investigación cualitativo de pacientes con Miastenia Generalizada en tratamiento (y de algunos cuidadores) de 7 países de Europa/EEUU/Asia
  • Informe detallado de las discusiones de la anterior reunión del Consejo de Pacientes (compuesto por pacientes y defensores de los pacientes en sus respectivas comunidades internacionales)
  • Publicaciones de investigación (revisada por pares) con informes de pacientes sobre su experiencia de vivir con Miastenia

y se estructuró en 5 temáticas que presentamos a continuación:

 

INFOGRAFÍA-MG

 

El  significado  de  «VIVIR  con  MIASTENIA»  en  5  TEMAS

 

1. Vivir con síntomas fluctuantes e impredecibles

La Miastenia se caracteriza básicamente por presentar síntomas fluctuantes (variables en su intensidad y aparición) e impredecibles, que pueden cambiar de un día a otro e incluso en horas. Esto representa un desafío constante en la vida del paciente tanto físico como psicológico y social. Vivir con esta incertidumbre genera sentimientos de vulnerabilidad

La Miastenia otorga también períodos de remisión (inactividad), pero ¿qué ocurre cuando este período termina?, sencillo: en la remisión ganamos estabilidad, cuando acaba porque aparece una exacerbación inesperada de los síntomas volvemos al desaliento y a la desmoralización pues debemos afrontar, una vez más, las limitaciones que nos genera

“convivir con la fluctuación es incluso peor que la debilidad muscular en sí”

2. Estado constante de adaptación a la debilidad muscular, de evaluación continua y de hacer compensaciones en todos los aspectos (trabajo, planificación familiar, tratamientos…)

El paciente se encuentra en un estado de constante adaptación, teniendo que realizar evaluaciones continuas y compensaciones en el día a día, lo que repercute en su toma de decisionesdownload-2

Se ve obligado a desarrollar, a largo plazo, estrategias para hacer sus actividades y poder planificarlas, y aunque parezca que lo está sobrellevando bien en realidad está llevando a cabo adaptaciones (conscientes o inconscientes) en su vida, que quizá podrían evitarse si su tratamiento fuera el óptimo

“esos días malos necesitas priorizar las actividades más importantes o las más básicas”

3. La inercia del tratamiento lleva, a menudo, a un tratamiento insuficiente

Tanto el paciente como el profesional sanitario pueden mostrarse reacios a modificar su «zona de confort» con el tratamiento de la Miastenia…¿qué puede contribuir a esto?, pues que:

  • falta consenso sobre cómo controlar de una manera óptima la enfermedad
  • preocupan los posibles efectos secundarios
  • se duda del tiempo necesario para ver los beneficios cuando cambiamos de tratamiento

images-3Dicho esto, hay pacientes que prefieren vivir con un control aceptable de la Miastenia (aunque no el ideal) y haciendo adaptaciones en su vida que tener que enfrentarse a la incertidumbre de un cambio en su medicación…aunque esto tiene también otra lectura, y es que el miedo a empeorar las cosas por cambiar de tratamiento (que surja una exacerbación o crisis) puede conducir a llevar una vida con los síntomas mal controlados…que también puede ser peligroso

”no queremos simplemente sobrevivir, queremos prosperar»

4. Sensación de desconexión con el Equipo de Salud

Ocurre con demasiada frecuencia que el paciente se sienta desconectado, y esto se debe, sobre todo, a las barreras que surgen en la comunicación:

  • disponer de un tiempo limitado
  • diferente percepción de la enfermedad 
  • diferencias en los objetivos del tratamiento

Suele pasar que el profesional sanitario solo se centre en el tratamiento de los síntomas y sus posibles efectos adversos, y que no aborde el impacto que tiene la Miastenia en la vida del paciente ni el grado de compensación que debe realizar éste para poder vivir con los síntomas

images-2

Esta desconexión hace que el paciente sienta que su Equipo de Salud no comprende lo que es importante para él, lo que le desmotiva aún más en buscar ayuda médica para sus síntomas mal controlados

“uno de los principales médicos en Miastenia fue citado en una revista diciendo que el 80% de sus pacientes están en remisión. Los pacientes dicen: “Él puede pensar que estoy en remisión, pero estoy tomando de 20 a 30 mg de Prednisona, tengo todos estos efectos secundarios. No es un control adecuado”

5. Sentimientos de ansiedad, frustración, culpa, ira, soledad y depresión 

Por muchos factores:

  • carga de los síntomas
  • aislamiento social
  • pérdida de control
  • falta de apoyo

Lo imprevisible de la Miastenia dificulta la planificación de las actividades cotidianas, teniendo la necesidad continua de ir cancelándolas. Se genera así un sentimientos de soledad, derrota y de culpa por pensar que no somos de fiar y que vamos decepcionando a los demás

images_psicologia_Imagen 1. Cuestiones psicológicas que preocupan a los pacientes con EII

Si lo anterior lo combinamos con la ira/frustración que nos ocasiona la Miastenia y su tratamiento, más la sensación de desconexión con el Equipo de Salud, no sorprende que aparezca la ansiedad y la depresión en el paciente

”no puedes olvidar que lo tienes, me siento atado a la Miastenia”

…Y como decíamos al comienzo, la experiencia del paciente de cómo vive su enfermedad también puede generarle sensaciones positivas y beneficiosas, que no tienen porqué estar vinculadas a la exacerbación o remisión de sus síntomas, pudiendo darle sentido a la enfermedad y a su vida, hablamos de su crecimiento personal. Con su vivencia (en el tiempo), el paciente adquiere:

  • Mejor conciencia de sí mismo y mayor empatía
  • Mejor perspectiva de la vida permitiéndole desarrollar una mayor resiliencia y reevaluar sus prioridades
  • Oportunidad de ayudar a los demás, dar apoyo entre pacientes mejora la autoestima y desarrolla la capacidad para la motivación, el compromiso y la confianza de transformar su vulnerabilidad

Finalizamos con 2 interesantes conclusiones:

√  Hay necesidad de realizar más estudios que exploren la experiencia de una población de pacientes más numerosa, con sus cuidadores, familiares y amigos cercanos para enriquecer aún más nuestra comprensión de lo que realmente significa vivir con una Miastenia Gravis Generalizada

√  El resultado de este análisis debe mejorar la comprensión de los profesionales sanitarios sobre esta enfermedad (rara), facilitando el diálogo con los pacientes y fomentando la toma de decisiones compartida

download-1

Publicado el por www.miasteniaysalud.com | 14 comentarios

 

MIASTENIA  GRAVIS  AUTOINMUNE

112233

¿¿ y  para  cuando ??…¡¡que  llevamos  4  SIGLOS  esperando!!

 

El OBJETIVO de la terapia sigue siendo lograr la remisión (inactivación) de la enfermedad. Lo ideal sería una Remisión Total, esto es, poder estar sin medicación y sin síntomas, pero si no pudiera ser, tampoco estaría mal una Remisión Farmacológica, estabilizar la Miastenia con la menor dosis posible de medicación

Actualmente la mayoría de PACIENTES con MIASTENIA realizan su TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR con una doble finalidad:

  1. Altas dosis de Corticoides que estabilicen con rapidez y eficacia los síntomas miasténicos
  2. Un Inmunosupresor de mantenimiento (no esteroideo), a largo plazo, que pueda reducir la dosis de los anteriores o suspenderlos por los importantes efectos adversos que generan

…Pero lograrlo no suele ser fácil. Eliminar el Corticoide o reducir su acción a una mínima dosis efectiva así como encontrar el Inmunosupresor eficaz puede convertirse en una tarea médica laboriosa, larga, con cambios farmacológicos, analíticas sanguíneas frecuentes y no exenta de altibajos clínicos, debido a factores propios de la Miastenia (inicio/evolución clínica de la enfermedad, tipos de anticuerpos, presencia de timoma/hiperplasia en la glándula del Timo…) y del paciente (edad, respuesta a la medicación, padecer otras enfermedades…

El Tratamiento Inmunosupresor debe iniciarse cuando ya hay establecida una Miastenia Generalizada y sus formas son moderadas o severas (algunos profesionales ya lo instauran en la Miastenia Ocular como prevención a su generalización) pues la Terapia Sintomática con Anticolinesterásicos (Mestinón®), que suele ser la 1ª línea del tratamiento, se queda insuficiente al reforzar solo la contracción muscular aumentando la cantidad de acetilcolina y no actuar contra los anticuerpos que bloquean los receptores encargados de la transmisión neuromuscular 

Esta terapia con inmunosupresores puede combinarse con otras:

  1. Tratamiento Inmunomodulador con Inmunoglobulinas intravenosas y Plasmaféresis: utilizadas en Crisis Miasténicas, exacerbaciones agudas de la enfermedad, preparación a la cirugía, como puente mientras se inicia el efecto de los Inmunosupresores (algunos tardan meses en actuar) y como uso periódico en el paciente que está mal controlado y que no responde a la inmunosupresión convencional (Miastenia Refractaria) o no la tolera
  2. Tratamiento Sintomático con Anticolinesterásicos (Piridostigmina/Mestinón®): como ayuda para la contracción muscular
  3. Tratamiento Quirúrgico o Timectomía: extirpación quirúrgica de la glándula del Timo, responsable de la producción de anticuerpos contra el «receptor de acetilcolina»

 

TRATAMIENTO  INMUNOSUPRESOR  INESPECÍFICO (ESTANDAR)   

 

post_8a89b21d1d4a46718f9ebab1e42f58c0_635153766981012000images-1

 

 

 

 

 

Es el habitual. Se requiere cuando el paciente aún permanece sintomático con la Piridostigmina (Mestinón®) que es el tratamiento de 1ª línea, o si después de haber estado estabilizado un tiempo con ésta los síntomas vuelven a reaparecer. Aunque está considerado de amplio espectro, es inespecífico y provoca desventajas:

  • Inicio lento de la acción
  • Más vulnerabilidad a las infecciones
  • Efectos adversos sistémicos y mayor toxicidad
  • Aumento del riesgo a largo plazo de procesos malignos 

El beneficio se obtiene a largo plazo, por lo que deberá ser administrado de manera continuada para ser eficaz

La elección del inmunosupresor habitualmente sigue una “línea de actuación» clásica, con diferentes fármacos (Prednisona, Azatioprina, Micofenolato, Ciclosporina, Tacrólimus, Ciclofosfamida, Rituximab), aunque puede depender de factores como la edad, tolerancia, eficacia o evolución de la enfermedad

Glucocorticoides (Prednisona-Dacortin®)

  • Acción con amplio efecto supresor de antígenos y linfocitos-T circulantes

    sindrome-de-cushing

  • Controlan los síntomas de forma rápida y eficaz (en semanas)
  • Utilizados durante meses, se intentan retirar de forma progresiva. Si vuelven los síntomas o hay efectos adversos importantes se asocia un inmunosupresor (el 1º suele ser la Azatioprina) con la finalidad de ir disminuyéndolos hasta suspenderlos. Esto a veces no es posible por presentarse recaídas, entonces se intenta dejar la mínima dosis efectiva

Azatioprina (Imurel®)

  • Antimetabolito. Interfiere en la función de los linfocitos-T impidiendo su división
  • Fármaco de elección como «ahorrador de Corticoides». De acción débil y lenta. Se usa sola cuando se ha conseguido retirar la Prednisona, o asociada con ésta a dosis bajas si no ha podido ser retirada
  • Su eficacia clínica se logra entre 6 meses y 1 año después de iniciar el tratamiento

Micofenolato (Cellcept®)

  • Antimetabolito. Inhibe la proliferación de linfocitos-T y B
  • Utilizado cuando la Azatioprina no se tolera bien
  • De acción débil. Inicia efecto en 6 meses y el máximo se alcanza en 1-2 años

Metotrexato (Metoject®)

  • Antimetabolito. Inhibe la replicación celular
  • Uso controvertido como ahorrador de Corticoides. Las guías europeas proponen limitar su uso a pacientes que no responden a las terapias anteriormente mencionadas

Ciclofosfamida (Genoxal®)

  • Antimetabolito. Inhibe la actividad de los linfocitos B, y en dosis altas a los linfocitos-T
  • Inicia la acción de forma rápida. Experiencia limitada en la Miastenia
  • Por su alto riesgo tóxico se recomienda solo para pacientes con Miastenia Refractaria

Ciclosporina (Sandimmun®)

  • Inhibidor de la calcineurina. Inactiva los linfocitos-T 
  • Acción potente y eficaz (en 1 mes) favorecida si se asocia a Corticoides. Efecto máximo en 3-7 meses.
  • Indicada cuando la asociación Azatioprina o Micofenolato + Corticoides es ineficaz 

Tacrólimus (Prograf®)

  • Inhibidor de la calcineurina. Inactiva los linfocitos-T
  • Acción rápida (semanas) y efecto máximo en 1-3 meses. Más potente y menos tóxico que la Ciclosporina por su uso a dosis bajas. Puede asociarse con Corticoides 
  • Se suele indicar cuando la asociación Azatioprina o Micofenolato + Corticoides es ineficaz  

Rituximab (MabThera®)

  • Anticuerpo monoclonal quimérico murino-humano anti-CD20. Causa agotamiento de los linfocitos-B
  • Acción en 1-3 meses
  • Habitualmente para la Miastenia Refractaria aunque su uso se ha propuesto como 1ª línea de tratamiento en la Miastenia con «anticuerpos anti-Musk» por lograr tasas altas de remisión y disminuir las recaídas. Utilizado a dosis bajas parece ser efectivo en Miastenia Refractaria con «anticuerpos anti-receptor de acetilcolina»

 

NUEVAS  INMUNOTERAPIAS  PARA  LA  MIASTENIA  GRAVIS 

–  Revisión  bibliográfica  –

 

e32e109c8a67593a5551a00d6761d1eb

  images-2

 

 

 

 

Los nuevos tratamientos que irán apareciendo son prometedores pues la investigación sigue añadiendo nuevos conocimientos sobre el fallo autoinmune en la Miastenia permitiendo desarrollar nuevas terapias mas eficaces y seguras

La mayor parte de estos nuevos fármacos se están utilizando en:

  • ENSAYOS CLÍNICOS: estudios para saber si un nuevo tratamiento funciona bien y es seguro
  • MIASTENIA EXPERIMENTAL: en animales
  • EN OTRAS ENFERMEDADES: Autoinmunes, Cáncer…

Son específicos y van dirigidas contra diferentes elementos del Sistema Inmunológico: Complemento, Receptor del fragmento cristalizable neonatal, Linfocitos-B, Citoquinas, Proteasoma, Linfocitos-T  

Tienen ventajas sobre el Tratamiento Inmunosupresor Estandar porque:

  1. Son «dianas» inmunológicas más selectivas
  2. Resguardan al resto del sistema inmunológico
  3. Tienen menor toxicidad y efectos secundarios
  4. Inician su acción con más rapidez
  5. Favorecen una Remisión de la Miastenia más duradera 

Pero tampoco están exentas de riesgos (infecciones oportunistas, reactivación de infecciones virales, deterioro inmunológico contra procesos malignos...), por tanto, es esencial una estrecha vigilancia 

 

 

download

 

Inhibidores del Complemento

El COMPLEMENTO es un conjunto de 30 proteínas que reaccionan entre sí generando una importante respuesta inflamatoria

Eculizumab (Soliris®)

  • Anticuerpo monoclonal humanizado 
  • En la Miastenia Refractaria con «anticuerpos antireceptores de acetilcolina»
  • Reducción de las exacerbaciones/hospitalización y mejoría clínica. Seguro y eficaz a largo plazo
  • Se recomienda la vacuna contra la meningitis 2 semanas antes de iniciarlo y revacunación después de 2-5 años 
  • Comercializado ya en Europa

  images-2Zilucoplan (en fase III)

  • Péptido macrólido sintético
  • En la Miastenia Refractaria y Miastenia Generalizada moderada/grave con «anticuerpos antireceptores de acetilcolina»
  • Administración por vía subcutánea. Mejoría clínica 1 semana después del inicio del tratamiento. Efectos adversos leves 

Ravulizumab (en fase III)

  • Anticuerpo monoclonal humanizado
  • En Miastenia Generalizada
  • Se está evaluando su seguridad y eficacia para administrarlo 1 vez cada 15 días

 

Inhibidores del Receptor de Fc-neonatal (FcRn)

El RECEPTOR DE FC-NEONATAL de Anticuerpos de Inmunoglobulina-G (FcRn) previene el deterioro de los anticuerpos y favorece su reciclaje 

Efgartigimod (en fase III y pendiente de aprobación europea en 2023)

  • Fragmento de Fc derivado de IgG1 humanizado modificado
  • En Miastenia Generalizada con «anticuerpos antireceptores de acetilcolina» 
  • Mejoría clínica significativa, rapidez/durabilidad en su acción, seguridad y tolerabilidad
  • Efectos adversos leves

Nipocalimab (en fase III)

  • Anticuerpo monoclonal humano anti-FcRn IgG1 de alta afinidad
  • En Miastenia Generalizada con «anticuerpos antireceptores de acetilcolina» o «anti-Musk»
  • Probable perfil de seguridad en mujeres embarazadas
  • Sin efectos adversos graves ni aumento del riesgo de infecciones

Rozanolixizumab (en fase III)

  • Anticuerpo monoclonal humanizado anti FcRn IgG4 de alta afinidad
  • En Miastenia Generalizada con «anticuerpos antireceptores de acetilcolina» o «anti-Musk»
  • Inyección subcutánea
  • Mejoría clínica. La cefalea fue el efecto adverso más frecuente 

Batoclimab (fase II completada)

  • Anticuerpo monoclonal humanizado anti-FcRn IgG1
  • En Miastenia Generalizada con «anticuerpos antireceptores de acetilcolina«
  • Inyección subcutánea / intravenosa
  • Efectos adversos leves / moderados

RVT-1401 (en fase II)

  • Anticuerpo monoclonal humanizado anti-FcRn IgG Total
  • En Miastenia Generalizada con «anticuerpos antireceptores de acetilcolina«
  • Inyección subcutánea / intravenosa.  Efectos adversos leves / moderados

 

Inhibidores-directos de Linfocitos-B

Los LINFOCITOS-B son células especializadas del sistema inmunológico cuya función principal es  reconocer las sustancias que son extrañas para nuestro organismo (antígenos) y producir anticuerpos específicos contra ellas para neutralizarlas

Rituximab (MabThera®) images-3

  • Anticuerpo monoclonal quimérico murino-humano anti-CD20
  • (visto anteriormente)

Ocrelizumab (uso en Esclerosis Múltiple)

  • Anticuerpo monoclonal humanizado anti-CD20 de 2ª generación

Ofatumumab (en fase III)

  • Anticuerpo monoclonal humanizado anti-CD20 de 2ª generación
  • Miastenia Generalizada Refractaria

Obinutuzumab (informe de caso)

  • Anticuerpo monoclonal humanizado anti-CD20 de 2ª generación 
  • En Miastenia Generalizada Refractaria y severa 

Veltuzumab (estudio en Cáncer Linfático)

  • Anticuerpo monoclonal humanizado anti-CD20 de 2ª generación 

Inebilizumab (en fase III, uso en Neuromielitis óptica)

  • Anticuerpo monoclonal humanizado anti-CD19 
  • En Miastenia Generalizada con «anticuerpos antireceptor de acetilcolina» o «antiMusk» 

Blinatumomab (uso en Cáncer Hematológico)

  • Anticuerpo monoclonal biespecífico anti-CD19 

Iscalimab (en fase II) 

  • Anticuerpo monoclonal humano anti-CD40
  • En Miastenia Generalizada (moderada / grave) con «anticuerpos antireceptor de acetilcolina» o «antiMusk» 

 

Inhibidores-indirectos de Linfocitos-B

Las CITOQUINAS son un grupo de proteínas que actúan regulando la respuesta inmunológica e inflamatoria. Están asociadas con la producción de anticuerpos: Interleucinas, Factor de necrosis tumoral (factor activador de linfocitos-B), Interferones… 

file-20210726-25-1au81j5

Belimumab (fase II completada)

  • Anticuerpo monoclonal recombinante humano IgG1 antifactor BASS (estimulador linfocitos-B)
  • No mostró mejoría significativa en Miastenia Generalizada con «anticuerpos antireceptor de acetilcolina»«anti-Musk»
  • Efectos adversos: gripe, náuseas, cefalea, diarrea, dolor espalda  

Etanercept (ensayo piloto, uso en Artritis Reumatoide)

  • Proteína soluble humana recombinante anti-TNF (factor necrosis tumoral)
  • Resultados contradictorios de su beneficio. En 1 ensayo piloto de Miastenia Generalizada con «anticuerpos antireceptor de acetilcolina» y bajos niveles de citoquina IL-6 y de Interferon gamma, se obtuvo mejoría clínica
  • Efectos adversos: una paciente con Artritis Reumatoide desarrolló Miastenia Gravis

Adalimumab (uso en Artritis Reumatoide, Psoriasis, Crohn, Uveitis)

  • Anticuerpo monoclonal humano recombinante anti-TNFα 
  • Efectos adversos: una paciente con Artritis Reumatoide desarrolló una Miastenia Gravis Ocular

Infliximab (uso en Artritis Reumatoide, Psoriasis, Crohn, Colitis Ulcerosa)

  • Anticuerpo monoclonal quimérico murino-humano recombinante anti-TNFα 

 

Inhibidores del Proteasoma

El PROTEASOMA es un gran conjunto de proteínas que intervienen en la respuesta inmunológica y en los mecanismos de tolerancia autoinmune 

Bortezomib (en Miastenia Experimental, en fase II, uso en Mieloma)

  • Dipéptido inhibidor del proteasoma
  • En Miastenia Refractaria con «anticuerpos antireceptores de acetilcolina» o «antiMusk» 
  • En animales redujo eficazmente los anticuerpos antireceptores de acetilcolina y disminuyó los síntomas miasténicos
  • Un paciente con Miastenia Refractaria con «anticuerpos antiMusk» obtuvo una mejoría moderada
  • Efecto adverso: polineuropatía, reactivación  de infección por virus herpes  

ONX 0914 (en Miastenia Experimental)

  • Inhibidor selectivo del inmunoproteasoma
  • En Miastenia Generalizada con «anticuerpos antireceptores de acetilcolina» redujo la gravedad en animales al inhibir la afinidad del anticuerpo y disminuir los niveles de células implicadas en la autoinmunidad

 

Regulación o Inhibición de Linfocitos-T 

Los LINFOCITOS-T son células especializadas del sistema inmunológico que al madurar en el Timo adquieren un receptor mediante el cual identifican específicamente al antígeno (bacterias, virus, toxinas…). Su alteración, y la sobreactivación a través de citoquinas de linfocitos-T colaboradores (Th1, Th2 y TFh) son los principales factores en el mecanismo de acción y evolución de la Miastenia

457-1024x683

Secukinumab (uso en Psoriasis, estudio en Espondilitis Anquilosante)

  • Anticuerpo monoclonal humano anti-interleucina IL-17A (citoquina

Rontalizumab (estudio en Lupus Eritematoso Sistémico)

  • Anticuerpo monoclonal humanizado anti-interferón alfa (citoquina

Tocilizumab (informe de caso, uso en Artritis Reumatoide)

  • Anticuerpo monoclonal recombinante humanizado anti-interleucina IL-6
  • En Miastenia Refractaria con «anticuerpos antireceptores de acetilcolina»
  • Mejoría clínica en pocos meses

Abatacept (en fase I, uso en Artritis Reumatoide/Psoriásica)

  • Proteina de fusión recombinante
  • En Miastenia Refractaria

 

Terapia con Linfocitos-T (células CAR-T)

Terapia con Células CAR-T (en fase I y II)

  • Está protagonizando una nueva era en el campo de la Inmunoterapia
  • Consiste en extraer los Linfocitos-T de la sangre del paciente y modificarlos en laboratorio con un gen especial llamado receptor de antígeno quimérico (CAR-T) para que se unan a las células cancerosas
  • Se ha aprobado en algunas neoplasias hematológicas (leucemia, linfoma, mieloma)
  • Su principal obstáculo es el Síndrome de liberación o tormenta de citoquinas, una potente respuesta inmunológica que puede causar un grave trastorno orgánico 

Terapia con Células CAAR-T

  • Se está desarrollando experimentalmente en algunas enfermedades autoinmunes (pénfigo, lupus, encefalomielitis)
  • Se basa en reestructurar el anterior tratamiento con células del receptor T de autoanticuerpos quiméricos (CAAR-T) para eliminar a los linfocitos-B productores de anticuerpos
  • Puede ser una estrategia eficaz en enfermedades autoinmunes y ofrecer un tratamiento novedoso en la Miastenia Gravis

 

Trasplante de Células Madre Hematopoyéticas (TCMH)

(serie de casos retrospectiva, en fase II)

gettyimages-1038779250_617086_20190830133231

Se basa en la idea de que las células inmunes trasplantadas se “reiniciarán” quedando libres de la reactividad autoinmune. Su acción es eliminar durante la fase de acondicionamiento (con terapia citotóxica o radiación) la función autorreactiva de los Linfocitos-T y Linfocitos-B existentes. El TCMH mejora la inmunotolerancia y reduce los autoanticuerpos

  • En Miastenia Generalizada Refractaria 
  • Todos los pacientes se encontraban en remisión completa estable en un seguimiento de 40 meses. A los 8 meses del TCMH los pacientes habían interrumpido los Inmunosupresores
  • Remisión prolongada y completa sin síntomas y sin tratamiento
  • Las complicaciones fueron transitorias y ningún paciente ingresó en UCI
  • Puede ser en un futuro una opción de tratamiento en la Miastenia resistente al tratamiento 

 

Vacunas

(en Miastenia Experimental)

  • De Péptidos de Receptor de Acetilcolina (mucosa del receptor) por vía oral o nasal. Efecto adverso: potencial exacerbación de la Miastenia
  • De ADN. Efecto adverso: potencial exacerbación de la Miastenia
  • De Dominios Citoplasmáticos de Receptor de Acetilcolina en adyuvante (músculo humano expresado ​​en bacterias). Reciente y prometedora como enfoque terapéutico específico, seguro, potente, eficaz, de acción rápida y duradera para la Miastenia

 

images

 

 

BIBLIOGRAFÍA

    • Cai, X.-J., Li, Z.-W., Xi, J.-Y., Song, H.-Z., Liu, J., Zhu, W.-H., Guo, Y. and Jiao, Z. (2019), Myasthenia gravis and specific immunotherapy: monoclonal antibodies. Ann. N.Y. Acad. Sci., 1452: 18-33. https://doi.org/10.1111/nyas.14195
    • Beecher G, Putko BN, Wagner AN, Siddiqi ZA. Therapies Directed Against B-Cells and Downstream Effectors in Generalized Autoimmune Myasthenia Gravis: Current Status. Drugs. 2019 Mar;79(4):353-364. 10.1007/s40265-019-1065-0
    • Wang, S., Breskovska, I., Gandhy, S., Punga, A. R., Guptill, J. T., & Kaminski, H. J. (2018). Advances in autoimmune myasthenia gravis management. Expert review of neurotherapeutics18(7), 573–588. https://doi.org/10.1080/14737175.2018.1491310
    • Muppidi S, Utsugisawa K, Benatar M et al (2019) Long-term safety and efficacy of eculizumab in generalized myasthenia gravis. Muscle Nerve 60:14–24 https://doi.org/10.1002/mus.26447
    • Sanders, D.B., Wolfe, G.I., Benatar, M., Evoli, A., Gilhus, N.E., Illa, I…Narayanaswami, P. (2016). International consensus guidance for management of myasthenia gravis: Executive summary. Neurology. 87(4), 419-425.  https://dx.doi.org/10.1212/WNL.0000000000002790
    • Mantegazza, R., & Antozzi, C. (2020). From Traditional to Targeted Immunotherapy in Myasthenia Gravis: Prospects for Research. Frontiers in neurology11, 981. https://doi.org/10.3389/fneur.2020.00981
    • Hehir MK, Hobson-Webb LD, Benatar M, Barnett C, Silvestri NJ, Howard JF Jr, Howard D, Visser A, Crum BA, Nowak R, Beekman R, Kumar A, Ruzhansky K, Chen IA, Polea MT, LaBoy SM , Fellman MA, Greene SM, Pasnoor M, Burns TM (2017) Rituximab como tratamiento para la miastenia gravis anti-MuSK: revisión prospectiva multicéntrica ciega. Neurología. 89 (10): 1069–1077. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000004341
    • Nguyen-Cao TM, Gelinas D, Griffin R, Mondou E. Myasthenia gravis: historical achievements and the “golden age” of clinical trials. J Neurol Sci. 2019;406:116428  https://doi.org/10.1016/j.jns.2019.116428
  •  

Publicado el por www.miasteniaysalud.com | 5 comentarios

          

 

de-junio-día-del-mes-fecha-marcada-guardar-la-en-un-calendario-verano-concepto-año-196951236  miastenia-lazo

 

              Hoy es 2-JUNIO «DÍA MUNDIAL DE LA MIASTENIA GRAVIS», y con gusto me veo obligado a hacer una reflexión sobre lo que este día puede representar, son ya 18 años los que me avalan soportando esta enfermedad 

Llevo hablando de esta fecha muchos años, y para ser sinceros, hoy 2-junio-2021, no sé que más puedo decir, si como paciente volver a lanzar alguna que otra merecida reivindicación, si adornar mi comentario con los típicos datos sobre la enfermedad, si continuar dando la misma visibilidad de año tras año, si plasmar en el texto los titulares periodísticos de costumbre o si no comentar nada porque ya lo hago todos los días en las RRSS

Cuando llega el 2-junio, sigue sin pasar nada, bueno sí, pasa lo de siempre, que el discurso se vuelve a repetir y que la perspectiva médico-social que se da en torno a este día (nuestro día) sigue siendo la estándar, esa que nos dice cuantos enfermos puede haber en nuestro país, que si hay algún fármaco nuevo en estudio, que si con esta enfermedad podemos vivir con “normalidad”, que si la Asociación Nacional ha hecho para sus socios el Congreso nacional, que si bla bla bla,..Es un bucle que se repite anualmente…¿será que esto debe ser así y es lo que hay que hacer cuando llega el día de una enfermedad “rara” que parece no dar para más?…¿será que el tiempo para visibilizarla durante 1 día es tan escaso que con alguna entrevista y unos cuantos datos estadísticos ya cubrimos la noticia?…pues a lo mejor será por eso…Lo que sí es seguro es que en este día tan especial para nosotros (día mundial) continuamos sin hablar de las necesidades de los 15.000 pacientes con Miastenia Gravis Autoinmune que dicen hay en España (pienso que más) y de su falta de recursos informativos, educativos, médicos, enfermeros, sociales…, volvemos a pasar de puntillas, sin hacer mucho ruido, y con mostrar un poquito sobre nuestra condición de salud parece ser que ya cumplimos el expediente

06_anatomia_quo208_ampliacion

 

MIASTENIA 2

 

 

 

 

Este día generará diferentes sensaciones y emociones. Para la población sana, probablemente todo lo que se hable sobre Miastenia Gravis será mas o menos indiferente y quizá lo vean con curiosidad porque esta película no va con ellos y los enfermos son otros. Para recién diagnosticados y los que aún lleven poco tiempo padeciéndola será otra historia, supondrá un día diferente y especial por el (escaso) interés mediático que suscita pero seguramente no dejará de ser para ellos un día estresante, es el día por excelencia donde se habla de su enfermedad, esa que les está cambiando la vida (no a mejor precisamente) y donde la preocupación y el temor sobre como aceptarla y sobrellevarla van a estar muy presentes. Y para la gran mayoría, los que ya llevamos muchos años sufriéndola, pues seguiremos con un poco más de lo mismo, aguantando estoicamente el discursito de este 2-junio, eso sí, inundaremos las Redes Sociales con cartelitos, titulares y emoticonos, se trata de que la Miastenia “circule” sin parar y la hagamos viral para atraer la atención de cuanta más gente mejor

Es probable que en un día como hoy, mi día como Paciente de Miastenia Gravis, dé la impresión de estar algo frío y falto de entusiasmo, podría ser, la verdad es que no espero nada especial porque nada cambia y ya van…si estoy seguro de 1 cosa: de seguir apático…porque las personas afectadas de Miastenia, a parte de ser enaltecido con todo merecimiento nuestro día mundial, también queremos que se hable de otros aspectos más relevantes, no solo de visibilizarla, ni de cifras ni de tiempos para el diagnóstico ni si podemos o no hacer vida normal. Como pacientes crónicos, tenemos nuestras necesidades que atender, nuestros recursos sanitarios que debemos conocer y utilizar, y sobre todo, nuestra calidad de vida que mejorar. De esto es lo que me gustaría que se hablase en un día como hoy, de cómo nos sentimos, de cuales son nuestros problemas y qué se puede hacer para mejorarlos, que se hable de nuestro crudo presente y cómo aspirar a un futuro mejor

TNVWE4774 - copia

Va siendo hora que el paciente tome protagonismo y se pongan todos los recursos existentes a su disposición, que tome voz y hable, que los Centros de Salud, Sociedad Española Neurología (SEN), Sociedad Española de Enfermería Neurología (SEDENE) y la Asociación Miastenia de España (AMES), entre otros y como más representativos, se pongan las pilas y se centren con determinación en su atención, en una atención integral, puesto que la Miastenia como enfermedad crónica y «rara» que es, genera todo tipo de dificultades físicas, psíquicas, sociales y laborales…No puede ser que la información y educación en esta enfermedad llegue prioritariamente (siendo muy lícito y práctico) por Grupos de Pacientes en Facebook, por algún enfermero en Twitter (como aquí un servidor), por alguna página Web (como esta que ven), por correos electrónicos, por Whatsapp, por videoconferencias, por consultas telefónicas…Desde hace ya tiempo está fallando algo, llevamos ocupándonos más por lo superficial y formal que nos olvidamos de lo básico y esencial: el Paciente y su persona

Año tras año exaltamos la enfermedad, sus cifras y los buenos propósitos, pero seguimos sin darle voz al PACIENTE, seguimos proclamando que podemos vivir con normalidad pero continuamos sin ver publicados los estudios de calidad de vida que lo corrobore (por supuesto lo dice quien no la padece), lxs neurólogxs siguen recetando nuestro Mestinón de cada día (medicación básica) pero el paciente no sabe ni cómo funciona, a enfermos con anticuerpos anti-musk aún se les recomienda que se operen de la glándula del Timo cuando la evidencia muestra que no hay beneficio, los propios especialistas se hacen un lío cuando aparece en escena la Miastenia Seronegativa tendiendo muchas veces a cambiar el diagnóstico o a retrasarlo, si no se encuentra beneficio con el primer inmunosupresor que el paciente toma nos falta tiempo para decirle que su Miastenia ya es Refractaria (sin probar con otros fármacos), aún hay médicos de familia recomendando que no se practique ejercicio físico en la Miastenia (cuando realizarlo es fundamental), muchos pacientes siguen sin saber cuales son los fármacos de riesgo que deben evitar, mujeres miasténicas son aconsejadas para no quedarse embarazadas (sin estar contraindicado), etc, etc, etc

Este día debería utilizarse para reflejar la problemática que nos rodea porque es un gran día para ello, para tomar conciencia de nuestras necesidades y saber que:cta

  • Aún no hay nuevos fármacos de uso convencional que sean más efectivos y menos tóxicos
  • Todavía no tenemos una «Guía de Práctica Clínica» de la Miastenia Gravis con las mejores recomendaciones sobre la toma de decisiones (basadas en la evidencia) para el Equipo de Salud y para el Paciente respecto a su atención integral (médica, enfermera, psicológica, rehabilitadora, social...). Sin ella, los médicos no podrán unificar criterios de actuación respecto al Diagnóstico y Tratamiento (2 de los grandes problemas), y las enfermeras seguirán sin elaborar planes de atención específicos sobre nuestras necesidades
  • Sigue faltando información científica y profesional en los pacientes, y la educación en sus autocuidados continua siendo bastante deficiente
  • No existe una Unidad de Miastenia en los Hospitales (exceptuando la del Hospital Vall d’Hebrón/Barcelona) donde pueda ofertarse una Atención Integral al Paciente, y se ofrezca una Hoja de Ruta a seguir, avances en las terapias, actualidad de los ensayos clínicos, programas de investigación, formación de Pacientes Expertos, actualización en la evidencia médica/enfermera… 
  • Hay pocos recursos de salud disponibles para los pacientes que faciliten su educación sanitaria con la que mejorar la Calidad de Vida: Equipos de Salud actualizados en la enfermedad, Asociaciones de Pacientes que favorezcan la información de forma descentralizada, accesibilidad al uso de Herramientas en Internet (Blogs, Webs, Webinars, Grupos de Autoayuda…), Consultas telemáticas (videoconferencia…)
  • Recibimos escasa información y no conocemos informes ni estudios sobre la Miastenia en general ni de nuestro país en particular: Censo de enfermos, estudios de calidad de vida, trabajos de investigación, nuevos fármacos, ensayos clínicos…Y la poca que existe es, habitualmente, a través de un Congreso Nacional anual de la Asociación AMES exclusivo para sus socios
  • Persisten los problemas con el Diagnóstico, en gran parte debido a la falta de actualización médica en la Miastenia
  • Falta tiempo en la información médica/enfermera que recibimos durante la Consulta/Revisión…Y nos olvidamos que la Miastenia es una “enfermedad rara” que cuesta entenderla, y que esta información, muchas veces es mal trasmitida y poco entendible (demasiado profesional)
  • ¿Y para cuando la Enfermera Referente en Miastenia Gravis?, que contribuya a la educación del paciente en su autocuidado aplicando estrategias que gestionen su enfermedad 

…Esperemos que el próximo 2-JUNIO, a parte de anunciar y dar visibilidad al DÍA MUNDIAL DE LA MIASTENIA GRAVIS, también sirva para que los pacientes levanten la voz y proclamen sus necesidades…Ante todo: PERSONAS (…y no un conjunto de datos bajo un titular)

 

INFORMACIÓN SOBRE LA MIASTENIA GRAVIS

  • Es una enfermedad neuromuscular, autoinmune, crónica y catalogada como rara
  • Afecta a la unión del nervio con el músculo, exclusivamente a los músculos voluntarios (estriados) causando debilidad y fatiga muscular fluctuante, mejora con el descanso y empeora con la actividad física sobre todo si es intensa y mantenida
  • Puede aparecer en cualquier edad (mayor incidencia en mujeres 20-40 años y hombres 60-70)
  • Sus principales síntomas son:
  1. visión doble
  2. caída de párpados
  3. dificultad para hablar, masticar, tragar, mantener erguida la cabeza
  4. incapacidad para levantar los brazos y caminar
  5. dificultad respiratoria (en su fase más severa)
  • Actualmente no tiene cura, genera diferentes grados de discapacidad así como importantes problemas psicológicos, sociales y laborales
  • El diagnóstico precoz, un tratamiento inmunosupresor eficaz y la educación del Paciente/Familia son claves para sobrellevarla y mejorar la calidad de vida

Según la Sociedad Española Neurología (SEN):

  • Hay 15.000 personas afectadas de Miastenia Gravis Autoinmune en España
  • Se diagnostican 700 nuevos casos/año
  • El Diagnóstico se realiza entre los 3 meses – 3 años
  • El 70% de los Pacientes no podrá dejar la medicación

Feliz día a tod@s!!

 

ANTONIO BARRANCO CONTRERAS. Enfermero del Hospital Universitario de Jaén, Paciente y Educador del Paciente/Familia con Miastenia Gravis Autoinmune:

  • Web:  WWW.MIASTENIAYSALUD.COM
  • Twitter:  @MIASTENIAJAEN
  • Facebook:  MIASTENIA GRAVIS ANDALUCÍA
  • Mail:  ANTONIOBC62@GMAIL.COM
  • Tfno:  639 313 405

123123

Publicado el por www.miasteniaysalud.com | 4 comentarios

 

images-1

Captura-de-pantalla-2017-11-23-a-las-13.19.31

 

La MIASTENIA GRAVIS no afecta por igual a quienes la padecen. Existen factores que  influyen en el curso de la enfermedad o en su pronóstico, haciendo que éste sea más o menos favorable:

  • un diagnóstico precoz o tardío
  • presentar anticuerpos anti-receptores de acetilcolina o anticuerpos anti-Musk
  • presencia de una hiperplasia o de un tumor (timoma) en la glándula del Timo
  • afectación de la musculatura ocular o de la musculatura general 
  • aparición de la Miastenia antes o después de los 50 años
  • acertar con un tratamiento tolerable y eficaz 
  • padecer otras enfermedades asociadas (comorbilidad)

La DEBILIDAD y la FATIGA MUSCULAR son las características básicas en las que se apoya la Miastenia. Cuando aparecen los síntomas, la enfermedad impacta en la calidad de vida de la persona afectada, siendo este impacto mayor según aumenta el grado de severidad

tenor

images-7Los pacientes con mayor debilidad muscular van a requerir también una mayor energía para realizar sus actividades, lo que podría suponer una recuperación más lenta de su sintomatología. Este deterioro de la fuerza muscular va a hacer que se emplee una mayor concentración y esfuerzo a la hora de realizar las actividades cotidianas que normalmente se hacen de manera automática, teniendo los pacientes que necesitar períodos frecuentes de descanso para recobrar su actividad muscular normal

Así es en síntesis como funciona la Miastenia Gravis. Nos va debilitando y fatigando a lo largo del día, a veces repentinamente, hasta dejarnos sin aliento…y no queda otra que ayudarnos con la medicación y descansar lo suficiente

Y aquí es donde cobra importancia nuestro grado de INFORMACIÓN y EDUCACIÓN en esta enfermedad. Si sabemos cómo actúa la Miastenia, conocemos sus síntomas (https://miasteniaysalud.com/clinica/ ) y estamos atentos a los factores de riesgo que podrían precipitarla (https://miasteniaysalud.com/factores-riesgo/ ) podremos protegernos, y en lo posible, minimizar sus efectos

images-3

Dentro de la variedad de consejos o TIPS que podríamos recomendar para afrontar y sobrellevar la Miastenia Gravis, he considerado los que son fundamentales para su manejo y control. Serían los pilares que sostienen y ayudan a que nuestra CALIDAD DE VIDA pueda mejorar (algunos de ellos están desarrollados ampliamente en la sección «EDUCACIÓN Enfermera/Paciente» de ésta Web) 

 

 

images

images-1

 

 

1. EN  LAS  ACTIVIDADES  DE  TU  “DÍA A DÍA”

Controla el grado de tu FUERZA MUSCULAR. No te fatigues 

  • PRIORIZA TUS ACTIVIDADES
  • Elige y haz las tareas más importantes del día
  • Después, si puedes, harás las demás
  • ESCUCHA LAS SEÑALES QUE ENVÍA TU CUERPO images-1
  • Conoce tus límites: cuando apretar el acelerador y cuando no
  • Cuándo has hecho demasiado esfuerzo y cuando empezar a recuperarte
  • Lo que te funciona mejor y lo que te va peor
  • Controla el ritmo de tus actividades: «primero yo y después…yo»
  • Entiende que las actividades que usan músculos grandes necesitan más energía
  • PLANIFICA TU DÍA
  • Fracciona tus actividades
  • Realízalas cuando estés más fuerte
  • Cuando estés descansado
  • Con el efecto máximo de la medicación: el Mestinón® lo alcanza entre la 1,5 – 2h
  • Alterna descansos entre las actividades
  • No te sobrecargues
  • Si trabajas por la tarde, descansa por la mañana

2. CONSERVA  LA  ENERGÍA

Emplea ESTRATEGIAS para reducir el esfuerzo y la fatiga 

  • EN CASA
  • Comparte tareas con tu familia
  • Siéntate mientras las realizas: al cocinar, asearte…
  • Desliza los recipientes pesados en vez de levantarlos
  • Usa utensilios pequeños y de fácil manejo: robot de cocina, cepillo dental eléctrico…
  • Utiliza apoyos durante el baño: silla para la ducha, antideslizantes, agarraderas…
  • Coloca cajones y ventanas de fácil apertura
  • Comederos/bebederos elevados para mascotas
  • Programa descansos entre las tareas
  • EN LA CALLE                                                                       
  • Utiliza aparcamientos cercanos
  • Usa el carrito de la compra y adquiere productos no perecederos
  • Evita las horas punta y las aglomeraciones
  • Ponte un calzado cómodo
  • Considera los pedidos a domicilio y la compra por Internet
  • Si es necesario, que alguien saque a pasear a tu mascota
  • EN EL TRABAJO  
  • Si tu trabajo es muy físico, si es necesario y posible, solicita (Salud Laboral) un cambio de sección por otra ubicación más acorde a tus necesidades o restricciones laborales 
  • Adapta tu puesto de trabajo: temperatura idónea, buena iluminación, sin obstáculos…
  • Utiliza sillas con apoyos adecuados para cabeza y espalda
  • Evita fatigar la vista
  • Haz descansos entre tus actividades

3. GESTIONA  LA  MEDICACIÓN

La MEDICACIÓN es fundamental para mantener un buen control de la Miastenia. Muchas de las Crisis Miasténicas (situación clínica más crítica) están relacionadas con los medicamentos, sobre todo los prescritos por 1ª vez

  • INFÓRMATE
  • Sobre las opciones actuales del Tratamiento en la Miastenia
  • Procura estar alerta a los fármacos descritos en las publicaciones médicas, que han empeorado la Miastenia
  • Aprende cuándo actúan (inicio, efecto máximo) y cómo lo hacen
  • Conoce y controla sus interacciones y posibles efectos adversos
  • Más información https://miasteniaysalud.com/conocer-los-tratamientos/
  • pill-1884775_1920CUANDO ESTÉS MEDICÁNDOTE
  • Utiliza la dosis exacta en el horario correcto
  • Procura no olvidarla
  • Aprende cómo tomarlos: en ayunas, con alimentos…
  • Informa a tu médico/enfermera si aparece algún efecto no deseado nuevo
  • Consulta antes de tomar un medicamento por 1ª vez (riesgo de Crisis Miasténica) y notifica a tu médico si los síntomas empeoran después de tomarlo
  • Advierte a tu farmacéutico/dentista sobre tu tratamiento actual
  • FÁRMACOS CON MÁS RIESGO
  • Contraindicado: D-Penicilamina
  • Con gran precaución: Telitromicina-Ketek® (antibiótico macrólido)
  • Aumenta la debilidad en la mayoría de pacientes: Antibióticos Fluoroquinolonas (Ciprofloxacino, Levofloxacino, Norfloxacino), Antibióticos Macrólidos (Eritromicina, Azitromicina), Antibióticos Aminoglucósidos (Gentamicina, Neomicina, Kanamicina, Estreptomicina), Toxina botulínica (Botox), Quinina, Quinidina y Procainamida, Sales de Magnesio
  • Potencialmente peligrosa administrada por vía intravenosa: Curare y derivados, Interferón-alfa
  • Pueden aumentar la debilidad en algunos pacientes: Antagonistas del calcio, Betabloqueantes, Litio, Contrastes yodados, Estatinas
  • Otros: Analgésicos Narcóticos (derivados opiáceos), Relajantes Musculares, Sedantes, Hipnóticos, Anestésicos Locales del grupo Éster (Benzocaína, Procaína, Tetracaína)(https://miasteniaysalud.com/medicamentos-peligrosos/)

4. CUIDA  LA  ALIMENTACIÓN

Los MÚSCULOS obtienen la energía de los nutrientes alimenticios. La Miastenia debilita los músculos que se encargan de la masticación y deglución, provocando desnutrición y deshidratación. Facilita tu deglución, evita fatigarte al comer y realiza una buena nutrición

  • CONSEJO DIETÉTICO
  • Depende de los síntomas, efectos secundarios de la medicación, necesidades calóricas, y otras enfermedades previas (diabetes, hipertensión, anemia…)
  • Realiza una dieta equilibrada, suficiente en nutrientes y energía, adecuada a tu situación
  • Fácil de masticar y tragar
  • No tomes bebidas con Quinina (agua tónica, vinos quinados) pueden potenciar tu debilidad
  • Con náuseas/vómitos: toma porciones de comida pequeñas y frecuentes. Bebe líquidos fuera de las comidas, alimentos suaves, sin especias, blandos, sin grasas y no muy calientes. Permanece sentado durante la comida y 1 hora después
  • Si tienes exceso de saliva (efecto adverso del Mestinón®): evita alimentos muy dulces (chocolate…) y cítricos (naranja, limón, fresa, kiwi)
  • Si aparece diarrea: haz dieta astringente, comidas frecuentes y en pequeñas cantidades (facilita la absorción), toma líquidos (evita los muy fríos/calientes), disminuye las grasas y lactosa. Revisa los efectos adversos de tu medicación y si es necesario consulta a tu médico
  • Si hay estreñimiento: ves al baño después de las comidas o del ejercicio (el movimiento intestinal es mayor). Sin indicación médica no uses laxantes (↓ la absorción del Mestinón®) ni enemas con Magnesio, aumenta el ejercicio en lo posible, bebe mínimo 2 litros de agua/día, aumenta la ingesta de fibra (verdura, fruta, cereales integrales…). Si es necesario utiliza suplementos de fibra natural
  • SI PADECES DIABETES / HIPERTENSIÓN / OSTEOPOROSIS / OBESIDAD
  • Realiza las modificaciones necesarias en tu dieta para prevenirlas o combatirlas
  • Reduce el consumo de sal: evita alimentos precocinados, conservas (sal)…
  • Haz dieta baja en calorías, reduce consumo de grasas saturadas y azúcares refinados
  • Mantén un plan de comidas responsable: no comas siempre que tengas hambre
  • Incluye en la dieta suplementos de vitamina-D/Calcio (consulta al médico)
  • Si tienes facilidad para atragantarte aprende la «Maniobra de Heimlich»: https://miasteniaysalud.com/alimentacion/
  • SI APARECE DISFAGIA O DIFICULTAD PARA TRAGAR
  • La Disfagia altera la calidad de vida y tiene repercusiones graves en la salud
  • Conoce sus síntomas: generales, mientras se come/bebe y después de comer/beber (https://miasteniaysalud.com/alimentacion/)
  • Sigue un Plan de Cuidados Específico: Estrategia Postural/antes-después de comer y Estrategia Nutricional/técnica-soporte nutricional artificial (https://miasteniaysalud.com/alimentacion/)
  • Evita: líquidos poco densos, alimentos que se derritan en la boca, texturas mixtas (sólidos y líquidos a la vez), alimentos secos/con semillas o pepitas, con fibra, pegajosos y que requieran mucha masticación

5. COMBATE  EL  ESTRÉS

El ESTRÉS altera el sistema inmunológico. Es importante reconocer qué y cómo nos afecta. Aprende a combatirlo

  • RECONOCE TUS FUENTES DE ESTRÉS
  • Síntomas de la Miastenia
  • Frustración porque el cuerpo no puede hacer lo que tú quieres cuando tú quieres
  • Ansiedad por la preocupación de que aparezca la sintomatología o los efectos secundarios de los tratamientos
  • Baja autoestima y aislamiento social debido a la apariencia personal: párpados caídos, aumento de peso, problemas del habla
  • Cambios importantes en el estilo de vida: renunciar al trabajo, adaptación escolar, abandono de las tareas familiares
  • Relaciones interpersonales tensas: sentirse menos importante, ser una carga familiar
  • Difícil manejo de las emociones y del estado de ánimo: enojo, culpa, depresión, miedo, ansiedad…
  • Creer que uno es diferente de los demás y retirarse de las actividades sociales: alejamiento de la familia, amigos, compañeros de trabajo…
  • ESTRATEGIAS PARA MANEJARLO
  • Dedícate tiempo y disfruta
  • Quiérete y trátate bien
  • Haz ejercicio con regularidad (en lo posible)
  • Aliméntate bien. Usa el tiempo para comer como un momento de descanso y de ruptura con tus actividades, para hacer vida social y familiar
  • Duerme lo necesario
  • Reconoce las cosas que no puedas cambiar. Déjalas ir y no te alteres
  • Evita situaciones estresantes. Aléjate de la fuente que provoque el estrés
  • Soluciona problemas y toma decisiones siguiendo un proceso lógico: plantea el problema, analiza las alternativas (pros y contras), elige la mejor y no vuelvas atrás. No analices continuamente el problema o las alternativas, produce ansiedad
  • No adquieras demasiados compromisos. Aprende a decir que no
  • Prepárate y anticípate a los desafíos. Trabaja 1º en problemas sencillos, resuélvelos, y luego continua con los más complejos
  • Desarrolla una actitud más positiva. Cambia tu perspectiva
  • Relaciónate con tu entorno más próximo: pareja, amigos, compañeros, familia…No dejes que el estrés se interponga en tu vida social. Conecta con las personas que quieres
  • Ríete siempre que puedas, el humor alivia el estrés y la risa libera endorfinas que ayudan a sentirte mejor
  • Aprende técnicas de Relajación: respiraciones profundas, meditación, biorretroalimentación, relajación progresiva, yoga, taichi, mindfulness…
  • Busca ayuda: libros de autoayuda, profesional de salud mental, grupos de Autoayuda (en Facebook «Miastenia Gravis Andalucía») 

6. PRACTICA  LA  ACTIVIDAD  FÍSICA

El EJERCICIO FÍSICO es necesaria por el beneficio que aporta a la salud en general y al sistema neuromuscular en particular. Reduce el cansancio y atenúa los síntomas de la Miastenia. Debe ser individualizado y adaptado a la condición física de cada persona

  • OBJETIVOS
  • Prevenir/combatir la vida sedentaria
  • Influir positivamente en el metabolismo y en los sistemas cardiovascular, respiratorio, inmunológico, nervioso y locomotor. Prevenir/combatir la diabetes, hipertensión, osteoporosis, hiperlipemia, sarcopenia, sobrepeso, obesidad.
  • Combatir el estrés, el insomnio y favorecer el descanso
  • Mejorar la condición física: favorecer la resistencia aeróbica, tonificar y fortalecer la musculatura, mejorar la respiración, la flexibilidad, la estabilidad, reducir la debilidad y fatiga muscular
  • Mejorar psicológicamente: aumenta la autoestima al mejorar la imagen corporal dañada por los efectos adversos de los tratamientos y por los propios síntomas de la enfermedad. Ser emocionalmente más estable
  • Facilitar la integración social: evita el aislamiento social que provoca padecer una enfermedad “poco frecuente” y que genera discapacidad. Potencia las relaciones interpersonales
  • HAZLO CON SEGURIDAD
  • Si llevas tiempo sin practicarlo hazte antes un chequeo médico que evalué tu función cardíopulmonar y el grado de fuerza/debilidad muscular
  • El ejercicio físico no es apropiada hasta que la Miastenia sea estable
  • Será tolerable y agradable 
  • No hay que agotarse 
  • Realízalo en el mejor momento del día
  • Aprovecha el pico máximo de acción de la medicación (el Mestinón® lo alcanza a la 1,5 – 2h)
  • Evita la actividad con temperaturas extremas. Ajusta el ejercicio a las horas más frescas del día (en la mañana o por la noche en los meses de verano)
  • Evita los ejercicios de resistencia prolongados
  • Modifica las actividades que incluyan correr o hacer ejercicio cuesta arriba o con escaleras
  • Haz el ejercicio después de descansar lo suficiente. Trata de no estar estresado al practicarlo
  • Si es necesario, utiliza dispositivos de ayuda para tener una movilidad segura y prevenir caídas: barras de apoyo, eliminación de alfombras…
  • Para realizar entrenamiento con pesas, utiliza máquinas con mecanismos de seguridad o pesas ligeras
  • Para practicar actividades acuáticas “haz pie” y evita el agua profunda (puede ser peligroso porque obliga a realizar demasiado esfuerzo). Nada siempre en compañía y evita el agua con temperatura extrema (aumenta la debilidad muscular)

7. EVITA  LAS  INFECCIONES

La INFECCIÓN es una de las principales causas de recaída y Crisis Miasténica

  • TOMA MEDIDAS
  • Lávate bien las manos con jabón y agua abundante
  • Evita el contacto con personas contagiadas, y las aglomeraciones
  • Tápate la boca al estornudar/toser. Usa pañuelos de 1 solo uso
  • Después de estornudar y de usar el pañuelo no toques objetos (pomo puerta, cubiertos, sillas…) aumenta la posibilidad del contagio. Lávate las manos inmediatamente o usa loción desinfectante. Y no te toques los ojos/nariz/boca, podrías propagar la infección     
  • Son útiles las lociones desinfectantes sobre la piel seca (por fricción)
  • Mantén una buena higiene bucodental (https://miasteniaysalud.com/salud-bucodental/)
  • Limpia/desinfecta las superficies de contacto más comunes (ordenador…)
  • El atragantamiento puede provocar una aspiración del alimento y causar una infección respiratoria (neumonía) (https://miasteniaysalud.com/alimentacion/)
  • Extrema los cuidados si estás tomando Corticoides e Inmunosupresores, son fármacos que bajan nuestras defensas
  • Infórmate sobre la Vacunación: las vacunas de virus vivos/atenuados están contraindicadas. Habla con tu médico sobre el riesgo/beneficio
  • Practica hábitos saludables

8. DUERME  BIEN

DORMIR proporciona descanso físico y mental, que para la persona afectada de Miastenia es esencial. El sueño debe ser “reparador”: dormir las horas necesarias, hacerlo durante la noche (ideal), de calidad y continuidad (evitar despertarse durante el sueño). No dormir lo suficiente o hacerlo mal (insomnio) causa fatiga, cansancio, somnolencia diurna, un brote de los síntomas y Crisis Miasténica

  • ALIMENTACIÓN Y SUEÑO
  • Después de cenar no te acuestes antes de 2 horas
  • Toma por la tarde alimentos ricos en triptófano (precursor de la melatonina y serotonina): facilitan el sueño. Evita alimentos ricos en aminoácidos tirosina y fenilalanina: nos hacen estar despiertos
  • Modera el consumo de bebidas ricas en metilxantinas (café, té, chocolate, cola, mate…y de alimentos con alto contenido en tiamina e histamina (queso curado, pescado, vino)
  • Evita alimentos que producen flatulencia (legumbres), acidez (especias, picantes, café, alcohol), reflujo (chocolate, menta y comidas grasasy diuréticos (endibias, apio, berenjena o cebolla)
  • Reduce el consumo de alcohol
  • «HIGIENE DEL SUEÑO» O HÁBITOS SALUDABLES PARA MEJORARLO 
  • Lleva un horario regular: despertarse y acostarse a la misma hora
  • Mantén un ambiente adecuado: temperatura templada, ausencia de ruidos y luz (uso de tapones, antifaz), colchón y almohada cómodos
  • Come a las horas idóneas, evita comidas copiosas, no vayas a la cama con hambre, limita sustancias estimulantes (alcohol, tabaco…) cerca de la hora de dormir
  • Permanece en la cama 7-8 horas: reducir el tiempo de permanencia en cama mejora el sueño y estar demasiado tiempo produce un sueño fragmentado y ligero, debes irte a la cama solo cuando tengas sueño
  • Evita siestas largas durante el día: duración no superior a 30 minutos
  • Realiza ejercicio físico de manera regular durante el día: suave (pasear, nadar, bicicleta), al menos 1 hora, con luz solar, mínimo 3 horas antes de ir a dormir, evita realizarlo por la noche (efecto estimulante)
  • No practiques actividades excitantes horas previas a acostarte (tu cerebro necesita asociar dormitorio/cama con dormir): ver televisión, usar dispositivos móviles (ordenador, tablet, teléfono móvil), hablar por teléfono, discutir…
  • Repite cada noche una rutina que ayude a prepararte mental y físicamente para ir a la cama: ducha de agua caliente, cepillar los dientes, ponerse el pijama, preparar la ropa del día siguiente
  • Practica rutinas relajantes: respiraciones lentas, escuchar música suave, leer textos sencillos
  • Distráete de las preocupaciones del día: desconecta al menos 2 horas antes de irte a dormir
  • Usa un pijama cómodo que no moleste ni apriete
  • Orina antes de acostarte

9. CONTROLA  EL  ASPECTO  MENTAL  

VIVIR con Miastenia Gravis presentan un riesgo importante de trastornos psicológicos. Limita la calidad de vida, causa estrés y predispone a la aparición de Ansiedad y Depresión. El estado depresivo evita realizar las tareas más simples y se asocia con una mayor fatiga. Las personas pueden volverse más vulnerables, con menor calidad de vida mental, baja autoestima y tienden al aislamiento social 

  • FACTORES DE TRASTORNO EMOCIONAL
  • Necesidad de un tratamiento continuo (Corticoides, Inmunosupresores) con sus efectos adversos 
  • Progresión impredecible de la enfermedad
  • Riesgo de que aparezca una Crisis Miasténica
  • Limitación de las actividades físicas/sociales 
  • Sintomatología miasténica (caída de párpados, vista doble, desalineación ocular, habla nasal…), manteniéndonos en constante estado de alerta
  • Ausencia de cambios a pesar del tratamiento empleado
  • Estar en una etapa temprana de la enfermedad
  • Sentimiento de dependencia/incapacidad con el entorno próximo
  • Problemas interpersonales: falta de seguridad para relacionarse (problemas al hablar, inexpresividad), dar una imagen equivocada por falta de expresión/sonrisa, problemas de comunicación (miedo a la conversación por dificultad al hablar), miedo al contacto social por la imagen corporal (párpado caído, dificultad para comer…), baja autoestima, aislamiento social
  • ACTITUD DEL PACIENTE                             
  • Replantéate tu vida
  • Adáptate a tu nueva situación: conoce la enfermedad y edúcate en ella
  • Coge el control, busca soluciones y no vivas en el lamento
  • Ponte metas realistas y a corto plazo
  • Prepárate para las recaídas, agotan y provocan fuertes cambios de ánimo
  • Toma decisiones que mejoren tu calidad de vida
  • Ten una actitud positiva y motívate
  • Confía en ti y en tus posibilidades
  • Pide ayuda si la necesitas: asesoramiento/terapia psicológica (individual/familiar/de grupos), tratamiento médico (cuidado con fármacos de riesgo como sedantes, relajantes…), Asociaciones de Pacientes, Grupos de Apoyo (presenciales/Internet)
  • APOYO FAMILIAR
  • La familia debe ser el recurso de apoyo más importante (…y no de estrés)
  • Debe evitar actitudes de lástima, compasión, sobreprotección, de culpa, de crítica…
  • Estimular el afecto, motivación, dar ánimo, escuchar, estar ahí
  • Prepararse para los cambios y altibajos impredecibles
  • Tener en cuenta que los síntomas no siempre se ven (invisibilidad miasténica)
  • Ayudar en sus actividades limitadas y animarle a realizar las que pueda hacer

10. COLABORA  CON  TU  CENTRO DE SALUD

El CENTRO DE SALUD es el primer contacto para tus cuidados. Informa sobre la evolución de tu enfermedad. Conviértete en un miembro activo de tu Equipo de Salud

  • EN TUS AUTOCUIDADOS Y PROBLEMAS DE SALUD
  • Informa de tus Consultas con el neurólogo
  • No olvides solicitar las revisiones con otros especialistas (oftalmólogo, endocrino…)
  • Si padeces Diabetes/Hipertensión/Obesidad habla con tu Enfermera. Ella gestiona tus cuidados con programas específicos de Saludcontrol salud
  • Realiza los controles sanguíneos de tu enfermedad y tratamiento (efectos adversos)
  • Aprende cómo afrontar las Complicaciones miasténicas y situaciones de Emergencia
  • Incorpora hábitos saludables (dieta equilibrada, ejercicio programado…)
  • Favorece el conocimiento de tu Miastenia, no olvides que es una enfermedad “rara”
  • Durante la Consulta: escucha atentamente y entiende los pasos a seguir, toma notas para ayudarte a comprender/recordar lo que escuchaste, si no lo comprendes pídele a tu equipo que te lo explique de nuevo. Solicita recursos para informarte (folletos, sitios Web…)
  • PASA DE «PERSONA ENFERMA» A «PACIENTE ACTIVO»
  • Infórmate sobre la Miastenia: Consulta de Neurología, Médico/Enfermera de tu Centro de Salud, Asociación/Grupos de Pacientes, de otros Pacientes (preparados), Internet (utiliza información profesional, científica y fiable)
  • Edúcate en la Miastenia: reconoce los Síntomas (vista doble, dificultad para hablar/tragar/respirar…), entiende los Tratamientos (Mestinón®, Corticoides, Inmunosupresores, Timectomía), conoce y controla los Factores de Riesgo (estrés, insomnio, embarazo, fármacos, ejercicio físico, alimentación…), aprende a actuar en las situaciones críticas (atragantamiento, Crisis, accidentes), gestiona tu “día a día” (planifica actividades, maneja la fatiga, conserva energía…), controla tus aspectos psicológicos (emociones, miedos, ansiedad, ira…)
  • Implícate con tu Equipo de Salud y participa en tus Autocuidados: cuida de tí y potencia tu autonomía, toma tus propias decisiones, adopta y mantén hábitos saludables, fórmate y prepárate para la enseñanza de otros pacientes
  • Utiliza tecnologías de la comunicación: en Internet podrás interactuar (consultar, opinar, participar), que el Profesional de la Salud pueda aprender sobre tu enfermedad, participa en Comunidades Virtuales, en Redes Sociales (Facebook, Twitter, YouTube…)

 

 

REFERENCIAS / ENLACES DE INTERÉS

Vinge L, Jakobsen J, Andersen H. Muscle weakness and functional disability in patients with Myasthenia Gravis.  Muscle Nerve [Internet]. 2019 [citado 22 abr 2020]; 59 (2): 218–23. Disponible en: https://doi.org/10.1002/mus.26356

Barnett C, Bril V, Kapral M, Kulkarni A, Davis AM. A Conceptual Framework for Evaluating Impairments in Myasthenia Gravis. PLoS One [Internet]. 2014 [citado 22 abr 2020]; 9 (5): 1–10. Disponible en: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0098089

Elsais A, Wyller VB, Loge JH, Kerty E. Fatigue in myasthenia gravis: is it more than muscular weakness?  BMC Neurol [Internet]. 2013 [citado 22 abr 2020]; 13: 1–8. Disponible en:  http://www.biomedcentral.com/1471-2377/13/132

Jeong A, Min JH, Kang YK, Kim J, Choi M, Seok JM, et al. Factors associated with quality of life of people with Myasthenia Gravis. PLoS One [Internet]. 2018 [citado 7 abr 2020]. 3 (11): 1–8. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1371/journal.pone.0206754

 

AMERICAN ASSOCIATION OF NEUROSCIENCE NURSES

Care of the Patient with Myasthenia Gravis. AANN Clinical Practice Guideline Series. 2013

FUNDACION MIASTENIA GRAVIS DE AMERICA

https://www.myastheniagravis.org/life-with-mg/nutrition/

https://www.myastheniagravis.org/life-with-mg/nutrition/

https://www.myastheniagravis.org/life-with-mg/tips-for-eating/

MYAWARE (MIASTENIA REINO UNIDO)

https://www.myaware.org/top-tips-for-living-with-myasthenia

https://www.myaware.org/drugs-to-avoid

https://www.myaware.org/myasthenia-and-pacing

https://www.myaware.org/myasthenia-diet

ASOCIACIÓN MIASTENIA DE AUSTRALIA

https://www.myasthenia.org.au/patient-support/lifestyle/ 

PORTAL SALUD DE INDIA

https://www.medindia.net/patients/patientinfo/myasthenia-gravis-lifestyle-tips.htm

PLATAFORMA AMERICANA DE MIASTENIA GRAVIS (Philadelphia)

https://myasthenia-gravis.com/living-coping/

PORTAL AMERICANO DE RECURSOS PERSONALIZADOS EN MIASTENIA

https://www.mg-united.com/life-with-myasthenia-gravis/

https://www.mg-united.com/emotional-support/discussion-guide-adult-family-members/

CONQUER MYASTHENIA – FUNDACION MIASTENIA GRAVIS DE ILLINOIS

https://www.myastheniagravis.org/life-with-mg/save-your-strength/

https://www.myastheniagravis.org/life-with-mg/vision-issues/

ASOCIACIÓN MIASTENIA GRAVIS KANSAS CITY/MISSOURI/ NORTHWEST ARKANSAS

http://nebula.wsimg.com/ac547a2eeabab222c54723d6aa72a1e6?AccessKeyId=7F50FBE19A111D19DDAC&disposition=0&alloworigin=1

http://nebula.wsimg.com/e1c76616f347ab019a7c662df0ea705c?AccessKeyId=7F50FBE19A111D19DDAC&disposition=0&alloworigin=1

Publicado el por www.miasteniaysalud.com | 8 comentarios

 

17/02/2021

Por Antonio Barranco Contreras. Enfermero y Paciente de Miastenia Gravis Autoinmune

 

Esudiante-agobiado

 

La Miastenia Gravis Autoinmune es una enfermedad que puede ser diagnosticada en cualquier edad. Cuando aparece en etapas tempranas, desde el nacimiento hasta los 19 años (neonatal, infancia, escolar, pubertad), se le denomina MIASTENIA GRAVIS JUVENIL. Este tipo subclínico se caracteriza, al igual que la Miastenia del adulto, por fatiga/debilidad muscular precoz y fluctuante, pero con diferencias en su presentación y evolución. Representa el 10-15% de los casos de Miastenia en la raza blanca y el 50% en la asiática

En este post no vamos a hablar de sus características clínicas ni tratamientos, sino que abordaremos uno de sus efectos psicosociales más impactantes: cuando la Miastenia aparece en la etapa educativa infantil/juvenil. Describiremos las dificultades a las pueden enfrentarse en el ámbito escolar y daremos unas recomendaciones para su afrontamiento

ptosis niño               nina-cansado-baja-energia_97632-1352

La Miastenia Gravis es una enfermedad difícil de aceptar y de sobrellevar, sobre todo por la incertidumbre de su evolución y los múltiples factores de riesgo que en cualquier momento podrían desestabilizarla, si a esto sumamos que la persona afectada es joven, nos podría parecer que sus efectos son aún más perjudiciales…pero aquí tenemos que dar un dato alentador, y es que la tasa de remisión espontánea de la Miastenia en menores de 12 años es más alta y que la remisión total en mayores de 12 años puede llegar a ser del 80% (a los 5 años de evolución)…que no está nada mal

Cuando la enfermedad incide en estas edades tempranas los conflictos no van a tardar en aparecer (recordemos que la Miastenia una enfermedad crónica, recidivante, invalidante e inaparente). Aceptarlo por parte de la familia no será tarea fácil y llevará su tiempo, se van a encontrar ante un problema de salud incipiente, infrecuente y grave. Para la persona afectada será una etapa dura de afrontar (no va a entender bien qué le está ocurriendo) y psicológicamente difícil, desconcertante, ansiosa, inquietante y triste por verse «obligada» a no poder realizar muchas de las actividades que antes si hacía ni seguir el ritmo de sus compañeros por la falta de energía…se va a sentir diferente

psicologa-

La Miastenia Gravis en edad escolar planteará a la familia todo tipo de interrogantes: ¿se adaptará e integrará mi hijo/a a su nueva situación? ¿qué dirán sus compañeros? ¿podrá seguir el ritmo escolar? ¿qué pasará si en clase le aparecen los síntomas? ¿entenderán el equipo docente su enfermedad?…Son cuestiones para las que realmente no se está preparado, no olvidemos que es una enfermedad catalogada como «rara» y los problemas que genera suelen multiplicarse. Para hacernos una idea, cualquier enfermedad crónica considerada como «habitual» ya nos puede parecer un mundo si les toca a algún hijo nuestro, imaginemos cómo podríamos sentirnos si la enfermedad no es conocida y los recursos sanitarios escasean…no queremos ni pensarlo ¿verdad?…pues si, a algunos les toca y es su cruda realidad, y no queda más remedio que aunar esfuerzos, hacerse fuertes y obtener la mejor calidad de vida…y aprender a mantenerla

Atendiendo al concepto de «Educación inclusiva», que ayude a facilitarles su adaptación e integración, los alumnos con Miastenia Gravis debido a su discapacidad física, deben recibir apoyo y una atención educativa adecuada a sus necesidades porque son más vulnerables al fracaso escolar. Las Consejerías de Educación y Ciencia disponen de medidas para prevenir y detectar las dificultades de aprendizaje:

  • aplicación de programas de refuerzo/apoyo y de estrategias metodológicas
  • atención individualizada
  • adaptación a los diferentes ritmos de aprendizaje
  • adaptaciones curriculares: modificando los objetivos, contenidos y criterios de evaluación
  • flexibilidad de permanencia en el nivel o etapa educativa
  • dotación de recursos personales educativos: especialistas en audición, lenguaje, pedagogía terapéutica…

222

En Andalucía, el Servicio Andaluz de Salud (SAS) ofrece para el alumnado con enfermedades crónicas o convalecencias largas que impiden su asistencia al centro escolar, 2 tipos de programas educativos:

  1. Programa de Aulas Hospitalarias: atiende a niños y niñas hospitalizados 
  2. Programa de Atención Educativa Domiciliaria: con profesores itinerantes coordinados con el profesor tutor del centro de referencia

A continuación, unas RECOMENDACIONES (basadas en Asociaciones Internacionales de Miastenia y en diferentes normativas educativas) para jóvenes/madres/padres que sufren la Miastenia en el entorno educativo (escuela, instituto, universidad) con el objetivo de orientarlos y facilitarles la adaptación en su nueva etapa 

 

RECOMENDACIONES  PARA  LA  EDUCACIÓN  ESCOLAR

 

Las Madres & Padres

Deberían:

  • Informarse y comprender la Miastenia: síntomas, tratamiento, factores riesgo, impacto sobre las actividades de la vida cotidiana
  • Hablar con su hijo/a sobre su enfermedad de manera apropiada para su edad, incidiendo en que se le puede hacer frente y que cuenta con ayuda (familiares, amigos, profesionales de la salud...)
  • Hablar con otras personas de su entorno sobre la Miastenia que padece su hijo/a, y que entiendan que su estilo de vida es lo más normal posible

11111

  • Observar su energía, fuerza y debilidad, será útil para planificar descansos y reducir el estrés
  • Aprender, por seguridad, a actuar en las emergencias (crisis, atragantamiento...)
  • Mantener un estilo de vida saludable, que incluya el ejercicio físico, alimentación equilibrada, pensamientos positivos, y sobre todo, darle mucho amor y apoyo
  • Fomentar su independencia (a medida que crece permitir que tome más decisiones)
  • Conectarse (Internet) con grupos para madres/padres de jóvenes con Miastenia sería una buena opción

En el Colegio

El colegio puede ser difícil para el escolar/estudiante que padece Miastenia. Se debe facilitar su integración. El apoyo psicológico se hace necesario (más vulnerable por su condición física) 

  • Existen leyes/normativas escolares para ayudar a una persona con discapacidad a participar por igual en la escuelamochila
  • El/la joven puede requerir ciertos cambios educativos y ayuda 
  • A veces se necesita aplicar un plan de atención educativa para garantizar que no se vea desfavorecido
  • Es importante que las escuelas tengan edificios accesibles (la Miastenia causa problemas de movilidad)
  • Algunas adaptaciones que ayudan:
  1. asientos para que los pies descansen en el suelo
  2. no tener que hacer cola en las actividades
  3. autorización para usar el ascensor en vez de subir escaleras
  4. proporcionar lugares alternativos para el aula, el recreo o las actividades físicas cuando la temperatura ambiental sea demasiado alta o fría (empeora la debilidad muscular)

Con el Equipo Docente escolar

Debe estar informado sobre la Miastenia y su problemática física, psíquica y social. Entender las variaciones de los síntomas y su aparente invisibilidad. Comprender la situación especial del joven. La presión escolar causa estrés, y el estrés empeora la Miastenia

Hable con su hijo/a antes de reunirse con el personal docente. Es muy importante comprender su perspectiva: ¿con qué o quienes está teniendo problemas? ¿qué le gusta de la escuela? ¿qué cree que se podría mejorar?…

reunion

  • Establezca y mantenga una comunicación abierta con todo el personal escolar
  • Ayude a que el profesorado, enfermera escolar (si la hay) y demás personal comprendan los problemas de salud de su hijo/a y cómo pueden colaborar (no tienen conocimiento sobre la Miastenia ni cómo puede afectarle a su escolaridad)
  • Reúnase con el equipo docente en grupo o individualmente, y trate los temas:
  1. los síntomas de la Miastenia (muchas veces son inaparentes)
  2. la debilidad y fatiga en las actividades escolares
  3. el plan de medicación que sigue
  4. qué hacer en caso de empeoramiento de la debilidad muscular (brote) o emergencia (Crisis miasténica)
  5. las ausencias por recaída o por tratamiento médico/quirúrgico
  • Comparta información médica: explique por escrito qué tipo Miastenia es y cómo podría afectarle en la escuela. Asegúrese que el equipo docente comprenda los síntomas y sus fluctuaciones (incapacidad de mantener los ojos abiertos, dificultad visual y para hablar, debilidad en extremidades…)
  • En la reunión haga saber también las fortalezas que tiene su hijo/a como estudiante y como persona, y no hable solo de su discapacidad
  • Haga ver que deben colaborar en las necesidades personales cuando sea necesario (ir al aseo, tomar medicación, abrirle la puerta, mover su silla…), y asumir que no pueda realizar sus actividades escolares en momentos determinados
  • Cada año escolar o cuando su hijo tenga un nuevo maestro solicite una entrevista con él (lo antes posible)

Con la Enfermera escolar (si está presente en el colegio)

La persona afectada con Miastenia Gravis tiene unas necesidades básicas que la ENFERMERA debe reconocer, saber intervenir y poder resolver

logo_enfermera_escolar

  • Comparta con ella información sobre la Miastenia Gravis: cómo es la debilidad/fatiga (fluctuante), cómo afecta a la visión, hablar, deglución, movilidad de extremidades, la recuperación parcial o total mediante el descanso, tratamientos, etc
  • Explíquele:
  1. qué medicación toma: pastillas (Mestinón®, Corticoides…), dosis, horarios, posibles efectos adversos…
  2. qué fármacos son de riesgo (ansiolíticos/relajantes, analgésicos opiáceos, jarabes con codeína para la tos , antihistamínicos del tipo anticolinérgico…) 
  3. cuáles son las complicaciones: atragantamiento por disfagia, caídas por debilidad en piernas, problemas visuales…)
  4. qué es una Crisis Miasténica 

Con el Profesorado de Educación Física

Antes de comenzar un programa de actividad física consulte con su neurólogo/a. La enfermedad debe estar estable y controlada. La persona afectada de Miastenia necesita hacer ejercicio físico de forma planificada: ver las actividades a lo largo del día, los tiempo de descanso, el impacto de la medicación, su nivel de fatiga…). Se debe tener presente que si pasadas 2 h. después de realizarlo sigue cansado/a, es señal de una actividad física excesiva

El ejercicio físico es beneficioso en la Miastenia porque: 

  1. aumenta los niveles de energía y disminuye la fatiga
  2. mejora la fuerza, resistencia y flexibilidad 
  3. controla el peso: la inactividad y algunos medicamentos (Corticoides) provocan un aumento 
  4. favorece el sueño
  5. reduce el estrés y mejora el estado de ánimo

Se pueden considerar ciertas actividades: lanzar una pelota, bicicleta, hula hoop, saltar la cuerda, caminar, senderismo, trotar, nadar (con supervisión en agua poco profunda y con temperatura agradable), patinaje, yoga, tai-chi, bailar…Jóvenes mayores con su Miastenia estable pueden utilizar (bajo supervisión) aparatos de ejercicios: cinta de correr, bicicleta estática, pesas…cropped-logo

  • Comparta información sobre la Miastenia Gravis con su profesorado de educación física: debilidad y fatiga fluctuante, cómo afecta la Miastenia a la visión, voz, deglución, extremidades, recuperación mediante el descanso…)
  • Muy importante que comprenda cómo es el efecto del Mestinón® para la actividad física (inicio, acción máxima, duración)
  • Que entienda que necesitará una planificación con actividades/ejercicios adaptados, menos exigentes (aeróbicos) y con descansos más frecuentes
  • Infórmele sobre recursos informativos del Ejercicio Físico en la Miastenia: https://miasteniaysalud.com/ejercicio/

En las Tareas escolares

Se debe proporcionar flexibilidad escolar

  • Usar ordenador/iPad en lugar de escribir, dispositivos de grabación de audio para tomar notas…
  • Comenzar tarde la jornada escolar y salir temprano si fuera necesario
  • Disponer de agua/bocadillos en clase para tomar la medicación
  • Salir del aula si tiene problemas digestivos (debido al Mestinón®)
  • Utilizar mochilas con ruedas para los libros o equipos necesarios
  • Pedir tiempo extra para las tareas (exámenes, entrega de trabajos...)
  • Reducir el número de problemas en las tareas sin que por ello se modifique el objetivo (de dicha tarea)
  • Proporcionar un 2º juego de libros de texto para tener en clase y que no tenga que transportarlos desde casa todos los días

Las Ausencias escolares

Durante las recaídas por la Miastenia o cuando el diagnóstico ha sido reciente, es posible que su hijo/a deba faltar a la escuela debido a una cirugía, tratamientos, revisiones, pruebas médicas...tratamiento-inyectable-no-invasivo

  • Si necesita estar ausente, lo más importante es preguntar cómo puede trabajar con la escuela para cumplir los objetivos educativos
  • Crear un plan de recuperación de ausencias para que madres/padres/equipo docente se mantengan informados
    1. motivos de las ausencias
    2. duración prevista
    3. trabajos en clase y tareas requeridas para cubrir las ausencias
  • Conectarse «on líne» para que madres/padres/equipo docente estén informados sobre el progreso de su hijo/a

Con los Compañeros

Puede ser difícil para su hijo/a adaptarse a las reacciones de sus compañeros 

  • La sintomatología miasténica (ojos caídos, estrabismo, problemas para hablar y andar...) podría causar problemas psicológicos por ser motivo de burlas y críticas. Debería abordarse de manera temprana y establecer los apoyos necesarios
  • Sería positivo reunirse con los padres y madres de los compañeros de clase (o con todos) para hablar sobre su experiencia con la Miastenia: efectos y dificultades que genera la enfermedad, el sobreesfuerzo que se necesita para las actividades cotidianas (incluidas las escolares), qué deben hacer sus compañeros si les pide ayuda…

Y el siguiente enlace no podía faltar aquí (artículo de La Vanguardia-02/04/2019): una impresionante lección de humanidad que nos da Xu Bingyang, un joven de 12 años que lleva 6 cargando todos los días con su amigo miasténico para llevarlo a la escuela…¡¡chapó por él!! https://www.lavanguardia.com/vida/20190402/461420618176/nino-carga-amigo-discapacitado-ir-escuela-todos-dias.html

VO5H7HDE5FAQDIBWWC4O6WTBYQ(…se necesitarían muchos «Xu» por los colegios)

 

Y para acabar, unos párrafos testimoniales de una chica universitaria surafricana que me han impactado, creo que merece la pena reflejarlos porque demuestran que la vida con Miastenia Gravis puede ser increíblemente frustrante…y que el sobreesfuerzo pueda merecer la pena

  • «a veces, parece que nadie entiende mi batalla y especialmente cuando intento cosas que mis compañeros hacen con mucho menos esfuerzo»
  • «necesito tomar varias pastillas y descansar adecuadamente para asegurarme poder participar en clase» 
  • «a menudo tengo que depender del estacionamiento para discapacitados o de muletas para llegar y eso puede resultar vergonzoso en un campus lleno de compañeros saludables»
  • «en mi 1º año en la universidad decidí que a pesar de los desafíos que presenta mi salud, continuaré mis estudios»
  • «completé 1 año académico durante 2 años porque estaba recibiendo perfusiones de Ciclofosfamida y los efectos secundarios eran demasiado graves para poder seguir el ritmo»
  • «me enorgullezco más de mi progreso que la mayoría de mis compañeros porque luché como el infierno para llegar aquí»
  • «elegí logopeda porque puedo ayudar a otros, tal como me han ayudado y apoyado en los últimos 5 años desde mi diagnóstico»
  • «intentar la vida universitaria con Miastenia Gravis ha sido una experiencia bastante humillante. Me ha obligado a aprender a tragarme el orgullo y a pedir ayuda. También me ha ayudado a aceptar mi diagnóstico porque necesito defenderme y defender las necesidades especiales que tengo como estudiante con capacidades diferentes. Esto ha resultado en que los compañeros de clase juzguen lo enferma que «supuestamente» estoy cuando no era su lugar, pero también ha llevado a hermosas amistades. Por eso, siempre estaré agradecida
  • «creer en ti mismo es clave. La Miastenia Gravis no nos define, pero sí nos limita. Sea consciente de sus límites, pero lo más importante, sea consciente de su potencial. La vida es hermosa, sigue luchando»

 

1212

 

 

Bibliografía // Enlaces de interés

O’Connell, K., Ramdas, S., & Palace, J. (2020). Management of Juvenile Myasthenia Gravis. Frontiers in neurology11, 743. https://doi.org/10.3389/fneur.2020.00743 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7393473/

Vecchio D, Ramdas S, Munot P, Pitt M, Beeson D, Knight R, et al. . Paediatric myasthenia gravis: prognostic factors for drug free remissionNeuromuscul Disord. (2020) 30:120–7. 10.1016/j.nmd.2019.11.008  https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0960896619312064

Mansukhani SA, Bothun ED, Diehl NN, Mohney BG. Incidence and Ocular Features of Pediatric Myasthenias. Am J Ophthalmol. 2019 Apr;200:242-249. doi: 10.1016/j.ajo.2019.01.004.

Vanikieti K, Lowwongngam K, Padungkiatsagul T, Visudtibhan A, Poonyathalang A. Juvenile ocular myasthenia gravis: presentation and outcome of a large cohortPediatr Neurol. (2018) 87:36–41. 10.1016/j.pediatrneurol.2018.06.007

Barraud C, Desguerre I, Barnerias C, Gitiaux C, Boulay C, Chabrol B. Clinical features and evolution of juvenile myasthenia gravis in a French cohort. Muscle Nerve. 2018 Apr;57(4):603-609. doi: 10.1002/mus.25965.

Huang X, Li Y, Feng H, Chen P, Liu W. Clinical Characteristics of Juvenile Myasthenia Gravis in Southern China. Front Neurol. 2018 Feb 27;9:77. doi: 10.3389/fneur.2018.00077

Madenci AL, Li GZ, Weil BR, Zurakowski D, Kang PB, Weldon CB. The role of thymectomy in the treatment of juvenile myasthenia gravis: a systematic review. Pediatr Surg Int. 2017 Jun;33(6):683-694. doi: 10.1007/s00383-017-4086-3.

Naumes, J., Hafer-Macko, C. and Foidel, S. (2016). Exercise and Myasthenia Gravis: A Review of the Literature to Promote Safety, Engagement and Functioning. Int J Neurorehabilitation 3, 218. http://www.omicsgroup.org/journals/exercise-and-myasthenia-gravis-a-review-of-the-literature-to-promotesafety-engagement-and-functioning-2376-0281-1000218.php?aid=76088

Gui M, Luo X, Lin J, Li Y, Zhang M, Zhang X, et al. . Long-term outcome of 424 childhood-onset myasthenia gravis patientsJ Neurol. (2015) 262:823–30. 10.1007/s00415-015-7638-2

Castro D, Derisavifard S, Anderson M, Greene M, Iannaccone S. Juvenile myasthenia gravis: a twenty-year experience. J Clin Neuromuscul Dis. 2013 Mar;14(3):95-102. doi: 10.1097/CND.0b013e318253a48e.

Ashraf, V.V., Taly, A.B., Veerendrakumar, M. and Rao, S. (2006), Myasthenia gravis in children: a longitudinal study. Acta Neurologica Scandinavica, 114: 119-123. https://doi.org/10.1111/j.1600-0404.2006.00646.x

Negrín Medina, M. Ángel, & Marrero Galván, J. J. (2018). Evolución en la escolarización del alumnado con necesidades educativas especiales en el sistema educativo español: conceptualización, síntesis histórica y papel de la Inspección Educativa. Avances En Supervisión Educativa, (29). https://doi.org/10.23824/ase.v0i29.596

Alcaraz, S. y Arnaiz, P. (2020).  La escolarización del alumnado con necesidades educativas especiales en España: un estudio longitudinal. Revista Colombiana de Educación, 78, 299-320. http://doi.org/10.17227/rce.num78-10357

https://myastheniagravisnews.com/columns/2018/11/30/myasthenia-gravis-mixing-university-life-hard-worth-it/

https://www.myaware.org/benefits-education (Myasthenia Gravis Association United Kingdom)

(https://myasthenia.org/Portals/0/School%20Success.pdf) (Myasthenia Gravis Foundation of America)

https://myasthenia.org/Newly-Diagnosed/For-Parents (Myasthenia Gravis Foundation of America)

 https://myasthenia.org/Portals/0/Your%20Child%20and%20Exercise%202015.pdf (Myasthenia Gravis Foundation of America)

http://www.fundame.net/Guia_recursos.pdf (Guía de recursos educativos para personas con enfermedades neuromusculares-2014)

https://sede.educacion.gob.es/publiventa/la-educacion-emocional-requiere-formacion-del-profesorado/politica-educativa/22628 (Ministerio de Educación y Formación Profesional)

http://www.neuromuscularbarcelona.org/miastenia (Unidad de Enfermedades Neuromusculares del Hospital Vall d’Hebrón, Barcelona)

https://miasteniaysalud.com/ejercicio/ (www.miasteniaysalud.com)

 https://miasteniaysalud.com/2019/06/02/importancia-de-la-enfermera-en-la-miastenia-gravis-autoinmune/ (www.miasteniaysalud.com)

https://miasteniaysalud.com/aspectos-psicologicos/ (www.miasteniaysalud.com)

 

Publicado el por www.miasteniaysalud.com | 4 comentarios

 

images-4 images-6

 

Por Antonio Barranco Contreras. Enfermero y paciente de Miastenia Gravis Autoinmune

 

        Algunos odontólogos (dentistas) suelen comentar que las personas que padecemos Miastenia Gravis somos un desafío, y no les falta razón, esta enfermedad suele ser compleja para muchos de ellos, también para otros profesionales de la Salud. Pero este “desafío” del que hablan aún lo es más para nosotros, los pacientes, realmente supone un cocktail de problemas potenciales al que nos enfrentamos cuando acudimos a sus consultas. No hace mucho tiempo, una afectada me decía que su dentista había preferido no atenderla porque la enfermedad que padecía era de las serias y que no se atrevía a abordar su problema dental, que fuera a su Hospital. Sin entrar en debate, para este profesional no hay desafío más bien un gran obstáculo, afortunadamente para otros colegas es una motivación…que comienza por saber qué tipo de enfermedad es la Miastenia Gravis…

…Y hay que empezar por aquí porque el profesional de la Salud bucodental debe conocer a qué nos enfrentamos, qué síntomas causa, qué tratamientos tomamos, qué grado de estrés nos genera, y cuanto más empatice con nosotros, más óptimo será el cuidado, nuestra enfermedad estará mejor controlada y nosotros más seguros

El odontólogo debe saber que una persona con Miastenia Gravis es especial:

  • porque la debilidad y fatiga muscular puede presentarse en la cara, boca, lengua, cuello, espalda, brazos, piernas y tener problemas tanto posturales (en el sillón) como de colaboración (mantener la boca abierta, enjuagarse…) que impidan realizar satisfactoriamente el tratamiento
  • porque la sedación y algunos anestésicos locales son de riesgo 
  • porque una infección, el dolor, ciertos antibióticos y analgésicos, una reacción de la medicación así como la situación de estrés emocional que produce el propio procedimiento dental podría causarnos un brote de los síntomas o incluso una Crisis Miasténica (problema clínico más grave)
  • porque algunos medicamentos que tomamos pueden interferir con el tratamiento dental

…(ahora entenderemos mejor por qué puede representar un desafío…para ambos)

Las personas afectadas de Miastenia Gravis no la sufren por igual. Afortunadamente para muchos la enfermedad se presenta de forma leve o moderada, pudiendo ser estabilizada. A estos pacientes la Consulta con el dentista no debería darles problemas, hablamos de procesos rutinarios y que no suelen ser complejos (limpieza, empastes, extracciones de piezas dentales…) aunque siempre conviene no bajar la guardia y estar preparado para manejar alguna complicación que pudiera surgir. Pero cuando la Miastenia actúa de forma más severa, el paciente sufre frecuentes o importantes exacerbaciones bulbares/respiratorias (disartria, disfagia, disnea…) y el problema bucodental es manifiesto, se hace necesario para nuestra seguridad el ingreso hospitalario. El proceso cambia, y aparte del odontólogo o del cirujano maxilofacial ya deben intervenir el neurólogo, anestesista, y algunas veces, el intensivista

images-7Efectuamos una Revisión Bibliográfica sobre el CUIDADO BUCODENTAL en los pacientes con MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE. Concluimos y elaboramos unas importantes RECOMENDACIONES para el Profesional de la Salud y para el Paciente, que podrían contribuir a minimizar posibles riesgos y preservar la calidad de los cuidados

 

RECOMENDACIONES  PARA  EL  CUIDADO  BUCODENTAL 

EN  EL  PACIENTE  CON  MIASTENIA  GRAVIS

–  Revisión  Bibliográfica  –

 

La SALUD BUCODENTAL del paciente requiere unas consideraciones especiales para su manejo, y el equipo profesional que lo atiende debe estar preparado para gestionarla

La debilidad y la fatiga muscular de la cara, boca, mandíbulas, lengua, cuello y faringe podría complicar el cuidado dental y su tratamiento. Muchos pacientes son propensos a presentar problemas (caries, infecciones, gingivitis, piorrea…) debido, sobre todo, a 2 factores importantes:

  • La debilidad muscular que limita el funcionamiento bucodental:
  1. Dificultad para mover la lengua y limpiar los restos de comida en los dientes
  2. Dificultad para masticar y deglutir correctamente facilitando que restos de comida permanezcan en la cavidad bucal
  3. Dificultad para mantener la boca abierta y realizar un cepillado dental correcto
  4. Dificultad para hacer enjuagues (colutorios, agua…)
  5. Dificultad para utilizar la extremidad superior al cepillarnos los dientes (dedos, mano…)
  • La toma de fármacos Inmunosupresores:
  1. Corticoides, Azatioprina, Micofenolato, Ciclosporina, Tacrólimus, Rituximab pueden favorecer la aparición de infecciones oportunistas (virus, bacterias, hongos) así como retrasar el proceso de cicatrización

 

CONSULTA  AMBULATORIA

Recomendada cuando la Miastenia está controlada, estable y la afectación muscular es leve/moderada y limitada. Los tratamientos a aplicar son procedimientos menores y de rutina: limpieza dental, empastes, endodoncias, extracciones dentales…

images-3

  1. La cita debe programarse para el momento del día en que el paciente se sienta mejor y con más fuerza. Para la mayoría, la debilidad muscular es menor por la mañana (son más altos los niveles del neurotransmisor acetilcolina) y va empeorando progresivamente a lo largo del día
  2. El paciente debe tomar su medicamento anticolinesterásico (Mestinón®) 1 hora y media antes de la Consulta. Se asegura alcanzar su máximo efecto antes del tratamiento dental (cuando los músculos están más fuertes)
  3. El paciente debe descansar al llegar a la Consulta para recuperar fuerzas. Un ambiente fresco ayuda porque el calor puede exacerbar los síntomas
  4. Para reducir la ansiedad y el estrés emocional (factor de riesgo para una Crisis Miasténica) se debe proporcionar un ambiente tranquilo, sin ruidos extraños, con música relajante, olores agradables y una explicación previa del tratamiento que se va a efectuar. Todo favorecido por una relación amistosa del personal de la Consulta
  5. Antes del tratamiento bucodental una revisión de la medicación miasténica es fundamental. Se pueden prevenir posibles reacciones 
  6. El paciente debe estar colocado en una posición cómoda y semierguida. Especialmente si presenta síntomas bulbares (disfagia, disartria, caída del paladar blando, debilidad lingual…), se reduce así el riesgo de atragantamiento, del cierre de la garganta, de la regurgitación de la saliva (el Mestinón® provoca aumento de la salivación) y el riesgo de aspiración de los desechos bucales producidos durante la técnica dental
  7. Las citas deben ser breves, o que haya periodos de descanso. Se facilita la recuperación muscular y se disminuye el estrés
  8. Si hay problemas de comunicación por que el paciente presente disartria (dificultad para hablar) se hace imprescindible la presencia de su cuidador

 

CONSULTA  HOSPITALARIA

Recomendada para disminuir el riesgo de complicaciones y de Crisis Miasténica en el paciente con historial médico reciente compatible con exacerbaciones frecuentes de los síntomas miasténicos, debilidad bulbar/generalizada importante o con síntomas respiratorios. Los tratamientos suelen ser procedimientos complejos: cirugía con extracciones múltiples, muelas del juicio, cirugía maxilofacial…

images-9

  1. Se debe consultar antes con el neurólogo para evitar complicaciones durante el tratamiento: grado de la enfermedad, grupos musculares afectados, medicación actual del paciente y fármacos que deben evitarse
  2. Para reducir la ansiedad y el estrés emocional se debe proporcionar un ambiente tranquilo, relajado y explicar el procedimiento que se va a realizar. Favorecer la empatía con el paciente
  3. La cirugía debería realizarse en una fase estable de la enfermedad
  4. Se valorará antes de la cirugía o si el paciente es propenso a sufrir Crisis Miasténicas la administración de Inmunoglobulinas endovenosas o realizar sesiones de Plasmaféresis durante varios días (al emplear anticoagulantes el procedimiento dental no debe coincidir con esta técnica) 
  5. El Equipo de Salud debe conocer los signos de una Crisis Miasténica (visión doble, disfagia, taquicardia, taquipnea, piel húmeda/pálida, tos débil, nerviosismo/pánico). Es posible que se requiera Reanimación Cardio-Pulmonar debiendo estar el personal preparado y capacitado
  6. El ámbito hospitalario debe disponer de soporte respiratorio y Unidad de Cuidados Intensivos

 

TRATAMIENTO  BUCODENTAL

  • Usar un soporte bucal (abrebocas) puede disminuir la tensión muscular cuando hay dificultad para mantener la boca abierta de una manera prolongada
  • Disponer de un aparato de succión de alta velocidad para eliminar rápidamente los restos dentales y evitar una posible aspiración pulmonar
  • Evitar la luminosidad en los ojos con la lámpara dental para no empeorar la fatiga visual (diplopia, ptosis palpebral). El uso de lentes oscuras puede ayudar

Uso de Anestesia Local

  • Hay que prestar cuidado al utilizarla porque podría empeorar la debilidad muscular al disminuir la salida de la Acetilcolina (neurotransmisor)
  • No se aplicará inyección intravascular ni troncular bilateral para evitar problemas al tragar
  • Usar anestesia infiltrativa, intrapulpar o intraligamentaria que no causa entumecimiento colateral en los labios, lengua y cara. Asociada a un vasoconstrictor (Epinefrina 1:100.000) puede minimizarse la dosis del anestésico a utilizar
  • Hay de 2 clases de Anestesia Local:

Tipo AMIDA

  1. Lidocaína, Mepivacaína, Bupivacaína, Prilocaína, Etidocaína, Procainamída (precaución), Ropivacaína, Articaína
  2. Son las PREFERIDAS
  3. No interfieren con los Anticolinesterásicos (Mestinón®)
  4. Tienen menor tiempo de acción y son infrecuentes los efectos secundarios
  5. Se minimizan las posibles complicaciones si se utilizan dosis reducidas y se evita la inyección intravascular
  6. La Mepivacaína es una buena opción (corta duración y pocos efectos adversos)

images-13

Tipo ÉSTER

  1. Benzocaína, Procaína, Tetracaína
  2. Deben EVITARSE
  3. Aumentan su toxicidad con los Anticolinesterásicos y son menos efectivas

Uso de Anestesia General 

  • Realizar una entrevista al paciente sobre el grado de gravedad de la Miastenia, grupos musculares afectados y el tratamiento actual para adaptarle el procedimiento que se va a realizar
  • Evaluación preoperatoria antes del tratamiento para garantizar que no surjan complicaciones quirúrgicas:
  1. Valorar permeabilidad de las vías respiratorias y fuerza de músculos respiratorios
  2. Observar posibles síntomas bulbares (disartria, disfagia…)
  3. Valorar función cardiovascular
  • Debe considerarse realizar una Plasmaféresis o usar Inmunoglobulinas endovenosas antes de la intervención en pacientes con Miastenia avanzada, síntomas bulbares o una función pulmonar deficiente
  • La sedación con Óxido Nitroso y Oxígeno es segura. Proporciona también beneficio ansiolítico para la angustia emocional que va asociada a la Cirugía
  • Deben evitarse los fármacos que interfieren en la transmisión neuromuscular o causan depresión respiratoria porque aumenta el riesgo de una Crisis Miasténica
  • Los Anestésicos por Inhalación (Propofol, Fentanilo) son seguros para evitar la posibilidad de una exacerbación miasténica. Se prefieren por su corta acción, mínimos efectos neuromusculares y pueden revertirse fácilmente en caso de que aparezca una Crisis
  • Los Bloqueantes Neuromusculares (relajantes musculares) que se prefieren son los «no despolarizantes» de acción corta/intermedia, como el Rocuronio (se suele prescindir de la Succinilcolina). Un paciente miasténico requiere un 50% menos que un paciente normal. La combinación del Racuronio con Sugammadex para revertir el bloqueo neuromuscular es segura en la Miastenia 
  • En el Postoperatorio es importante detectar cualquier signo de dificultad respiratoria indicativa de Crisis Miasténica. La depresión respiratoria es un efecto secundario asociado a la sedación profunda

downloadTomar Antibióticos antes y/o después de la intervención

  • Pueden ser necesarios para los pacientes que toman Inmunosupresores (Corticoides, Azatioprina, Micofenolato, Tacrólimus, Ciclosporina, Rituximab) por la posibilidad de contraer infecciones bucales
  • ANTIBIÓTICOS CON RIESGO
  1. Aminoglucósidos: Neomicina (parece ser la más potente), Tobramicina (parece ser la menos tóxica), Netilmicina, Amikacina, Gentamicina, Kanamicina, Estreptomicina, Paramomicina, Espectinomicina
  2. Fluoroquinolonas: Ciprofloxacino, Levofloxacino, Norfloxacino, Ofloxacino, Gemifloxacino, Moxifloxacino
  3. Macrólidos: Azitromicina, Eritromicina, Claritromicina, Telitromicina (contraindicada: casos de brotes miasténicos graves y potencialmente mortales)
  4. Polipéptidos: Colistina, Tirotricina, Bacitracina, Polimixinas
  5. Otros Grupos (asociados a informes ocasionales): Tetraciclinas (Doxiclina), Lincosamidas (Lincomicina, Clindamicina), Sulfamidas (dudosa), Ampicilina (dudosa), Betalactámicos-grupo Carbapenem (Imipenem), Nitrofurantoína
  • ANTIBIÓTICOS SIN RIESGO
  1. Cefalosporinas
  2. Penicilina y derivados
  3. Cloranfenicol
  4. Vancomicina (precaución)

Fármacos que pueden PROVOCAR debilidad muscular

  • Ansiolíticos, Sedantes, Miorrelajantes e Hipnóticos (Benzodiazepinas, Barbitúricos). Pueden provocar depresión respiratoria
  • Analgésicos Opiáceos: Morfina, Codeína, Tramadol. Pueden provocar depresión respiratoria 

Analgésicos SEGUROS 

  • Paracetamol
  • Aspirina. (conveniente usar protector gástrico)
  • Antiinflamatorios No Esteroideos (AINES): Ibuprofeno, Dexketoprofeno (Enantyum®), Diclofenaco (Voltaren®). Pueden interaccionar significativamente con los inmunosupresores Ciclosporina y Tacrólimus. Conveniente usar protector gástrico

Medicamentos utilizados en la Miastenia que pueden ALTERAR el Cuidado Dental

  • Ciclosporina (inmunosupresor): causa un aumento del tamaño de la encía
  • Anticolinesterásicos:
  1. Piridostigmina (Mestinon®), Neostigmina (Prostigmine®): producen exceso de saliva, aumenta el riesgo de aspiración y obstaculizan el control de la humedad bucal por parte del dentista

download-1 download

  • Corticoides e Inmunosupresores:
  1. Prednisona, Azatioprina, Micofenolato, Ciclosporina, Tacrólimus, Rituximab: pueden provocar infecciones orales oportunistas (virus, bacterias, hongos) así como retrasar la cicatrización de la herida dental

Abordar una CRISIS MÁSTÉNICA

  • La Crisis Miasténica es una emergencia médica
  • El Equipo Profesional debe conocer los síntomas: diplopia (visión doble), disfagia (dificultad para tragar), disartria (dificultad para hablar), taquicardia (aumento del ritmo cardíaco), taquipnea (respiración rápida y superficial), piel húmeda y pálida, tos débil, ansiedad, nerviosismo/pánico. Pueden parecer leves y progresar rápidamente a una afección respiratoria potencialmente mortal
  • Se deberá asegurar la vía aérea y mantener la función respiratoria del paciente
  • Con el aspirador se retirarán los fluidos orales de la boca/garganta para evitar una posible aspiración. Ayudarse de un retractor lingual que evite la caída de la lengua hacia la faringe y pueda obstruir la vía respiratoria
  • Cuando los músculos respiratorios (diafragma, intercostales, accesorios) fallan pese a la medicación, el paciente debe ser intubado con asistencia respiratoria
  • El personal debe estar capacitado y preparado para realizar una Reanimación Cardiopulmonar básica (RCP) 
  • Las infecciones y el estrés psicológico que genera la intervención puede llevar a la aparición de una Crisis Miasténica

Paciente con DENTADURA POSTIZA

  • Puede ver reducida su capacidad para el cuidado bucodental debido a la incapacidad de los músculos debilitados para retener la prótesis inferior y mantener pegada la dentadura superior
  • La colocación incorrecta de la dentadura postiza puede provocar dificultad para cerrar la boca, fatiga lingual, tensión en el labio superior, boca seca, habla alterada y problemas para masticar y tragar
  • Son recomendables revisiones periódicas de las prótesis

 

AUTOCUIDADO BUCODENTAL  DEL  PACIENTE 

Se debe instruir al paciente sobre un buen cuidado bucodental en casa

images-1

  • El autocuidado bucodental es fundamental para evitar la aparición de infecciones que podrían causar una Crisis Miasténica
  • El autocuidado debe adaptarse al paciente
  • Cuando la Miastenia se agrava, el autocuidado se ve comprometido debido a la debilidad/fatiga de la musculatura oral y de la extremidad superior (sobre todo en dedos y mano)
  • El cepillo eléctrico y los dispositivos de hilo dental para los pacientes con problemas de destreza, favorecen el cuidado y el ahorro de energía
  • Es practico el cepillo normal con el mango modificado que facilite su agarre y reduzca la fatiga muscular
  • Enjuagues con colutorios que contengan Clorhexidina o Flúor (previenen la caries y la enfermedad periodontal) pueden ser utilizados de forma segura 
  • Son recomendables revisiones periódicas con el dentista

8 MALOS Hábitos (American Dental Association)

1. No cambiar el cepillo con frecuencia. La vida útil de un cepillo de dientes es de 3 a 4 meses. Si las cerdas están desgastadas/rotas el cepillo no cumple su función y debes cambiarlo

2. No cepillarse suficiente tiempo. Los dientes debes cepillarlos durante 2 minutos (la mayoría lo hacen 45 segundos) y después de las comidas (2-3 veces al día). El cepillado más importante es el de antes de irte a dormir 

3. Cepillarse con demasiada fuerza. Debes tener cuidado con los dientes, un cepillado suave es suficiente, si presionas demasiado puedes desgastar el esmalte y lastimar las encías

4. Cepillarse justo después de comer. Espera al menos 30 minutos, especialmente si se has tomado cítricos (naranja, limón, kiwi…) o refrescos.  Cuando comemos/bebemos el pH de la boca disminuye y el ácido ataca la superficie del diente, si nos cepillamos nada más terminar de comer se repartirá el ácido por toda la boca, al esperar, el pH vuelve a la normalidad gracias a la saliva. Mientras tanto, puedes beber agua o masticar chicle sin azúcar para limpiarte los dientes

download-1

5. No guardar el cepillo como corresponde. Al terminar de cepillarse coloca el cepillo en posición vertical y déjalo secar al aire. Si se pone en un estuche cerrado, proliferarán los gérmenes. Si hay otros cepillos cerca hay que mantenerlos separados 

6. Usar un cepillo de cerdas duras. Es mejor usar cepillos de cerdas suaves. Las cerdas de textura media o dura pueden desgastar el esmalte y causar problemas de sensibilidad al ingerir bebidas y alimentos fríos

7. No cepillarse con la técnica adecuada. Sigue los siguientes pasos:

  • Coloca el cepillo en un ángulo de 45 grados con respecto a las encías
  • Desliza suavemente el cepillo hacia adelante y hacia atrás con movimientos cortos que cubran los dientes por completo
  • Cepilla las superficies externas, internas y de masticación
  • Para limpiar las superficies internas de los dientes frontales, inclina el cepillo verticalmente y haz varios movimientos hacia arriba y hacia abajo

8. Usar un cepillo que no es el adecuado. Hay cepillos manuales y eléctricos que pueden dejar los dientes limpios, encuentra el idóneo 

 

Buenos_consejos

√  Programa con tu dentista la Consulta bucodental:

  1. por la mañana

  2. con el efecto máximo de la medicación

√  Recomendada la Anestesia Local del tipo «Amida»

√  Lleva tu lista de fármacos de riesgo para la Miastenia (ansiolíticos, analgésicos, antibióticos…)

√  Cepíllate los dientes 30 minutos después de las comidas, durante 2 minutos y sobre todo antes de irte a dormir

√  No olvides tus revisiones periódicas

 

 

ENLACES  DE  INTERÉS 

Cepillarse los dientes: https://www.mouthhealthy.org/es-MX/az-topics/b/brushing-your-teeth (ADA-American Dental Association)   

Cómo usar el hilo dental:  https://www.mouthhealthy.org/es-MX/az-topics/f/flossing  (ADA-American Dental Association)

Prótesis Dental/Dentadura: https://www.mouthhealthy.org/es-MX/az-topics/d/Dentures-partial (ADA-American Dental Association)

https://www.pulidental.com/index.php/blog  (Clínica PULIDENTAL-Jaén)

(Mi AGRADECIMIENTO por su colaboración a D. Sergio Pulido Contreras, odontólogo y director de la Clínica «PULIDENTAL»-Jaén) 

banner-whatsapp images-5

 

BIBLIOGRAFIA

– Patil, P.M; Singh, G. and Patil. S.P. (2012). Dentistry and the myasthenia gravis patient: a review of the current state of the art. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology and Oral Radiology, 114(1), pag. e1-e8  https://doi.org/10.1016/j.tripleo.2011.08.023.

– Tamburrini A, Tacconi F, Barlattani A, Mineo TC. (2015). An update on myasthenia gravis, challenging disease for the dental profession. J Oral Sci. 57(3):161-8. doi: 10.2334/josnusd.57.161. 

– Sowairi, S. and Homeida, L.A. (2013). Dental Extraction of Myasthenia Gravis Patient with Multiple Systemic Implications: A Case Report. JKAU: Med. Sci, 20(4):71-80 DOI: 10.4197/Med. 20-4.7

– Tjeerdsma NL, van der Kooi EL, van der Meij EH, de Visscher JGAM. (2018). Myasthenia gravis in de tandheelkunde [Myasthenia gravis in dentistry]. Ned Tijdschr Tandheelkd. 125(7-8):375-380. doi: 10.5177/ntvt.2018.07/08.18137.

– Lynn Tolle, S. (2013). Treating Patients With Myasthenia Gravis. Dimensions of Dental Hygiene, 11(8):14-18. https://dimensionsofdentalhygiene.com/article/treating-patients-with-myasthenia-gravis/#respond

– Mihaylova Z, Ugrinov R, Aleksiev E and Stanimirov P. (2019). Inflammatory complications after tooth extraction in a patient with Myasthenia gravis – Case report. J of IMAB; 25(3):2663-2666. DOI: https://doi.org/10.5272/jimab.2019253.2663

– Prabhu SS, Khan KA, Doudnikoff AR and Reebye UN. (2019). Anesthetic considerations for a patient with myasthenia gravis undergoing deep sedation in an outpatient oral surgery setting. J Dent Anesth Pain Med. 19(1):67-72. https://doi.org/10.17245/jdapm.2019.19.1.67

– Muckler VC, O’Brien JM, Matson SE, Rice AN. (2019). Perianesthetic implications and considerations for myasthenia gravis. J Perianesth Nurs. 34(1):4–15                                 doi: 10.1016/j.jopan.2018.03.009.

– Tolle L. (2007). Myasthenia gravis: a review for dental hygienists. J Dent Hyg. 81(1):12

– Savvas Kamalakidis, Georgios Papaemmanouil, Vassiliki Anastassiadou. (2020). Exploring Factors Influencing Complete Denture Management of Patient with Myasthenia Gravis. Balk J Dent Med, 24(2):113-117

– Howard, J. F. Jr., editor. (2009). Myasthenia Gravis: A Manual for the Health Care Provider. Minnesota (EEUU): Myasthenia Gravis Foundation of America. Recuperado del sitio web de https://myasthenia.org/Portals/0/Provider%20Manual_ibook%20version.pdf

– Cadenas Vacas, G., Sanz Alonso, J., Buesa Bárez, JM., Barona Dorado, C. y Martínez González, JM. (2017). Manejo odontológico del paciente con Miastenia Gravis. Cient. Dent. 14(2):99-103

– Kveraga, R. and Pawlowski, J. (2020). Anesthesia for the patient with myasthenia gravis. In S.B. Jones, J.M. Shefner (Ed.), UpToDate. Retrieved October 05, 2020, from https://www.uptodate.com/contents/anesthesia-for-the-patient-with-myasthenia-gravis

– Apurva Mohite Khator and Mukta Motwani. (2019). Neuromuscular disorders affecting the Oral and Maxillofacial region and their Dental management. International Journal of Dentistry Research, 4(1): 13-19

– Myasthenia Gravis Foundation of America. Dental Treatment Considerations. Available at: https://myasthenia.org/Community-Resources/MG-Materials-Webinars/Learn-More-About-MG/dental-treatment-considerations. Accessed October 05, 2020

– Myaware. Dentistry and Myasthenia. Available at: https://www.myaware.org/dentistry-and-myasthenia. Accessed October 10, 2020 

– Barranco, A. (28 de Septiembre de 2017). Medicamentos de riesgo en la Miastenia Gravis Autoinmune. Miastenia y Salud: tu Web enfermerahttps://miasteniaysalud.com/medicamentos-peligrosos/  

 

images

Publicado el por www.miasteniaysalud.com | 3 comentarios

 

images-2

 

¿PRACTICAR  EL  OCIO  CON  MIASTENIA?

¡¡por  supuesto  que  sí!!

 

Está claro que gracias a la Covid-19 las vacaciones de este año están siendo muy diferentes a otras. No es habitual hacer turismo nacional y contemplar playas con límite de aforo, sombrilllas distanciadas entre sí, gente con mascarilla por todos lados (por desgracia también sin ella), personas separadas en las barras de los bares, usar gel desinfectante antes de sentarte en un restaurante, servicios y plazas limitadas en hoteles…tampoco es habitual querer disfrutar en el extranjero de tus merecidas vacaciones y que lo 1º que te venga a la cabeza sea si pueden o no dejarte en cuarentena nada más llegar a tu destino, o qué tasa de contagios hay o si existen confinamientos…antes solo te preocupabas de mirarte el bolsillo y si había o no habitaciones libres…si, son unas vacaciones raritas raritas

Sea como fuere, las personas necesitan del OCIO, y a pesar que la situación que estamos viviendo es la que es y que la salud es lo más importante, precisamente también por esto, por salud, es aconsejable su práctica. Probablemente para muchos sea una actividad incómoda de llevar y para otros (los más vulnerables) de riesgo. Esperemos que todo cambie cuando tengamos la vacuna, mientras tanto y si podemos, en estas vacaciones disfrutemos, eso sí, seamos sensatos, responsables y solidarios respetando las normas de salud…será mejor para todos

download

download-1

 

 

 

 

 

El OCIO está considerado como esas actividades que realizamos en nuestro tiempo libre para distraernos, relajarnos, recrearnos, descansar…y que son importantes porque ayudan a mantener nuestra salud física y mental. Según los entendidos, hoy día no se le da la importancia que deberíamos, estar inmersos en la rutina y el trabajo diario hace que nos olvidemos muchas veces que es necesario practicarlo. Por ejemplo, un artículo publicado (2017) por el periódico El Mundo sobre un estudio británico basado en más de un millón de trabajadores, reveló que:

  • las personas que trabajan más de 55 horas semanales tienen un 33% más de riesgo de sufrir un infarto que quienes se limitan a una vida laboral de 35 ó 40 horas a la semana
  • el riesgo de sufrir un ataque cardíaco se duplica en quienes renuncian a las vacaciones 

estos datos deberían hacernos reflexionar y tener presente que practicar el ocio podría hacer que nuestra calidad de vida sea mejor

…Pero para las personas que padecemos Miastenia Gravis Autoinmune, y como casi siempre, el ocio podría convertirse en un tema de difícil manejo. Ya comentábamos en un post anterior que las personas que sufrimos esta enfermedad, normalmente, vivimos con estrés crónico: «Distráete de la Miastenia y Practica el ocio» (https://miasteniaysalud.com/manejo-estres/) era una de las recomendaciones que dábamos para minimizarlo, pues bien, llegó la hora de saber qué hacer para practicarlo con ciertas garantías

images

Los que tenemos un horario laboral, y aunque parezca de perogrullo, el período de vacaciones es la mejor época para disfrutar del ocio. Nos da igual las fechas del calendario y los días disponibles, el caso es saber aprovecharlos lo mejor posible, es obvio que si la Miastenia nos está dando una tregua será mucho mejor tanto física como psicológicamente. De cualquier forma, sería conveniente tener en cuenta unas Recomendaciones para que nuestro tiempo de ocio sea exitoso y reconfortante (la Miastenia puede jugárnosla cuando menos lo esperamos), y si vamos con ciertas precauciones podríamos minimizar cualquier problema que pueda surgir (y que a veces se nos hace un mundo)

RECOMENDACIONES  GENERALES 

PARA  PRACTICAR  EL  OCIO 

(En tiempos de pandemia y mientras llega la vacuna anti-covid19, se deben seguir las recomendaciones de cada país respecto a normas de salud)

 

LLEVA UNA CHAPA O BRAZALETE DE ALERTA MÉDICA

  • Llévala siempre contigo para identifica tu enfermedad y tu grupo sanguíneo. Ante un posible percance como la pérdida de conocimiento, mareo, episodio de disartria (dificultad para hablar) o una Crisis Miasténica es importante que los demás sepan que padeces Miastenia Gravis…podría salvarte la vida!!

 

IMG_2494

 

SI TOMAS ALCOHOL (aunque mejor no)

  • Hazlo de forma moderada, el exceso podría provocarte relajación muscular y ocasionar un aumento de tu debilidad
  • Recuerda que el alcohol mezclado con medicamentos podría causar en tu organismo reacciones peligrosas

 

PARA TU ACTIVIDAD FÍSICA

(Puedes informarte antes de llevarla a la practica en el siguiente enlace) https://miasteniaysalud.com/ejercicio/

  • Actúa en zonas frescas y aireadas
  • Utiliza ropa liviana y colores claros
  • Ten siempre a mano una botella de agua
  • Emplea protectores solares, gafas y visera para el sol (protege del deslumbramiento y de la ptosis palpebral)
  • Usa calzado ligero y cómodo
  • Practica en horas tempranas de la mañana o últimas de la tarde (hace menos calor)
  • Evita las rampas empinadas y cuestas (aumentan el esfuerzo)
  • Realízala durante el pico de máxima acción de la medicación (Mestinón® = 2 horas)
  • Si haces ejercicios en el agua haz pie (fatiga menos) y procura estar siempre acompañado
  • Nunca te fatigues demasiado

 

hd4

 

DURANTE LOS PASEOS, EXCURSIONES…

  • Llévate una pequeña nevera con bolsas frías, y cuando sea necesario, colócalas en la zona posterior del cuello o parte interna de las muñecas para ayudar a refrescarte
  • Dedica tiempo a descansar entre tus actividades

EN EL BAÑO, PISCINA, SPA…

  • Evita las duchas de agua caliente, bañeras de hidromasaje, saunas…podría aumentar tu debilidad por relajación muscular

SI APARECE DIARREA

El uso de algunos fármacos (Mestinón®), el calor, alimentos inadecuados (no refrigerados…), algunas bacterias y virus…podrían favorecerla

 

IMAGEN_1397409649

 

  • Haz dieta Astringente: evita grasas, picantes, productos lácteos, alimentos que contienen lactosa y líquidos muy fríos o muy calientes. El café, té y chocolate contienen un estimulante que podría empeorarla
  • La diarrea puede causar pérdida de líquidos y minerales: trata de tomar alimentos fáciles de digerir, ricos en minerales como el potasio y bebe mucha agua (mejor embotellada)
  • Cuidado con la compra de alimentos en puestos callejeros pueden no cumplir con las normas básicas de higiene, refrigeración o manipulación (una infección podría dar lugar a la hospitalización)
  • Lleva siempre a mano algún medicamento antidiarreico: Loperamida (Fortasec®)

(Este enlace puede ayudarte https://miasteniaysalud.com/alimentacion/)

Loperamida-antidiarreico-antiinflamatorio-para-infecciones-intestinales-0

 

SI VAS A VIAJAR

Descansar y relajarse es una de las mejores cosas que alguien con Miastenia Gravis puede hacer…aunque también va a depender del lugar que elijas

Woman making traveling plan

Es necesario planificar tu viaje para disfrutarlo mejor y para evitar problemas. Sigue estos consejos:

 Elige un lugar seguro para ir

La Miastenia es una enfermedad poco común y los médicos en algunos países y áreas rurales pueden no conocer sus síntomas y tratamiento. El estrés, la infección y los cambios en el clima pueden exacerbar los síntomas. Si tu Miastenia es fluctuante o has cambiado recientemente la medicación, debes considerar estar más cerca de casa

  • Elige un destino que sea física y ambientalmente cómodo. Debes ser realista con tus expectativas y con la actividad que puedas realizar todos los días (escaleras para subir, distancia a pie…). Es normal que quieras disfrutar mucho, pero si intentas hacer demasiadas cosas es posible que pueda pasarte factura y te pierdas otras
  • Evita lugares remotos o exóticos donde los servicios médicos occidentales pueden no estar disponibles
  • Si tu viaje implica recibir vacunas para prevenir enfermedades transmisibles, asegúrate que no estén fabricadas con virus vivos porque podría provocar una Crisis Miasténica y la necesidad de hospitalización
  • Usa loción antimosquitos porque las picaduras de insectos/arácnidos pueden provocar una crisis

499569999_0

  • Evita ir a lugares con epidemia de gripe (sitios cerrados con gente tosiendo, estornudando…) podrías contagiarte y exacerbar tu Miastenia
  • Ten cuidado con lo que comes y utiliza precauciones higiénico-dietéticas
  • Lávate las manos con frecuencia y lleva loción o toallitas desinfectantes
  • Debido a la fluctuación de los síntomas lleva dinero extra, podrías tener gastos adicionales y no previstos (uso de taxis en vez de metro/tren/bus que pueden ser muy incómodos y fatigantes)
  • Dedica tiempo al descanso entre tus actividades

(No estaría mal que te informes acerca de un seguro de viaje de avión para volver a tu ciudad en caso de un problema médico grave)

⇒  Infórmate sobre los Centros Médicos 

  • En tu lugar de vacaciones elegido infórmate para saber a quién llamar si necesitas consultar con un médico o a qué Centro Hospitalario acudir si surge algún problema

 Lleva información de tu Historial médico

  • Informe con una breve historia clínica y evolución de tu enfermedad
  • Lista con tu medicación actual y dosis
  • Relación de medicamentos con riesgo y de alergias
  • Considera llevarte información (científica) sobre la Miastenia Gravis como recurso para los profesionales de la salud que podrían no estar familiarizados con la enfermedad

Informe-Medico-Pericial

 

⇒  Planifica tu itinerario de ida…y de vuelta

  • No programes salidas turísticas o reuniones familiares el día de tu llegada. Viajar cansa mucho y reponer energías es lo más adecuado
  • Si viajas en coche trata de evitar las horas punta del tráfico, los atascos son agotadores
  • Conducir de noche puede ser peligroso porque favorece tu fatiga ocular (ptosis palpebral y diplopia) y los deslumbramientos
  • Después de regresar a casa, tómate algún día de descanso antes de volver al trabajo o de reanudar tus actividades (un viaje puede ser divertido y gratificante pero también agotador)

⇒  Con los Medicamentos…

  • En caso de «ola de calor» algunos medicamentos pueden agravar nuestro agotamiento. Principalmente los que:
  1. provocan alteraciones en la hidratación 
  2. pueden afectar a la función renal
  3. pueden alterar nuestra temperatura
  • Lleva un suministro completo de tu medicación para todo el viaje (y de sobra). No des por seguro que puedas obtener medicamentos adicionales. Coge siempre medicación adicional para 2-3 días de más
  • No coloques los medicamentos en el equipaje facturado, podría perderse. Pon tus medicinas y recetas en el equipaje de mano
  • No olvides llevar una copia de la prescripción e información demostrando tu necesidad médica

mestinon2

  • Ten presente que la mayoría de los medicamentos requieren un ambiente fresco y oscuro para su conservación. Si tus fármacos necesitan refrigeración avisa con antelación al hotel y pide una habitación con «mini-nevera»
  • Muchos fármacos causan fotosensibilidad. Si vas a ir a un lugar de sol, pregunta al farmacéutico sobre tus medicamentos recetados y llévate el protector solar con un factor muy alto
  • Si vas a viajar a través de diferentes zonas horarias, consulta a tu médico/enfermera para cambiar la hora de tomar las pastillas, sobre todo en el día del viaje. Es importante que no te saltes ninguna dosis ni tomar demasiada

…Y Tú decides

  • Dado que los síntomas de la Miastenia Gravis varían y pueden fluctuar de un día a otro, es importante que hables claro acerca de tus necesidades. Un día podrías ir a la playa y otro quizás debas permanecer tumbado en el sofá con el aire acondicionado puesto, un día podrás ir de excursión y otro deberás quedarte a descansar…

Noticia-730-aprendeadecirno

  • Deja que los demás sepan que tú eres quién decide en qué actividades puedes participar y cuáles no son las adecuadas. Si es posible, viaja con alguien que conozca tu estado de salud y sobre todo, que entienda que muchas veces no puedes hacer todo lo que deseas (y así no te sentirás culpable)

Recuerda: ¡¡relájate y disfruta!!

  • El objetivo de tus vacaciones debe ser desconectar, relajarte y recargar pilas
  • Ten presente que el estrés es uno de los peores enemigos de la Miastenia
  • Diviértete, ves al cine, lee, haz ejercicio físico, ve tus series favoritas de Tv, oye música, baila, viaja, pasea, duerme, descansa, ríe, medita…son alternativas interesantes para combatir el estrés y practicar el ocio

 

viajar-con-tu-mejor-amiga-538x404

 

 

*AVISO: Si vas a viajar fuera de España, en el siguiente enlace, el Gobierno a través del Ministerio de Asuntos Exteriores, Unión Europea y Cooperación te da unos consejos sobre temas de salud (covid19), seguridad, visados, teléfonos de interés, etc http://www.exteriores.gob.es/Portal/es/ServiciosAlCiudadano/SiViajasAlExtranjero/Paginas/DetalleRecomendacion.aspx?IdP=75

 

OTROS ENLACES DE INTERÉS

http://www.myastheniagravis.org/life-with-mg/when-you-leave-home/ (CONQUER MG ILLINOIS)

https://myasthenia.org/Living-Your-Best-Life-With-MG/Wellness-Strategies (MYASTHENIA GRAVIS FOUNDATION OF AMERICA)

http://nebula.wsimg.com/5a441c5cc8cc615f6682c7341d450a41?AccessKeyId=7F50FBE19A111D19DDAC&disposition=0&alloworigin=1 (MG ASSOCIATION MISSOURI & KANSAS)

https://www.mgaq.org.au/faqs/lifestyle (MG ASSOCIATION QUEENSLAND)

http://www.paho.org/hq/index.php?option=com_content&view=article&id=12573&Itemid=42135&lang=es (LAVADO MANOS-OMS)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Publicado el por www.miasteniaysalud.com | 3 comentarios

1CSZdrb

La 1ª vez que leí que con Miastenia Gravis se podía llevar una vida «normal» sentí un estremecimiento que empezó recorriéndome la columna vertebral y terminó con un cosquilleo en la nuca, algo parecido como a un subidón…Pensé: ¿será verdad? ¿podré llevar mi vida como antes del diagnóstico?, porque hasta entonces mi vida era normal, luego me pregunté: ¿y cómo lo saben? ¿por lo que cuentan los pacientes en 20 minutos que echan en las Revisiones médicas? ¿porque en el Congreso Anual de Miastenia los 70-80 pacientes que allí se dan cita hablan sobre ello? ¿porque l@s neurólog@s así lo creen? 

Hace ya varios años, comenté en un post de esta Web después de ver un vídeo del Congreso de la Asociación Miastenia España-AMES, cómo me sorprendieron (¿indignaron?) las palabras de un neurólogo al dirigirse a los allí presentes para acabar su exposición : «el enfermo puede y debe llevar una vida normal”… ”solamente se está enfermo de Miastenia cuando uno está mal» (se supone que es cuando tienes los síntomas presentes)…“no somos enfermos las 24 horas”…Comenté que el único sentido que le veía a su comentario era el de lanzar un mensaje optimista a los nuevos enfermos diagnosticados o a los que llevan poco con la enfermedad, porque entonces no podría entenderlo, quién lo escuchó pensaría que la Miastenia solo está presente cuando aparece la vista doble o se te cae un párpado o cuando estás extremadamente cansado o si no puedes tragar o respirar, y mientras que no tengamos estos síntomas, pues nada, no estamos enfermos y somos personas «normales». Se ve que este neurólogo no padece Miastenia Gravis, no sabe lo que supone arrastrarla durante años y no conoce nuestro día a día, pues no tiene presente que una vida miasténica (salvo excepciones) tiene una constante: «hacer nuestras actividades diarias a base de esfuerzo” , y eso no lo hacen las personas «normales». Debe saber que la debilidad y fatiga muscular que genera la Miastenia es de aparición precoz y fluctuante, y debido a esto los pacientes no somos capaces de participar plenamente de lo cotidiano, de lo rutinario, influyendo negativamente en nuestra calidad de vida, sobre todo en personas que por su trabajo, familia o por otras circunstancias requieren de su actividad física. Y aunque la intención del neurólogo fuera otra, creo que hay que tener más tacto, no olvidemos que hay enfermos y familias que acaban de iniciarse con esta enfermedad y podrían obtener una perspectiva errónea e infravalorada de lo que puede significar padecerla

images

Llevamos ya unos años que al llegar el 2-junio, nuestro Día Mundial de la Miastenia, nos lo siguen recordando por todos sitios:   «gracias a las mejoras en los fármacos se ha conseguido que la mayoría de los pacientes vuelvan a realizar una actividad normal» …«la disponibilidad de nuevos fármacos ha permitido que un 90% de los pacientes puedan llevar vidas normales o casi normales»…El año pasado ya cambió sensiblemente la cifra y la bajaron al 70%. A mí me sigue pareciendo excesiva, y pienso que más bien es a la inversa: el 30% podría hacer vida PARECIDA A LA NORMAL  y el 70% tendría problemas para sobrellevarla

¿Y qué es llevar una vida normal? ¿A qué se refiere? ¿A que podemos vivir como las personas que no padecen una enfermedad crónica, rara y discapacitante?

¿En serio? 

Pero vamos a ver…

Cómo vamos a llevar vida normal con los Tratamientos actuales… 

  • Si la gran mayoría de los pacientes los necesitamos de manera permanente (Mestinón®, Corticoides, Inmunosupresores) y soportando importantes efectos adversos
  • Si la gran mayoría de los pacientes usamos medicamentos convencionales, que no son específicos y que tienen un efecto inmunológico generalizado, afectando tanto a los anticuerpos como a las células sanguíneas, de ahí la necesidad de realizar controles sanguíneos frecuentes
  • Si la gran mayoría de los pacientes no utilizamos los nuevos tratamientos a los que se refieren los titulares periodísticos, pues hoy día, son casi exclusivamente para pacientes con una Miastenia Refractaria (no responde a fármacos convencionales), y sí, se están consiguiendo buenos resultados, pero no olvidemos que este tipo de pacientes son una minoría (1-2 de cada 10 afectados)

Cómo vamos a llevar una vida normal con la Miastenia Gravis… 

  • Si la mayoría de los pacientes vivimos con fluctuación de los síntomas (aparecen y desaparecen) manteniéndonos en un constante estado de alerta y estrés
  • Si para la mayoría de los pacientes la progresión de la enfermedad es impredecible
  • Si a la mayoría de los pacientes les causa discapacidad
  • Si a la mayoría de los pacientes les obliga a una vida con cambios permanentes
  • Si a la mayoría de los pacientes les impacta de forma importante en su estado socio-económico

download-1

¿En serio se puede decir que la mayoría de los pacientes llevamos una vida normal?

Cualquier persona “normal” realiza sus actividades diarias de una forma sencilla, espontánea y casi automática. Para la persona con Miastenia estas tareas rutinarias se convierten en pesadas, complejas, estresantes y en muchas ocasiones difíciles de hacer.

La Miastenia es una enfermedad compleja, que puede afectar de manera leve, moderada o severa. Los pacientes que menos problemas clínicos tienen suelen ser los que están con una Miastenia Ocular (grado 1), con afectación solamente de los músculos de los ojos y párpados, quizá estos estarían próximos a una vida casi normal, pero son solo 3 de cada 10, por tanto no son la mayoría

Si con un tratamiento eficaz y adecuadas estrategias de afrontamiento puedo mejorar mi debilidad muscular ¿esto me hace llevar una vida normal?

La Miastenia no afecta de manera igual a quienes la padecen, su evolución marcará el poder llevar o no una vida lo más próxima a lo que entendemos por normal. A parte de la eficacia terapéutica y de cómo se afronte la Miastenia, otros factores pueden influir en nuestra calidad de vida:

  • edad
  • nivel educativo
  • tipo de trabajo
  • presencia de trastornos psicológicos
  • las características propias de la enfermedad (presencia de tumor en la glándula del Timo, tipo de Anticuerpos, presencia de una Miastenia Generalizada u Ocular, grado de severidad, un diagnóstico precoz...)

Según estudios, solamente el 30% de los pacientes logra una Remisión Total de la enfermedad y aunque permanecen estables, la mayoría de ellos llevan una vida normal pero con limitaciones, creo que esto es lo más parecido a vivir con normalidad aunque  tampoco lo más habitual. Para la gran mayoría, el control de la enfermedad es más complejo y su calidad de vida claramente más limitada

esfuerzo-14873363

Por favor, no hablemos de una vida normal…

  • si voy a tener que adaptarme a mis limitaciones o hacer las cosas de una manera diferente
  • si tengo que conservar mi energía o planificar mis actividades haciendo 1º las más importantes porque después voy a estar fatigado y no podré continuar
  • si debo programar descansos con frecuencia que me den ese «plus» que necesito para seguir
  • si cada día puede ser diferente
  • Si voy a necesitar una atención sanitaria especial para poder controlarla

Creo que al referirnos a un concepto tan relevante como es la Calidad de Vida que tiene una persona con una enfermedad como la nuestra, progresiva, fluctuante, rara y discapacitante debemos hacerlo con mucho respeto, con conocimiento de causa, sin caer en frívolidades y sobre todo, sin dejarnos llevar como tantas veces ocurre, por la invisibilidad de la enfermedad…cómo habitualmente aparentamos estar bien es que estamos bien..que es cómo demasiada gente nos ve, incluidos una parte de los propios sanitarios que nos atienden

Siempre he sido positivo con la Miastenia, pero teniendo los pies en el suelo. Hay momentos, bien por la efectividad del tratamiento, por un diagnóstico precoz o por las estrategias que has aprendido para afrontarla (educación para el autocuidado), en los que la enfermedad te da un respiro, te deja descansar e incluso por largos períodos de tiempo si has sido capaz de conseguir la Remisión Total (volver la enfermedad inactiva), pero decir que “podemos y debemos llevar una vida normal”, «solamente se está enfermo de Miastenia cuando uno está con síntomas» o “que no somos enfermos las 24 horas” lo veo arriesgado, incoherente y como decía antes un tanto frívolo…¡que más quisiéramos!…Que sean los propios pacientes quienes lo digan, hablen con nosotros…«la persona que lleva el zapato es la que sabe dónde le aprieta.»

Y cuando llegue el día 2 de junio, por favor, cambiemos el discursito que ya va siendo hora, que no necesitamos precisamente que nos estén recordando qué tipo de vida podemos hacer porque quien mejor lo sabe somos nosotros, los que sobrellevamos esta enfermedad

 

58925461e248a

 

El día 2 de junio debería ser para otro tipo de titulares, por ejemplo:

  • Para anunciar que todavía no hay nuevos fármacos de uso habitual, ni más efectivos ni menos tóxicos
  • Para hablar que aún no tenemos una Guía de Práctica Clínica de la Miastenia Gravis con las mejores recomendaciones sobre la toma de decisiones (basadas en la evidencia) para el Equipo de Salud y para el Paciente respecto a su atención integral (médica, enfermera, psicológica, rehabilitadora, social...). Los Médicos no podrán unificar criterios de actuación respecto al Diagnóstico y Tratamiento que son 2 de los grandes problemas en esta enfermedad, las Enfermeras seguirán sin elaborar planes de atención específicos sobre nuestras necesidades…
  • Para decir que a los pacientes con Miastenia les falta información científica y profesional, y que la educación en sus autocuidados es deficiente
  • Para comentar cómo se podría gestionar una futura Unidad de Miastenia en un Hospital
  • Para mostrar al Paciente los recursos de salud disponibles que facilite su educación sanitaria y que su Calidad de Vida pueda mejorar: Equipos de Salud actualizados en la enfermedad, Asociaciones de Pacientes que favorezcan la información de forma descentralizada, uso de herramientas en Internet (Blogs, Webs, Webinars, Grupos de Autoayuda…), Consultas telemáticas (videoconferencia…)
  • Para divulgar que el Comité de Expertos en Miastenia de nuestro país podría facilitar públicamente sus informes/estudios (censo de enfermos, investigación actualizada, nuevos fármacos, estrategias del Sistema de Salud para los pacientes…) y que dicha información no sea, habitualmente, a través de un Congreso Nacional anual de la Asociación AMES

…Y eso es lo que necesitamos, estar mejor informados y educados en nuestra enfermedad, y saber cómo mejorar nuestra calidad de vida…y no que nos sigan reiterando que «la mayoría de los pacientes vivimos la Miastenia con normalidad»…por favor, consulten con nosotr@s

Hoy día 2 de junio es el Día Mundial de la Miastenia, 700 casos nuevos al año y 15.000 personas que la padecen en nuestro país. Yo soy una de ellas, me encuentro en Remisión Total y NO vivo con normalidad…(aunque pueda parecerlo)

 

images

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Publicado el por www.miasteniaysalud.com | 21 comentarios

 

images-3

 

Corren tiempos difíciles, quien nos iba a decir que en pleno siglo XXI, época de progreso económico, social y tecnológico nos íbamos a dar de bruces con una pandemia. Echando la vista atrás, muy lejos quedan las de la peste (s.XIV) y viruela (s.XVIII), aunque ya el siglo pasado nos avisaba con la gripe española (1918) y más reciente la del VIH (1980)…pues bien, ahora, año 2020, ha tocado la Pandemia por la COVID-19, enfermedad infecciosa causada por un coronavirus (hasta ahora desconocido) que apareció en China en diciembre-2019.

images-3Hoy me mueve, como es lo habitual, su relación con mi enfermedad, como las personas que padecemos Miastenia Gravis Autoinmune podemos quedar afectadas por esta pandemia y qué información debemos tener presente para minimizar los riesgos que puedan derivarse. Vaya por delante decir que somos «personas de riesgo» y que por nuestra enfermedad y sus tratamientos (Inmunosupresores) somos más vulnerables que la población general para contraer la COVID-19…En otras palabras, tenemos un panorama incierto y desafiante porque este «bicho» hace daño, pero también contamos con las ganas y la esperanza de derrotarlo si nos encontramos con el.

La COVID-19 es una enfermedad nueva causada por un coronavirus, el SARS-CoV-2. Su gravedad varía de leve a grave pudiendo provocar neumonía, dificultad respiratoria y a veces la muerte. En este momento no se conocen tratamientos fiables para tratarlo ni hay una vacuna para prevenir su infección. Sin entrar en muchos detalles, ya que estamos un poco saturados por la información diaria que recibimos sobre cifras (contagiados, defunciones, curados…) y normativas a cumplir (horarios salida, desescaladas, higiene...), la siguiente imagen nos muestra cómo actúa…

EWHuPWGXkAAg0B1

…y sí, es un «bicho» muy completo

Apenas existe información sobre cómo puede afectar esta nueva infección a las personas que padecemos Miastenia Gravis, debemos tener presente que el virus apareció solo hace unos meses, que hablamos de una enfermedad «rara», y aunque ya van apareciendo algunas publicaciones (guías, estudios aislados…) sobre nuestra enfermedad y el coronavirus, a día de hoy, la evidencia médica es muy escasa

 Y esto no hace más que alimentar nuestra gran preocupación de poder contagiarnos. Preocupación que va dirigida hacia 2 aspectos interrelacionados aunque diferentes:

  1. Con la toma de Inmunosupresores (fármacos que reducen la actividad de nuestro sistema inmunológico) nuestras defensas están bajo mínimos quedando muy expuestos frente a la acción del virus y sus consecuencias. Una de las más graves es la neumonía bilateral, causando insuficiencia respiratoria y haciendo necesaria la ventilación mecánica en UCI
  2. La infección del coronavirus puede provocar una Crisis Miasténica por afectación de los músculos respiratorios (diafragma e intercostales) y originar también una insuficiencia respiratoria, necesitando igualmente asistencia ventilatoria en UCI

Por eso decía anteriormente que el panorama es incierto, más concretamente, preocupante…Por tanto, tenemos que tener claro 2 importantes objetivos:

  • Evitar el contagio de la COVID-19
  • Mantener la Miastenia Gravis bajo control

Como ya hemos comentado, la bibliografía médica sobre la COVID-19 es muy limitada. A continuación, analizamos algunas Guías de Recomendaciones para Pacientes formuladas por el Grupo de Trabajo Internacional de Expertos en Miastenia Gravisel Grupo de Trabajo de la Red Francesa de Atención de Salud en Enfermedades Raras Neuromusculares (FILNEMUS) así como también algunas publicaciones recientes

 

images-1

 

RECOMENDACIONES  AL  PACIENTE  CON  MIASTENIA (en tiempos de COVID-19)  

*Podrían modificarse a medida que vaya evolucionando la situación y los datos estén disponibles

La Información al Paciente debe ser…

  • Con un enfoque preventivo: modo de transmisión del virus, recomendaciones oficiales de salud pública para prevenirlo, etc
  • Específica para el paciente neuromuscular: medidas a adoptar si aparecen síntomas, relación con el tratamiento inmunosupresor…
  • Actualizada a medida que avanza el conocimiento sobre la nueva situación de salud
  • De amplia difusión

Cuándo acudir al Hospital

  • Debe reservarse para:
  1. Situaciones de urgencia (disfagia, insuficiencia respiratoria…)
  2. Estudios de urgencia diagnóstica: neurofisiológicos (electromiografía), radiológicos (TAC, RM), biopsias (muscular/nerviosa)
  3. Tratamientos esenciales que no pueden aplazarse: deben ser ubicados en «zona no COVID-19» y tomar las medidas necesarias para evitar el contagio
  4. Seguimiento de pacientes que solicitan Consulta después de un alta hospitalaria reciente
  • Todos los pacientes deben usar mascarillas a su llegada (recomiendo la FFP2 sin válvula)

Consultas / Revisiones

  • Reemplazar la Consulta Presencial utilizando para el seguimiento la telemedicina (videoconferencia, teléfono)

    download-1

  • Proporcionar números de teléfono para Consultas de Emergencia que minimicen los viajes al Hospital
  • Registrar las citas canceladas para reprogramarlas en fechas posteriores

Pacientes en Tratamiento 

  • Las decisiones terapéuticas deben individualizarse entre la persona con Miastenia y su médico
  • Es necesario continuar con el tratamiento actual y no suspender ningún medicamento
  • Si se altera o suspende el tratamiento con Inmunosupresores (Corticoides, Azatioprina, Micofenolato, Metotrexato, Ciclosporina, Tacrolimus):
  1. Existe riesgo de una exacerbación o crisis de la Miastenia. Considerar el riesgo-beneficio
  2. Los pacientes que toman Inmunosupresores deben practicar distanciamiento social extra: evitar reuniones, transporte público abarrotado y utilizar alternativas a sus Consultas presenciales (telemedicina)
  • No hay evidencia científica que sugiera que la Piridostigmina (Mestinón®) aumenten el riesgo de infección. No debe suspenderse
  • Para los tratamientos con Inmunoglobulinas, Plasmaféresis y Perfusiones con anticuerpos monoclonales (Rituximab, Eculizumab) se requiere ir a Centros Sanitarios. Se recomienda valorar el riesgo-beneficio teniendo en cuenta:
  1. La incidencia de contagio en la zona: riesgo de contraer la infección si existe un brote 
  2. Las condiciones del paciente con su Miastenia: riesgo de empeorar o crisis si no se realiza el tratamiento
  3. Otras alternativas: Inmunoglobulinas subcutáneas, administración del fármaco en el domicilio por la Enfermera del Centro de Salud, aplazar unas semanas la sesión terapéutica...
  4. No hay evidencia que sugiera que la terapia con Inmunoglobulinas o Plasmaféresis conlleven un riesgo adicional en el contagio del coronavirus. Algunos pacientes las reciben como terapia de mantenimiento y deberían continuar con ellas, pero tomando precauciones adicionales

       

      EYM7_M1XkAMx95x

      Análisis de sangre para el control de los Tratamientos

      • Decisión entre el Paciente y Médico sobre la necesidad de realizar el control sanguíneo: posibilidad de atrasarlo según actividad de contagio en la zona
      • Valorar riesgo-beneficio: salir de casa (exposición ambiental), utilizar medidas de higiene…

      Paciente con Miastenia e infección por la COVID-19 

      1. Qué Riesgos tiene  

      • Poder desenmascarar una Miastenia latente (aún no se ha manifestado) o de exacerbarla/crisis si ya está presente
      • Al tomar Inmunosupresores: 
      1. Aumenta el riesgo de infección por COVID-19 y de tener una evolución más severa
      2. Podrían hacer que una futura vacuna sea menos efectiva 
      • Si se utiliza para tratar la COVID-19 Hidroxicloroquina, Cloroquina y Azitromicina hay que tener presente que son fármacos de riesgo para la Miastenia
      • Peor evolución clínica si se tienen otras enfermedades asociadas: diabetes, hipertensión, enfermedad pulmonar, enfermedad cardiaca… 

      2. Si ha contraído la COVID-19…

      • La mayoría de los Pacientes que desarrollan la COVID-19 tienen una enfermedad leve

        5e77627f23000000233a3c44

      • Es posible que sea necesario aumentar la dosis de Corticoides
      • Si los síntomas son severos se requiere hospitalización
      • Se puede considerar suspender temporalmente la inmunosupresión, sobre todo si hay infecciones adicionales
      • Inmunosupresores de acción más débil como la Azatioprina (Imurel®) y el Micofenolato (Cellcept®) probablemente podrían continuarse
      • Azitromicina e Hidroxicloroquina también pueden desencadenar una exacerbación miasténica y deberían ser evitadas o utilizadas con precaución
      • Tocilizumab (anticuerpo monoclonal) es una opción recomendable cuando hay necesidad de ventilación pulmonar. Por otro lado, también ha demostrado eficacia en el tratamiento de la Miastenia Refractaria (no responde a Inmunosupresores convencionales)
      • La ventilación no invasiva (utilizada en Pacientes miasténicos con dificultad respiratoria leve/moderada) se debe evitar debido al riesgo de contagio por aerosolización: el virus se mezcla con gotas en el aire y forma aerosoles que flotan produciendo infección tras su inhalación
      • A veces se requieren dosis altas de sedantes para el tratamiento de la insuficiencia respiratoria, aumentando el riesgo de una exacerbación miasténica
      • En ocasiones hay necesidad de intubación u oxígeno de alto flujo, o de realizar traqueostomía (abertura en la tráquea insertando una cánula para facilitar el paso del aire a los pulmones) y aplicar ventilación continua
      • La decisiones para el tratamiento deben individualizarse en función de la gravedad de la COVID-19 y la Miastenia

      3. Crisis Miasténica por infección de la COVID-19 

      download

      Los Pacientes con Miastenia Gravis son susceptibles de contraer infecciones que causan Crisis Miasténicas

      La dificultad respiratoria (por inflamación pulmonar) provocada por la COVID-19  junto a la insuficiencia de los músculos respiratorios producida en la Crisis Miasténica puede dar lugar a un pronóstico grave

      • La infección por la COVID-19 y la Crisis Miasténica comparten el aumento de citocinas (proteínas del sistema inmune que actúan ante una inflamación) que atacan a los pulmones provocando una dificultad respiratoria aguda
      • El tratamiento con Inmunoglobulinas endovenosas bloquea la producción de citocinas y neutraliza los anticuerpos de la Miastenia. Una complicación potencial de las Inmunoglobiulinas es la trombosis (formación de coágulos en los vasos sanguíneos) que también se puede producir en los pacientes infectados, por tanto, se requiere una administración cuidadosa de las Inmunoglobulinas en pacientes de Miastenia infectados por la COVID-19
      • La acción antiviral de la Hidroxicloroquina y las Inmunoglobulinas contra la COVID-19 se encuentran actualmente bajo estudio con resultados contradictorios (hay que tener presente que la Hidroxicloroquina puede empeorar la Miastenia)

      4. Qué Pacientes pueden acceder a una UCI

      • En época de Pandemia y por saturación del Servicio de Salud, hay que tomar decisiones difíciles y priorizar qué pacientes son los que acceden a la reanimación en una UCI
      • La edad y la presencia de otras enfermedades asociadas son factores de riesgo para desarrollar una infección grave por COVID-19
      • Se asigna UCI a los pacientes con mejor posibilidad de éxito

      Enfermedades Neuromusculares con buen pronóstico para el ingreso en UCI 

      1. Miastenia Autoinmune y Congénita
      2. Miopatías metabólicas no deficitarias (enfermedad de McArdle)
      3. Miopatías inflamatorias sin daño sistémico severo (en particular fibrosis pulmonar)
      4. Canalopatías musculares
      5. Neuropatías, hereditarias (Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth) o adquiridas (Guillain-Barré)

      Criterios positivos para un buen pronóstico en UCI

      1. Sin daño cardíaco, respiratorio y discapacidad importantes
      2. Los criterios a favor de la reanimación son:
      • Patologías neuromusculares con ligera progresión
      • Funciones respiratorias mínimamente deterioradas y estabilizadas o enfermedad cardíaca leve y estabilizada
      • Ausencia de deformidades/contracturas torácicas severas que impiden el decúbito prono (tendido boca abajo)
      • Ausencia de deterioro multisistémico y de otras enfermedades

      DJB-050

      5. Medicamentos para combatir la COVID-19 

        Algunos tratamientos disponibles son moléculas nuevas en desarrollo y otros son de nuevo uso (autorizados en otras enfermedades)

       No existe por el momento evidencia médica procedente de ensayos clínicos controlados que permitan recomendar un tratamiento específico para la COVID-19

        Hasta la fecha hay datos parciales o incluso contradictorios sobre la eficacia de uno u otro fármaco

      • CLOROQUINA / HIDROXICLOROQUINA: utilizados contra la Malaria y otras enfermedades autoinmunes. No han mostrado beneficio y puede causar exacerbación de la Miastenia. Si la evidencia médica cambia y hay beneficio para el tratamiento de COVID-19 debe usarse bajo estricta supervisión médica, sopesando riesgo-beneficio
      • AZITROMICINA: antibiótico macrólido que puede empeorar la Miastenia (incluso 1 mes después de su uso), sin embargo, si el paciente está intubado y ventilado puede utilizarse si no hay otro tratamiento alternativo
      • ANTIVIRALES: están en ensayos clínicos y aún no han demostrado que sean efectivos en la COVID-19:
      1. Remdesivir: usado contra el virus del Ébola y otros coronavirus
      2. Lopinavir/Ritonavir: usado contra el VIH
      • INMUNOSUPRESORES:

      1. Tocilizumab: es el 1º con el que se ha intentado frenar la cascada inflamatoria de la infección (bloquea la citoquina interleucina-6 ) y el que se recomienda seguir cuando hay necesidad de ventilación pulmonar
      2. Anakinra: fármaco prometedor con potencial uso en la COVID-19 aún en fase de estudio. Neutraliza citoquinas IL-1, IL-6 y IL-18. Se usa en la Artritis Reumatoide y Enfermedad de Still
      3. Sarilumab: inhibidor de la citoquina IL-6. Uso en Artritis Reumatoide
      4. Ruxolitinib: inhibidor de citoquinas vía jak. Uso en Mielofibrosis
      5. Siltuximab: inhibidor de la citoquina IL-6. Uso en Enfermedad de Castleman
      6. Baricitinib: inhibidor de citoquinas vía jak. Uso en Artritis Reumatoide
      • OTROS FÁRMACOS (sin evidencia clínica)
      1. Apn01, Colchicina, Eculizumab, Favipiravir, Imatinib, Ivermectina, , Tofacitinib, Regeneron, Vafidemstad, Umifenovir
      • VACUNAS: en desarrollo (se esperan para final de año/inicios del próximo). Hasta donde sabemos, no hay consideradas vacunas de virus vivos

            images-1download

      6. Impacto en la Calidad de Vida

      La COVID-19 tiene un impacto significativo en la calidad de vida y el estado psicológico de los Pacientes con Miastenia Gravis, y en comparación con la población general, tienen más probabilidades de verse afectados  

      Estado psicológico

      • Preocupación por las noticias publicadas 
      • Temor a la COVID-19 porque todavía no hay tratamientos específicos
      • Miedo por la gran capacidad de contagio y mortalidad del coronavirus 

      Vida diaria 

      • Peor calidad del sueño 
      • Restricciones en las salidas y en la comunicación con los demás
      • Ingresos económicos disminuidos
      • Situación estresante 

      Recomendaciones a Pacientes / Cuidadores para reducir el riesgo de contraer la COVID-19

      (seguir normativa del Ministerio de Sanidad)

      ⇒  Distanciamiento social

      • Separación de 2 metros con otras personas

      ⇒  Uso de mascarilla:

      • Recomendada la FFP2 sin válvula (a ti no te contagian y tú tampoco contagias) y la quirúrgica si no se dispone de la anterior

      ⇒  Lavado frecuente de manos con abundante jabón y uso de gel desinfectante

      • Al venir de la calle
      • Inmediatamente después de retirarse la mascarilla

      ⇒  Desinfectar las superficies de los objetos que utilizamos habitualmente

      • El coronavirus puede permanecer:
      1. Entre 2 y 3 días en superficies de plástico y acero inoxidable
      2. Hasta 24 horas en las de cartón
      3. 4 horas en las de cobre
      4. Hasta 3 horas después de la aerosolización (el virus se mezcla con gotas en el aire y forma aerosoles que flotan en el aire produciendo infección tras su inhalación)

      ⇒  Aislamiento en casa:

      • Sobre todo para los que tienen más riesgo
      • Debemos minimizar las salidas: farmacias (se recomienda la prescripción de fármacos por vía telefónica y su entrega en domicilio), supermercado (pedidos a domicilio), entidades bancarias (internet), Centros de Salud/Hospital (videoconferencia, teléfono)

       

      Se necesitan estudios más amplios para comprender mejor si los pacientes con Miastenia Gravis se enfrentan a riesgos especiales por la COVID-19 y sus tratamientos. También se deben desarrollar las mejores prácticas para el manejo de esta nueva infección, con este fin, el Grupo de Trabajo Internacional sobre Miastenia Gravis / COVID-19 y la Red de Enfermedades Raras de Miastenia Gravis han desarrollado un registro llamado «COVID-19 – Riesgos y Efectos Asociados en Miastenia Gravis (CARE-MG)» para ir notificando los resultados que se vayan produciendo

      destacada-4-6

       

       

      ENLACES  DE  INTERÉS

      https://www.who.int/health-topics/coronavirus#tab=tab_1 (OMS- Organización Mundial Salud))

      https://www.inmunologia.org/Upload/Documents/1/5/0/1500.pdf (SEI- Sociedad Española Inmunología)

      https://www.aemps.gob.es/la-aemps/ultima-informacion-de-la-aemps-acerca-del-covid%E2%80%9119/tratamientos-disponibles-para-el-manejo-de-la-infeccion-respiratoria-por-sars-cov-2/ (Agencia Española de Medicamentos-Ministerio de Sanidad)

      https://www.mscbs.gob.es/profesionales/saludPublica/ccayes/alertasActual/nCov-China/documentos/Medidas_higienicas_COVID-19.pdf (Ministerio de Sanidad-España)

      BIBLIOGRAFIA

      – International MG/COVID-19 Working Group, Jacob S, Muppidi S, et al. Guidance for the management of myasthenia gravis (MG) and Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) during the COVID-19 pandemic. J Neurol Sci. 2020;412:116803. doi:10.1016/j.jns.2020.116803

      – Solé G, Salort-Campana E, Pereon Y, et al. Guidance for the care of neuromuscular patients during the COVID-19 pandemic outbreak from the French Rare Health Care for Neuromuscular Diseases Network [published online ahead of print, 2020 Apr 20]. Rev Neurol (Paris). 2020;S0035-3787(20)30523-3. doi:10.1016/j.neurol.2020.04.004

      – Peng Y, Li Z, Zeng Q, Yang H. The impact of COVID-19 epidemic on adult Myasthenia Gravis patients. Research Square; 2020. DOI: 10.21203/rs.3.rs-20366/v1

      – Delly, F., Syed, M. J., Lisak, R. P., & Zutshi, D. (2020). Myasthenic crisis in COVID-19. Journal of the Neurological Sciences, 116888. Advance online publication. https://doi.org/10.1016/j.jns.2020.116888

      – Guidon A.C., Amato A.A. COVID-19 and neuromuscular disorders. Neurology. 2020

      – Anand, P., Slama, M.C.C., Kaku, M., Ong, C., Cervantes‐Arslanian, A.M., Zhou, L., David, W.S. and Guidon, A.C. (2020), COVID‐19 in Patients with Myasthenia Gravis. Muscle & NNerve. Accepted Author Manuscript. doi:10.1002/mus.26918

      – Rosenberg ES, Dufort EM, Udo T, et al. Association of Treatment With Hydroxychloroquine or Azithromycin With In-Hospital Mortality in Patients With COVID-19 in New York State. JAMA. Published online May 11, 2020. doi:10.1001/jama.2020.8630

      – Gilhus N.E., Romi F., Hong Y., Skeie G.O. Myasthenia gravis and infectious disease. J. Neurol. 2018;265(6):1251–1258

      – Klok FA, Kruip MJHA, van der Meer NJM, et al. Incidence of thrombotic complications in critically ill ICU patients with COVID-19 [published online ahead of print, 2020 Apr 10]. Thromb Res. 2020;S0049-3848(20)30120-1. doi:10.1016/j.thromres.2020.04.013

      – Kim J.Y., Park K.D., Richman D.P. Treatment of myasthenia gravis based on its immunopathogenesis. J. Clin. Neurol2011;7(4):173–183

      – Mao L, Wang M, Chen S, et al. Neurological Manifestations of Hospitalized Patients with COVID-19 in Wuhan, China: a retrospective case series study. medRxiv. 2020. doi:10.1101/2020.02.22.20026500

      – Gummi RR, Kukulka NA, Deroche CB, Govindarajan R. Factors associated with acute exacerbations of myasthenia gravis. Muscle and Nerve. 2019. doi:10.1002/mus.26689

      – Gilhus NE, Romi F, Hong Y, Skeie GO. Myasthenia gravis and infectious disease. J Neurol. 2018. doi:10.1007/s004150188751-9

      – Jonsson DI, Pirskanen R, Piehl F. Beneficial effect of tocilizumab in myasthenia gravis refractory to rituximab. Neuromuscul Disord. 2017. doi:10.1016/j.nmd.2017.03.007

      – Matías-Guiu J, Porta-Etessam J, Lopez-Valdes E, Garcia-Morales I, Guerrero-Solá A, Matias-Guiu JA. La gestión de la asistencia neurológica en tiempos de la pandemia de Covid-19. Neurología. 2020. https://doi.org/10.1016/j.nrl.2020.04.001

      – B. Calton, N. Abedini, M. Fratkin. Telemedicine in the time of coronavirus. J Pain Symptom Manage (2020), pp. 30170-30176, 10.1016/j.jpainsymman.2020.03.019

      – M.J. Downes, M.C. Mervin, J.M. Byrnes, P.A. Scuffham. Telephone consultations for general practice: a systematic review. Syst Rev, 6 (2017), p. 128, 10.1186/s13643-017-0529-0

      – T. Greenhalgh, J. Wherton, S. Shaw, C. Morrison. Video consultations for Covid-19 BMJ, 368 (2020), p. 998, 10.1136/bmj.m998

      – van Doremalen N, Bushmaker T, Morris DH, et al. Aerosol and Surface Stability of SARS-CoV-2 as Compared with SARS-CoV-1. N Engl J Med. 2020;382(16):1564‐1567. doi:10.1056/NEJMc2004973

       

       

       

       

       

      Publicado el por www.miasteniaysalud.com | 6 comentarios