...Y sobre todo, respeto al Paciente

Soy Antonio Barranco, enfermero y paciente de Miastenia Gravis Autoinmune. Parte de mi tiempo libre lo dedico a informar y educar al Paciente/Familia sobre esta enfermedad a través de mi web www.miasteniagravisysalud.com y Redes Sociales en Twitter: @MIASTENIAJAEN y Facebook: Grupo de autoayuda MIASTENIA GRAVIS ANDALUCÍA

Cuando publico mis artículos, asumo que puedo ser leído, comentado o incluso criticado, lo que no me parece correcto es que se utilice mi nombre y mis publicaciones sobre Miastenia Gravis con otros intereses que no sean la información y educación en esta enfermedad. Y me refiero a la publicación de una noticia aparentemente “deportiva”, desconozco su finalidad, donde se han extraído comentarios míos sacados de contexto, también alguno falso, para vertirlos no sé bien con qué objetivo (aunque pueda imaginarlo)

La noticia ha sido publicada por el Sr. Miguel Zorío, exvicepresidente del Valencia CF sobre el Sr. Gattuso, actual entrenador de este equipo y que padece mi misma enfermedad: Miastenia Gravis, aunque a continuación detallaré que hay importantes diferencias entre la suya y la mía. La noticia se ha hecho eco en diferentes medios de comunicación, y entre otros temas que no me interesan (pero que de ser ciertos tienen mi total rechazo) como se alude a mi persona, supongo que por ser profesional de la salud y padecer la misma enfermedad que el Sr. Gattuso, debo aclarar lo siguiente:

• No conozco personalmente al Sr. Gattuso, tan solo sé que fue un gran jugador de la selección italiana y del AC Milán, y entiendo su trabajo a desarrollar porque me apasiona el fútbol, de hecho fui jugador en categoría juvenil-amateur del Real Jaén CF (1978-82) con los Sres. Ruiz Sosa y Roberto como entrenadores, y aunque tenía futuro (eso decían) mi camino se dirigió hacia la profesión enfermera.
• La información que tengo de la Miastenia Ocular del Sr. Gattuso es por lo publicado en prensa, no conozco su historia clínica ni su particularidad, no podría ser de otra forma, por tanto, dado que me he visto envuelto en esta publicación, me limitaré a comentar ciertos aspectos de la enfermedad desde la evidencia científica y como enfermero estudioso del tema
• La Miastenia Gravis Generalizada (la padezco yo) es una enfermedad que afecta a los músculos voluntarios del cuerpo causando debilidad y fatiga muscular precoz, que empeora con la actividad física intensa y mejora con el descanso. Provoca síntomas importantes como disartria (dificultad para hablar), disfagia (dificultad para tragar), problemas para masticar, inexpresividad de cara, caída de cabeza, falta de fuerza en extremidades y problemas respiratorios en estados severos. No tiene cura aunque hay tratamientos para controlarla (corticoides, inmunosupresores…), aparece en cualquier edad y puede agravarse por ciertos factores de riesgo (estrés, fármacos, infecciones, embarazo, calor, bebidas quinadas…).
• La Miastenia Gravis Ocular (según Gattuso la padece él) es un subtipo clínico de la Miastenia Gravis Autoinmune, muy particular, los músculos oculares (mueven el ojo) son diferentes al resto y más sensibles a la enfermedad siendo los primeros en afectarse y causar síntomas (vista doble, caída de párpados, visión borrosa). Y aunque es muy incómoda y discapacitante tiene la gran “suerte” de no provocar síntomas importantes lo que la hace más leve y llevadera
• A mi juicio, y según lo anterior, el Sr. Gattuso podría desarrollar su trabajo como entrenador, esto no quita que sufra fatiga ocular (utilizar ordenadores, vídeos, luminosidad ambiental, etc) y pueda colocarse parches en los ojos para hacer desaparecer su visión doble
• El estrés aunque importante factor de riesgo en la Miastenia no tiene porqué ser incompatible con su trabajo como entrenador…hoy día ¿quién no se estresa? para ello no hace falta estar enfermo. El estrés puede minimizarse porque estrategias hay para ello
• El texto que el Sr. Zorío menciona: “socialmente no podemos seguir el ritmo, ya no somos útiles para el trabajo, la familia no suele entender qué nos pasa. Todo esto sigue generándonos ansiedad, estrés, cambios del carácter, baja autoestima, e incomunicación, y tendemos a aislarnos” pertenece al portal de salud Webconsultas.com donde yo colaboré con esta enfermedad y hace referencia a una Miastenia Generalizada que es la que genera problemas de salud importantes, tanto físicos como psicológicos, afectando a la vida laboral y social del paciente. No significa que no pueda ocurrir en la Miastenia Ocular, depende de como lo afronte la persona (por cómo se tomaba el fútbol creo que el Sr. Gattuso es un luchador nato y lo de aislarse socialmente me parece que no va con él)
• En otro texto de la noticia del Sr. Zorío se dice “muchos profesionales de la salud creen que la práctica del ejercicio físico en las personas con Miastenia Gravis está contraindicada por temor a la exacerbación de los síntomas”, esto se ha sacado de mi web sobre el tema del Ejercicio Físico, y es rotundamente falso, se ha manipulado porque yo digo todo lo contrario:”tampoco ayuda que muchos profesionales de la salud creen que la práctica del ejercicio físico en la persona con Miastenia Gravis está contraindicada por temor a la exacerbación de los síntomas”
• El Sr. Zorío al comentar que “la Miastenia es degenerativa” demuestra no conocer esta enfermedad porque precisamente no lo es, no es por desgracia como la Esclerosis Múltiple o la ELA que sí lo son porque el daño causado es irrecuperable, la Miastenia es algo “bueno” que tiene (por decir algo) que la debilidad muscular que provoca puede recuperarse con el descanso y el tratamiento aunque algunos pacientes tengan más facilidad para lograrlo que otros
• Y por último, dar mi opinión sobre las declaraciones del Sr. Gattuso sobre su estado físico, porque en caso de ser ciertas cuando afirma tener “debilidad en los músculos de la cara y dificultad para moverse” su Miastenia Ocular entiendo que habría dejado de ser Ocular (afecta estrictamente a los músculos que mueven el ojo y a los párpados) y se habría convertido en una Miastenia Generalizada, que también podría ser de un grado leve. Al Sr. Gattuso le ofrezco desde aquí, como a miles de enfermos de nuestro país, mi asesoramiento
• Esta aclaración tiene el propósito de no confundir a los pacientes que padecen Miastenia Gravis y que, por favor, no se utilice esta enfermedad para fines que no sean la información, la educación y el estudio para personas interesadas en ella, sean pacientes, familias o profesionales de la salud, sean famosos o no. No estigmaticemos a quienes la padecen, y sobre todo, respetémoslas

Fdo: ANTONIO BARRANCO CONTRERAS 

• Enfermero del Hospital Virgen de la Victoria (Málaga)
• Paciente de Miastenia Gravis Autoinmune
• Tf: 639 313 405

–  UNA  ORIENTACIÓN  PARA  EL  MÉDICO  Y  EL  PACIENTE  –

 

 

 

El TRATAMIENTO de la MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE tiene como objetivos:

• Frenar su progresión
• Mejorar los síntomas
• Normalizar la fuerza muscular
• Minimizar las exacerbaciones miasténicas 
• Conseguir la REMISIÓN (inactividad) de la enfermedad

…pero lograrlos no suele ser tarea fácil, ¿porqué? por varias razones de peso:

1. Dificultad para clasificar al paciente en el «subgrupo clínico» correspondiente:

• Miastenia Ocular
• Miastenia Generalizada
• Miastenia Infantil o Juvenil
• Miastenia Temprana o Tardía
• Miastenia Seronegativa
• Miastenia con anticuerpos anti-Musk 
• Miastenia con anticuerpos anti-receptor de Acetilcolina 
• Miastenia con Hiperplasia o con Timoma en la glándula del Timo 

2. Dificultad para individualizar el tratamiento en función de:

• Evolución de la Miastenia
• Efectos adversos
• Tolerancia y eficacia de los fármacos

3. Variabilidad del tratamiento en la práctica médica:

• Falta de actualización del médico en la Miastenia

En el año 2016, el Grupo Internacional Expertos de Miastenia Gravis (15 personas), desarrolló una GUÍA PARA EL MÉDICO, recomendando el seguimiento de unas directrices en el TRATAMIENTO DE LA MIASTENIA debido, sobre todo, a la variabilidad que existe a la hora de instaurarlo:

International consensus guidance for management of myasthenia gravis: Executive summary. 2016. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, Evoli A, Gilhus NE, Illa I, Kuntz N, Massey JM, Melms A, Murai H, Nicolle M, Palace J, Richman DP, Verschuuren J, Narayanaswami P. Neurology, 87(4):419-25. doi: 10.1212/WNL.0000000000002790

Tres años después, en 2019, este Grupo de Expertos vuelve a reunirse para revisar las recomendaciones anteriores e incluir otras nuevas basadas en la evidencia clínica más reciente, publicando el pasado año 2021 la actualización de la Guía:

International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis: 2020 Update. Pushpa Narayanaswami, Donald B. Sanders, Gil Wolfe, Michael Benatar, Gabriel Cea, Amelia Evoli, Nils Erik Gilhus, Isabel Illa, NancyL. Kuntz, Janice Massey, Arthur Melms, Hiroyuki Murai, Michael Nicolle, Jacqueline Palace, David Richman, Jan Verschuuren. Neurology 2021, 96 (3) 114-122; doi: 10.1212/WNL.0000000000011124

A continuación, destacamos las recomendaciones terapéuticas que pueden guiar a los médicos de todo el mundo a optimizar la calidad de vida de los pacientes con Miastenia Gravis Autoinmune

 

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TRATAMIENTO  SINTOMÁTICO

⇒ La Piridostigmina (Mestinon®) debe ser parte del tratamiento inicial en la mayoría de los pacientes

• La dosis debe ajustarse en función de los síntomas
• La suspensión puede indicar que el paciente ha alcanzado los objetivos del tratamiento y guiar la reducción gradual de otras terapias

 

TRATAMIENTO  INMUNOSUPRESOR

⇒ Los Corticoides e Inmunosupresores no esteroideos deben administrarse en pacientes que no hayan alcanzado los objetivos del tratamiento con Piridostigmina

• Se debe usar un Inmunosupresor no esteroideo cuando los Corticoides están contraindicados o se rechazan
• Se debe agregar un Inmunosupresor no esteroideo a los Corticoides cuando:

1. hay importantes efectos secundarios con los Corticoides
2. la dosis de Corticoides no puede reducirse debido a recaída de los síntomas
   

• Los Inmunosupresores no esteroideos que se pueden utilizar en la Miastenia son: Azatioprina (Imurel®), Micofenolato (Cellcept®), Tacrolimus (Prograf®), Ciclosporina (Sandimmun®) y Metotrexato. Los siguientes factores deben ser considerados:

1. la Azatioprina es el inmunosupresor de 1ª línea en Miastenia
2. la Ciclosporina tiene limitado su uso por sus posibles efectos adversos graves y las interacciones con otros fármacos
3. aunque la evidencia disponible no respalda el uso del Micofenolato y Tacrólimus en la Miastenia, ambos se usan ampliamente y están recomendados en varias Guías nacionales de tratamiento de la Miastenia
   

⇒ Dosis del Inmunosupresor y duración del tratamiento

• Alcanzado los objetivos del tratamiento, la dosis de Corticoides debe reducirse gradualmente. Muchos pacientes deberán continuar con una dosis baja de Corticoides a largo plazo para ayudar a mantener el objetivo del tratamiento
• Para los Inmunosupresores no esteroideos una vez logrado los objetivos del tratamiento durante 6 meses a 2 años, la dosis debe reducirse lentamente hasta la mínima cantidad eficaz. Los ajustes de la dosis deben hacerse con una frecuencia no mayor a 3 – 6 meses
• La reducción gradual de los fármacos lleva el riesgo de recaída y puede requerir ajustes aumentando la dosis. El riesgo es mayor en pacientes sintomáticos o después de una reducción rápida
• Suele ser necesario mantener cierta inmunosupresión durante muchos años, a veces de por vida
• Los pacientes deben ser controlados por posibles efectos adversos y complicaciones de los Inmunosupresores. Hay que considerar cambiar a un inmunosupresor alternativo si los efectos adversos son importantes

 

INMUNOGLOBULINAS (endovenosas)  y  PLASMAFÉRESIS 

⇒ Se usan como tratamientos a corto plazo en:

• Pacientes con insuficiencia respiratoria o disfagia (dificultad para tragar)
• Como preparación para la cirugía en pacientes con alteración bulbar
• Cuando se necesita una respuesta rápida al tratamiento
• Cuando otros tratamientos son inefectivos
• Antes de comenzar con los Corticoides para prevenir o minimizar las exacerbaciones

⇒ La elección entre Plasmaféresis e Inmunoglobulinas depende de factores personales y la disponibilidad hospitalaria: la Plasmaféresis no se debe realizar en pacientes con sepsis ni las Inmunoglobulinas en la insuficiencia renal 

⇒ Ambas tienen una eficacia similar en la Miastenia Generalizada grave

• La eficacia de las Inmunoglobulinas es menos segura en la Miastenia leve y en la Miastenia Ocular
• La Plasmaféresis puede ser más efectiva que las Inmunoglobulinas en la Miastenia con anticuerpos anti-musk

⇒ El uso de Inmunoglobulinas como terapia de mantenimiento puede considerarse en:

• Pacientes con Miastenia Refractaria (ver más adelante)
• Cuando los Inmunosupresores están relativamente contraindicados

 

 

CRISIS  MIASTÉNICA (inminente y manifiesta)

*CRISIS MIASTÉNICA INMINENTE: empeoramiento rápido de la Miastenia que podría derivar en una crisis a corto plazo (días o semanas)

*CRISIS MIASTÉNICA MANIFIESTA: empeoramiento rápido, grave y potencialmente mortal de la Miastenia, con posible compromiso de las vías respiratorias por disfunción ventilatoria o bulbar,
pudiendo requerir intubación o ventilación no invasiva

⇒ Se necesita el ingreso hospitalario y una observación estrecha de la función respiratoria y bulbar, con posibilidad de traslado a una Unidad Cuidados Intensivos

⇒ Una Crisis Colinérgica (exceso en la dosis de Piridostigmina) puede empeorar la Miastenia causando mayor debilidad muscular, aumentando las secreciones y dificultando la respiración

⇒ La Plasmaféresis e Inmunoglobulinas, como tratamiento a corto plazo, son el pilar para manejar la Crisis Miasténica

⇒ Los Corticoides e Inmunosupresores pueden iniciarse al mismo tiempo para lograr una respuesta clínica sostenida

1. como los Corticoides pueden causar un empeoramiento transitorio de la debilidad miasténica, sería apropiado esperar varios días para que la Plasmaféresis e Inmunoglobulinas tengan efecto beneficioso

⇒ Aunque Plasmaféresis e Inmunoglobulinaslos son igualmente eficaces, los expertos sugieren que la Plasmaféresis es más efectiva y funciona más rápido

 

TIMECTOMÍA (extirpación de la glándula del Timo)

⇒ Tratamiento de elección por su largo retraso en iniciar el efecto, realizándose cuando el paciente esté estable y seguro para someterse a un procedimiento en el que el dolor posoperatorio y la movibilidad pueda limitar la función respiratoria

⇒ Las técnicas endoscópicas (videotoracoscópia) y robóticas (da Vinci) parecen lograr resultados similares a las técnicas más agresivos (transesternal)

⇒ En la MIASTENIA GENERALIZADA SIN TIMOMA (tumor) CON ANTICUERPOS ANTI-RECEPTOR ACETILCOLINA, entre 18 – 50 años, debe de considerarse en las primeras etapas de la enfermedad para mejorar los resultados clínicos, minimizar las necesidades de los Inmunosupresores y de las hospitalizaciones por exacerbaciones de la Miastenia. También si no se responde de forma adecuada a la inmunoterapia o hay efectos adversos intolerables

⇒ En la MIASTENIA GENERALIZADA CON TIMOMA debe practicarse en todos los pacientes para extirpar el tumor, existiendo la posibilidad de no obtener mejoría en la Miastenia. Se debe extirpar el tumor con todo el tejido del timo. Los Timomas extirpados de forma incompleta deben tratarse después  con radioterapia o quimioterapia

⇒ En la MIASTENIA GENERALIZADA SERONEGATIVA puede indicarse si no responden a Inmunosupresores, o para evitar/minimizar sus efectos adversos

⇒ No está indicada en la MIASTENIA CON ANTICUERPOS ANTI-MUSK, LRP4 o AGRIN

Timectomía  en  Niños

• En la MIASTENIA GENERALIZADA CON ANTICUERPOS ANTI-RECEPTOR ACETILCOLINA debe considerarse: 

1. si la respuesta a la Piridostigmina e Inmunosupresores no es satisfactoria
2. para evitar las complicaciones de los Inmunosupresores

• En la MIASTENIA GENERALIZADA SERONEGATIVA se debe tener antes en cuenta:

1. la posibilidad de tener una Miastenia Congénita u otra enfermedad neuromuscular

 

MIASTENIA  JUVENIL

⇒ Los niños con MIASTENIA OCULAR tienen más probabilidades que los adultos de entrar en Remisión espontánea

• Los niños pequeños que solo tienen síntomas oculares de Miastenia pueden tratarse inicialmente con Piridostigmina
• Los Inmunosupresores pueden iniciarse si no se cumplen los objetivos de la terapia

⇒ El tratamiento a largo plazo con Corticoides conlleva riesgo de sufrir efectos adversos importantes (retraso del crecimiento, deficiente mineralización ósea, infecciones…) y debe usarse la dosis efectiva más baja posible

⇒ La Plasmaféresis e Inmunoglobulinas son alternativas a los Inmunosupresores

 

MIASTENIA  OCULAR

⇒ La debilidad de los músculos extraoculares (oftalmoparesia) o la caída del párpado (ptosis) que no responde a la Piridostigmina debe tratarse con Inmunosupresores si los síntomas son limitantes o molestos para el paciente

⇒ Los Corticoides deben usarse como el inmunosupresor inicial. Los Inmunosupresores no esteroideos pueden ser necesarios cuando los Corticoides son ineficaces, contraindicados o no se toleran

⇒ Los Corticoides en dosis bajas pueden ser eficaces (evitándose los efectos adversos de las dosis altas) 

⇒ La Timectomía es una opción en pacientes con ANTICUERPOS ANTI-RECEPTOR ACETILCOLINA que no responden a la Piridostigmina o que prefieren no tomar Inmunosupresores (tienen contraindicaciones o son refractarios)

 

MIASTENIA  CON  ANTICUERPOS  ANTI-MUSK

⇒ Responde mal a la Piridostigmina, induciendo a tener efectos secundarios

⇒ Responde bien a Corticoides y a otros Inmunosupresores, aunque se tiende a seguir dependiendo de la Prednisona

⇒ Responde bien a la Plasmaféresis y parece ser menos eficaz a las Inmunoglobulinas

⇒ Uso del Rituximab (anticuerpo monoclonal):

• Debe considerarse como una opción temprana en pacientes que tienen una respuesta insatisfactoria a los Inmunosupresores iniciales
• Su eficacia en la Miastenia Generalizada con Anticuerpos Anti-Receptor Acetilcolina
  aunque incierta es una opción si los pacientes fallan o no toleran otros Inmunosupresores

 

 

MIASTENIA  REFRACTARIA

Se caracteriza porque la situación clínica miasténica no cambia o empeora después de utilizar Corticoides y al menos otros 2 Inmunosupresores durante un tiempo adecuado, hay síntomas persistentes o efectos secundarios que limitan el funcionamiento. Los pacientes deben ser derivados a un médico o centro con experiencia en la gestión de la Miastenia

⇒ Pueden emplearse los Inmunosupresores:

1. Azatioprina (Imurel®), Micofenolato (Cellcept®), Tacrolimus (Prograf®), Ciclosporina (Sandimmun®) y Metotrexato

⇒ Además también se pueden utilizar:

• Inmunoglobulinas endovenosas y Plasmaféresis
• Ciclofosfamida (Genoxal®)
• Rituximab 
• Eculizumab (anticuerpo monoclonal humanizado):
  

1. se debe considerar en el tratamiento de la MIASTENIA GENERALIZADA CON ANTICUERPOS ANTI-RECEPTOR ACETILCOLINA severa
2. antes del tratamiento hay que seguir las recomendaciones respecto a la vacunación contra la meningitis meningocócica

 

MIASTENIA  EN  EL  EMBARAZO

⇒ La planificación del embarazo debe realizarse con antelación para dar tiempo a optimizar el estado miasténico y minimizar los riesgos para el feto

⇒ Es necesaria la comunicación entre los diferentes especialistas durante el embarazo, parto y puerperio (ginecólogo, obstetra, neurólogo, matrona, neonatólogo, médico de familia)

⇒ Con la Miastenia bien controlada antes del embarazo, la mayoría de las mujeres permanecerán estables durante todo el embarazo. Un empeoramiento puede ser más probable durante los primeros meses después del parto (puerperio)

⇒ Para el diagnóstico, la TAC de Tórax sin contraste puede realizarse de forma segura durante el embarazo aunque es necesario considerar los riesgos de radiación para el feto (si no hay una indicación convincente es preferible posponerla hasta después del parto)

⇒ La PIRIDOSTIGMINA ORAL (anticolinesterásico) es el tratamiento de 1ª línea durante el embarazo. Por vía intravenosa no debe usarse (provoca contracciones uterinas) 

⇒ La TIMECTOMÍA debe retrasarse hasta después del embarazo ya que es poco probable que se produzca beneficios durante la gestación

⇒ La PREDNISONA es el inmunosupresor de elección 

⇒ La AZATIOPRINA y CICLOSPORINA son relativamente seguras en mujeres embarazadas que no se controlan satisfactoriamente con los Corticoides o que no los toleran

⇒ El MICOFENOLATO y METOTREXATO aumentan el riesgo teratógeno (alteraciones congénitas) y están contraindicados 

⇒ La PLASMAFÉRESIS e INMUNOGLOBULINAS son útiles cuando se requiere una respuesta rápida 

⇒ El SULFATO DE MAGNESIO no se recomienda para el tratamiento de la eclampsia (convulsiones) en la Miastenia debido a sus efectos de bloqueo neuromuscular. Los BARBITÚRICOS o la FENITOÍNA suelen ser opciones

⇒ El Parto vaginal espontáneo debe ser el objetivo

⇒ Los Bebés nacidos de madres miasténicas deben ser examinados en busca de debilidad miasténica transitoria, incluso si la Miastenia de la madre está bien controlada, y deben tener acceso rápido a una UCI neonatal

 

PACIENTES  CON  MIASTENIA  EN  TRATAMIENTO  CON  «INHIBIDORES  DE  PUNTOS  DE  CONTROL»

⇒ Los PUNTOS DE CONTROL inmunológicos están diseñados para desactivar la respuesta inmunitaria evitando la autoinmunidad. El cáncer se apropia de este mecanismo y esquiva la destrucción de sus células cancerosas

⇒ Los INHIBIDORES DE PUNTOS DE CONTROL (CTLA-4, PD-1, PD-L1), que representan la vanguardia de la inmuno-oncología, actúan aumentando la respuesta inmunitaria contra el tumor:

• Inhibidores CTLA-4: Ipilimumab (Yervoy®)
• Inhibidores de PD-1: Nivolumab (Opdivo®), Pembrolizumab (Keytruda®)
• Inhibidores de PD-L1: Atezolizumab (Tecentriq®), Avelumab (Bavencio®), Durvalumab (Imfinzi®)

 

 

 

 

 

 

ENLACES DE INTERÉS

• https://miasteniaysalud.com/sintomatico/
• https://miasteniaysalud.com/inmunoterapias-cronicas/
• https://miasteniaysalud.com/inmunoterapias-rapidas/
• https://miasteniaysalud.com/quirurgico/
• https://miasteniaysalud.com/conocer-los-tratamientos/
• https://miasteniaysalud.com/embarazo/

REFERENCIAS

International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis: 2020 Update. Pushpa Narayanaswami, Donald B. Sanders, Gil Wolfe, Michael Benatar, Gabriel Cea, Amelia Evoli, Nils Erik Gilhus, Isabel Illa, NancyL. Kuntz, Janice Massey, Arthur Melms, Hiroyuki Murai, Michael Nicolle, Jacqueline Palace, David Richman, Jan Verschuuren. Neurology 2021, 96 (3) 114-122; doi: 10.1212/WNL.0000000000011124

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: executive summary. Neurology 2016; 87:419–425

Murai H. Japanese clinical guidelines for myasthenia gravis: putting into practice. Clin Exp Neuroimmunol 2015;6:21–31

Sussman J, Farrugia ME, Maddison P, Hill M, Leite MI, Hilton-Jones D. Myasthenia gravis: association of British Neurologists’ management guidelines. Pract Neurol 2015;15:199–206.

Skeie GO, Apostolski S, Evoli A, et al. . Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular transmission disorders. Eur J Neurol 2010;17:893–902.

Fitch K, Bernstein SJ, Aguilar MD, et al. The RAND/UCLA Appropriateness Method User’s Manual. [online]. Available at: rand.org/pubs/monograph_reports/MR1269.html. Accessed January 17, 2022.

Lascano AM, Lalive PH. (2021). Update in immunosuppressive therapy of myasthenia gravis. Autoimmun Rev. 20(1):102712  doi: 10.1016/j.autrev.2020.102712 https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1568997220302913?via%3Dihub

Rodolico, C., Nicocia, G., Damato, V., Antonini, G., Liguori, R., & Evoli, A. (2021). Benefit and danger from immunotherapy in myasthenia gravis. Neurological sciences : official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology, 42(4), 1367–1375.  https://doi.org/10.1007/s10072-021-05077-6

Menon, D., Barnett, C., & Bril, V. (2020). Novel Treatments in Myasthenia Gravis. Frontiers in neurology, 11, 538. https://doi.org/10.3389/fneur.2020.00538

Cai, X.-J., Li, Z.-W., Xi, J.-Y., Song, H.-Z., Liu, J., Zhu, W.-H., Guo, Y. and Jiao, Z. (2019), Myasthenia gravis and specific immunotherapy: monoclonal antibodies. Ann. N.Y. Acad. Sci., 1452: 18-33. https://doi.org/10.1111/nyas.14195

Alabbad S, AlGaeed M, Sikorski P, Kaminski HJ. Monoclonal Antibody-Based Therapies for Myasthenia Gravis. BioDrugs. 2020 Oct;34(5):557-566. http://dx.doi.org/10.1007/s40259-020-00443-w

Wang, S., Breskovska, I., Gandhy, S., Punga, A. R., Guptill, J. T., & Kaminski, H. J. (2018). Advances in autoimmune myasthenia gravis management. Expert review of neurotherapeutics, 18(7), 573–588. https://doi.org/10.1080/14737175.2018.1491310

Binks S, Vincent A, Palace J. Myasthenia gravis: a clinical-immunological update. J Neurol. 2016 Apr;263(4):826-34. https://dx.doi.org/10.1007/s00415-015-7963-5

Habib AA, Ahmadi Jazi G, Mozaffar T. Update on immune-mediated therapies for myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2020 https://doi.org/10.1002/mus.26919

Guptill, J. T., Soni, M., & Meriggioli, M. N. (2016). Current Treatment, Emerging Translational Therapies, and New Therapeutic Targets for Autoimmune Myasthenia Gravis. Neurotherapeutics : the journal of the American Society for Experimental NeuroTherapeutics, 13(1), 118–131.  https://doi.org/10.1007/s13311-015-0398-y

 

 

 

 

–  Una  perspectiva  diferente  –

El pasado octubre-2021 la revista «Neurology and Therapy» publicó un estudio sobre lo que representa convivir con la enfermedad MIASTENIA GRAVIS, y tengo que decir que me sorprendió muy gratamente. Dicho así parece que lo publicado me puso contento, nada más lejos de la realidad, el artículo demuestra la esencia de lo que es padecer esta patología: vulnerabilidad, frustración, desafío, desconfianza, desmoralización, desmotivación…pero…también arroja un poco de luz e invita a obtener algún beneficio: crecimiento personal

El estudio de investigación en cuestión es “The Lived Experience of Myasthenia Gravis: A Patient-Led Analysis” (Law, N., Davio, K., Blunck, M. et al. The Lived Experience of Myasthenia Gravis: A Patient-Led Analysis. Neurol Ther 10, 1103–1125 (2021) https://doi.org/10.1007/s40120-021-00285-w), y supone un análisis de gran interés, por innovador (dirigido y realizado por pacientes) y porque es de los pocos estudios, si no el único, donde la calidad de vida del paciente se refleja desde su propia perspectiva y no desde el punto de vista médico, como hasta ahora ha venido siendo, de ahí mi grata sorpresa. Este enfoque ayudará a comprender mejor el significado que tiene sobrellevar esta enfermedad y minimizará esa barrera que separa la objetividad de los datos clínicos con las percepciones (subjetivas) de los pacientes

Este trabajo fue dirigido por el Consejo Internacional de Pacientes (9 representantes de Europa-EEUU) en colaboración con la biofarmacéutica UCB Pharma. La información del estudio analizado se obtuvo de varias fuentes:

• Estudio de investigación cualitativo de pacientes con Miastenia Generalizada en tratamiento (y de algunos cuidadores) de 7 países de Europa/EEUU/Asia
• Informe detallado de las discusiones de la anterior reunión del Consejo de Pacientes (compuesto por pacientes y defensores de los pacientes en sus respectivas comunidades internacionales)
• Publicaciones de investigación (revisada por pares) con informes de pacientes sobre su experiencia de vivir con Miastenia

y se estructuró en 5 temáticas que presentamos a continuación:

 

 

El  significado  de  «VIVIR  con  MIASTENIA»  en  5  TEMAS

 

1. Vivir con síntomas fluctuantes e impredecibles

La Miastenia se caracteriza básicamente por presentar síntomas fluctuantes (variables en su intensidad y aparición) e impredecibles, que pueden cambiar de un día a otro e incluso en horas. Esto representa un desafío constante en la vida del paciente tanto físico como psicológico y social. Vivir con esta incertidumbre genera sentimientos de vulnerabilidad

La Miastenia otorga también períodos de remisión (inactividad), pero ¿qué ocurre cuando este período termina?, sencillo: en la remisión ganamos estabilidad, cuando acaba porque aparece una exacerbación inesperada de los síntomas volvemos al desaliento y a la desmoralización pues debemos afrontar, una vez más, las limitaciones que nos genera

“convivir con la fluctuación es incluso peor que la debilidad muscular en sí”

2. Estado constante de adaptación a la debilidad muscular, de evaluación continua y de hacer compensaciones en todos los aspectos (trabajo, planificación familiar, tratamientos…)

El paciente se encuentra en un estado de constante adaptación, teniendo que realizar evaluaciones continuas y compensaciones en el día a día, lo que repercute en su toma de decisiones

Se ve obligado a desarrollar, a largo plazo, estrategias para hacer sus actividades y poder planificarlas, y aunque parezca que lo está sobrellevando bien en realidad está llevando a cabo adaptaciones (conscientes o inconscientes) en su vida, que quizá podrían evitarse si su tratamiento fuera el óptimo

“esos días malos necesitas priorizar las actividades más importantes o las más básicas”

3. La inercia del tratamiento lleva, a menudo, a un tratamiento insuficiente

Tanto el paciente como el profesional sanitario pueden mostrarse reacios a modificar su «zona de confort» con el tratamiento de la Miastenia…¿qué puede contribuir a esto?, pues que:

• falta consenso sobre cómo controlar de una manera óptima la enfermedad
• preocupan los posibles efectos secundarios
• se duda del tiempo necesario para ver los beneficios cuando cambiamos de tratamiento

Dicho esto, hay pacientes que prefieren vivir con un control aceptable de la Miastenia (aunque no el ideal) y haciendo adaptaciones en su vida que tener que enfrentarse a la incertidumbre de un cambio en su medicación…aunque esto tiene también otra lectura, y es que el miedo a empeorar las cosas por cambiar de tratamiento (que surja una exacerbación o crisis) puede conducir a llevar una vida con los síntomas mal controlados…que también puede ser peligroso

”no queremos simplemente sobrevivir, queremos prosperar»

4. Sensación de desconexión con el Equipo de Salud

Ocurre con demasiada frecuencia que el paciente se sienta desconectado, y esto se debe, sobre todo, a las barreras que surgen en la comunicación:

• disponer de un tiempo limitado
• diferente percepción de la enfermedad 
• diferencias en los objetivos del tratamiento

Suele pasar que el profesional sanitario solo se centre en el tratamiento de los síntomas y sus posibles efectos adversos, y que no aborde el impacto que tiene la Miastenia en la vida del paciente ni el grado de compensación que debe realizar éste para poder vivir con los síntomas

Esta desconexión hace que el paciente sienta que su Equipo de Salud no comprende lo que es importante para él, lo que le desmotiva aún más en buscar ayuda médica para sus síntomas mal controlados

“uno de los principales médicos en Miastenia fue citado en una revista diciendo que el 80% de sus pacientes están en remisión. Los pacientes dicen: “Él puede pensar que estoy en remisión, pero estoy tomando de 20 a 30 mg de Prednisona, tengo todos estos efectos secundarios. No es un control adecuado”

5. Sentimientos de ansiedad, frustración, culpa, ira, soledad y depresión 

Por muchos factores:

• carga de los síntomas
• aislamiento social
• pérdida de control
• falta de apoyo

Lo imprevisible de la Miastenia dificulta la planificación de las actividades cotidianas, teniendo la necesidad continua de ir cancelándolas. Se genera así un sentimientos de soledad, derrota y de culpa por pensar que no somos de fiar y que vamos decepcionando a los demás

Si lo anterior lo combinamos con la ira/frustración que nos ocasiona la Miastenia y su tratamiento, más la sensación de desconexión con el Equipo de Salud, no sorprende que aparezca la ansiedad y la depresión en el paciente

”no puedes olvidar que lo tienes, me siento atado a la Miastenia”

…Y como decíamos al comienzo, la experiencia del paciente de cómo vive su enfermedad también puede generarle sensaciones positivas y beneficiosas, que no tienen porqué estar vinculadas a la exacerbación o remisión de sus síntomas, pudiendo darle sentido a la enfermedad y a su vida, hablamos de su crecimiento personal. Con su vivencia (en el tiempo), el paciente adquiere:

• Mejor conciencia de sí mismo y mayor empatía
• Mejor perspectiva de la vida permitiéndole desarrollar una mayor resiliencia y reevaluar sus prioridades
• Oportunidad de ayudar a los demás, dar apoyo entre pacientes mejora la autoestima y desarrolla la capacidad para la motivación, el compromiso y la confianza de transformar su vulnerabilidad

Finalizamos con 2 interesantes conclusiones:

√  Hay necesidad de realizar más estudios que exploren la experiencia de una población de pacientes más numerosa, con sus cuidadores, familiares y amigos cercanos para enriquecer aún más nuestra comprensión de lo que realmente significa vivir con una Miastenia Gravis Generalizada

√  El resultado de este análisis debe mejorar la comprensión de los profesionales sanitarios sobre esta enfermedad (rara), facilitando el diálogo con los pacientes y fomentando la toma de decisiones compartida

 

MIASTENIA  GRAVIS  AUTOINMUNE

¿¿ y  para  cuando ??…¡¡que  llevamos  4  SIGLOS  esperando!!

 

El OBJETIVO de la terapia sigue siendo lograr la remisión (inactivación) de la enfermedad. Lo ideal sería una Remisión Total, esto es, poder estar sin medicación y sin síntomas, pero si no pudiera ser, tampoco estaría mal una Remisión Farmacológica, estabilizar la Miastenia con la menor dosis posible de medicación

Actualmente la mayoría de PACIENTES con MIASTENIA realizan su TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR con una doble finalidad:

1. Altas dosis de Corticoides que estabilicen con rapidez y eficacia los síntomas miasténicos
2. Un Inmunosupresor de mantenimiento (no esteroideo), a largo plazo, que pueda reducir la dosis de los anteriores o suspenderlos por los importantes efectos adversos que generan

…Pero lograrlo no suele ser fácil. Eliminar el Corticoide o reducir su acción a una mínima dosis efectiva así como encontrar el Inmunosupresor eficaz puede convertirse en una tarea médica laboriosa, larga, con cambios farmacológicos, analíticas sanguíneas frecuentes y no exenta de altibajos clínicos, debido a factores propios de la Miastenia (inicio/evolución clínica de la enfermedad, tipos de anticuerpos, presencia de timoma/hiperplasia en la glándula del Timo…) y del paciente (edad, respuesta a la medicación, padecer otras enfermedades…) 

El Tratamiento Inmunosupresor debe iniciarse cuando ya hay establecida una Miastenia Generalizada y sus formas son moderadas o severas (algunos profesionales ya lo instauran en la Miastenia Ocular como prevención a su generalización) pues la Terapia Sintomática con Anticolinesterásicos (Mestinón®), que suele ser la 1ª línea del tratamiento, se queda insuficiente al reforzar solo la contracción muscular aumentando la cantidad de acetilcolina y no actuar contra los anticuerpos que bloquean los receptores encargados de la transmisión neuromuscular 

Esta terapia con inmunosupresores puede combinarse con otras:

1. Tratamiento Inmunomodulador con Inmunoglobulinas intravenosas y Plasmaféresis: utilizadas en Crisis Miasténicas, exacerbaciones agudas de la enfermedad, preparación a la cirugía, como puente mientras se inicia el efecto de los Inmunosupresores (algunos tardan meses en actuar) y como uso periódico en el paciente que está mal controlado y que no responde a la inmunosupresión convencional (Miastenia Refractaria) o no la tolera
2. Tratamiento Sintomático con Anticolinesterásicos (Piridostigmina/Mestinón®): como ayuda para la contracción muscular
3. Tratamiento Quirúrgico o Timectomía: extirpación quirúrgica de la glándula del Timo, responsable de la producción de anticuerpos contra el «receptor de acetilcolina»

 

TRATAMIENTO  INMUNOSUPRESOR  INESPECÍFICO (ESTANDAR)   

 

 

 

 

 

 

Es el habitual. Se requiere cuando el paciente aún permanece sintomático con la Piridostigmina (Mestinón®) que es el tratamiento de 1ª línea, o si después de haber estado estabilizado un tiempo con ésta los síntomas vuelven a reaparecer. Aunque está considerado de amplio espectro, es inespecífico y provoca desventajas:

• Inicio lento de la acción
• Más vulnerabilidad a las infecciones
• Efectos adversos sistémicos y mayor toxicidad
• Aumento del riesgo a largo plazo de procesos malignos 

El beneficio se obtiene a largo plazo, por lo que deberá ser administrado de manera continuada para ser eficaz

La elección del inmunosupresor habitualmente sigue una “línea de actuación» clásica, con diferentes fármacos (Prednisona, Azatioprina, Micofenolato, Ciclosporina, Tacrólimus, Ciclofosfamida, Rituximab), aunque puede depender de factores como la edad, tolerancia, eficacia o evolución de la enfermedad

Glucocorticoides (Prednisona-Dacortin®)

• Acción con amplio efecto supresor de antígenos y linfocitos-T circulantes
  

  

• Controlan los síntomas de forma rápida y eficaz (en semanas)
• Utilizados durante meses, se intentan retirar de forma progresiva. Si vuelven los síntomas o hay efectos adversos importantes se asocia un inmunosupresor (el 1º suele ser la Azatioprina) con la finalidad de ir disminuyéndolos hasta suspenderlos. Esto a veces no es posible por presentarse recaídas, entonces se intenta dejar la mínima dosis efectiva

Azatioprina (Imurel®)

• Antimetabolito. Interfiere en la función de los linfocitos-T impidiendo su división
• Fármaco de elección como «ahorrador de Corticoides». De acción débil y lenta. Se usa sola cuando se ha conseguido retirar la Prednisona, o asociada con ésta a dosis bajas si no ha podido ser retirada
• Su eficacia clínica se logra entre 6 meses y 1 año después de iniciar el tratamiento

Micofenolato (Cellcept®)

• Antimetabolito. Inhibe la proliferación de linfocitos-T y B
• Utilizado cuando la Azatioprina no se tolera bien
• De acción débil. Inicia efecto en 6 meses y el máximo se alcanza en 1-2 años

Metotrexato (Metoject®)

• Antimetabolito. Inhibe la replicación celular
• Uso controvertido como ahorrador de Corticoides. Las guías europeas proponen limitar su uso a pacientes que no responden a las terapias anteriormente mencionadas

Ciclofosfamida (Genoxal®)

• Antimetabolito. Inhibe la actividad de los linfocitos B, y en dosis altas a los linfocitos-T
• Inicia la acción de forma rápida. Experiencia limitada en la Miastenia
• Por su alto riesgo tóxico se recomienda solo para pacientes con Miastenia Refractaria

Ciclosporina (Sandimmun®)

• Inhibidor de la calcineurina. Inactiva los linfocitos-T 
• Acción potente y eficaz (en 1 mes) favorecida si se asocia a Corticoides. Efecto máximo en 3-7 meses.
• Indicada cuando la asociación Azatioprina o Micofenolato + Corticoides es ineficaz 

Tacrólimus (Prograf®)

• Inhibidor de la calcineurina. Inactiva los linfocitos-T
• Acción rápida (semanas) y efecto máximo en 1-3 meses. Más potente y menos tóxico que la Ciclosporina por su uso a dosis bajas. Puede asociarse con Corticoides 
• Se suele indicar cuando la asociación Azatioprina o Micofenolato + Corticoides es ineficaz  

Rituximab (MabThera®)

• Anticuerpo monoclonal quimérico murino-humano anti-CD20. Causa agotamiento de los linfocitos-B
• Acción en 1-3 meses
• Habitualmente para la Miastenia Refractaria aunque su uso se ha propuesto como 1ª línea de tratamiento en la Miastenia con «anticuerpos anti-Musk» por lograr tasas altas de remisión y disminuir las recaídas. Utilizado a dosis bajas parece ser efectivo en Miastenia Refractaria con «anticuerpos anti-receptor de acetilcolina»

 

NUEVAS  INMUNOTERAPIAS  PARA  LA  MIASTENIA  GRAVIS 

–  Revisión  bibliográfica  –

 

 

 

 

 

 

Los nuevos tratamientos que irán apareciendo son prometedores pues la investigación sigue añadiendo nuevos conocimientos sobre el fallo autoinmune en la Miastenia permitiendo desarrollar nuevas terapias mas eficaces y seguras

La mayor parte de estos nuevos fármacos se están utilizando en:

• ENSAYOS CLÍNICOS: estudios para saber si un nuevo tratamiento funciona bien y es seguro
• MIASTENIA EXPERIMENTAL: en animales
• EN OTRAS ENFERMEDADES: Autoinmunes, Cáncer…

Son específicos y van dirigidas contra diferentes elementos del Sistema Inmunológico: Complemento, Receptor del fragmento cristalizable neonatal, Linfocitos-B, Citoquinas, Proteasoma, Linfocitos-T  

Tienen ventajas sobre el Tratamiento Inmunosupresor Estandar porque:

1. Son «dianas» inmunológicas más selectivas
2. Resguardan al resto del sistema inmunológico
3. Tienen menor toxicidad y efectos secundarios
4. Inician su acción con más rapidez
5. Favorecen una Remisión de la Miastenia más duradera 

…Pero tampoco están exentas de riesgos (infecciones oportunistas, reactivación de infecciones virales, deterioro inmunológico contra procesos malignos...), por tanto, es esencial una estrecha vigilancia 

 

 

 

Inhibidores del Complemento

El COMPLEMENTO es un conjunto de 30 proteínas que reaccionan entre sí generando una importante respuesta inflamatoria

 

 

BIBLIOGRAFÍA

• • Lascano AM, Lalive PH. (2021). Update in immunosuppressive therapy of myasthenia gravis. Autoimmun Rev. 20(1):102712  doi: 10.1016/j.autrev.2020.102712 https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1568997220302913?via%3Dihub

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• • Hehir MK, Hobson-Webb LD, Benatar M, Barnett C, Silvestri NJ, Howard JF Jr, Howard D, Visser A, Crum BA, Nowak R, Beekman R, Kumar A, Ruzhansky K, Chen IA, Polea MT, LaBoy SM , Fellman MA, Greene SM, Pasnoor M, Burns TM (2017) Rituximab como tratamiento para la miastenia gravis anti-MuSK: revisión prospectiva multicéntrica ciega. Neurología. 89 (10): 1069–1077. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000004341

• • Binks S, Vincent A, Palace J. Myasthenia gravis: a clinical-immunological update. J Neurol. 2016 Apr;263(4):826-34. https://dx.doi.org/10.1007/s00415-015-7963-5

• • Habib AA, Ahmadi Jazi G, Mozaffar T. Update on immune-mediated therapies for myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2020 https://doi.org/10.1002/mus.26919

• • Nguyen-Cao TM, Gelinas D, Griffin R, Mondou E. Myasthenia gravis: historical achievements and the “golden age” of clinical trials. J Neurol Sci. 2019;406:116428  https://doi.org/10.1016/j.jns.2019.116428

• • Guptill, J. T., Soni, M., & Meriggioli, M. N. (2016). Current Treatment, Emerging Translational Therapies, and New Therapeutic Targets for Autoimmune Myasthenia Gravis. Neurotherapeutics : the journal of the American Society for Experimental NeuroTherapeutics, 13(1), 118–131. https://doi.org/10.1007/s13311-015-0398-y
•  
  • https://miasteniaysalud.com/inmunoterapias-cronicas/ (acceso el 07/oct/2021)
•  
  • https://miasteniaysalud.com/conocer-los-tratamientos/ (acceso el 07/oct/2021)

•  

          

 

 

 

              Hoy es 2-JUNIO «DÍA MUNDIAL DE LA MIASTENIA GRAVIS», y con gusto me veo obligado a hacer una reflexión sobre lo que este día puede representar, son ya 18 años los que me avalan soportando esta enfermedad 

Llevo hablando de esta fecha muchos años, y para ser sinceros, hoy 2-junio-2021, no sé que más puedo decir, si como paciente volver a lanzar alguna que otra merecida reivindicación, si adornar mi comentario con los típicos datos sobre la enfermedad, si continuar dando la misma visibilidad de año tras año, si plasmar en el texto los titulares periodísticos de costumbre o si no comentar nada porque ya lo hago todos los días en las RRSS

Cuando llega el 2-junio, sigue sin pasar nada, bueno sí, pasa lo de siempre, que el discurso se vuelve a repetir y que la perspectiva médico-social que se da en torno a este día (nuestro día) sigue siendo la estándar, esa que nos dice cuantos enfermos puede haber en nuestro país, que si hay algún fármaco nuevo en estudio, que si con esta enfermedad podemos vivir con “normalidad”, que si la Asociación Nacional ha hecho para sus socios el Congreso nacional, que si bla bla bla,..Es un bucle que se repite anualmente…¿será que esto debe ser así y es lo que hay que hacer cuando llega el día de una enfermedad “rara” que parece no dar para más?…¿será que el tiempo para visibilizarla durante 1 día es tan escaso que con alguna entrevista y unos cuantos datos estadísticos ya cubrimos la noticia?…pues a lo mejor será por eso…Lo que sí es seguro es que en este día tan especial para nosotros (día mundial) continuamos sin hablar de las necesidades de los 15.000 pacientes con Miastenia Gravis Autoinmune que dicen hay en España (pienso que más) y de su falta de recursos informativos, educativos, médicos, enfermeros, sociales…, volvemos a pasar de puntillas, sin hacer mucho ruido, y con mostrar un poquito sobre nuestra condición de salud parece ser que ya cumplimos el expediente

 

 

 

 

 

Este día generará diferentes sensaciones y emociones. Para la población sana, probablemente todo lo que se hable sobre Miastenia Gravis será mas o menos indiferente y quizá lo vean con curiosidad porque esta película no va con ellos y los enfermos son otros. Para recién diagnosticados y los que aún lleven poco tiempo padeciéndola será otra historia, supondrá un día diferente y especial por el (escaso) interés mediático que suscita pero seguramente no dejará de ser para ellos un día estresante, es el día por excelencia donde se habla de su enfermedad, esa que les está cambiando la vida (no a mejor precisamente) y donde la preocupación y el temor sobre como aceptarla y sobrellevarla van a estar muy presentes. Y para la gran mayoría, los que ya llevamos muchos años sufriéndola, pues seguiremos con un poco más de lo mismo, aguantando estoicamente el discursito de este 2-junio, eso sí, inundaremos las Redes Sociales con cartelitos, titulares y emoticonos, se trata de que la Miastenia “circule” sin parar y la hagamos viral para atraer la atención de cuanta más gente mejor

Es probable que en un día como hoy, mi día como Paciente de Miastenia Gravis, dé la impresión de estar algo frío y falto de entusiasmo, podría ser, la verdad es que no espero nada especial porque nada cambia y ya van…si estoy seguro de 1 cosa: de seguir apático…porque las personas afectadas de Miastenia, a parte de ser enaltecido con todo merecimiento nuestro día mundial, también queremos que se hable de otros aspectos más relevantes, no solo de visibilizarla, ni de cifras ni de tiempos para el diagnóstico ni si podemos o no hacer vida normal. Como pacientes crónicos, tenemos nuestras necesidades que atender, nuestros recursos sanitarios que debemos conocer y utilizar, y sobre todo, nuestra calidad de vida que mejorar. De esto es lo que me gustaría que se hablase en un día como hoy, de cómo nos sentimos, de cuales son nuestros problemas y qué se puede hacer para mejorarlos, que se hable de nuestro crudo presente y cómo aspirar a un futuro mejor

Va siendo hora que el paciente tome protagonismo y se pongan todos los recursos existentes a su disposición, que tome voz y hable, que los Centros de Salud, Sociedad Española Neurología (SEN), Sociedad Española de Enfermería Neurología (SEDENE) y la Asociación Miastenia de España (AMES), entre otros y como más representativos, se pongan las pilas y se centren con determinación en su atención, en una atención integral, puesto que la Miastenia como enfermedad crónica y «rara» que es, genera todo tipo de dificultades físicas, psíquicas, sociales y laborales…No puede ser que la información y educación en esta enfermedad llegue prioritariamente (siendo muy lícito y práctico) por Grupos de Pacientes en Facebook, por algún enfermero en Twitter (como aquí un servidor), por alguna página Web (como esta que ven), por correos electrónicos, por Whatsapp, por videoconferencias, por consultas telefónicas…Desde hace ya tiempo está fallando algo, llevamos ocupándonos más por lo superficial y formal que nos olvidamos de lo básico y esencial: el Paciente y su persona

Año tras año exaltamos la enfermedad, sus cifras y los buenos propósitos, pero seguimos sin darle voz al PACIENTE, seguimos proclamando que podemos vivir con normalidad pero continuamos sin ver publicados los estudios de calidad de vida que lo corrobore (por supuesto lo dice quien no la padece), lxs neurólogxs siguen recetando nuestro Mestinón de cada día (medicación básica) pero el paciente no sabe ni cómo funciona, a enfermos con anticuerpos anti-musk aún se les recomienda que se operen de la glándula del Timo cuando la evidencia muestra que no hay beneficio, los propios especialistas se hacen un lío cuando aparece en escena la Miastenia Seronegativa tendiendo muchas veces a cambiar el diagnóstico o a retrasarlo, si no se encuentra beneficio con el primer inmunosupresor que el paciente toma nos falta tiempo para decirle que su Miastenia ya es Refractaria (sin probar con otros fármacos), aún hay médicos de familia recomendando que no se practique ejercicio físico en la Miastenia (cuando realizarlo es fundamental), muchos pacientes siguen sin saber cuales son los fármacos de riesgo que deben evitar, mujeres miasténicas son aconsejadas para no quedarse embarazadas (sin estar contraindicado), etc, etc, etc

Este día debería utilizarse para reflejar la problemática que nos rodea porque es un gran día para ello, para tomar conciencia de nuestras necesidades y saber que:

• Aún no hay nuevos fármacos de uso convencional que sean más efectivos y menos tóxicos
• Todavía no tenemos una «Guía de Práctica Clínica» de la Miastenia Gravis con las mejores recomendaciones sobre la toma de decisiones (basadas en la evidencia) para el Equipo de Salud y para el Paciente respecto a su atención integral (médica, enfermera, psicológica, rehabilitadora, social...). Sin ella, los médicos no podrán unificar criterios de actuación respecto al Diagnóstico y Tratamiento (2 de los grandes problemas), y las enfermeras seguirán sin elaborar planes de atención específicos sobre nuestras necesidades
• Sigue faltando información científica y profesional en los pacientes, y la educación en sus autocuidados continua siendo bastante deficiente
• No existe una Unidad de Miastenia en los Hospitales (exceptuando la del Hospital Vall d’Hebrón/Barcelona) donde pueda ofertarse una Atención Integral al Paciente, y se ofrezca una Hoja de Ruta a seguir, avances en las terapias, actualidad de los ensayos clínicos, programas de investigación, formación de Pacientes Expertos, actualización en la evidencia médica/enfermera… 
• Hay pocos recursos de salud disponibles para los pacientes que faciliten su educación sanitaria con la que mejorar la Calidad de Vida: Equipos de Salud actualizados en la enfermedad, Asociaciones de Pacientes que favorezcan la información de forma descentralizada, accesibilidad al uso de Herramientas en Internet (Blogs, Webs, Webinars, Grupos de Autoayuda…), Consultas telemáticas (videoconferencia…)
• Recibimos escasa información y no conocemos informes ni estudios sobre la Miastenia en general ni de nuestro país en particular: Censo de enfermos, estudios de calidad de vida, trabajos de investigación, nuevos fármacos, ensayos clínicos…Y la poca que existe es, habitualmente, a través de un Congreso Nacional anual de la Asociación AMES exclusivo para sus socios
• Persisten los problemas con el Diagnóstico, en gran parte debido a la falta de actualización médica en la Miastenia
• Falta tiempo en la información médica/enfermera que recibimos durante la Consulta/Revisión…Y nos olvidamos que la Miastenia es una “enfermedad rara” que cuesta entenderla, y que esta información, muchas veces es mal trasmitida y poco entendible (demasiado profesional)
• ¿Y para cuando la Enfermera Referente en Miastenia Gravis?, que contribuya a la educación del paciente en su autocuidado aplicando estrategias que gestionen su enfermedad 

…Esperemos que el próximo 2-JUNIO, a parte de anunciar y dar visibilidad al DÍA MUNDIAL DE LA MIASTENIA GRAVIS, también sirva para que los pacientes levanten la voz y proclamen sus necesidades…Ante todo: PERSONAS (…y no un conjunto de datos bajo un titular)

 

INFORMACIÓN SOBRE LA MIASTENIA GRAVIS

• Es una enfermedad neuromuscular, autoinmune, crónica y catalogada como rara
• Afecta a la unión del nervio con el músculo, exclusivamente a los músculos voluntarios (estriados) causando debilidad y fatiga muscular fluctuante, mejora con el descanso y empeora con la actividad física sobre todo si es intensa y mantenida
• Puede aparecer en cualquier edad (mayor incidencia en mujeres 20-40 años y hombres 60-70)
• Sus principales síntomas son:

1. visión doble
2. caída de párpados
3. dificultad para hablar, masticar, tragar, mantener erguida la cabeza
4. incapacidad para levantar los brazos y caminar
5. dificultad respiratoria (en su fase más severa)

• Actualmente no tiene cura, genera diferentes grados de discapacidad así como importantes problemas psicológicos, sociales y laborales
• El diagnóstico precoz, un tratamiento inmunosupresor eficaz y la educación del Paciente/Familia son claves para sobrellevarla y mejorar la calidad de vida

Según la Sociedad Española Neurología (SEN):

• Hay 15.000 personas afectadas de Miastenia Gravis Autoinmune en España
• Se diagnostican 700 nuevos casos/año
• El Diagnóstico se realiza entre los 3 meses – 3 años
• El 70% de los Pacientes no podrá dejar la medicación

Feliz día a tod@s!!

 

ANTONIO BARRANCO CONTRERAS. Enfermero del Hospital Universitario de Jaén, Paciente y Educador del Paciente/Familia con Miastenia Gravis Autoinmune:

• Web:  WWW.MIASTENIAYSALUD.COM
• Twitter:  @MIASTENIAJAEN
• Facebook:  MIASTENIA GRAVIS ANDALUCÍA
• Mail:  ANTONIOBC62@GMAIL.COM
• Tfno:  639 313 405

 

 

La MIASTENIA GRAVIS no afecta por igual a quienes la padecen. Existen factores que  influyen en el curso de la enfermedad o en su pronóstico, haciendo que éste sea más o menos favorable:

• un diagnóstico precoz o tardío
• presentar anticuerpos anti-receptores de acetilcolina o anticuerpos anti-Musk
• presencia de una hiperplasia o de un tumor (timoma) en la glándula del Timo
• afectación de la musculatura ocular o de la musculatura general 
• aparición de la Miastenia antes o después de los 50 años
• acertar con un tratamiento tolerable y eficaz 
• padecer otras enfermedades asociadas (comorbilidad)

La DEBILIDAD y la FATIGA MUSCULAR son las características básicas en las que se apoya la Miastenia. Cuando aparecen los síntomas, la enfermedad impacta en la calidad de vida de la persona afectada, siendo este impacto mayor según aumenta el grado de severidad

Los pacientes con mayor debilidad muscular van a requerir también una mayor energía para realizar sus actividades, lo que podría suponer una recuperación más lenta de su sintomatología. Este deterioro de la fuerza muscular va a hacer que se emplee una mayor concentración y esfuerzo a la hora de realizar las actividades cotidianas que normalmente se hacen de manera automática, teniendo los pacientes que necesitar períodos frecuentes de descanso para recobrar su actividad muscular normal

Así es en síntesis como funciona la Miastenia Gravis. Nos va debilitando y fatigando a lo largo del día, a veces repentinamente, hasta dejarnos sin aliento…y no queda otra que ayudarnos con la medicación y descansar lo suficiente

Y aquí es donde cobra importancia nuestro grado de INFORMACIÓN y EDUCACIÓN en esta enfermedad. Si sabemos cómo actúa la Miastenia, conocemos sus síntomas (https://miasteniaysalud.com/clinica/ ) y estamos atentos a los factores de riesgo que podrían precipitarla (https://miasteniaysalud.com/factores-riesgo/ ) podremos protegernos, y en lo posible, minimizar sus efectos

Dentro de la variedad de consejos o TIPS que podríamos recomendar para afrontar y sobrellevar la Miastenia Gravis, he considerado los que son fundamentales para su manejo y control. Serían los pilares que sostienen y ayudan a que nuestra CALIDAD DE VIDA pueda mejorar (algunos de ellos están desarrollados ampliamente en la sección «EDUCACIÓN Enfermera/Paciente» de ésta Web) 

 

 

 

 

1. EN  LAS  ACTIVIDADES  DE  TU  “DÍA A DÍA”

Controla el grado de tu FUERZA MUSCULAR. No te fatigues 

• PRIORIZA TUS ACTIVIDADES
• Elige y haz las tareas más importantes del día
• Después, si puedes, harás las demás
• ESCUCHA LAS SEÑALES QUE ENVÍA TU CUERPO
• Conoce tus límites: cuando apretar el acelerador y cuando no
• Cuándo has hecho demasiado esfuerzo y cuando empezar a recuperarte
• Lo que te funciona mejor y lo que te va peor
• Controla el ritmo de tus actividades: «primero yo y después…yo»
• Entiende que las actividades que usan músculos grandes necesitan más energía
• PLANIFICA TU DÍA
• Fracciona tus actividades
• Realízalas cuando estés más fuerte
• Cuando estés descansado
• Con el efecto máximo de la medicación: el Mestinón® lo alcanza entre la 1,5 – 2h
• Alterna descansos entre las actividades
• No te sobrecargues
• Si trabajas por la tarde, descansa por la mañana

2. CONSERVA  LA  ENERGÍA

Emplea ESTRATEGIAS para reducir el esfuerzo y la fatiga 

• EN CASA
• Comparte tareas con tu familia
• Siéntate mientras las realizas: al cocinar, asearte…
• Desliza los recipientes pesados en vez de levantarlos
• Usa utensilios pequeños y de fácil manejo: robot de cocina, cepillo dental eléctrico…
• Utiliza apoyos durante el baño: silla para la ducha, antideslizantes, agarraderas…
• Coloca cajones y ventanas de fácil apertura
• Comederos/bebederos elevados para mascotas
• Programa descansos entre las tareas
• EN LA CALLE                                                                       
• Utiliza aparcamientos cercanos
• Usa el carrito de la compra y adquiere productos no perecederos
• Evita las horas punta y las aglomeraciones
• Ponte un calzado cómodo
• Considera los pedidos a domicilio y la compra por Internet
• Si es necesario, que alguien saque a pasear a tu mascota
• EN EL TRABAJO  
• Si tu trabajo es muy físico, si es necesario y posible, solicita (Salud Laboral) un cambio de sección por otra ubicación más acorde a tus necesidades o restricciones laborales 
• Adapta tu puesto de trabajo: temperatura idónea, buena iluminación, sin obstáculos…
• Utiliza sillas con apoyos adecuados para cabeza y espalda
• Evita fatigar la vista
• Haz descansos entre tus actividades

3. GESTIONA  LA  MEDICACIÓN

La MEDICACIÓN es fundamental para mantener un buen control de la Miastenia. Muchas de las Crisis Miasténicas (situación clínica más crítica) están relacionadas con los medicamentos, sobre todo los prescritos por 1ª vez

• INFÓRMATE
• Sobre las opciones actuales del Tratamiento en la Miastenia
• Procura estar alerta a los fármacos descritos en las publicaciones médicas, que han empeorado la Miastenia
• Aprende cuándo actúan (inicio, efecto máximo) y cómo lo hacen
• Conoce y controla sus interacciones y posibles efectos adversos
• Más información https://miasteniaysalud.com/conocer-los-tratamientos/
• CUANDO ESTÉS MEDICÁNDOTE
• Utiliza la dosis exacta en el horario correcto
• Procura no olvidarla
• Aprende cómo tomarlos: en ayunas, con alimentos…
• Informa a tu médico/enfermera si aparece algún efecto no deseado nuevo
• Consulta antes de tomar un medicamento por 1ª vez (riesgo de Crisis Miasténica) y notifica a tu médico si los síntomas empeoran después de tomarlo
• Advierte a tu farmacéutico/dentista sobre tu tratamiento actual
• FÁRMACOS CON MÁS RIESGO
• Contraindicado: D-Penicilamina
• Con gran precaución: Telitromicina-Ketek® (antibiótico macrólido)
• Aumenta la debilidad en la mayoría de pacientes: Antibióticos Fluoroquinolonas (Ciprofloxacino, Levofloxacino, Norfloxacino), Antibióticos Macrólidos (Eritromicina, Azitromicina), Antibióticos Aminoglucósidos (Gentamicina, Neomicina, Kanamicina, Estreptomicina), Toxina botulínica (Botox), Quinina, Quinidina y Procainamida, Sales de Magnesio
• Potencialmente peligrosa administrada por vía intravenosa: Curare y derivados, Interferón-alfa
• Pueden aumentar la debilidad en algunos pacientes: Antagonistas del calcio, Betabloqueantes, Litio, Contrastes yodados, Estatinas
• Otros: Analgésicos Narcóticos (derivados opiáceos), Relajantes Musculares, Sedantes, Hipnóticos, Anestésicos Locales del grupo Éster (Benzocaína, Procaína, Tetracaína)(https://miasteniaysalud.com/medicamentos-peligrosos/)

4. CUIDA  LA  ALIMENTACIÓN

Los MÚSCULOS obtienen la energía de los nutrientes alimenticios. La Miastenia debilita los músculos que se encargan de la masticación y deglución, provocando desnutrición y deshidratación. Facilita tu deglución, evita fatigarte al comer y realiza una buena nutrición

• CONSEJO DIETÉTICO
• Depende de los síntomas, efectos secundarios de la medicación, necesidades calóricas, y otras enfermedades previas (diabetes, hipertensión, anemia…)
• Realiza una dieta equilibrada, suficiente en nutrientes y energía, adecuada a tu situación
• Fácil de masticar y tragar
• No tomes bebidas con Quinina (agua tónica, vinos quinados) pueden potenciar tu debilidad
• Con náuseas/vómitos: toma porciones de comida pequeñas y frecuentes. Bebe líquidos fuera de las comidas, alimentos suaves, sin especias, blandos, sin grasas y no muy calientes. Permanece sentado durante la comida y 1 hora después
• Si tienes exceso de saliva (efecto adverso del Mestinón®): evita alimentos muy dulces (chocolate…) y cítricos (naranja, limón, fresa, kiwi)
• Si aparece diarrea: haz dieta astringente, comidas frecuentes y en pequeñas cantidades (facilita la absorción), toma líquidos (evita los muy fríos/calientes), disminuye las grasas y lactosa. Revisa los efectos adversos de tu medicación y si es necesario consulta a tu médico
• Si hay estreñimiento: ves al baño después de las comidas o del ejercicio (el movimiento intestinal es mayor). Sin indicación médica no uses laxantes (↓ la absorción del Mestinón®) ni enemas con Magnesio, aumenta el ejercicio en lo posible, bebe mínimo 2 litros de agua/día, aumenta la ingesta de fibra (verdura, fruta, cereales integrales…). Si es necesario utiliza suplementos de fibra natural
• SI PADECES DIABETES / HIPERTENSIÓN / OSTEOPOROSIS / OBESIDAD
• Realiza las modificaciones necesarias en tu dieta para prevenirlas o combatirlas
• Reduce el consumo de sal: evita alimentos precocinados, conservas (↑sal)…
• Haz dieta baja en calorías, reduce consumo de grasas saturadas y azúcares refinados
• Mantén un plan de comidas responsable: no comas siempre que tengas hambre
• Incluye en la dieta suplementos de vitamina-D/Calcio (consulta al médico)
• Si tienes facilidad para atragantarte aprende la «Maniobra de Heimlich»: https://miasteniaysalud.com/alimentacion/
• SI APARECE DISFAGIA O DIFICULTAD PARA TRAGAR
• La Disfagia altera la calidad de vida y tiene repercusiones graves en la salud
• Conoce sus síntomas: generales, mientras se come/bebe y después de comer/beber (https://miasteniaysalud.com/alimentacion/)
• Sigue un Plan de Cuidados Específico: Estrategia Postural/antes-después de comer y Estrategia Nutricional/técnica-soporte nutricional artificial (https://miasteniaysalud.com/alimentacion/)
• Evita: líquidos poco densos, alimentos que se derritan en la boca, texturas mixtas (sólidos y líquidos a la vez), alimentos secos/con semillas o pepitas, con fibra, pegajosos y que requieran mucha masticación

5. COMBATE  EL  ESTRÉS

El ESTRÉS altera el sistema inmunológico. Es importante reconocer qué y cómo nos afecta. Aprende a combatirlo

• RECONOCE TUS FUENTES DE ESTRÉS
• Síntomas de la Miastenia
• Frustración porque el cuerpo no puede hacer lo que tú quieres cuando tú quieres
• Ansiedad por la preocupación de que aparezca la sintomatología o los efectos secundarios de los tratamientos
• Baja autoestima y aislamiento social debido a la apariencia personal: párpados caídos, aumento de peso, problemas del habla…
• Cambios importantes en el estilo de vida: renunciar al trabajo, adaptación escolar, abandono de las tareas familiares…
• Relaciones interpersonales tensas: sentirse menos importante, ser una carga familiar…
• Difícil manejo de las emociones y del estado de ánimo: enojo, culpa, depresión, miedo, ansiedad…
• Creer que uno es diferente de los demás y retirarse de las actividades sociales: alejamiento de la familia, amigos, compañeros de trabajo…
• ESTRATEGIAS PARA MANEJARLO
• Dedícate tiempo y disfruta
• Quiérete y trátate bien
• Haz ejercicio con regularidad (en lo posible)
• Aliméntate bien. Usa el tiempo para comer como un momento de descanso y de ruptura con tus actividades, para hacer vida social y familiar
• Duerme lo necesario
• Reconoce las cosas que no puedas cambiar. Déjalas ir y no te alteres
• Evita situaciones estresantes. Aléjate de la fuente que provoque el estrés
• Soluciona problemas y toma decisiones siguiendo un proceso lógico: plantea el problema, analiza las alternativas (pros y contras), elige la mejor y no vuelvas atrás. No analices continuamente el problema o las alternativas, produce ansiedad
• No adquieras demasiados compromisos. Aprende a decir que no
• Prepárate y anticípate a los desafíos. Trabaja 1º en problemas sencillos, resuélvelos, y luego continua con los más complejos
• Desarrolla una actitud más positiva. Cambia tu perspectiva
• Relaciónate con tu entorno más próximo: pareja, amigos, compañeros, familia…No dejes que el estrés se interponga en tu vida social. Conecta con las personas que quieres
• Ríete siempre que puedas, el humor alivia el estrés y la risa libera endorfinas que ayudan a sentirte mejor
• Aprende técnicas de Relajación: respiraciones profundas, meditación, biorretroalimentación, relajación progresiva, yoga, taichi, mindfulness…
• Busca ayuda: libros de autoayuda, profesional de salud mental, grupos de Autoayuda (en Facebook «Miastenia Gravis Andalucía») 

6. PRACTICA  LA  ACTIVIDAD  FÍSICA

El EJERCICIO FÍSICO es necesaria por el beneficio que aporta a la salud en general y al sistema neuromuscular en particular. Reduce el cansancio y atenúa los síntomas de la Miastenia. Debe ser individualizado y adaptado a la condición física de cada persona

• OBJETIVOS
• Prevenir/combatir la vida sedentaria
• Influir positivamente en el metabolismo y en los sistemas cardiovascular, respiratorio, inmunológico, nervioso y locomotor. Prevenir/combatir la diabetes, hipertensión, osteoporosis, hiperlipemia, sarcopenia, sobrepeso, obesidad.
• Combatir el estrés, el insomnio y favorecer el descanso
• Mejorar la condición física: favorecer la resistencia aeróbica, tonificar y fortalecer la musculatura, mejorar la respiración, la flexibilidad, la estabilidad, reducir la debilidad y fatiga muscular
• Mejorar psicológicamente: aumenta la autoestima al mejorar la imagen corporal dañada por los efectos adversos de los tratamientos y por los propios síntomas de la enfermedad. Ser emocionalmente más estable
• Facilitar la integración social: evita el aislamiento social que provoca padecer una enfermedad “poco frecuente” y que genera discapacidad. Potencia las relaciones interpersonales
• HAZLO CON SEGURIDAD
• Si llevas tiempo sin practicarlo hazte antes un chequeo médico que evalué tu función cardíopulmonar y el grado de fuerza/debilidad muscular
• El ejercicio físico no es apropiada hasta que la Miastenia sea estable
• Será tolerable y agradable 
• No hay que agotarse 
• Realízalo en el mejor momento del día
• Aprovecha el pico máximo de acción de la medicación (el Mestinón® lo alcanza a la 1,5 – 2h)
• Evita la actividad con temperaturas extremas. Ajusta el ejercicio a las horas más frescas del día (en la mañana o por la noche en los meses de verano)
• Evita los ejercicios de resistencia prolongados
• Modifica las actividades que incluyan correr o hacer ejercicio cuesta arriba o con escaleras
• Haz el ejercicio después de descansar lo suficiente. Trata de no estar estresado al practicarlo
• Si es necesario, utiliza dispositivos de ayuda para tener una movilidad segura y prevenir caídas: barras de apoyo, eliminación de alfombras…
• Para realizar entrenamiento con pesas, utiliza máquinas con mecanismos de seguridad o pesas ligeras
• Para practicar actividades acuáticas “haz pie” y evita el agua profunda (puede ser peligroso porque obliga a realizar demasiado esfuerzo). Nada siempre en compañía y evita el agua con temperatura extrema (aumenta la debilidad muscular)

7. EVITA  LAS  INFECCIONES

La INFECCIÓN es una de las principales causas de recaída y Crisis Miasténica

• TOMA MEDIDAS
• Lávate bien las manos con jabón y agua abundante
• Evita el contacto con personas contagiadas, y las aglomeraciones
• Tápate la boca al estornudar/toser. Usa pañuelos de 1 solo uso
• Después de estornudar y de usar el pañuelo no toques objetos (pomo puerta, cubiertos, sillas…) aumenta la posibilidad del contagio. Lávate las manos inmediatamente o usa loción desinfectante. Y no te toques los ojos/nariz/boca, podrías propagar la infección     
• Son útiles las lociones desinfectantes sobre la piel seca (por fricción)
• Mantén una buena higiene bucodental (https://miasteniaysalud.com/salud-bucodental/)
• Limpia/desinfecta las superficies de contacto más comunes (ordenador…)
• El atragantamiento puede provocar una aspiración del alimento y causar una infección respiratoria (neumonía) (https://miasteniaysalud.com/alimentacion/)
• Extrema los cuidados si estás tomando Corticoides e Inmunosupresores, son fármacos que bajan nuestras defensas
• Infórmate sobre la Vacunación: las vacunas de virus vivos/atenuados están contraindicadas. Habla con tu médico sobre el riesgo/beneficio
• Practica hábitos saludables

8. DUERME  BIEN

DORMIR proporciona descanso físico y mental, que para la persona afectada de Miastenia es esencial. El sueño debe ser “reparador”: dormir las horas necesarias, hacerlo durante la noche (ideal), de calidad y continuidad (evitar despertarse durante el sueño). No dormir lo suficiente o hacerlo mal (insomnio) causa fatiga, cansancio, somnolencia diurna, un brote de los síntomas y Crisis Miasténica

• ALIMENTACIÓN Y SUEÑO
• Después de cenar no te acuestes antes de 2 horas
• Toma por la tarde alimentos ricos en triptófano (precursor de la melatonina y serotonina): facilitan el sueño. Evita alimentos ricos en aminoácidos tirosina y fenilalanina: nos hacen estar despiertos
• Modera el consumo de bebidas ricas en metilxantinas (café, té, chocolate, cola, mate…) y de alimentos con alto contenido en tiamina e histamina (queso curado, pescado, vino)
• Evita alimentos que producen flatulencia (legumbres), acidez (especias, picantes, café, alcohol), reflujo (chocolate, menta y comidas grasas) y diuréticos (endibias, apio, berenjena o cebolla)
• Reduce el consumo de alcohol
• «HIGIENE DEL SUEÑO» O HÁBITOS SALUDABLES PARA MEJORARLO 
• Lleva un horario regular: despertarse y acostarse a la misma hora
• Mantén un ambiente adecuado: temperatura templada, ausencia de ruidos y luz (uso de tapones, antifaz), colchón y almohada cómodos…
• Come a las horas idóneas, evita comidas copiosas, no vayas a la cama con hambre, limita sustancias estimulantes (alcohol, tabaco…) cerca de la hora de dormir
• Permanece en la cama 7-8 horas: reducir el tiempo de permanencia en cama mejora el sueño y estar demasiado tiempo produce un sueño fragmentado y ligero, debes irte a la cama solo cuando tengas sueño
• Evita siestas largas durante el día: duración no superior a 30 minutos
• Realiza ejercicio físico de manera regular durante el día: suave (pasear, nadar, bicicleta), al menos 1 hora, con luz solar, mínimo 3 horas antes de ir a dormir, evita realizarlo por la noche (efecto estimulante)
• No practiques actividades excitantes horas previas a acostarte (tu cerebro necesita asociar dormitorio/cama con dormir): ver televisión, usar dispositivos móviles (ordenador, tablet, teléfono móvil), hablar por teléfono, discutir…
• Repite cada noche una rutina que ayude a prepararte mental y físicamente para ir a la cama: ducha de agua caliente, cepillar los dientes, ponerse el pijama, preparar la ropa del día siguiente…
• Practica rutinas relajantes: respiraciones lentas, escuchar música suave, leer textos sencillos
• Distráete de las preocupaciones del día: desconecta al menos 2 horas antes de irte a dormir
• Usa un pijama cómodo que no moleste ni apriete
• Orina antes de acostarte

9. CONTROLA  EL  ASPECTO  MENTAL  

VIVIR con Miastenia Gravis presentan un riesgo importante de trastornos psicológicos. Limita la calidad de vida, causa estrés y predispone a la aparición de Ansiedad y Depresión. El estado depresivo evita realizar las tareas más simples y se asocia con una mayor fatiga. Las personas pueden volverse más vulnerables, con menor calidad de vida mental, baja autoestima y tienden al aislamiento social 

• FACTORES DE TRASTORNO EMOCIONAL
• Necesidad de un tratamiento continuo (Corticoides, Inmunosupresores) con sus efectos adversos 
• Progresión impredecible de la enfermedad
• Riesgo de que aparezca una Crisis Miasténica
• Limitación de las actividades físicas/sociales 
• Sintomatología miasténica (caída de párpados, vista doble, desalineación ocular, habla nasal…), manteniéndonos en constante estado de alerta
• Ausencia de cambios a pesar del tratamiento empleado
• Estar en una etapa temprana de la enfermedad
• Sentimiento de dependencia/incapacidad con el entorno próximo
• Problemas interpersonales: falta de seguridad para relacionarse (problemas al hablar, inexpresividad…), dar una imagen equivocada por falta de expresión/sonrisa, problemas de comunicación (miedo a la conversación por dificultad al hablar), miedo al contacto social por la imagen corporal (párpado caído, dificultad para comer…), baja autoestima, aislamiento social
• ACTITUD DEL PACIENTE                             
• Replantéate tu vida
• Adáptate a tu nueva situación: conoce la enfermedad y edúcate en ella
• Coge el control, busca soluciones y no vivas en el lamento
• Ponte metas realistas y a corto plazo
• Prepárate para las recaídas, agotan y provocan fuertes cambios de ánimo
• Toma decisiones que mejoren tu calidad de vida
• Ten una actitud positiva y motívate
• Confía en ti y en tus posibilidades
• Pide ayuda si la necesitas: asesoramiento/terapia psicológica (individual/familiar/de grupos), tratamiento médico (cuidado con fármacos de riesgo como sedantes, relajantes…), Asociaciones de Pacientes, Grupos de Apoyo (presenciales/Internet)
• APOYO FAMILIAR
• La familia debe ser el recurso de apoyo más importante (…y no de estrés)
• Debe evitar actitudes de lástima, compasión, sobreprotección, de culpa, de crítica…
• Estimular el afecto, motivación, dar ánimo, escuchar, estar ahí
• Prepararse para los cambios y altibajos impredecibles
• Tener en cuenta que los síntomas no siempre se ven (invisibilidad miasténica)
• Ayudar en sus actividades limitadas y animarle a realizar las que pueda hacer

10. COLABORA  CON  TU  CENTRO DE SALUD

El CENTRO DE SALUD es el primer contacto para tus cuidados. Informa sobre la evolución de tu enfermedad. Conviértete en un miembro activo de tu Equipo de Salud

• EN TUS AUTOCUIDADOS Y PROBLEMAS DE SALUD
• Informa de tus Consultas con el neurólogo
• No olvides solicitar las revisiones con otros especialistas (oftalmólogo, endocrino…)
• Si padeces Diabetes/Hipertensión/Obesidad habla con tu Enfermera. Ella gestiona tus cuidados con programas específicos de Salud
• Realiza los controles sanguíneos de tu enfermedad y tratamiento (efectos adversos)
• Aprende cómo afrontar las Complicaciones miasténicas y situaciones de Emergencia
• Incorpora hábitos saludables (dieta equilibrada, ejercicio programado…)
• Favorece el conocimiento de tu Miastenia, no olvides que es una enfermedad “rara”
• Durante la Consulta: escucha atentamente y entiende los pasos a seguir, toma notas para ayudarte a comprender/recordar lo que escuchaste, si no lo comprendes pídele a tu equipo que te lo explique de nuevo. Solicita recursos para informarte (folletos, sitios Web…)
• PASA DE «PERSONA ENFERMA» A «PACIENTE ACTIVO»
• Infórmate sobre la Miastenia: Consulta de Neurología, Médico/Enfermera de tu Centro de Salud, Asociación/Grupos de Pacientes, de otros Pacientes (preparados), Internet (utiliza información profesional, científica y fiable)
• Edúcate en la Miastenia: reconoce los Síntomas (vista doble, dificultad para hablar/tragar/respirar…), entiende los Tratamientos (Mestinón®, Corticoides, Inmunosupresores, Timectomía), conoce y controla los Factores de Riesgo (estrés, insomnio, embarazo, fármacos, ejercicio físico, alimentación…), aprende a actuar en las situaciones críticas (atragantamiento, Crisis, accidentes), gestiona tu “día a día” (planifica actividades, maneja la fatiga, conserva energía…), controla tus aspectos psicológicos (emociones, miedos, ansiedad, ira…)
• Implícate con tu Equipo de Salud y participa en tus Autocuidados: cuida de tí y potencia tu autonomía, toma tus propias decisiones, adopta y mantén hábitos saludables, fórmate y prepárate para la enseñanza de otros pacientes
• Utiliza tecnologías de la comunicación: en Internet podrás interactuar (consultar, opinar, participar), que el Profesional de la Salud pueda aprender sobre tu enfermedad, participa en Comunidades Virtuales, en Redes Sociales (Facebook, Twitter, YouTube…)

 

 

REFERENCIAS / ENLACES DE INTERÉS

Vinge L, Jakobsen J, Andersen H. Muscle weakness and functional disability in patients with Myasthenia Gravis.  Muscle Nerve [Internet]. 2019 [citado 22 abr 2020]; 59 (2): 218–23. Disponible en: https://doi.org/10.1002/mus.26356

Barnett C, Bril V, Kapral M, Kulkarni A, Davis AM. A Conceptual Framework for Evaluating Impairments in Myasthenia Gravis. PLoS One [Internet]. 2014 [citado 22 abr 2020]; 9 (5): 1–10. Disponible en: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0098089

Elsais A, Wyller VB, Loge JH, Kerty E. Fatigue in myasthenia gravis: is it more than muscular weakness?  BMC Neurol [Internet]. 2013 [citado 22 abr 2020]; 13: 1–8. Disponible en:  http://www.biomedcentral.com/1471-2377/13/132

Jeong A, Min JH, Kang YK, Kim J, Choi M, Seok JM, et al. Factors associated with quality of life of people with Myasthenia Gravis. PLoS One [Internet]. 2018 [citado 7 abr 2020]. 3 (11): 1–8. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1371/journal.pone.0206754

 

AMERICAN ASSOCIATION OF NEUROSCIENCE NURSES

Care of the Patient with Myasthenia Gravis. AANN Clinical Practice Guideline Series. 2013

FUNDACION MIASTENIA GRAVIS DE AMERICA

https://www.myastheniagravis.org/life-with-mg/nutrition/

https://www.myastheniagravis.org/life-with-mg/nutrition/

https://www.myastheniagravis.org/life-with-mg/tips-for-eating/

MYAWARE (MIASTENIA REINO UNIDO)

https://www.myaware.org/top-tips-for-living-with-myasthenia

https://www.myaware.org/drugs-to-avoid

https://www.myaware.org/myasthenia-and-pacing

https://www.myaware.org/myasthenia-diet

ASOCIACIÓN MIASTENIA DE AUSTRALIA

https://www.myasthenia.org.au/patient-support/lifestyle/ 

PORTAL SALUD DE INDIA

https://www.medindia.net/patients/patientinfo/myasthenia-gravis-lifestyle-tips.htm

PLATAFORMA AMERICANA DE MIASTENIA GRAVIS (Philadelphia)

https://myasthenia-gravis.com/living-coping/

PORTAL AMERICANO DE RECURSOS PERSONALIZADOS EN MIASTENIA

https://www.mg-united.com/life-with-myasthenia-gravis/

https://www.mg-united.com/emotional-support/discussion-guide-adult-family-members/

CONQUER MYASTHENIA – FUNDACION MIASTENIA GRAVIS DE ILLINOIS

https://www.myastheniagravis.org/life-with-mg/save-your-strength/

https://www.myastheniagravis.org/life-with-mg/vision-issues/

ASOCIACIÓN MIASTENIA GRAVIS KANSAS CITY/MISSOURI/ NORTHWEST ARKANSAS

http://nebula.wsimg.com/ac547a2eeabab222c54723d6aa72a1e6?AccessKeyId=7F50FBE19A111D19DDAC&disposition=0&alloworigin=1

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La Miastenia Gravis Autoinmune es una enfermedad que puede ser diagnosticada en cualquier edad. Cuando aparece en etapas tempranas, desde el nacimiento hasta los 19 años (neonatal, infancia, escolar, pubertad), se le denomina MIASTENIA GRAVIS JUVENIL. Este tipo subclínico se caracteriza, al igual que la Miastenia del adulto, por fatiga/debilidad muscular precoz y fluctuante, pero con diferencias en su presentación y evolución. Representa el 10-15% de los casos de Miastenia en la raza blanca y el 50% en la asiática

En este post no vamos a hablar de sus características clínicas ni tratamientos, sino que abordaremos uno de sus efectos psicosociales más impactantes: cuando la Miastenia aparece en la etapa educativa infantil/juvenil. Describiremos las dificultades a las pueden enfrentarse en el ámbito escolar y daremos unas recomendaciones para su afrontamiento

              

La Miastenia Gravis es una enfermedad difícil de aceptar y de sobrellevar, sobre todo por la incertidumbre de su evolución y los múltiples factores de riesgo que en cualquier momento podrían desestabilizarla, si a esto sumamos que la persona afectada es joven, nos podría parecer que sus efectos son aún más perjudiciales…pero aquí tenemos que dar un dato alentador, y es que la tasa de remisión espontánea de la Miastenia en menores de 12 años es más alta y que la remisión total en mayores de 12 años puede llegar a ser del 80% (a los 5 años de evolución)…que no está nada mal

Cuando la enfermedad incide en estas edades tempranas los conflictos no van a tardar en aparecer (recordemos que la Miastenia una enfermedad crónica, recidivante, invalidante e inaparente). Aceptarlo por parte de la familia no será tarea fácil y llevará su tiempo, se van a encontrar ante un problema de salud incipiente, infrecuente y grave. Para la persona afectada será una etapa dura de afrontar (no va a entender bien qué le está ocurriendo) y psicológicamente difícil, desconcertante, ansiosa, inquietante y triste por verse «obligada» a no poder realizar muchas de las actividades que antes si hacía ni seguir el ritmo de sus compañeros por la falta de energía…se va a sentir diferente

La Miastenia Gravis en edad escolar planteará a la familia todo tipo de interrogantes: ¿se adaptará e integrará mi hijo/a a su nueva situación? ¿qué dirán sus compañeros? ¿podrá seguir el ritmo escolar? ¿qué pasará si en clase le aparecen los síntomas? ¿entenderán el equipo docente su enfermedad?…Son cuestiones para las que realmente no se está preparado, no olvidemos que es una enfermedad catalogada como «rara» y los problemas que genera suelen multiplicarse. Para hacernos una idea, cualquier enfermedad crónica considerada como «habitual» ya nos puede parecer un mundo si les toca a algún hijo nuestro, imaginemos cómo podríamos sentirnos si la enfermedad no es conocida y los recursos sanitarios escasean…no queremos ni pensarlo ¿verdad?…pues si, a algunos les toca y es su cruda realidad, y no queda más remedio que aunar esfuerzos, hacerse fuertes y obtener la mejor calidad de vida…y aprender a mantenerla

Atendiendo al concepto de «Educación inclusiva», que ayude a facilitarles su adaptación e integración, los alumnos con Miastenia Gravis debido a su discapacidad física, deben recibir apoyo y una atención educativa adecuada a sus necesidades porque son más vulnerables al fracaso escolar. Las Consejerías de Educación y Ciencia disponen de medidas para prevenir y detectar las dificultades de aprendizaje:

• aplicación de programas de refuerzo/apoyo y de estrategias metodológicas
• atención individualizada
• adaptación a los diferentes ritmos de aprendizaje
• adaptaciones curriculares: modificando los objetivos, contenidos y criterios de evaluación
• flexibilidad de permanencia en el nivel o etapa educativa
• dotación de recursos personales educativos: especialistas en audición, lenguaje, pedagogía terapéutica…

En Andalucía, el Servicio Andaluz de Salud (SAS) ofrece para el alumnado con enfermedades crónicas o convalecencias largas que impiden su asistencia al centro escolar, 2 tipos de programas educativos:

1. Programa de Aulas Hospitalarias: atiende a niños y niñas hospitalizados 
2. Programa de Atención Educativa Domiciliaria: con profesores itinerantes coordinados con el profesor tutor del centro de referencia

A continuación, unas RECOMENDACIONES (basadas en Asociaciones Internacionales de Miastenia y en diferentes normativas educativas) para jóvenes/madres/padres que sufren la Miastenia en el entorno educativo (escuela, instituto, universidad) con el objetivo de orientarlos y facilitarles la adaptación en su nueva etapa 

 

RECOMENDACIONES  PARA  LA  EDUCACIÓN  ESCOLAR

 

Las Madres & Padres

Deberían:

• Informarse y comprender la Miastenia: síntomas, tratamiento, factores riesgo, impacto sobre las actividades de la vida cotidiana…
• Hablar con su hijo/a sobre su enfermedad de manera apropiada para su edad, incidiendo en que se le puede hacer frente y que cuenta con ayuda (familiares, amigos, profesionales de la salud...)
• Hablar con otras personas de su entorno sobre la Miastenia que padece su hijo/a, y que entiendan que su estilo de vida es lo más normal posible

• Observar su energía, fuerza y debilidad, será útil para planificar descansos y reducir el estrés
• Aprender, por seguridad, a actuar en las emergencias (crisis, atragantamiento...)
• Mantener un estilo de vida saludable, que incluya el ejercicio físico, alimentación equilibrada, pensamientos positivos, y sobre todo, darle mucho amor y apoyo
• Fomentar su independencia (a medida que crece permitir que tome más decisiones)
• Conectarse (Internet) con grupos para madres/padres de jóvenes con Miastenia sería una buena opción

En el Colegio

El colegio puede ser difícil para el escolar/estudiante que padece Miastenia. Se debe facilitar su integración. El apoyo psicológico se hace necesario (más vulnerable por su condición física) 

• Existen leyes/normativas escolares para ayudar a una persona con discapacidad a participar por igual en la escuela
• El/la joven puede requerir ciertos cambios educativos y ayuda 
• A veces se necesita aplicar un plan de atención educativa para garantizar que no se vea desfavorecido
• Es importante que las escuelas tengan edificios accesibles (la Miastenia causa problemas de movilidad)
• Algunas adaptaciones que ayudan:

1. asientos para que los pies descansen en el suelo
2. no tener que hacer cola en las actividades
3. autorización para usar el ascensor en vez de subir escaleras
4. proporcionar lugares alternativos para el aula, el recreo o las actividades físicas cuando la temperatura ambiental sea demasiado alta o fría (empeora la debilidad muscular)

Con el Equipo Docente escolar

Debe estar informado sobre la Miastenia y su problemática física, psíquica y social. Entender las variaciones de los síntomas y su aparente invisibilidad. Comprender la situación especial del joven. La presión escolar causa estrés, y el estrés empeora la Miastenia

Hable con su hijo/a antes de reunirse con el personal docente. Es muy importante comprender su perspectiva: ¿con qué o quienes está teniendo problemas? ¿qué le gusta de la escuela? ¿qué cree que se podría mejorar?…

• Establezca y mantenga una comunicación abierta con todo el personal escolar
• Ayude a que el profesorado, enfermera escolar (si la hay) y demás personal comprendan los problemas de salud de su hijo/a y cómo pueden colaborar (no tienen conocimiento sobre la Miastenia ni cómo puede afectarle a su escolaridad)
• Reúnase con el equipo docente en grupo o individualmente, y trate los temas:

1. los síntomas de la Miastenia (muchas veces son inaparentes)
2. la debilidad y fatiga en las actividades escolares
3. el plan de medicación que sigue
4. qué hacer en caso de empeoramiento de la debilidad muscular (brote) o emergencia (Crisis miasténica)
5. las ausencias por recaída o por tratamiento médico/quirúrgico

• Comparta información médica: explique por escrito qué tipo Miastenia es y cómo podría afectarle en la escuela. Asegúrese que el equipo docente comprenda los síntomas y sus fluctuaciones (incapacidad de mantener los ojos abiertos, dificultad visual y para hablar, debilidad en extremidades…)
• En la reunión haga saber también las fortalezas que tiene su hijo/a como estudiante y como persona, y no hable solo de su discapacidad
• Haga ver que deben colaborar en las necesidades personales cuando sea necesario (ir al aseo, tomar medicación, abrirle la puerta, mover su silla…), y asumir que no pueda realizar sus actividades escolares en momentos determinados
• Cada año escolar o cuando su hijo tenga un nuevo maestro solicite una entrevista con él (lo antes posible)

Con la Enfermera escolar (si está presente en el colegio)

La persona afectada con Miastenia Gravis tiene unas necesidades básicas que la ENFERMERA debe reconocer, saber intervenir y poder resolver

• Comparta con ella información sobre la Miastenia Gravis: cómo es la debilidad/fatiga (fluctuante), cómo afecta a la visión, hablar, deglución, movilidad de extremidades, la recuperación parcial o total mediante el descanso, tratamientos, etc
• Explíquele:

1. qué medicación toma: pastillas (Mestinón®, Corticoides…), dosis, horarios, posibles efectos adversos…
2. qué fármacos son de riesgo (ansiolíticos/relajantes, analgésicos opiáceos, jarabes con codeína para la tos , antihistamínicos del tipo anticolinérgico…) 
3. cuáles son las complicaciones: atragantamiento por disfagia, caídas por debilidad en piernas, problemas visuales…)
4. qué es una Crisis Miasténica 

• Ofrézcale recursos informativos/educativos sobre Miastenia Gravis: www.miasteniaysalud.com, http://www.myasthenia.org, http://myaware.org, https://miasteniaysalud.com/2019/06/02/importancia-de-la-enfermera-en-la-miastenia-gravis-autoinmune/ (papel de la Enfermera en la Miastenia) 

Con el Profesorado de Educación Física

Antes de comenzar un programa de actividad física consulte con su neurólogo/a. La enfermedad debe estar estable y controlada. La persona afectada de Miastenia necesita hacer ejercicio físico de forma planificada: ver las actividades a lo largo del día, los tiempo de descanso, el impacto de la medicación, su nivel de fatiga…). Se debe tener presente que si pasadas 2 h. después de realizarlo sigue cansado/a, es señal de una actividad física excesiva

El ejercicio físico es beneficioso en la Miastenia porque: 

1. aumenta los niveles de energía y disminuye la fatiga
2. mejora la fuerza, resistencia y flexibilidad 
3. controla el peso: la inactividad y algunos medicamentos (Corticoides) provocan un aumento 
4. favorece el sueño
5. reduce el estrés y mejora el estado de ánimo

Se pueden considerar ciertas actividades: lanzar una pelota, bicicleta, hula hoop, saltar la cuerda, caminar, senderismo, trotar, nadar (con supervisión en agua poco profunda y con temperatura agradable), patinaje, yoga, tai-chi, bailar…Jóvenes mayores con su Miastenia estable pueden utilizar (bajo supervisión) aparatos de ejercicios: cinta de correr, bicicleta estática, pesas…

• Comparta información sobre la Miastenia Gravis con su profesorado de educación física: debilidad y fatiga fluctuante, cómo afecta la Miastenia a la visión, voz, deglución, extremidades, recuperación mediante el descanso…)
• Muy importante que comprenda cómo es el efecto del Mestinón® para la actividad física (inicio, acción máxima, duración)
• Que entienda que necesitará una planificación con actividades/ejercicios adaptados, menos exigentes (aeróbicos) y con descansos más frecuentes
• Infórmele sobre recursos informativos del Ejercicio Físico en la Miastenia: https://miasteniaysalud.com/ejercicio/

En las Tareas escolares

Se debe proporcionar flexibilidad escolar

• Usar ordenador/iPad en lugar de escribir, dispositivos de grabación de audio para tomar notas…
• Comenzar tarde la jornada escolar y salir temprano si fuera necesario
• Disponer de agua/bocadillos en clase para tomar la medicación
• Salir del aula si tiene problemas digestivos (debido al Mestinón®)
• Utilizar mochilas con ruedas para los libros o equipos necesarios
• Pedir tiempo extra para las tareas (exámenes, entrega de trabajos...)
• Reducir el número de problemas en las tareas sin que por ello se modifique el objetivo (de dicha tarea)
• Proporcionar un 2º juego de libros de texto para tener en clase y que no tenga que transportarlos desde casa todos los días

Las Ausencias escolares

Durante las recaídas por la Miastenia o cuando el diagnóstico ha sido reciente, es posible que su hijo/a deba faltar a la escuela debido a una cirugía, tratamientos, revisiones, pruebas médicas...

• Si necesita estar ausente, lo más importante es preguntar cómo puede trabajar con la escuela para cumplir los objetivos educativos
• Crear un plan de recuperación de ausencias para que madres/padres/equipo docente se mantengan informados
  1. motivos de las ausencias
  2. duración prevista
  3. trabajos en clase y tareas requeridas para cubrir las ausencias

• Conectarse «on líne» para que madres/padres/equipo docente estén informados sobre el progreso de su hijo/a

Con los Compañeros

Puede ser difícil para su hijo/a adaptarse a las reacciones de sus compañeros 

• La sintomatología miasténica (ojos caídos, estrabismo, problemas para hablar y andar...) podría causar problemas psicológicos por ser motivo de burlas y críticas. Debería abordarse de manera temprana y establecer los apoyos necesarios
• Sería positivo reunirse con los padres y madres de los compañeros de clase (o con todos) para hablar sobre su experiencia con la Miastenia: efectos y dificultades que genera la enfermedad, el sobreesfuerzo que se necesita para las actividades cotidianas (incluidas las escolares), qué deben hacer sus compañeros si les pide ayuda…

Y el siguiente enlace no podía faltar aquí (artículo de La Vanguardia-02/04/2019): una impresionante lección de humanidad que nos da Xu Bingyang, un joven de 12 años que lleva 6 cargando todos los días con su amigo miasténico para llevarlo a la escuela…¡¡chapó por él!! https://www.lavanguardia.com/vida/20190402/461420618176/nino-carga-amigo-discapacitado-ir-escuela-todos-dias.html

(…se necesitarían muchos «Xu» por los colegios)

 

Y para acabar, unos párrafos testimoniales de una chica universitaria surafricana que me han impactado, creo que merece la pena reflejarlos porque demuestran que la vida con Miastenia Gravis puede ser increíblemente frustrante…y que el sobreesfuerzo pueda merecer la pena

• «a veces, parece que nadie entiende mi batalla y especialmente cuando intento cosas que mis compañeros hacen con mucho menos esfuerzo»
• «necesito tomar varias pastillas y descansar adecuadamente para asegurarme poder participar en clase» 
• «a menudo tengo que depender del estacionamiento para discapacitados o de muletas para llegar y eso puede resultar vergonzoso en un campus lleno de compañeros saludables»
• «en mi 1º año en la universidad decidí que a pesar de los desafíos que presenta mi salud, continuaré mis estudios»
• «completé 1 año académico durante 2 años porque estaba recibiendo perfusiones de Ciclofosfamida y los efectos secundarios eran demasiado graves para poder seguir el ritmo»
• «me enorgullezco más de mi progreso que la mayoría de mis compañeros porque luché como el infierno para llegar aquí»
• «elegí logopeda porque puedo ayudar a otros, tal como me han ayudado y apoyado en los últimos 5 años desde mi diagnóstico»
• «intentar la vida universitaria con Miastenia Gravis ha sido una experiencia bastante humillante. Me ha obligado a aprender a tragarme el orgullo y a pedir ayuda. También me ha ayudado a aceptar mi diagnóstico porque necesito defenderme y defender las necesidades especiales que tengo como estudiante con capacidades diferentes. Esto ha resultado en que los compañeros de clase juzguen lo enferma que «supuestamente» estoy cuando no era su lugar, pero también ha llevado a hermosas amistades. Por eso, siempre estaré agradecida
• «creer en ti mismo es clave. La Miastenia Gravis no nos define, pero sí nos limita. Sea consciente de sus límites, pero lo más importante, sea consciente de su potencial. La vida es hermosa, sigue luchando»

 

 

 

Bibliografía // Enlaces de interés

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https://miasteniaysalud.com/aspectos-psicologicos/ (www.miasteniaysalud.com)