2-junio DÍA MUNDIAL DE LA MIASTENIA: “el 90% de los Pacientes con Miastenia Gravis puede llevar una vida normal”…¿EN SERIO?

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La 1ª vez que leí que con Miastenia Gravis se podía llevar una vida “normal” sentí un estremecimiento que empezó recorriéndome la columna vertebral y terminó con un cosquilleo en la nuca, algo parecido como a un subidón…Pensé: ¿será verdad? ¿podré llevar mi vida como antes del diagnóstico?, porque hasta entonces mi vida era normal, luego me pregunté: ¿y cómo lo saben? ¿por lo que cuentan los pacientes en 20 minutos que echan en las Revisiones médicas? ¿porque en el Congreso Anual de Miastenia los 70-80 pacientes que allí se dan cita hablan sobre ello? ¿porque l@s neurólog@s así lo creen? 

Hace ya varios años, comenté en un post de esta Web después de ver un vídeo del Congreso de la Asociación Miastenia España-AMES, cómo me sorprendieron (¿indignaron?) las palabras de un neurólogo al dirigirse a los allí presentes para acabar su exposición : “el enfermo puede y debe llevar una vida normal”… ”solamente se está enfermo de Miastenia cuando uno está mal” (se supone que es cuando tienes los síntomas presentes)…“no somos enfermos las 24 horas”…Comenté que el único sentido que le veía a su comentario era el de lanzar un mensaje optimista a los nuevos enfermos diagnosticados o a los que llevan poco con la enfermedad, porque entonces no podría entenderlo, quién lo escuchó pensaría que la Miastenia solo está presente cuando aparece la vista doble o se te cae un párpado o cuando estás extremadamente cansado o si no puedes tragar o respirar, y mientras que no tengamos estos síntomas, pues nada, no estamos enfermos y somos personas “normales”. Se ve que este neurólogo no padece Miastenia Gravis, no sabe lo que supone arrastrarla durante años y no conoce nuestro día a día, pues no tiene presente que una vida miasténica (salvo excepciones) tiene una constante: “hacer nuestras actividades diarias a base de esfuerzo” , y eso no lo hacen las personas “normales”. Debe saber que la debilidad y fatiga muscular que genera la Miastenia es de aparición precoz y fluctuante, y debido a esto los pacientes no somos capaces de participar plenamente de lo cotidiano, de lo rutinario, influyendo negativamente en nuestra calidad de vida, sobre todo en personas que por su trabajo, familia o por otras circunstancias requieren de su actividad física. Y aunque la intención del neurólogo fuera otra, creo que hay que tener más tacto, no olvidemos que hay enfermos y familias que acaban de iniciarse con esta enfermedad y podrían obtener una perspectiva errónea e infravalorada de lo que puede significar padecerla

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Llevamos ya unos años que al llegar el 2-junio, nuestro Día Mundial de la Miastenia, nos lo siguen recordando por todos sitios:   “gracias a las mejoras en los fármacos se ha conseguido que la mayoría de los pacientes vuelvan a realizar una actividad normal” …“la disponibilidad de nuevos fármacos ha permitido que un 90% de los pacientes puedan llevar vidas normales o casi normales”…El año pasado ya cambió sensiblemente la cifra y la bajaron al 70%. A mí me sigue pareciendo excesiva, y pienso que más bien es a la inversa: el 30% podría hacer vida PARECIDA A LA NORMAL  y el 70% tendría problemas para sobrellevarla

¿Y qué es llevar una vida normal? ¿A qué se refiere? ¿A que podemos vivir como las personas que no padecen una enfermedad crónica, rara y discapacitante?

¿En serio? 

Pero vamos a ver…

Cómo vamos a llevar vida normal con los Tratamientos actuales… 

  • Si la gran mayoría de los pacientes los necesitamos de manera permanente (Mestinón®, Corticoides, Inmunosupresores) y soportando importantes efectos adversos
  • Si la gran mayoría de los pacientes usamos medicamentos convencionales, que no son específicos y que tienen un efecto inmunológico generalizado, afectando tanto a los anticuerpos como a las células sanguíneas, de ahí la necesidad de realizar controles sanguíneos frecuentes
  • Si la gran mayoría de los pacientes no utilizamos los nuevos tratamientos a los que se refieren los titulares periodísticos, pues hoy día, son casi exclusivamente para pacientes con una Miastenia Refractaria (no responde a fármacos convencionales), y sí, se están consiguiendo buenos resultados, pero no olvidemos que este tipo de pacientes son una minoría (1-2 de cada 10 afectados)

Cómo vamos a llevar una vida normal con la Miastenia Gravis… 

  • Si la mayoría de los pacientes vivimos con fluctuación de los síntomas (aparecen y desaparecen) manteniéndonos en un constante estado de alerta y estrés
  • Si para la mayoría de los pacientes la progresión de la enfermedad es impredecible
  • Si a la mayoría de los pacientes les causa discapacidad
  • Si a la mayoría de los pacientes les obliga a una vida con cambios permanentes
  • Si a la mayoría de los pacientes les impacta de forma importante en su estado socio-económico

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¿En serio se puede decir que la mayoría de los pacientes llevamos una vida normal?

Cualquier persona “normal” realiza sus actividades diarias de una forma sencilla, espontánea y casi automática. Para la persona con Miastenia estas tareas rutinarias se convierten en pesadas, complejas, estresantes y en muchas ocasiones difíciles de hacer.

La Miastenia es una enfermedad compleja, que puede afectar de manera leve, moderada o severa. Los pacientes que menos problemas clínicos tienen suelen ser los que están con una Miastenia Ocular (grado 1), con afectación solamente de los músculos de los ojos y párpados, quizá estos estarían próximos a una vida casi normal, pero son solo 3 de cada 10, por tanto no son la mayoría

Si con un tratamiento eficaz y adecuadas estrategias de afrontamiento puedo mejorar mi debilidad muscular ¿esto me hace llevar una vida normal?

La Miastenia no afecta de manera igual a quienes la padecen, su evolución marcará el poder llevar o no una vida lo más próxima a lo que entendemos por normal. A parte de la eficacia terapéutica y de cómo se afronte la Miastenia, otros factores pueden influir en nuestra calidad de vida:

  • edad
  • nivel educativo
  • tipo de trabajo
  • presencia de trastornos psicológicos
  • las características propias de la enfermedad (presencia de tumor en la glándula del Timo, tipo de Anticuerpos, presencia de una Miastenia Generalizada u Ocular, grado de severidad, un diagnóstico precoz...)

Según estudios, solamente el 30% de los pacientes logra una Remisión Total de la enfermedad y aunque permanecen estables, la mayoría de ellos llevan una vida normal pero con limitaciones, creo que esto es lo más parecido a vivir con normalidad aunque  tampoco lo más habitual. Para la gran mayoría, el control de la enfermedad es más complejo y su calidad de vida claramente más limitada

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Por favor, no hablemos de una vida normal…

  • si voy a tener que adaptarme a mis limitaciones o hacer las cosas de una manera diferente
  • si tengo que conservar mi energía o planificar mis actividades haciendo 1º las más importantes porque después voy a estar fatigado y no podré continuar
  • si debo programar descansos con frecuencia que me den ese “plus” que necesito para seguir
  • si cada día puede ser diferente
  • Si voy a necesitar una atención sanitaria especial para poder controlarla

Creo que al referirnos a un concepto tan relevante como es la Calidad de Vida que tiene una persona con una enfermedad como la nuestra, progresiva, fluctuante, rara y discapacitante debemos hacerlo con mucho respeto, con conocimiento de causa, sin caer en frívolidades y sobre todo, sin dejarnos llevar como tantas veces ocurre, por la invisibilidad de la enfermedad…cómo habitualmente aparentamos estar bien es que estamos bien..que es cómo demasiada gente nos ve, incluidos una parte de los propios sanitarios que nos atienden

Siempre he sido positivo con la Miastenia, pero teniendo los pies en el suelo. Hay momentos, bien por la efectividad del tratamiento, por un diagnóstico precoz o por las estrategias que has aprendido para afrontarla (educación para el autocuidado), en los que la enfermedad te da un respiro, te deja descansar e incluso por largos períodos de tiempo si has sido capaz de conseguir la Remisión Total (volver la enfermedad inactiva), pero decir que “podemos y debemos llevar una vida normal”, “solamente se está enfermo de Miastenia cuando uno está con síntomas” o “que no somos enfermos las 24 horas” lo veo arriesgado, incoherente y como decía antes un tanto frívolo…¡que más quisiéramos!…Que sean los propios pacientes quienes lo digan, hablen con nosotros…la persona que lleva el zapato es la que sabe dónde le aprieta.”

Y cuando llegue el día 2 de junio, por favor, cambiemos el discursito que ya va siendo hora, que no necesitamos precisamente que nos estén recordando qué tipo de vida podemos hacer porque quien mejor lo sabe somos nosotros, los que sobrellevamos esta enfermedad

 

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El día 2 de junio debería ser para otro tipo de titulares, por ejemplo:

  • Para anunciar que todavía no hay nuevos fármacos de uso habitual, ni más efectivos ni menos tóxicos
  • Para hablar que aún no tenemos una Guía de Práctica Clínica de la Miastenia Gravis con las mejores recomendaciones sobre la toma de decisiones (basadas en la evidencia) para el Equipo de Salud y para el Paciente respecto a su atención integral (médica, enfermera, psicológica, rehabilitadora, social...). Los Médicos no podrán unificar criterios de actuación respecto al Diagnóstico y Tratamiento que son 2 de los grandes problemas en esta enfermedad, las Enfermeras seguirán sin elaborar planes de atención específicos sobre nuestras necesidades…
  • Para decir que a los pacientes con Miastenia les falta información científica y profesional, y que la educación en sus autocuidados es deficiente
  • Para comentar cómo se podría gestionar una futura Unidad de Miastenia en un Hospital
  • Para mostrar al Paciente los recursos de salud disponibles que facilite su educación sanitaria y que su Calidad de Vida pueda mejorar: Equipos de Salud actualizados en la enfermedad, Asociaciones de Pacientes que favorezcan la información de forma descentralizada, uso de herramientas en Internet (Blogs, Webs, Webinars, Grupos de Autoayuda…), Consultas telemáticas (videoconferencia…)
  • Para divulgar que el Comité de Expertos en Miastenia de nuestro país podría facilitar públicamente sus informes/estudios (censo de enfermos, investigación actualizada, nuevos fármacos, estrategias del Sistema de Salud para los pacientes…) y que dicha información no sea, habitualmente, a través de un Congreso Nacional anual de la Asociación AMES

…Y eso es lo que necesitamos, estar mejor informados y educados en nuestra enfermedad, y saber cómo mejorar nuestra calidad de vida…y no que nos sigan reiterando que “la mayoría de los pacientes vivimos la Miastenia con normalidad”…por favor, consulten con nosotr@s

Hoy día 2 de junio es el Día Mundial de la Miastenia, 700 casos nuevos al año y 15.000 personas que la padecen en nuestro país. Yo soy una de ellas, me encuentro en Remisión Total y NO vivo con normalidad…(aunque pueda parecerlo)

 

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MIASTENIA GRAVIS y COVID-19

 

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Corren tiempos difíciles, quien nos iba a decir que en pleno siglo XXI, época de progreso económico, social y tecnológico nos íbamos a dar de bruces con una pandemia. Echando la vista atrás, muy lejos quedan las de la peste (s.XIV) y viruela (s.XVIII), aunque ya el siglo pasado nos avisaba con la gripe española (1918) y más reciente la del VIH (1980)…pues bien, ahora, año 2020, ha tocado la Pandemia por la COVID-19, enfermedad infecciosa causada por un coronavirus (hasta ahora desconocido) que apareció en China en diciembre-2019.

images-3Hoy me mueve, como es lo habitual, su relación con mi enfermedad, como las personas que padecemos Miastenia Gravis Autoinmune podemos quedar afectadas por esta pandemia y qué información debemos tener presente para minimizar los riesgos que puedan derivarse. Vaya por delante decir que somos “personas de riesgo” y que por nuestra enfermedad y sus tratamientos (Inmunosupresores) somos más vulnerables que la población general para contraer la COVID-19…En otras palabras, tenemos un panorama incierto y desafiante porque este “bicho” hace daño, pero también contamos con las ganas y la esperanza de derrotarlo si nos encontramos con el.

La COVID-19 es una enfermedad nueva causada por un coronavirus, el SARS-CoV-2. Su gravedad varía de leve a grave pudiendo provocar neumonía, dificultad respiratoria y a veces la muerte. En este momento no se conocen tratamientos fiables para tratarlo ni hay una vacuna para prevenir su infección. Sin entrar en muchos detalles, ya que estamos un poco saturados por la información diaria que recibimos sobre cifras (contagiados, defunciones, curados…) y normativas a cumplir (horarios salida, desescaladas, higiene...), la siguiente imagen nos muestra cómo actúa…

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…y sí, es un “bicho” muy completo

Apenas existe información sobre cómo puede afectar esta nueva infección a las personas que padecemos Miastenia Gravis, debemos tener presente que el virus apareció solo hace unos meses, que hablamos de una enfermedad “rara”, y aunque ya van apareciendo algunas publicaciones (guías, estudios aislados…) sobre nuestra enfermedad y el coronavirus, a día de hoy, la evidencia médica es muy escasa

 Y esto no hace más que alimentar nuestra gran preocupación de poder contagiarnos. Preocupación que va dirigida hacia 2 aspectos interrelacionados aunque diferentes:

  1. Con la toma de Inmunosupresores (fármacos que reducen la actividad de nuestro sistema inmunológico) nuestras defensas están bajo mínimos quedando muy expuestos frente a la acción del virus y sus consecuencias. Una de las más graves es la neumonía bilateral, causando insuficiencia respiratoria y haciendo necesaria la ventilación mecánica en UCI
  2. La infección del coronavirus puede provocar una Crisis Miasténica por afectación de los músculos respiratorios (diafragma e intercostales) y originar también una insuficiencia respiratoria, necesitando igualmente asistencia ventilatoria en UCI

Por eso decía anteriormente que el panorama es incierto, más concretamente, preocupante…Por tanto, tenemos que tener claro 2 importantes objetivos:

  • Evitar el contagio de la COVID-19
  • Mantener la Miastenia Gravis bajo control

Como ya hemos comentado, la bibliografía médica sobre la COVID-19 es muy limitada. A continuación, analizamos algunas Guías de Recomendaciones para Pacientes formuladas por el Grupo de Trabajo Internacional de Expertos en Miastenia Gravisel Grupo de Trabajo de la Red Francesa de Atención de Salud en Enfermedades Raras Neuromusculares (FILNEMUS) así como también algunas publicaciones recientes

 

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RECOMENDACIONES  AL  PACIENTE  CON  MIASTENIA (en tiempos de COVID-19)  

*Podrían modificarse a medida que vaya evolucionando la situación y los datos estén disponibles

La Información al Paciente debe ser…

  • Con un enfoque preventivo: modo de transmisión del virus, recomendaciones oficiales de salud pública para prevenirlo, etc
  • Específica para el paciente neuromuscular: medidas a adoptar si aparecen síntomas, relación con el tratamiento inmunosupresor…
  • Actualizada a medida que avanza el conocimiento sobre la nueva situación de salud
  • De amplia difusión

Cuándo acudir al Hospital

  • Debe reservarse para:
  1. Situaciones de urgencia (disfagia, insuficiencia respiratoria…)
  2. Estudios de urgencia diagnóstica: neurofisiológicos (electromiografía), radiológicos (TAC, RM), biopsias (muscular/nerviosa)
  3. Tratamientos esenciales que no pueden aplazarse: deben ser ubicados en “zona no COVID-19” y tomar las medidas necesarias para evitar el contagio
  4. Seguimiento de pacientes que solicitan Consulta después de un alta hospitalaria reciente
  • Todos los pacientes deben usar mascarillas a su llegada (recomiendo la FFP2 sin válvula)

Consultas / Revisiones

  • Reemplazar la Consulta Presencial utilizando para el seguimiento la telemedicina (videoconferencia, teléfono)

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  • Proporcionar números de teléfono para Consultas de Emergencia que minimicen los viajes al Hospital
  • Registrar las citas canceladas para reprogramarlas en fechas posteriores

Pacientes en Tratamiento 

  • Las decisiones terapéuticas deben individualizarse entre la persona con Miastenia y su médico
  • Es necesario continuar con el tratamiento actual y no suspender ningún medicamento
  • Si se altera o suspende el tratamiento con Inmunosupresores (Corticoides, Azatioprina, Micofenolato, Metotrexato, Ciclosporina, Tacrolimus):
  1. Existe riesgo de una exacerbación o crisis de la Miastenia. Considerar el riesgo-beneficio
  2. Los pacientes que toman Inmunosupresores deben practicar distanciamiento social extra: evitar reuniones, transporte público abarrotado y utilizar alternativas a sus Consultas presenciales (telemedicina)
  • No hay evidencia científica que sugiera que la Piridostigmina (Mestinón®) aumenten el riesgo de infección. No debe suspenderse
  • Para los tratamientos con Inmunoglobulinas, Plasmaféresis y Perfusiones con anticuerpos monoclonales (Rituximab, Eculizumab) se requiere ir a Centros Sanitarios. Se recomienda valorar el riesgo-beneficio teniendo en cuenta:
  1. La incidencia de contagio en la zona: riesgo de contraer la infección si existe un brote 
  2. Las condiciones del paciente con su Miastenia: riesgo de empeorar o crisis si no se realiza el tratamiento
  3. Otras alternativas: Inmunoglobulinas subcutáneas, administración del fármaco en el domicilio por la Enfermera del Centro de Salud, aplazar unas semanas la sesión terapéutica...
  4. No hay evidencia que sugiera que la terapia con Inmunoglobulinas o Plasmaféresis conlleven un riesgo adicional en el contagio del coronavirus. Algunos pacientes las reciben como terapia de mantenimiento y deberían continuar con ellas, pero tomando precauciones adicionales

       

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      Análisis de sangre para el control de los Tratamientos

      • Decisión entre el Paciente y Médico sobre la necesidad de realizar el control sanguíneo: posibilidad de atrasarlo según actividad de contagio en la zona
      • Valorar riesgo-beneficio: salir de casa (exposición ambiental), utilizar medidas de higiene…

      Paciente con Miastenia e infección por la COVID-19 

      1. Qué Riesgos tiene  

      • Poder desenmascarar una Miastenia latente (aún no se ha manifestado) o de exacerbarla/crisis si ya está presente
      • Al tomar Inmunosupresores: 
      1. Aumenta el riesgo de infección por COVID-19 y de tener una evolución más severa
      2. Podrían hacer que una futura vacuna sea menos efectiva 
      • Si se utiliza para tratar la COVID-19 Hidroxicloroquina, Cloroquina y Azitromicina hay que tener presente que son fármacos de riesgo para la Miastenia
      • Peor evolución clínica si se tienen otras enfermedades asociadas: diabetes, hipertensión, enfermedad pulmonar, enfermedad cardiaca… 

      2. Si ha contraído la COVID-19…

      • La mayoría de los Pacientes que desarrollan la COVID-19 tienen una enfermedad leve

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      • Es posible que sea necesario aumentar la dosis de Corticoides
      • Si los síntomas son severos se requiere hospitalización
      • Se puede considerar suspender temporalmente la inmunosupresión, sobre todo si hay infecciones adicionales
      • Inmunosupresores de acción más débil como la Azatioprina (Imurel®) y el Micofenolato (Cellcept®) probablemente podrían continuarse
      • Azitromicina e Hidroxicloroquina también pueden desencadenar una exacerbación miasténica y deberían ser evitadas o utilizadas con precaución
      • Tocilizumab (anticuerpo monoclonal) es una opción recomendable cuando hay necesidad de ventilación pulmonar. Por otro lado, también ha demostrado eficacia en el tratamiento de la Miastenia Refractaria (no responde a Inmunosupresores convencionales)
      • La ventilación no invasiva (utilizada en Pacientes miasténicos con dificultad respiratoria leve/moderada) se debe evitar debido al riesgo de contagio por aerosolización: el virus se mezcla con gotas en el aire y forma aerosoles que flotan produciendo infección tras su inhalación
      • A veces se requieren dosis altas de sedantes para el tratamiento de la insuficiencia respiratoria, aumentando el riesgo de una exacerbación miasténica
      • En ocasiones hay necesidad de intubación u oxígeno de alto flujo, o de realizar traqueostomía (abertura en la tráquea insertando una cánula para facilitar el paso del aire a los pulmones) y aplicar ventilación continua
      • La decisiones para el tratamiento deben individualizarse en función de la gravedad de la COVID-19 y la Miastenia

      3. Crisis Miasténica por infección de la COVID-19 

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      Los Pacientes con Miastenia Gravis son susceptibles de contraer infecciones que causan Crisis Miasténicas

      La dificultad respiratoria (por inflamación pulmonar) provocada por la COVID-19  junto a la insuficiencia de los músculos respiratorios producida en la Crisis Miasténica puede dar lugar a un pronóstico grave

      • La infección por la COVID-19 y la Crisis Miasténica comparten el aumento de citocinas (proteínas del sistema inmune que actúan ante una inflamación) que atacan a los pulmones provocando una dificultad respiratoria aguda
      • El tratamiento con Inmunoglobulinas endovenosas bloquea la producción de citocinas y neutraliza los anticuerpos de la Miastenia. Una complicación potencial de las Inmunoglobiulinas es la trombosis (formación de coágulos en los vasos sanguíneos) que también se puede producir en los pacientes infectados, por tanto, se requiere una administración cuidadosa de las Inmunoglobulinas en pacientes de Miastenia infectados por la COVID-19
      • La acción antiviral de la Hidroxicloroquina y las Inmunoglobulinas contra la COVID-19 se encuentran actualmente bajo estudio con resultados contradictorios (hay que tener presente que la Hidroxicloroquina puede empeorar la Miastenia)

      4. Qué Pacientes pueden acceder a una UCI

      • En época de Pandemia y por saturación del Servicio de Salud, hay que tomar decisiones difíciles y priorizar qué pacientes son los que acceden a la reanimación en una UCI
      • La edad y la presencia de otras enfermedades asociadas son factores de riesgo para desarrollar una infección grave por COVID-19
      • Se asigna UCI a los pacientes con mejor posibilidad de éxito

      Enfermedades Neuromusculares con buen pronóstico para el ingreso en UCI 

      1. Miastenia Autoinmune y Congénita
      2. Miopatías metabólicas no deficitarias (enfermedad de McArdle)
      3. Miopatías inflamatorias sin daño sistémico severo (en particular fibrosis pulmonar)
      4. Canalopatías musculares
      5. Neuropatías, hereditarias (Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth) o adquiridas (Guillain-Barré)

      Criterios positivos para un buen pronóstico en UCI

      1. Sin daño cardíaco, respiratorio y discapacidad importantes
      2. Los criterios a favor de la reanimación son:
      • Patologías neuromusculares con ligera progresión
      • Funciones respiratorias mínimamente deterioradas y estabilizadas o enfermedad cardíaca leve y estabilizada
      • Ausencia de deformidades/contracturas torácicas severas que impiden el decúbito prono (tendido boca abajo)
      • Ausencia de deterioro multisistémico y de otras enfermedades

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      5. Medicamentos para combatir la COVID-19 

        Algunos tratamientos disponibles son moléculas nuevas en desarrollo y otros son de nuevo uso (autorizados en otras enfermedades)

       No existe por el momento evidencia médica procedente de ensayos clínicos controlados que permitan recomendar un tratamiento específico para la COVID-19

        Hasta la fecha hay datos parciales o incluso contradictorios sobre la eficacia de uno u otro fármaco

      • CLOROQUINA / HIDROXICLOROQUINA: utilizados contra la Malaria y otras enfermedades autoinmunes. No han mostrado beneficio y puede causar exacerbación de la Miastenia. Si la evidencia médica cambia y hay beneficio para el tratamiento de COVID-19 debe usarse bajo estricta supervisión médica, sopesando riesgo-beneficio
      • AZITROMICINA: antibiótico macrólido que puede empeorar la Miastenia (incluso 1 mes después de su uso), sin embargo, si el paciente está intubado y ventilado puede utilizarse si no hay otro tratamiento alternativo
      • ANTIVIRALES: están en ensayos clínicos y aún no han demostrado que sean efectivos en la COVID-19:
      1. Remdesivir: usado contra el virus del Ébola y otros coronavirus
      2. Lopinavir/Ritonavir: usado contra el VIH
      • INMUNOSUPRESORES:

      1. Tocilizumab: es el 1º con el que se ha intentado frenar la cascada inflamatoria de la infección (bloquea la citoquina interleucina-6 ) y el que se recomienda seguir cuando hay necesidad de ventilación pulmonar
      2. Anakinra: fármaco prometedor con potencial uso en la COVID-19 aún en fase de estudio. Neutraliza citoquinas IL-1, IL-6 y IL-18. Se usa en la Artritis Reumatoide y Enfermedad de Still
      3. Sarilumab: inhibidor de la citoquina IL-6. Uso en Artritis Reumatoide
      4. Ruxolitinib: inhibidor de citoquinas vía jak. Uso en Mielofibrosis
      5. Siltuximab: inhibidor de la citoquina IL-6. Uso en Enfermedad de Castleman
      6. Baricitinib: inhibidor de citoquinas vía jak. Uso en Artritis Reumatoide
      • OTROS FÁRMACOS (sin evidencia clínica)
      1. Apn01, Colchicina, Eculizumab, Favipiravir, Imatinib, Ivermectina, , Tofacitinib, Regeneron, Vafidemstad, Umifenovir
      • VACUNAS: en desarrollo (se esperan para final de año/inicios del próximo). Hasta donde sabemos, no hay consideradas vacunas de virus vivos

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      6. Impacto en la Calidad de Vida

      La COVID-19 tiene un impacto significativo en la calidad de vida y el estado psicológico de los Pacientes con Miastenia Gravis, y en comparación con la población general, tienen más probabilidades de verse afectados  

      Estado psicológico

      • Preocupación por las noticias publicadas 
      • Temor a la COVID-19 porque todavía no hay tratamientos específicos
      • Miedo por la gran capacidad de contagio y mortalidad del coronavirus 

      Vida diaria 

      • Peor calidad del sueño 
      • Restricciones en las salidas y en la comunicación con los demás
      • Ingresos económicos disminuidos
      • Situación estresante 

      Recomendaciones a Pacientes / Cuidadores para reducir el riesgo de contraer la COVID-19

      (seguir normativa del Ministerio de Sanidad)

      ⇒  Distanciamiento social

      • Separación de 2 metros con otras personas

      ⇒  Uso de mascarilla:

      • Recomendada la FFP2 sin válvula (a ti no te contagian y tú tampoco contagias) y la quirúrgica si no se dispone de la anterior

      ⇒  Lavado frecuente de manos con abundante jabón y uso de gel desinfectante

      • Al venir de la calle
      • Inmediatamente después de retirarse la mascarilla

      ⇒  Desinfectar las superficies de los objetos que utilizamos habitualmente

      • El coronavirus puede permanecer:
      1. Entre 2 y 3 días en superficies de plástico y acero inoxidable
      2. Hasta 24 horas en las de cartón
      3. 4 horas en las de cobre
      4. Hasta 3 horas después de la aerosolización (el virus se mezcla con gotas en el aire y forma aerosoles que flotan en el aire produciendo infección tras su inhalación)

      ⇒  Aislamiento en casa:

      • Sobre todo para los que tienen más riesgo
      • Debemos minimizar las salidas: farmacias (se recomienda la prescripción de fármacos por vía telefónica y su entrega en domicilio), supermercado (pedidos a domicilio), entidades bancarias (internet), Centros de Salud/Hospital (videoconferencia, teléfono)

       

      Se necesitan estudios más amplios para comprender mejor si los pacientes con Miastenia Gravis se enfrentan a riesgos especiales por la COVID-19 y sus tratamientos. También se deben desarrollar las mejores prácticas para el manejo de esta nueva infección, con este fin, el Grupo de Trabajo Internacional sobre Miastenia Gravis / COVID-19 y la Red de Enfermedades Raras de Miastenia Gravis han desarrollado un registro llamado COVID-19 – Riesgos y Efectos Asociados en Miastenia Gravis (CARE-MG)” para ir notificando los resultados que se vayan produciendo

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      ENLACES  DE  INTERÉS

      https://www.who.int/health-topics/coronavirus#tab=tab_1 (OMS- Organización Mundial Salud))

      https://www.inmunologia.org/Upload/Documents/1/5/0/1500.pdf (SEI- Sociedad Española Inmunología)

      https://www.aemps.gob.es/la-aemps/ultima-informacion-de-la-aemps-acerca-del-covid%E2%80%9119/tratamientos-disponibles-para-el-manejo-de-la-infeccion-respiratoria-por-sars-cov-2/ (Agencia Española de Medicamentos-Ministerio de Sanidad)

      https://www.mscbs.gob.es/profesionales/saludPublica/ccayes/alertasActual/nCov-China/documentos/Medidas_higienicas_COVID-19.pdf (Ministerio de Sanidad-España)

      BIBLIOGRAFIA

      – International MG/COVID-19 Working Group, Jacob S, Muppidi S, et al. Guidance for the management of myasthenia gravis (MG) and Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) during the COVID-19 pandemic. J Neurol Sci. 2020;412:116803. doi:10.1016/j.jns.2020.116803

      – Solé G, Salort-Campana E, Pereon Y, et al. Guidance for the care of neuromuscular patients during the COVID-19 pandemic outbreak from the French Rare Health Care for Neuromuscular Diseases Network [published online ahead of print, 2020 Apr 20]. Rev Neurol (Paris). 2020;S0035-3787(20)30523-3. doi:10.1016/j.neurol.2020.04.004

      – Peng Y, Li Z, Zeng Q, Yang H. The impact of COVID-19 epidemic on adult Myasthenia Gravis patients. Research Square; 2020. DOI: 10.21203/rs.3.rs-20366/v1

      – Delly, F., Syed, M. J., Lisak, R. P., & Zutshi, D. (2020). Myasthenic crisis in COVID-19. Journal of the Neurological Sciences, 116888. Advance online publication. https://doi.org/10.1016/j.jns.2020.116888

      – Guidon A.C., Amato A.A. COVID-19 and neuromuscular disorders. Neurology. 2020

      – Anand, P., Slama, M.C.C., Kaku, M., Ong, C., Cervantes‐Arslanian, A.M., Zhou, L., David, W.S. and Guidon, A.C. (2020), COVID‐19 in Patients with Myasthenia Gravis. Muscle & NNerve. Accepted Author Manuscript. doi:10.1002/mus.26918

      – Rosenberg ES, Dufort EM, Udo T, et al. Association of Treatment With Hydroxychloroquine or Azithromycin With In-Hospital Mortality in Patients With COVID-19 in New York State. JAMA. Published online May 11, 2020. doi:10.1001/jama.2020.8630

      – Gilhus N.E., Romi F., Hong Y., Skeie G.O. Myasthenia gravis and infectious disease. J. Neurol. 2018;265(6):1251–1258

      – Klok FA, Kruip MJHA, van der Meer NJM, et al. Incidence of thrombotic complications in critically ill ICU patients with COVID-19 [published online ahead of print, 2020 Apr 10]. Thromb Res. 2020;S0049-3848(20)30120-1. doi:10.1016/j.thromres.2020.04.013

      – Kim J.Y., Park K.D., Richman D.P. Treatment of myasthenia gravis based on its immunopathogenesis. J. Clin. Neurol2011;7(4):173–183

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      – Matías-Guiu J, Porta-Etessam J, Lopez-Valdes E, Garcia-Morales I, Guerrero-Solá A, Matias-Guiu JA. La gestión de la asistencia neurológica en tiempos de la pandemia de Covid-19. Neurología. 2020. https://doi.org/10.1016/j.nrl.2020.04.001

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      TRASTORNOS PSICOLÓGICOS y MIASTENIA GRAVIS

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      Cualquier enfermedad crónica es susceptible de generar problemas psicólogicos, pero si la enfermedad está catalogada como “rara” (de baja prevalencia), estos podrían multiplicarse. Es la línea que separa la disponibilidad de recursos sanitarios de donde no los hay o están bajo mínimos. Un ejemplo: mientras que para tratar/controlar una diabetes, hipertensión, EPOC…que son enfermedades frecuentes se dispone sanitariamente de “todo”, para la Miastenia Gravis, patología rara que afecta solo a 15.000 personas en España, los recursos de salud (informativos/educativos, diagnóstico, tratamientos, investigación, Centros de Referencia) quedan muy limitados, generando graves problemas a quienes la padecen: pacientes y sus familias

      En la Miastenia Gravis, llegar al diagnóstico sin tener que esperar demasiado tiempo puede suponer un alivio, pero sería un alivio un tanto ficticio, porque realmente los problemas van a comenzar a partir de aquí, del diagnóstico. Y digo que de entrada podría aliviar, porque en muchas ocasiones llegar a el es un auténtico problema, el paciente no entiende qué le ocurre, el médico tampoco lo tiene claro, se hablará de estrés y aparecerán a escena los ansiolíticos…y a seguir viendo especialistas consulta tras consulta, hasta que alguno se ilumine y acierte con tu caso…Más o menos así ha sido para muchos de nosotros (siempre hay excepciones)

      Diagnosticada y establecida la Miastenia Gravis, es normal que puedan aparecer problemas psicológicos. Esta enfermedad presenta un radio de acción amplio y problemático, abarcando diferentes contextos:

      ⇒  Aceptar la enfermedad

      1. Pasando por sus diferentes fases: negación, ira/enfado, negociación, depresión y aceptación. (recomiendo: https://serpacienteexpertooactivo.wordpress.com/2015/10/06/las-cinco-fases-para-la-aceptacion-de-una-enfermedad-cronica/ )
      2. Adaptarse a la nueva situación: síntomas, tratamientos, evolución clínica (sus fluctuaciones…)
      3. Sobrellevar la enfermedad: cómo gestionar el día a día, educarse en ella para mejorar la calidad de vida

      ⇒  Problemas laborales

      1. Conseguir una readaptación en el puesto de trabajo adecuada a la situación física
      2. Despido por bajo rendimiento
      3. Jubilación forzosa

      ⇒  Problemas familiares

      1. Tu familia no entiende la nueva situación de salud que has adquirido 
      2. Conflictos en tu convivencia: dificultad para aceptar tu nuevo rol, sentirte una “carga” para ellos
      3. Ruptura matrimonial

      ⇒  Problemas sociales

      1. Baja autoestima debido a los cambios corporales provocados por la sintomatología y los efectos adversos de los tratamientos (obesidad, alteraciones en el pelo/piel, cambios de humor…)
      2. Aislamiento social, incomunicación, estigmatización

      Al hablar de Miastenia Gravis, generalmente, ponemos más énfasis en su efecto físico, en la debilidad muscular. Normal, es el estereotipo atribuido a una enfermedad que fatiga, cansa y agota. Pero también tiene otro efecto “debilitante”, no menos importante, del que se habla, estudia e investiga mucho menos: la fragilidad mental 

      Un obstáculo psicológico y social, habitual, que solemos afrontar por reiteración y por estar en concordancia con la fluctuación de la sintomatología, es la invisibilidad social”: sentir/estar sin energía y que a ojos de los demás no se note. Deber justificar continuamente que tenemos dificultades para realizar nuestras actividades diarias, o por qué hace un momento éramos capaces de hacerlas y justo ahora no, sigue siendo una carga mental estresante y agotadora, a parte de soportar los comentarios de siempre “pero si se te ve también”…”no es para tanto, venga que tú puedes”…”como se aprovecha de su enfermedad”…etc, etc

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      Pero vamos a ver, ¿qué es lo que no se entiende?

      • ¿que si aparecen los síntomas, me fatigo, me debilito, me canso antes de tiempo y tengo que dejar de hacer las cosas?
      • ¿que mientras estoy “bien” aparento estar “normal” pero de pronto, sí de pronto, me aparece fatiga muscular y tengo que dejarlo todo y descansar?
      • ¿que cuando la sintomatología desaparece (por efecto del descanso y la medicación) ya estoy en condiciones de poder realizarlas?

      ¿Tan difícil es esto de comprender?

      Y como parece ser que sí, se hace necesario visibilizar la Miastenia, enseñarla y explicarla, sobre todo, a nuestro entorno más próximo (familia, amigos, compañeros de trabajo) porque esto facilitará su comprensión y empatía, y aunque no sea intencionadamente, evitará echar más leña al fuego, que bastante tenemos ya con sobrellevarla. Y esto depende de nosotros…y también de los demás

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      Los PACIENTES que viven con MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE presentan un riesgo importante de trastornos psicológicos. Hay factores de la propia enfermedad que contribuyen a ello:

      1. La necesidad de llevar un tratamiento continuo (Corticoides, Inmunosupresores) con sus efectos adversos incluidos
      2. La fluctuación de los síntomas, que aparecen y desaparecen, manteniéndonos en un constante estado de alerta
      3. El curso crónico y la progresión impredecible de la enfermedad
      4. El riesgo de que aparezca una “Crisis Miasténica”, situación clínica más grave

      Esto limita de forma significativa la calidad de vida, causando un estrés psicológico importante y predisponiendo, sobre todo, a la aparición de ANSIEDAD y DEPRESIÓN. Contra esto, algunos fármacos como la Fluoxetina y Citalopram, y la Psicoterapia de Apoyo pueden ser de utilidad. También la terapia electroconvulsiva (provocar una convulsión mediante corriente eléctrica) sería una opción si los síntomas se acentúan y no hay resultados con lo anterior  

      A continuación, revisamos la evidencia médica para ver cómo los pacientes vivimos psicológicamente esta enfermedad y sus consecuencias. La Miastenia y el aspecto emocional están muy relacionados. Algunos estudios sugieren que el desencadenante de la enfermedad podría ser precisamente un impacto emocional estresante sobre una predisposición genética

       

      ASPECTOS  PSICOLÓGICOS  y  MIASTENIA  GRAVIS 

      –   Revisión Bibliográfica   –

       

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      Seleccionamos y analizamos diferentes publicaciones científicas. La mayoría son estudios observacionales. Para evaluar a los pacientes se utilizaron  diferentes Cuestionarios validados (Calidad de Vida CVRS-15, Escala de Calificación de Depresión/Ansiedad de Hamilton, Entrevista Psiquiátrica Estructurada , Manual Diagnóstico-Estadístico de los Trastornos Mentales, Escala de Fatiga Física y Mental de Chalder, Calidad de Vida Específico de Miastenia Gravis, Actividades de Miastenia Gravis del Perfil de la Vida Diaria, Inventario de Depresión Multiescala de Chicago, Escala de Soledad de UCLA, Estudio con Neuro-QoL-Fatiga, Escala de Índice de Calidad del Sueño de Pittsburgh, Escala Multidimensional de Apoyo Social Percibido) 

      – Chu, H. T., Tseng, C. C., Liang, C. S., Yeh, T. C., Hu, L. Y., Yang, A. C., … Shen, C. C. (2019). Risk of Depressive Disorders Following Myasthenia Gravis: A Nationwide Population-Based Retrospective Cohort Study. Frontiers in psychiatry,10, 481. doi:10.3389/fpsyt.2019.00481

      – Braz NFT, Rocha NP, Vieira ELM, et al. Muscle strength and psychiatric symptoms influence health‐related quality of life in patients with Myasthenia Gravis. J Clin Neurosci 2018; 50: 41– 44

      – Ybarra MI, Kummer A, Frota ER, Oliveira JT, Gomez RS, Teixeira AL. Psychiatric disorders in Myasthenia Gravis. Arq Neuropsiquiatr 2011; 69: 176– 179

      – Stankovic, M., Peric, S., Stojiljkovic Tamas, O. et al. Quality of life in patients with MuSK positive myasthenia gravis. Acta Neurol Belg 118, 423–427 (2018). https://doi.org/10.1007/s13760-018-0915-y

      – Suzuki Y, Utsugisawa K, Suzuki S, et al. Factors associated with depressive state in patients with Myasthenia Gravis: a multicentre cross‐sectional study. BMJ Open 2011; 1: e000313

      – Aysal F, Karamustafalioglu O, Ozcelik B, et al. The relationship of symptoms of anxiety and depression with disease severity and treatment modality in myasthenia gravis: a cross‐sectional study. Noro Psikiyatr Ars 2013; 50: 295– 300

      – Alanazy, M.H. Prevalence and Associated Factors of Depressive Symptoms in Patients with Myasthenia Gravis: A Cross-Sectional Study of Two Tertiary Hospitals in Riyadh, Saudi Arabia. Behavioural Neurology volume 2019 (2019), Article ID 9367453, 6 pages https://doi.org/10.1155/2019/9367453

      Stojanov, A.; Milošević, V.; Đorđević, G. and Stojanov, J. (2019). Quality of Life of Myasthenia Gravis Patients in Regard to Epidemiological and Clinical Characteristics of the Disease. The Neurologist. 24(4):115–120

      – Alanazy, M.H., Binabbad, R.S., Alromaih, N.I. et al. (2020). Severity and depression can impact quality of life in patients with myasthenia gravis. Muscle Nerve. 61: 69– 73. https://doi.org/10.1002/mus.26719

      – Cherukupally, KR., Kodjo, K., Ogunsakin, O., Olayinka, O and Fouron, P.  Comorbid Depressive and Anxiety Symptoms in a Patient with Myasthenia Gravis. Case Reports in Psychiatry, Vol 2020 (2020), Article ID 8967818, 3 pages https://doi.org/10.1155/2020/8967818

      – Magni, G., Micaglio, G.F., Lalli, R. et al. (1988). Psychiatric disturbances associated with Myasthenia Gravis. Acta Psychiatrica Scandinavica, 77(4), pp. 443–445

      – Fisher, J., Parkinson, K. and Kothari, MJ. (2003). Self-reported depressive symptoms in myasthenia gravis. Journal of Clinical Neuromuscular Disease, vol. 4, no. 3, pp. 105–108

      – Hoffmann, S., Ramm, J., Grittner, U., Kohler, S., Siedler, J. and Meisel. A. (2016). Fatigue in myasthenia gravis: risk factors and impact on quality of life. Brain and Behavior, 6(10), article e00538

      – Paul, R.H., Cohen, R.A., Goldstein, J.M. and Gilchrist. J.M. (2000). Severity of mood, self-evaluative, and vegetative symptoms of depression in myasthenia gravis. The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, 12(4), 499–501

      – Twork et al. (2010). Quality of life and life circumstances in German myasthenia gravis patients. Health Qual Life Outcomes 8:129

      – Richards, H.S., Jenkinson, E., Rumsey, N. and Harrad. R.A. (2014). The psychosocial impact of ptosis as a symptom of myasthenia gravis: a qualitative study. Orbit, 33(4), pp. 263–269 DOI: 10.3109/01676830.2014.904375

      – Jeong, A., Min, J.H., Kang, Y.K. et al. (2018). Factors associated with quality of life of people with myasthenia gravis. PloS One, vol. 13, no. 11, article e0206754

      – Tran, C., Bril, V., Katzberg, H.D. and Barnett. C. (2018). Fatigue is a relevant outcome in patients with myasthenia gravis. Muscle & Nerve, vol. 58, no. 2, pp. 197–203 

      – Kulaksizoglu, I.B. Mood and Anxiety Disorders in Patients with Myasthenia Gravis. CNS Drugs 21, 473–481 (2007). https://doi.org/10.2165/00023210-200721060-00004

      – Chen, Y.T., Shih, F.J., Hayter, M., Hou, C.C. and Yeh, J.H. (2013). Experiences of living with myasthenia gravis: a qualitative study with Taiwanese people. J Neurosci Nurs. 45(2): 3-10. doi: 10.1097/JNN.0b013e31828291a6 

      Qiu, L., Feng, H., Huang, X. et al. Study of incidence and correlation factors of depression, anxiety and insomnia in patients with myasthenia gravis. Chinese Journal of Medical Science, 2010,90 (45): 3176-3179. DOI: 10.3760 /cma.j.issn.0376-2491.2010.45.004

      – Basta, I.Z., Pekmezović, T.D., Perić, S.Z., Kisić-Tepavčević, D.B., Rakočević-Stojanović, V.M., Stević, Z.D., Lavrnić, D.V. (2012). Assessment of health-related quality of life in patients with myasthenia gravis in Belgrade (Serbia). Neurol Sci. 33(6):1375-81. doi: 10.1007/s10072-012-1170-2 

      imagesCONCLUSIONES… 

      En los pacientes con Miastenia Gravis aumenta el riesgo para desarrollar depresión y ansiedad

      El riesgo de trastorno depresivo puede deberse a factores como:

      1. limitación de las actividades físicas/sociales por la Miastenia
      2. sintomatología (caída de párpados, vista doble, desalineación ocular, habla nasal…) y gravedad de la Miastenia (mayor duración de la debilidad muscular)
      3. ausencia de cambios a pesar del tratamiento empleado
      4. estar en una etapa temprana de la enfermedad
      5. uso de Corticoides y Anticolinesterásicos

      La ansiedad y depresión fueron clínicamente significativas. También se detectó insomnio y trastornos del estado de ánimo/afectivos, de adaptación y de personalidad

      • Los pacientes con dosis altas de Prednisona (corticoide) pueden aumentar el riesgo de depresión debido a sus efectos secundarios, especialmente, el aumento de peso y los cambios faciales (cara de luna llena). Lograr el control o una manifestación mínima de la Miastenia con la dosis más baja posible mejora la calidad de vida y disminuye los síntomas depresivos

      Los pacientes con trastornos del ánimo y fobia social llevaban mayor tiempo con la enfermedad

      Los pacientes con una Miastenia más severa tuvieron más síntomas depresivos que aquellos que la presentaban más leve o moderada

      El estado depresivo evita realizar las tareas más simples y se asocia con una mayor fatiga

      La ptosis palpebral (caída del párpado) impacta negativamente en el funcionamiento psicosocial

      Las personas con Miastenia pueden volverse más vulnerables, con una calidad de vida mental más baja que incluye depresión, baja autoestima y aislamiento social. Cuanto más deprimidos estaban, menor era su calidad de vida física 

      Los trastornos del estado de ánimo y del sueño fueron más frecuentes en los pacientes con Miastenia Generalizada respecto a los que presentaban Miastenia Ocular o a los que se encontraban en remisión farmacológica (habían podido reducir la medicación)

      Parece haber relación entre el estado emocional, la presentación inicial de la Miastenia y los brotes de la enfermedad

      El estrés y la ira pueden provocar un empeoramiento de la Miastenia

      Inicialmente, entre el 20% – 30% de los pacientes con Miastenia, son diagnosticados erróneamente con una enfermedad psiquiátrica

      El apoyo social y el desarrollo de estrategias psicológicas son claves para vivir con Miastenia Gravis Autoinmune

       

      Buenos_consejos    

      Se debe prestar más atención a la evaluación psicológica y ocuparse a fondo de los trastornos psiquiátricos en los pacientes con Miastenia Gravis 

      Con un diagnóstico psiquiátrico inexacto, el uso innecesario de fármacos psicotropos (actúan sobre el ánimo, comportamiento…) podría empeorar la Miastenia

      Lograr una mejoría temprana de la enfermedad sin el uso a largo plazo de dosis altas de Corticoides puede ser importante para evitar el estado depresivo en los pacientes

      La salud mental debe ser un foco clínico además del tratamiento de la Miastenia. Se hace imprescindible darle al paciente apoyo psicológico que le ayude a entender los cambios en su conducta, así como los mecanismos de la enfermedad y la aceptación de la misma

      Para minimizar las desventajas sociales asociadas con la Miastenia y su tratamiento, se debe poner mayor énfasis en ayudar a los pacientes a reanudar un estilo de vida lo más normalizado y lo antes posible

      Se necesitan más estudios que aclaren la relación entre los síntomas psiquiátricos y las enfermedades autoinmunes crónicas/discapacitantes como la Miastenia Gravis

       

      ASOCIACIONES INTERNACIONALES DE AFECTAD@S, a través de su experiencia, dan RECOMENDACIONES interesantes para el PACIENTE y la FAMILIA sobre el abordaje personal e interpersonal de la Miastenia Gravis: 

      EL  PACIENTE  CON  MIASTENIA  GRAVIS  DEBE…

      • ASUMIR que ya nada será como antes: siempre habrá un antes y un después desde que aparece la enfermedad
      • REPLANTEARSE su vida y adaptarse a la nueva etapa: informarse sobre la enfermedad y educarse en ella le permitirá una mejor calidad de vida
      • PREPARARSE para “ir cambiando permanentemente”: la sintomatología fluctuará (aparece y desaparece), actuará a brotes y muchas veces de manera imprevisible, y deberá estar listo para afrontar esos continuos cambios
      • ENCONTRAR su espacio, plantearse metas realistas, accesibles y a corto plazo
      • ENTENDER las recaídas que aparecerán, serán agotadoras (a veces peligrosas) y causarán fuertes cambios anímicos
      • TOMAR el control: saber gestionar el día a día (planificación, priorizar actividades…), conocer los factores de riesgo para minimizar posibles recaídas, tomar decisiones que mejoren la calidad de vida (educarse en el autocuidado), confiar en uno mismo y en sus posibilidades (también en otras personas) y permitirse pedir ayuda (otros pacientes, profesionales, grupos de autoayuda…)
      • TENER una actitud positiva y motivada: enfrentarse a la Miastenia como un reto y buscar soluciones (lamentarse solo lo necesario)

       

      EL  FAMILIAR  DEBE  SABER  QUE …

      Convivir con un enfermo que padece Miastenia Gravis no suele ser fácil, sencillamente porque sus actividades diarias (rutinarias) no puede hacerlas como debería. Cualquier persona “normal” las realiza de forma sencilla, espontánea y casi automática, para la persona afectada de Miastenia se convierten en tareas difíciles, pesadas, complejas y estresantes. Cuando la Familia sea capaz de comprender que la enfermedad no te permite actuar de una manera común ante lo más básico de tu día a día, será cuando entienda que su estado psicológico más habitual lo marcan la desgana, la apatía, la frustración, el estrés…por ejemplo

       

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      Una muestra de actividades o situaciones habituales (fáciles de gestionar para los demás) pero que podrían ser problemáticas para una persona con Miastenia… 

      …”después de subir 3 escalones ya no puedo seguir, no me responden las piernas”,  ”no me puedo secar el pelo, soy incapaz de levantar el brazo”, ”estaba hablando y de repente se me ha trabado la lengua”,  ”necesito ir al mercado, poner la lavadora, tender la ropa, preparar la comida, hacer las camas y recoger a los niños del colegio, y estoy agotada”,  ”mi marido ya no me desea, con esta pinta que tengo no me extraña”,  ”no paro de llorar, hay días que no puedo hacer casi nada”, ”mi mujer se ha enfadado, tuvimos que anular la reserva del hotel porque ayer comencé con debilidad en las piernas”, ”devuelve mi entrada para la disco, hoy tengo la vista bastante doble”,  ”iros vosotros a ver el museo, yo me quedo en el hotel, no puedo con mi alma”,  ”dile a los amigos que esta noche no salimos a cenar, estoy muy cansada y apenas puedo moverme”,  ”nos hemos separado, no nos entendíamos, todo ha cambiado entre nosotros”, ”pero si se te ve tan bien, ¿y tú estás mala?”¿sigo?

      10 RECOMENDACIONES  para  la  FAMILIA

      1. Dale tiempo para que pueda lamentarse, ha perdido muchas cosas
      2. Ten paciencia y no le obligues a librar una batalla también con su entorno 
      3. Escúchale y entiende sus sentimientos/emociones, pero deja a un lado la compasión
      4. Prepárate para sus cambios, sus altibajos, que muchas veces son impredecibles: ten en cuenta que los síntomas no siempre son perceptibles y prevenibles
      5. No minimices sus quejas, necesita expresar y darle salida a su desesperación
      6. No le pidas que se esfuerce ni que mantenga el ánimo cuando tiene poca energía, puede estar al límite y no dar más de sí
      7. Préstale ayuda en sus actividades limitadas, y anímale a realizar las que le permita su sintomatología 
      8. Aprende lo que puedas sobre la Miastenia y no tengas miedo a hablar de la enfermedad con él, le suele venir bien
      9. Reconoce cuándo necesita una ayuda extra, más allá de la que le puedes ofrecer y anímale a buscar apoyo profesional si fuera necesario
      10. RECUERDA: lo que desea es hacer una vida con la máxima normalidad posible

       

      ENLACES DE INTERÉS

      – Las 5 fases para la aceptación de una Enfermedad Crónica

      https://serpacienteexpertooactivo.wordpress.com/2015/10/06/las-cinco-fases-para-la-aceptacion-de-una-enfermedad-cronica/)

      – Estrategias de bienestar (Myasthenia Gravis Foundation of America-MGFA)

      https://myasthenia.org/Living-Your-Best-Life-With-MG/Wellness-Strategies

      – Enfrentarse a la Miastenia (Myasthenia Gravis Association Missouri-Kansas)

      http://nebula.wsimg.com/732b054a71dbf74261ec0880ef16f983?AccessKeyId=7F50FBE19A111D19DDAC&disposition=0&alloworigin=1

      – Grupo de Apoyo en Facebook “MIASTENIA GRAVIS ANDALUCÍA” (autoayuda, informativo y educativo)

      https://www.facebook.com/groups/1970846239633180/

      – “SOS…Vivir bien con Miastenia” (programa de mejora socioemocional para Pacientes, Profesionales de Salud, Asociaciones)

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      29/Febrero/2020: “DÍA MUNDIAL DE LAS ENFERMEDADES RARAS”

      Hoy se celebra el día de las ENFERMEDADES RARAS, también llamadas de “baja prevalencia” porque son pocos los afectados (menos de 5 de cada 10.000 habitantes)…aunque si lo vemos en conjunto, en nuestro país somos 3 millones, y eso son muchas personas

      LAS ENFERMEDADES RARAS SON ESE TIPO DE ENFERMEDADES…

      …Que nos da miedo pensar que algún día las podríamos padecer pero que estamos convencidos que no, que les tocará a otros

      …Que en pleno siglo XXI, muchas de ellas siguen manteniendo su estigma social, la mayoría de los pacientes se sienten marginados, aislados y limitados en su vida física, psíquica, familiar, social y laboral

      …Que cuando aparecen, generan un problema tras otro, de diagnóstico, por desconocimiento profesional, la dificultad de acceso a la información, falta de centros especializados, etc, etc, etc

      …Que viéndolas en cifras, dan miedo (datos de la Federación Española Enfermedades Raras):

      • hay unas 7.000 enfermedades raras 
      • afectan a 3 millones de españoles y a 30 millones de europeos
      • se espera una media de 5 años hasta obtener un diagnóstico, en el 20% de los casos transcurren 10 años o más 

      • mientras se espera el diagnóstico:

      1. el 40,9% de los paciente no recibe ningún apoyo ni tratamiento 
      2. el 26,7% ha recibido algún tratamiento inadecuado 
      • el 46,6% no se siente satisfecho con la atención sanitaria que recibe
      • el 72% cree que al menos 1 vez fue tratado inadecuadamente, principalmente por la falta de conocimientos sobre su patología
      • la cobertura de productos sanitarios es escasa o nula 
      • sólo el 6% utiliza medicamentos huérfanos (el 51% de las familias tiene dificultades para acceder a estos medicamentos)
      • el 50% de los pacientes tuvo que viajar en los últimos años fuera de su provincia debido a la enfermedad, y de estos, el 40% se desplazó 5 o más veces en busca de un diagnóstico o tratamiento
      • los costes suponen cerca del 20% de los ingresos familiares anuales
      • más del 70% de estos pacientes posee el certificado de discapacidad
      • la media de tiempo dedicado a los cuidados del paciente es de 5 horas diarias
      • los pacientes necesitan ayuda para sus actividades diarias y sólo el 10% no necesita ningún apoyo
      • les proporciona soporte: padres (41% de los casos), hermanos (17% de los casos) o abuelos (10% de los casos)
      • el 41% dice haber perdido oportunidades laborares
      • el 37% ha tenido que reducir su jornada laboral

      (impactante estos datos)

      …Que cuando llega un día como hoy, volverá a pasar lo mismo que año tras año, se hablará que se están haciendo muchas cosas positivas…bla bla bla…que cada vez se investiga más…bla bla bla…que las Administraciones ayudan a las Asociaciones de Pacientes…bla bla bla…en finque gusta salir en fotos y Tv con las caras sonrientes

      …Y sí, son ese tipo de enfermedades que hoy, día 29/febrero, toca visualizarlas más que ningún otro día, hoy toca reflexionar, tomar conciencia y solidarizarnos con esas “otras personas”, con esas a las que sí les ha tocado, las que las van a sufrir de por vida y van a sobrellevarlas como pueden…sí, a esas que un día también pensaron como la gran mayoría: “que esto de las enfermedades raras les pasa a otros”…

      Hoy toca alzar la voz y decir que 3 millones de personas con enfermedades raras en España somos mucha personas padeciendo

      Hoy toca alzar la voz y decir que tenemos derecho a la igualdad, a la equidad y a tener las mismas oportunidades sobre nuestra salud que los que sufren enfermedades “no raras”

      Hoy toca alzar la voz y que se enteren ya de una vez que: “nosotros no somos los raros, que rara es la enfermedad”

      UNA ENFERMEDAD RARA ES LA…

      MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE

      ” 15.000  personas  afectadas  en  España “

       

      • Se conoce desde el siglo XVII, y hoy día, año 2020, aún no tenemos una cura
      • El diagnóstico, a veces, puede llegar a tardar 3 años
      • Cada año aparecen 700 nuevos casos
      • El 70% de los pacientes no podrá dejar la medicación
      • El 90% de los pacientes afectados toman Inmunosupresores convencionales, son tratamientos inespecíficos con importantes efectos adversos. El 10% restante no responden a ellos (Miastenia Refractaria)
      • La poca investigación va encaminada básicamente a la fabricación de fármacos para estos pacientes refractarios, con algunos buenos resultados.
      • Actualmente se necesitan nuevos tratamientos de uso habitual que sean selectivos contra anticuerpos determinados y con menos efectos adversos
      • El paciente debe ser informado y educado en esta enfermedad, pues va a condicionar de manera importante su vida. Se hace necesaria la figura de la “Enfermera Especialista en Miastenia Gravis” como ocurre en países que destinan recursos económicos y profesionales a esta patología (EEUU, Inglaterra)
      • La ENFERMERA debe educar en el proceso de enfermedad y enseñar estrategias para el Autocuidado, encaminadas a:
        1. Ajustar el rol del Paciente en su nueva situación
        2. Tomar decisiones adecuadas
        3. Potenciar su autonomía

      Mi experiencia, junto a la de otros Pacientes a través de múltiples Consultas Presenciales, Telefónicas y por Internet, han servido para detectar que la problemática actual del Paciente con Miastenia pasa por:

      – Problemas en el Diagnóstico, para una posterior confirmación (años después) con un avance ya manifiesto de la Miastenia 

      – Falta de tiempo en la información médica recibida en la Consulta/Revisión

      – Información mal transmitida (a veces demasiado profesional) y poco entendible

      – Deficiente actualización en la Miastenia por parte del Neurólogo

      – Desconocimiento de la Miastenia por el Equipo de Salud (Médico de Familia, Enfermería)

      – Falta de Enfermeras Especialistas en Miastenia Gravis que contribuya a la educación del paciente en su autocuidado mediante la aplicación de estrategias para la gestión de la enfermedad 

      – Falta de una “Guía de Práctica Clínica” para la Miastenia Gravis que ayude al abordaje multidisciplinar del Paciente/Familia

      – Ausencia de Centros de Referencia que canalicen los recursos sanitarios de la enfermedad: hoja de ruta a seguir, avances en terapias, actualidad de los ensayos clínicos, programas de investigación, formación de Grupo de Expertos, actualización en la evidencia médica/enfermera… 

      – Ausencia de la intervención Enfermera en la gestión formativa/educativa dentro de las Asociaciones de Pacientes   

      Recursos para el Paciente/Familia con Miastenia 

       

      WEB: http://www.miasteniaysalud.com

      • Recurso INFORMATIVO/EDUCATIVO de carácter científico y profesional
      • Para el Paciente/Familia ante la necesidad de abordar la falta de información médica y la ausencia de estrategias enfermeras que permitan colaborar en una mejora de la calidad de vida
      • Para el conocimiento de la Miastenia por parte de los Profesionales de la Salud
      • Web actualizada y con contenidos en desarrollo. Referente nacional e internacional, donde las personas afectadas, desde cualquier lugar, pueden interactuar y obtener respuestas rápidas a sus necesidades

      Redes Sociales

      • Twitter: @MIASTENIAJAEN
      • Facebook: Administro el Grupo de Autoayuda “Miastenia Gravis Andalucía” (con cerca de 2.000 seguidores)

      E-mail

      Enlaces de interés

       

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      Impacto de los efectos adversos del tratamiento en la calidad de vida del Paciente con Miastenia Gravis

       

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      La gran mayoría de los pacientes con Miastenia Gravis Autoinmune (MG) somos grandes luchadores, forjados en el esfuerzo diario de llevar una calidad de vida digna, a pesar de los altibajos (a veces demasiado bajos) que nos provoca la enfermedad. Realmente no nos queda otro camino que “batallar” pues nuestro día a día está rodeado de obstáculos y muy duros. Muchos pacientes con MG tenemos que enfrentarnos a:

      • Síntomas propios de la Miastenia (fatiga/cansancio, diplopia/ptosis palpebral, disnea, disfagia, disartria...)
      • Efectos adversos provocados por los tratamientos convencionales (Mestinón®, Corticoides, Inmunosupresores, Inmunoblobulinas, Plasmaféresis, Timectomía)
      • Enfermedades causadas por los efectos adversos de los tratamientos (diabetes, hipertensión, obesidad, enfermedades hepáticas/renales, arritmias...)
      • Enfermedades autoinmunes asociadas a la Miastenia (lupus, hipotiroidismo, artritis...)

      …Para los expertos “la Miastenia Gravis es la enfermedad autoinmune más estudiada y mejor entendida”…

      Son ya muchos años leyendo esto, y no dudo que lo sea, pero la realidad que sufrimos los pacientes que sobrellevamos esta enfermedad nos viene a decir otra cosa. Es evidente, y los estudios están ahí, que se van dando pasos cada vez más fiables en la búsqueda de nuevas terapias que frene el progreso de la Miastenia, que limite sus exacerbaciones/crisis, y en definitiva, que se tienda a un mejor control, pero todavía nos queda mucho camino por recorrer (a pesar de saber que esta enfermedad ya existía desde el s. XVII), y aunque sea la enfermedad autoinmune mejor estudiada, nosotros, los pacientes, los sufridores, no comprendemos como actualmente los tratamientos aún siguen siendo, desde hace ya décadas, los mismos de siempre, los que “arrasan” células sanguíneas, estropean órganos, causan enfermedades (diabetes, hipertensión, anemia)...y seguimos sin comprender, si es que realmente es la enfermedad autoinmune mejor entendida, por qué continúan siendo tratamientos de efecto inmunosupresor generalizado y no específico para los anticuerpos que provocan nuestra sintomatología…

      ¿tendrá que ver que la MG es una enfermedad rara y no somos una población de pacientes relevante?…¿será que no somos rentables para la industria farmacéutica en el desarrollo de fármacos más específicos?

      Como decía, hoy día se están mejorando las terapias, pero la gran mayoría van dirigidas a la denominada “Miastenia Refractaria”, que hace que los pacientes no respondan a los tratamientos convencionales o que estos presenten efectos adversos intolerables, provocando continuas exacerbaciones/crisis así como frecuentes reingresos hospitalarios (por desgracia también fallecimientos), haciendo que la calidad de vida no sea buena. En este sentido se está avanzando muy bien al poder disponer aquí de fármacos dirigidos contra el anticuerpo idóneo, aunque también tenemos que decir que otra cosa es tener facilidad para acceder a ellos porque no todos los neurólogos enfocan este tipo de tratamiento de igual manera (sigue habiendo escasez de protocolos y guías de consenso). Estamos hablando de terapias monoclonales como el Rituximab desde hace ya años (eficaz contra anticuerpos antimusk), y de recientemente aprobación el Eculizumab (eficaz ante anticuerpos antireceptores de acetilcolina)

      Actualmente hay un dato muy concluyente que no debemos pasar por alto, y es que el 85-90% de los enfermos de Miastenia Gravis no padecemos Miastenia Refractaria y si una Miastenia Gravis Generalizada que puede responder o que va respondiendo a las terapias convencionales (inhibidores de la colinesterasa, glucocorticoides, inmunosupresores inespecíficos). Y aquí es donde radica el problema porque…

      “estos tratamientos convencionales (tradicionales) continúan demostrando muchas limitaciones en su eficacia”,  pues:

      • los inhibidores de la colinesterasa (Mestinón®) no alivian por completo los síntomas de la Miastenia ni previenen el avance de la enfermedad
      • los glucocorticoides a menudo causan efectos adversos graves y dependencia esteroidea en los pacientes
      • los Inmunosupresores habituales (Azatioprina, Micofenolato, Ciclosporina, Tacrólimus, Ciclofosfamida) afectan de manera seria a nuestro sistema inmunológico, hígado, riñón…

      Con esto, se hace inevitable la siguiente referencia a una reciente publicación en la Revista BMC Neurology sobre como repercuten los efectos adversos en la falta de adherencia al tratamiento y en la calidad de vida de los pacientes:

      Bacci, E.D., Coyne, K.S., Poon, J. et al. Understanding side effects of therapy for myasthenia gravis and their impact on daily life. BMC Neurol 19, 335 (2019) doi:10.1186/s12883-019-1573-2

      “Comprender los efectos secundarios de la terapia para la Miastenia Gravis y su impacto en la vida diaria”

      Es un estudio transversal, cualitativo, de entrevista individual, y diseñado para comprender:

      • la experiencia del paciente con los efectos adversos de los tratamientos utilizados habitualmente para la Miastenia Gravis
      • el impacto de dichos efectos en su adherencia a la terapia
      • como afectan estos efectos adversos a su vida diaria 

      El estudio se realizó mediante una entrevista individual y una encuesta, utilizando 2 cuestionarios:

      1. el MG-QOL15 que evalúa el impacto de la Miastenia en la calidad de vida de los pacientes relacionada con su bienestar físico/psicológico/social
      2. el MMAS-8 autoinformado que evalúa las razones de la falta de adherencia al tratamiento (olvido, descuido, suspensión del medicamento al sentirse mejor…)

      Análisis del estudio 

      El estudio no fue diseñado para explicar qué tratamientos (Piridostigmina, Corticoides…) fueron responsables de ciertos efectos secundarios ni para la relación entre el tipo de Miastenia y el tipo de tratamiento utilizado, aunque muchos de los pacientes participantes informaron haber utilizado como terapia:

      1. Inhibidores de la colinesterasa (Mestinón®) el 69%
      2. Corticoides (Prednisona) el 33,9%
      3. Timectomía (extirpación de la glándula del Timo) el 37,6%

      Los pacientes también informaron padecer otras enfermedades además de la Miastenia: hipertensión (33.9%), artritis (24.0%), hipotiroidismo (23.6%) y depresión (21.1%)

      ⇒ EFECTOS ADVERSOS MÁS RELEVANTES

      • Los más graves: coágulos sanguíneos, infecciones (meningitis aséptica, sepsis, neumonía), edema pleural, pericarditis, reacciones alérgicas, hemorragia interna
      • Los que peor se toleraron: náuseas, vómitos, malestar gastrointestinal, diarrea, cefalea/migraña, daño hepático, disminución de las defensas
      • Los más severos y/o menos tolerables se dieron en el grupo de pacientes con Miastenia Refractaria (en comparación con los pacientes de los otros grupos) por ser esta una Miastenia más avanzada y grave, y porque estos pacientes ya habían intentado una mayor cantidad de tratamientos

      ⇒ IMPACTO DE LOS EFECTOS ADVERSOS EN LA ADHERENCIA AL TRATAMIENTO 

      Los resultados insatisfactorios de los tratamiento tradicionales para la Miastenia contribuyeron a una mala adherencia:

      • el 23% de los pacientes tuvieron un cumplimiento deficiente del tratamiento 

      Algunas publicaciones describen las consecuencias de no realizar bien el Tratamiento:

      – En la publicación de Idiáquez JF, González S, Lasso-Peñafiel J, Barnett C. Adhesión al tratamiento farmacológico y descripción de sus factores asociados en pacientes con miastenia grave. Rev Neurol 2018;66 (01):15-20

      – En la publicación de Vitturi, B.K., Pellegrinelli, A. & Valerio, B.C.O Medication adherence in patients with myasthenia gravis in Brazil: a cross-sectional study. Acta Neurol Belg (2019)

      • Mayor debilidad muscular

      • Mayor número de fármacos utilizados para el Tratamiento de la Miastenia

      • Mayores síntomas psiquiátricos (depresión, ansiedad…)

      • Peor calidad de vida con la Miastenia

      ⇒ IMPACTO DE LOS EFECTOS ADVERSOS EN LA VIDA DIARIA DEL PACIENTE 

      En general, los participantes informaron que los efectos adversos resultantes de los tratamientos tuvieron un impacto muy significativo en su vida diaria:

      • aumento de peso
      • fatiga
      • alteraciones del sueño
      • reducción de la actividad física
      • reducción de las actividades sociales
      • frustración con su Miastenia:
      1. sentirse postrado en cama
      2. no poder salir de casa
      3. tomar medicamentos adicionales para hacer frente a los efectos secundarios
      4. cambiar la dieta
      5. tener que comprar ropa debido al aumento de peso
      6. impacto emocional  

       

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      Conclusiones del Estudio

      Los hallazgos cualitativos y cuantitativos proporcionan evidencia de la grave carga e impacto negativo que suponen los efectos secundarios del tratamiento en la vida diaria del paciente

      Es importante comprender cómo los efectos secundarios afectan a los pacientes, ya que esto puede tener repercusiones en el cumplimiento del tratamiento y en sus resultados de salud, especialmente en aquellos que padecen Miastenia Gravis Refractaria 

      En base a estos hallazgos, existe la necesidad de opciones de tratamiento más efectivas y más tolerables para los pacientes con Miastenia Gravis Autoinmune

       

      …Y para finalizar, la mía: tenemos necesidad de nuevas terapias más selectivas (dirigidas al anticuerpo) y de uso convencional para la Miastenia Generalizada No Refractaria…que ya va siendo hora

       

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      GRIPE y MIASTENIA GRAVIS: ¿debo vacunarme?

      Educación para el Paciente/Familia

      Todos los años, con la temporada otoño-invierno, viene a visitarnos la Gripe (también llamada Influenza)

      La GRIPE es una infección vírica muy contagiosa, y que suele afectar aproximadamente al 15% de la población mundial. Cada año, millones de personas son infectadas, la mayoría se recuperan en 1 ó 2 semanas sin necesidad de tratamiento médico. Otras deben ser hospitalizadas y tienen el riesgo de morir (en el año 2018 cerca del 10% de los pacientes ingresados fallecieron). La población más vulnerable son los ancianos, mujeres embarazadas, niños pequeños, personas con problemas inmunológicos y con enfermedades crónicas. Y el recurso más eficaz es la vacuna anual

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      Las personas que padecemos MIASTENIA GRAVIS estamos incluidos en este grupo de riesgo. Muchos de nosotros, año tras año y por estas fechas, nos seguimos planteando la misma pregunta:

      ¿Debo vacunarme contra la Gripe?

      …Como es obvio, y aunque parezca de perogrullo, las opciones siguen siendo 2..y cada una con su razonamiento:

      1. Me vacuno: así evitaría posibles complicaciones graves como podría ser una Neumonía que pudiera provocarme una Crisis Miasténica (situación clínica más grave en la Miastenia)
      2. No me vacuno: si lo hago podría liberar anticuerpos de la Miastenia (es una enfermedad autoinmune) con la posibilidad de provocar una exacerbación de los síntomas, y también una Crisis Miasténica

      Sea como fuere, se plantea un problema donde la decisión no es fácil, a veces, hasta complicada, porque en muchas situaciones l@s neurólog@s que nos tratan tampoco tienen muy claro la conveniencia de la vacuna…¿falta de actualización en nuestra enfermedad?…estoy seguro que sí…pero como siempre, la mejor respuesta la encontraremos en las recomendaciones que nos sugiere la Evidencia Médica

      En este post hacemos una Revisión Bibliográfica sobre la Vacuna de la Gripe en la Miastenia Gravis. También indicamos unas Recomendaciones Enfermeras para la educación sanitaria del Paciente/Familia ante el contagio de la Gripe

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      CONSIDERACIONES  SOBRE  LA  GRIPE

      Qué es

      • Enfermedad respiratoria muy contagiosa que afecta principalmente a la nariz, garganta, bronquios y ocasionalmente a los pulmones
      • Causada por un virus que circula por todo el mundo. Hay 4 tipos de virus: A, B, C y D. Los causantes de las epidemias son los virus A y B. El tipo C se detecta con menos frecuencia y causa infecciones leves (sin importancia desde el punto de vista de la salud pública). El tipo D afecta al ganado y no al ser humano
      • La infección puede ser leve, moderada o grave, incluso provocar la muerte en poblaciones de riesgo (ancianos, pacientes crónicos respiratorios, cardiópatas, inmunodeprimidos…)
      • Dura generalmente 1 semana 
      • Se presenta en forma de epidemia anual (otoño-invierno)

      Síntomas

      • Fiebre, dolor de cabeza, malestar general, tos, dolor de garganta, secreción/congestión nasal, dolores musculares, náuseas, vómitos, diarrea…

      Complicaciones

      • Neumonía, Bronquitis, Insuficiencia respiratoria, Deshidratación, empeoramiento de Enfermedades Crónicas (Insuficiencia cardiaca, Asma, Diabetes…)

      Contagio gripe-contagio-josantonius

      • El máximo contagio se inicia 24 horas antes de la aparición de los síntomas y persiste generalmente hasta 3-5 días tras la aparición de estos
      • De persona a persona a través de “gotitas” de secreciones respiratorias que se lanzan al toser/estornudar. Al tocar objetos (pañuelos, enseres de comida…) que contienen los virus y luego tocarse la boca o la nariz

      Tratamiento (bajo indicación médica)

      • Tratamiento sintomático: Analgésicos, Antitusígenos/Expectorantes (expulsar secrecciones), Descongestionantes nasales
      • Antivirales como prevención de la gripe y en personas ancianas o con riesgo de complicaciones
      • Reposo en cama
      • Toma de abundantes líquidos
      • No fumar y no beber bebidas alcohólicas

       

      VACUNA ANTIGRIPAL  y  MIASTENIA GRAVIS 

      Una  Revisión  Bibliográfica   

       

      Debemos saber que:

      1. Una infección, sobre todo, respiratoria (como la Gripe), puede desencadenar una Miastenia que aún no ha aparecido (latente) o empeorar una que ya existe (exacerbación)
      2. Los fármacos Inmunosupresores que utilizamos para combatirla, así como la Timectomía (extirpación quirúrgica de la glándula del Timo), implica un riesgo ligeramente mayor porque nos hace más vulnerables 
      3. Contraer una infección puede llevarnos al deterioro de la Miastenia, necesitando hospitalización en una Unidad de Cuidados Intensivos por Insuficiencia Respiratoria (Crisis Miasténica)

      Teniendo en cuenta esto, se hace imprescindible conocer qué dice la Evidencia Médica sobre la conveniencia de la vacuna antigripal en los pacientes que padecen Miastenia (en algunos casos también la del Neumococo)

      jeringa y vacuna

      1. (2019)  A prospective, double-blind, randomized, placebo-controlled study on the efficacy and safety of influenza vaccination in myasthenia gravis [Strijbos, E et al. (2019). A prospective, double-blind, randomized, placebo-controlled study on the efficacy and safety of influenza vaccination in myasthenia gravis. Vaccine, 37(7): 919-925] https://doi.org/10.1016/j.vaccine.2019.01.007

      “Un estudio prospectivo, doble ciego, aleatorizado, controlado con placebo sobre la eficacia y seguridad de la vacunación contra la influenza en la Miastenia Gravis”

      • Estudio realizado con 47 pacientes estables de Miastenia con anticuerpos anti-receptor de acetilcolina y con un tratamiento también estable (últimos 3 meses)
      • La respuesta a la vacuna contra la influenza no fue diferente a la de los sujetos sanos, incluso en pacientes que toman Inmunosupresores
      • Se alcanzó protección en el 40,4% del grupo con Miastenia y en el 51% del grupo sano
      • La vacunación contra la influenza no indujo a una exacerbación de los síntomas de la Miastenia
      • Tomar Inmunosupresores, la duración de la enfermedad o someterse a una Timectomía no afectó a la respuesta del paciente respecto a la vacuna

      2. (2018)  Acetylcholine Receptor Antibody Titers and Clinical Course after Influenza Vaccination in Patients with Myasthenia Gravis: A Double-Blind Randomized Controlled Trial (ProPATIent-Trial) [Tackenberg, Björn et al. (2018). Acetylcholine Receptor Antibody Titers and Clinical Course after Influenza Vaccination in Patients with Myasthenia Gravis: A Double-Blind Randomized Controlled Trial (ProPATIent-Trial). EBioMedicine, 28: 143 – 150]

      “Título de anticuerpos antireceptor de acetilcolina y curso clínico después de la vacunación contra la influenza en pacientes con Miastenia Gravis: un ensayo controlado, aleatorizado y doble ciego (ensayo ProPATIent)”

      • Estudio realizado con 62 pacientes
      • Fue el 1º que se realizó para investigar el efecto de las vacunas contra la influenza estacional en pacientes de Miastenia con anticuerpos ACRA(+)
      • El ensayo ProPATIent proporciona evidencia (de clase 1b) de que puede recomendarse la vacunación en este grupo de pacientes
      • La vacunación no afecta a la fuerza muscular en pacientes con la Miastenia estable

      • Los pacientes que toman Inmunosupresores pueden mostrar una respuesta protectora baja (según las recomendaciones de la OMS) y se debe considerar una 2ª dosis de la vacuna

      • La baja tasa de vacunación en los pacientes con Miastenia Gravis indica la necesidad de realizar una educación sobre los riesgos/beneficios de la vacuna contra la influenza

      3. (2018)  Myasthenia gravis and infectious disease [Gilhus, N.E., Romi, F., Hong, Y. et al.Myasthenia gravis and infectious disease.Neurol (2018) 265: 1251]  https://doi.org/10.1007/s00415-018-8751-9

      “Miastenia Gravis y enfermedades infecciosas” (Artículo de Revisión)

      • La MG puede ser desencadenada y empeorada por infecciones 
      • No se ha demostrado que ningún virus u otro patógeno tenga un vínculo específico con la MG 
      • El tratamiento con medicamentos Inmunosupresores y la Timectomía implica un riesgo ligeramente mayor de infecciones 
      • Las infecciones deben tratarse activamente, pero evitando algunos Antibióticos que interfieren con la transmisión neuromuscular 
      • La hospitalización y los cuidados intensivos pueden ser necesarios durante las infecciones debido al deterioro de la MG y al riesgo de una Insuficiencia Respiratoria  
      • Las vacunas generalmente se recomiendan en la Miastenia Gravis pero las que contienen microorganismos vivos deben evitarse en los pacientes inmunodeprimidos

      FIGURAS DEL TRABAJO

      4. (2017)  The Impacts of Influenza Infection and Vaccination on Exacerbation of Myasthenia Gravis [Seok, H. Y., Shin, H. Y., Kim, J. K., Kim, B. J., Oh, J., Suh, B. C., … Kim, B. J. (2017). The Impacts of Influenza Infection and Vaccination on Exacerbation of Myasthenia Gravis. Journal of clinical neurology (Seoul, Korea), 13(4), 325–330]  https://doi.org/10.3988/jcn.2017.13.4.325

      “Impacto de la infección y de la vacuna contra la influenza en la exacerbación de la Niastenia Gravis”

      • Estudio realizado con 258 pacientes
      • Después de la vacunación contra la influenza el riesgo de exacerbación de los síntomas miasténicos fue muy bajo (1.5%)
      • El agravamiento de los síntomas ocurrió dentro de 1 semana después del evento de vacunación contra la influenza
      • Contraer una infección respiratoria aumenta la probabilidad de empeorar los síntomas de MG en un 40%Esta tasa es 2,5 veces mayor que en los pacientes con Miastenia que experimentaron un resfriado común (15,6%)
      • Estos hallazgos sugieren que la infección por influenza constituye un factor de riesgo importante para la exacerbación de los síntomas miasténicos, siendo importante aplicar medidas preventivas en los  pacientes 
      • Este estudio respalda que la vacuna contra la influenza es segura para los pacientes con MG

      5. (2014)  Vaccination recommendations for patients with neuromuscular disease [Esposito S, et al.. 2014. Vaccination recommendations for patients with neuromuscular disease. Vaccine 32(45):5893-5900]  https://doi.org/10.1016/j.vaccine.2014.09.003

      “Recomendaciones de vacunación para pacientes con enfermedad neuromuscular”

      (Sociedades Científicas Italianas para la prevención óptima de enfermedades en pacientes con Enfermedades Neuromusculares) 

      • Las infecciones respiratorias son una de las complicaciones más comunes en pacientes con Enfermedades Neuromusculares 
      • La vacunación parece ser una solución efectiva para proteger a los pacientes. Debe tenerse en cuenta las recomendaciones de vacunación contra la gripe y el neumococo
      • Los pacientes inmunodeprimidos (toman Corticoides, Azatioprina, Metotrexate, bloqueador TNFα, Rituximab…) deben vacunarse contra la gripe y el neumococo
      • No pueden recibir vacunas vivas atenuadas (mayor riesgo de desarrollar varias infecciones)
      • Los personas que convivan con pacientes inmunodeprimidos que tengan Enfermedades Neuromusculares deben ser vacunados
      • La seguridad y la tolerabilidad de las vacunas son generalmente buenas para los pacientes con trastornos inmunes, incluidos los que toman terapia inmunosupresora. No tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar o reactivar una enfermedad inmunomediada
      • La eficacia a largo plazo de la vacuna puede ser inferior a la de los sujetos sanos
      • La vacuna solo debe evitarse si previamente ha habido una recaída o exacerbación de la enfermedad

      6. (2011)  Safety of influenza and H1N1 vaccinations in patients with myasthenia gravis, and patient compliance [E. Auriel , K. Regev , A. Dori , A. Karni. (2011). Safety of influenza and H1N1 vaccinations in patients with myasthenia gravis, and patient compliance. Muscle Nerve, 43(6):893-894]

      “Seguridad de la vacuna contra la gripe y la gripe H1N1 en pacientes con Miastenia Gravis y cumplimiento del paciente” (Estudio de casos y controles)

      • Estudio con 74 pacientes
      • Solo el 51,4% recibió la vacuna contra la influenza estacional, el 32.4% la vacuna contra el H1N1 (gripe-A) y solo el 27% recibió ambas
      • Ninguno de los pacientes de nuestro estudio que estaban recibiendo informó de ningún efecto secundario
      • Los resultados sugieren que la administración de las vacunas contra la influenza estacional y H1N1 para pacientes con MG parece ser segura
      • El cumplimiento entre los pacientes con MG fue deficiente: las principales razones para rechazar la vacuna fueron el miedo a los efectos secundarios generales (42,6%) y el miedo a la exacerbación de la Miastenia (31,5%)

      7. (2009)  Safety of influenza vaccination in patients with myasthenia gravis: a population-based study [Zinman, L., Thoma, J., Kwong, J.C., Kopp, A., Stukel, T.A., Juurlink, D.N. (2009). Safety of influenza vaccination in patients with myasthenia gravis: a population-based study. Muscle Nerve, 40:947–951]

      “Seguridad de la vacunación contra la influenza en pacientes con miastenia gravis: un estudio de base poblacional” (Estudio de serie de casos)

      • Estudio con 513 pacientes
      • El 17% de los pacientes se habían sometido previamente a una Timectomía
      • Examinó la relación que podía haber entre la vacuna contra la influenza y la hospitalización debido a una exacerbación de la enfermedad dentro de las 42 semanas después de la vacunación (entre lo años 1992 y 2006)
      • No se encontró que la vacunación de pacientes con MG contra la influenza se asocie con exacerbaciones de la enfermedad
      • La validez del resultado fue limitada por el diseño del estudio: consideró solo las agravaciones de la Miastenia que condujeron a la hospitalización mientras que no se tuvieron en cuenta las exacerbaciones leves y moderadas. Tampoco discriminó entre los pacientes con MG Ocular, con MG Generalizada o con antecedentes de timoma, y ​​no hizo referencias respecto a la duración y la estabilidad de la Miastenia

       

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      …DE  LA  EVIDENCIA  MÉDICA

      Generales

      • La Miastenia Gravis (MG) puede ser desencadenada y empeorar por las infecciones
      • Contraer una infección respiratoria aumenta la probabilidad de empeorar los síntomas de la MG (en un 40%)
      • La hospitalización y los cuidados intensivos pueden ser necesarios durante las infecciones debido al deterioro de la enfermedad y al riesgo de una Insuficiencia Respiratoria  
      • El ensayo ProPATIent (2018) proporcionó evidencia de clase-1b sobre la recomendación de la vacuna en los pacientes con MG
      • La vacunación contra la gripe fue segura. No indujo a una exacerbación de los síntomas de la MG
      • La vacunación no afectó a la fuerza muscular en los pacientes con una MG estable
      • Después de la vacunación contra la gripe, el riesgo de exacerbación de los síntomas miasténicos fue muy bajo (1.5%)
      • El agravamiento de los síntomas ocurrió dentro de la 1ª semana después de la vacunación 
      • La seguridad y la tolerabilidad de las vacunas son generalmente buenas para los pacientes con trastornos inmunes, incluidos los que toman terapia inmunosupresora
      • La eficacia a largo plazo de la vacuna puede ser inferior a la de los sujetos sanos
      • La vacuna debe evitarse si previamente ha habido una recaída o exacerbación de la enfermedad
      • Las causas de una baja tasa de vacunación en los pacientes con Miastenia Gravis fueron:
      1. miedo a los efectos secundarios generales (42,6%)
      2. miedo a la exacerbación de la Miastenia (31,5%) 
      3. los consejos de los médicos para no recibir la vacuna (14.8% ) 
      •  Hay necesidad de educar a los pacientes sobre los riesgos/beneficios de la vacuna contra la gripe

      Si tomas Inmunosupresores (Prednisona, Azatioprina, Micofenolato, Rituximab…)

      • Los pacientes inmunodeprimidos (tratados con Corticoides, Azatioprina, Metotrexate, bloqueador TNFα, Rituximab…) deben vacunarse contra la gripe y el neumococo

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      • Las vacunas fabricadas con microorganismos vivos deben evitarse 
      • Pueden mostrar una respuesta protectora baja (según las recomendaciones de la OMS) y se debe considerar una 2ª dosis de la vacuna
      • Los personas que convivan con pacientes inmunodeprimidos que tengan Enfermedades Neuromusculares deberían ser vacunados

      Otras Consideraciones a tener en cuenta…

      – La recomendación de la Myasthenia Gravis Foundation of America (a mi juicio, el máximo exponente de la Miastenia mundial) respecto a las vacunación: “en general, las vacunas son seguras en los pacientes con Miastenia Gravis”

      – La mayoría de los especialistas médicos piensan que los beneficios de la vacunación sobrepasan cualquier pequeño riesgo relacionado con un posible empeoramiento de la Miastenia

      – La efectividad de las vacunas puede verse afectada por la edad, padecer otras enfermedades y por la medicación que se esté tomando

      Hay consenso en que las vacunas contra la gripe fueron bien toleradas en pacientes de alto riesgo, y todas las reacciones adversas fueron generalmente leves y similares a las observadas en personas sanas 

      – Hay países (Países Bajos, Alemania…) donde se recomienda la vacunación anual contra la gripe para todos los pacientes con una enfermedad autoinmune

      – El miedo a la exacerbación miasténica sigue siendo el motivo de rechazo a la vacunación cada año

       

      …MI RECOMENDACIÓN en 3 sencillos pasos…

      1. Lee detenidamente esta información y saca tus conclusiones
      2. Consulta y valora con tu neurólogo el riesgo/beneficio de tu vacunación (lo ideal es que esté actualizado, y si tiene dudas invítalo a leer este artículo)
      3. Toma tu decisión

       

      RECOMENDACIONES ENFERMERAS ANTE LA GRIPE

      PARA EL PACIENTE/FAMILIA CON MIASTENIA GRAVIS 

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      Ya hemos comentado anteriormente que el virus de la Gripe es muy contagioso:

      • El máximo contagio se inicia 24 horas antes de la aparición de los síntomas y persiste 3-5 días desde que aparecen
      • Se produce de persona a persona:
      1. A través de “gotitas” de secreciones respiratorias que se lanzan al toser/estornudar
      2. Al tocar objetos (pañuelos, enseres de comida…) que contienen los virus y luego tocarse la boca o la nariz

      Es necesario minimizar las posibilidades del contagio porque las complicaciones para los pacientes con Miastenia Gravis podrían ser graves: una Neumonía puede desencadenar una Crisis Miasténica (situación más grave en la MG)

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      MEDIDAS  FRENTE  AL CONTAGIO 

      1. Evita las aglomeraciones de gente, sobre todo, en días donde se espera que haya mayor incidencia (suele anunciarse en medios de comunicación) como pueden ser autobuses, centros comerciales, bares, cines…
      2. Si contactas con personas ya infectadas: utiliza mascarilla, sitúate a más de 1 metro de distancia (al toser las gotitas por su peso no pueden avanzar más
      3. Utiliza pañuelos de papel (1 sólo uso)
      4. Cúbrete la nariz/boca al estornudar o toser
      5. Lávate las manos después de toser/estornudar o tras el uso de pañuelos y evita tocarte los ojos/nariz para prevenir la contaminación de las mucosas. Si no hay lavabo disponible usa toallas húmedas y luego aplícate una solución alcohólica desinfectante
      6. Limpia y desinfecta las habitaciones, superficies y materiales donde se ubique la persona infectada: utiliza detergente neutro y desinfecta con lejía, alcohol 70º…Pon  especial atención a las superficies que estén más expuestas al contacto de las manos: picaportes, interruptores, pasamanos, lavabos, mando de televisión…

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      MEDIDAS  ANTE  EL  TRATAMIENTO

      – Vacunas Antigripal (virus) y Neumococo (bacteria) 

      • Si tomas Inmunosupresores se recomienda evitar las Vacunas Vivas Atenuadas  (ej. la Vacuna Nasal de la Gripe). La forma inyectable de la Gripe es inactivada (no está viva) por lo que es mucho más segura en pacientes inmunodeprimidos. Hay consenso internacional para su recomendación por prevenir las complicaciones de una gripe, neumonía o meningitis
      • Si decides no vacunarte sería recomendable que lo hagan las personas con quien convivas

      Si te recetan Analgésicos, Antibióticos (innecesarios para la Gripe), Antihistamínicos (para cortar el goteo de la nariz/rinitis), Antitérmicos (para la Fiebre), Antitusígenos (para la Tos/Expectoración)

      ZZZZZZ

       

       

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      REFERENCIAS

      https://www.vacunas.org/ (Asociación Española de Vacunología)

      https://www.who.int/es/news-room/fact-sheets/detail/influenza-(seasonal) (Organización Mundial de la Salud)

      – Guía de procedimientos para la vigilancia de gripe en España. Versión marzo 2019 (Sistema de Vigilancia de la Gripe en España)  https://www.isciii.es/QueHacemos/Servicios/VigilanciaSaludPublicaRENAVE/EnfermedadesTransmisibles/Documents/GRIPE/GUIAS/Gu%C3%ADa%20de%20procedimientos%20para%20la%20vigilancia%20de%20gripe%20en%20Espa%C3%B1a_marzo%202019.pdf

      https://myasthenia.org/What-is-MG/MG-Management/Vaccinations (Myasthenia Gravis Foundation of America)

      – Strijbos, E et al. (2019). A prospective, double-blind, randomized, placebo-controlled study on the efficacy and safety of influenza vaccination in myasthenia gravis. Vaccine, 37(7): 919-925 https://doi.org/10.1016/j.vaccine.2019.01.007

      – Tackenberg, Björn et al. (2018). Acetylcholine Receptor Antibody Titers and Clinical Course after Influenza Vaccination in Patients with Myasthenia Gravis: A Double-Blind Randomized Controlled Trial (ProPATIent-Trial). EBioMedicine, 28:143-150  https://doi.org/10.1016/j.ebiom.2018.01.007

      – Gilhus, N.E., Romi, F., Hong, Y. et al. (2018). Myasthenia gravis and infectious disease.     J. Neurol 265(6): 1251-1258 https://doi.org/10.1007/s00415-018-8751-9

      – Seok, H. Y., Shin, H. Y., Kim, J. K., Kim, B. J., Oh, J., Suh, B. C., … Kim, B. J. (2017). The Impacts of Influenza Infection and Vaccination on Exacerbation of Myasthenia Gravis. Journal of clinical neurology (Seoul, Korea), 13(4): 325–330.  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5653619/

      – Esposito S, et al. (2014). Vaccination recommendations for patients with neuromuscular disease. Vaccine 32(45): 5893-5900  https://doi.org/10.1016/j.vaccine.2014.09.003

      – Migita, K., Sasaki, Y., Ishizuka, N., Arai, T., Kiyokawa, T., Suematsu, E., … Bito, S. (2013). Glucocorticoid Therapy and the Risk of Infection in Patients With Newly Diagnosed Autoimmune Disease. Medicine, 92(5), 285–293. https://dx.doi.org/10.1097%2FMD.0b013e3182a72299

      – De Martino, M., Chiappini, E. and Galli, L. (2013). Vaccines and autoimmunity. International Journal of Immunopathology and Pharmacology, 26(2):283-290  https://journals.sagepub.com/doi/pdf/10.1177/039463201302600201

      – E. Auriel, K.Regev,A. Dori, A. Karni. (2011). Safety of influenza and H1N1 vaccinations in patients with myasthenia gravis, and patient compliance. Muscle Nerve, 43:893-894  https://doi.org/10.1002/mus.22077

      – Zinman, L., Thoma, J., Kwong, J.C., Kopp, A., Stukel, T.A., Juurlink, D.N. (2009). Safety of influenza vaccination in patients with myasthenia gravis: a population-based study. Muscle Nerve, 40:947–951  https://doi.org/10.1002/mus.21440

      https://enfermeriatecnologica.com/5-cosas-debes-saber-gripe/ (blog / @PauMatalap)

      – https://diarioenfermero.es/las-enfermeras-recuerdan-que-vacunar-a-adultos-mayores-contra-la-neumonia-salva-vidas/  

      – https://www.picuida.es/ciudadania/infografia-8-consejos-para-cuidar-y-prevenir-la-gripe/

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      EVIDENCIA CONTRA LA TIMECTOMÍA (extirpación de la glándula del Timo) EN LA MIASTENIA GRAVIS con “Anticuerpos anti-Musk”

      ¿ PORQUÉ  LA  TIMECTOMÍA  NO  ES  RECOMENDABLE  EN  LOS PACIENTES  CON  ANTICUERPOS  ANTI-MUSK ?

       

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      La Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune, significa que está provocada por auto-anticuerpos, es decir, nuestro organismo genera anticuerpos propios contra elementos o estructuras  que componen la unión neuromuscular

      Existen diferentes tipos, haciendo que la Miastenia tenga unas características específicas:

      • Miastenia con Anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (ACRA): son los más frecuentes, apareciendo en el 80-85% de las personas afectadas
      • Miastenia con Anticuerpos anti-Musk: infrecuente, en el 6% de los pacientes
      • Miastenia con Anticuerpos anti-LRP4: descubiertos hace varios años y que aún necesitamos estudios para entender su mecanismo de acción
      • Miastenia Seronegativa: donde no se detecta ninguno (a veces por dificultad o falta de técnicas de laboratorio idóneas) 
      • Actualmente se estudia e investiga la presencia de nuevos anticuerpos como los agrin, colQ….

      Los afectados por una Miastenia antiMusk(+) son un subgrupo especial bien diferenciado. En la siguiente imagen se resume las características que la distingue:

       

      MG-ANTIMUSK

      Concluyendo:

      • Aproximadamente son el 6% de todos los pacientes con Miastenia Gravis
      • Ocurre más en mujeres y a una edad temprana (edad media de inicio entre 36-38 años)
      • Suele presentarse de forma aguda
      • Generalmente es de progresión rápida
      • Los síntomas bulbares y respiratorios son más notables que las manifestaciones oculares
      • No responde al Mestinón®, incluso su uso puede empeorar la Miastenia
      • El Rituximab (inmunosupresor anticuerpo monoclonal) parece ser particularmente efectivo
      • La Timectomía, aunque no se ha evaluado adecuadamente, parece ser ineficaz

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      La Timectomía o extirpación de la glándula del Timo (relacionada con la producción de auto-anticuerpos) forma parte de la terapia utilizada para combatir la Miastenia Gravis, aunque hoy día y según la opiniones de expertos (Guía Internacional), no está recomendada en la Miastenia con anticuerpos anti-Musk (hay muy pocos estudios aleatorizados y controlados sobre esta recomendación al ser un tipo de Miastenia infrecuente)

      …Veamos por qué…

      El presente artículo de investigación publicado este año en la Revista Muscle&Nerve

      The evidence is stacked against thymectomy in MuSK myasthenia gravis

      (Kushlaf, H. and Li, Y. (2019), The evidence is stacked against thymectomy in MuSK myasthenia gravis. Muscle Nerve, 59: 393-394. doi:10.1002/mus.26439)

      es una revisión prospectiva que incluyó a pacientes con Miastenia Gravis anti-Musk(+) de múltiples centros. Aunque el tamaño de la muestra es pequeño (la MG anti-Musk es infrecuente), los resultados de este análisis post-hoc se suman claramente a la creciente evidencia contra la efectividad de la Timectomía en la MG anti-Musk

      1. Los resultados no muestran una mejoría clínica adicional observada con la Timectomía y son consistentes con los estudios histológicos previos que demostraron la ausencia de cambios tímicos o que estos fueron inespecíficos. En algunos pacientes se pudo observar una hiperplasia folicular linfoide leve pero los centros germinales estabán ausentes, en contraste con la patología del Timo en la MG con anticuerpos antireceptores de acetilcolina (ACRA), que a menudo muestra hiperplasia folicular linfoide con múltiples centros germinales
      2. Hay poca o ninguna activación del complemento en la glándula del Timo en este subgrupo de pacientes
      3. La Timectomía reduce los niveles de anticuerpos anti-receptor de acetilcolina mejorando la sintomatología clínica en los pacientes con MG ACRA(+), mientras que no disminuye el nivel de anticuerpos Musk en pacientes con MG anti-Musk(+)
      4. En la mayoría de los pacientes la patología del Timo era tejido normal, con ausencia de asociación patogénica entre el Timo y la Miastenia anti-Musk

      Los resultados de este análisis nos ayudan a concluir que:

      • La Timectomía no es beneficiosa en la Miastenia con anticuerpos anti-Musk(+)
      • Lo apoyan estudios clínicos retrospectivos y estudios sobre el papel de la Glándula del Timo en la patogénesis de los anticuerpos anti-MuSK en la Miastenia
      • Esta conclusión es consistente con la publicación de la “Guía Internacional para el manejo de la Miastenia Gravis” que no recomienda la Timectomía para este subgrupo de pacientes: (Sanders, D. B., Wolfe, G. I., Benatar, M., Evoli, A., Gilhus, N. E., Illa, I., … Narayanaswami, P. (2016). International consensus guidance for management of myasthenia gravis: Executive summary. Neurology, 87(4), 419–425  https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000002790 )

       

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      REFERENCIAS DEL ESTUDIO

      – Gilhus NEMyasthenia gravisN Engl J Med 20163752570– 2581

      – Wolfe GIKaminski HJAban IBet alRandomized trial of thymectomy in myasthenia gravisN Engl J Med 2016375511– 522.

      – Morren JLi YMyasthenia gravis with muscle‐specific tyrosine kinase antibodies: a narrative reviewMuscle Nerve 201858344– 358.

      – Pasnoor MWolfe GINations STrevidi JBarohn RJHerbelin Let alClinical findings in MuSK‐antibody positive myasthenia gravis: a U.S. experienceMuscle Nerve 201041370– 374.

      – Guptill JTSanders DBEvoli AAnti‐MuSK antibody myasthenia gravis: clinical findings and response to treatment in two large cohortsMuscle Nerve 20114436– 40.

      – Clifford KMHobson‐Webb LDBenatar Met alThymectomy may not be associated with clinical improvement in MuSK myasthenia gravisMuscle Nerve 201959404– 410.

      – Hehir MKHobson‐Webb LDBenatar MBarnett CSilvestri NJHoward JF Jret alRituximab as treatment for anti‐MuSK myasthenia gravis: multicenter blinded prospective reviewNeurology 2017891069– 1077.

      – Jaretzki A 3rdBarohn RJErnstoff RMKaminski HJKeesey JCPenn ASet alMyasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task Force of the Medical Scientific Advisory Board of the Myasthenia Gravis Foundation of AmericaNeurology 20005516– 23.

      – Lauriola LRanelletti FMaggiano NGurriero MPunzi CMarsili Fet alThymus changes in anti‐MuSK‐positive and ‐negative myasthenia gravisNeurology 200564536– 538.

      – Kuks JBOosterhuis HJLimburg PCThe TH. Anti‐acetylcholine receptor antibodies decrease after thymectomy in patients with myasthenia gravis. Clinical correlationsJ Autoimmun 19914197– 211.

      – Bartoccioni EScuderi FMinicuci GMMarino MCiaraffa FEvoli A. Anti‐MuSK antibodies: correlation with myasthenia gravis severityNeurology 200667505– 507.

      – Skjei KLLennon VAKuntz NLMuscle specific kinase autoimmune myasthenia gravis in children: a case seriesNeuromuscul Disord 201323874– 882.

      – Jordan BSchilling SZierz SSwitch to double positive late onset MuSK myasthenia gravis following thymomectomy in paraneoplastic AChR antibody positive myasthenia gravisJ Neurol 2016263174– 176.

      – Zouvelou VZisimopoulou PPsimenou EMatsigkou EStamboulis ETzartos SJAChR‐myasthenia gravis switching to double‐seropositive several years after the onsetJ Neuroimmunol 2014267111– 112.

      – Sanders DBWolfe GIBenatar MEvoli AGilhus NEIlla Iet alInternational consensus guidance for management of myasthenia gravis: executive summaryNeurology 201687419– 425.

       

       

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      IMPORTANCIA DE LA ADHERENCIA AL TRATAMIENTO EN PACIENTES CON MIASTENIA GRAVIS

       

      “La Miastenia nos convierte en Pacientes crónicos y polimedicados. Tenemos necesidad de cumplir con el Tratamiento” 

       

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      La Miastenia Gravis Autoinmune es una Enfermedad Crónica. Significa que, por ahora, no tiene cura y la tendremos presente todos los días

      Esta condición hace la necesidad de utilizar diferentes tratamientos para su control y estabilización…Pero no solo eso, sino que los efectos adversos de estos tratamientos también hará que debamos seguir utilizando otros fármacos para contrarrestarlos…Y para colmo, podría asociarse alguna enfermedad más, como otra autoinmune (la Miastenia tiene predilección por unirse a la Artritis Reumatoide, Lupus, Tiroiditis...), una hipertensión, una diabetes…y seguir necesitando aún más medicación…Concluyendo:

      “Somos Pacientes Polimedicados”

      Un ejemplo del Tratamiento de una paciente con Miastenia Gravis, en su día a día, podría ser este:

      • Inmunosupresores combinados: Imurel + Prednisona
      • Mestinón: 4 dosis (o más) al día
      • Protector gástrico, Hierro, Calcio, Vitamina-D, Antidepresivo, Antidiabético, Antihipertensivo, Antiinflamatorio/Analgésico

      …perfectamente 14-15 pastillas diarias…

      Y esto representa un gran problema:

      1. Tenemos la necesidad de tomar muchas pastillas al día
      2. Debemos tomarlas durante mucho tiempo

      Afrontar esta situación no es fácil. Aceptar que debes tomar 15 pastillas/día, antes o después, podría pasarte factura en forma de olvido, desconfianza, desgana, dejadez, desmotivación…

      …Y ahí es donde ACTÚA LA ENFERMERA, interviniendo para educarte, motivarte, reforzarte e intentar que no pierdas la Adherencia al Tratamiento, y que te permita la mejor calidad de vida posible

      ¿Qué es la Adherencia al Tratamiento?

      La Organización Mundial de la Salud (OMS) dice que es CUMPLIR con el mismo. Y esto significa:

      • TOMAR la dosis prescrita del medicamento

      • PERSISTIR con la toma de la medicación a lo largo del tiempo

      1140-clock-pills-best-time-medication-esp.imgcache.reva57dc97afae90c1b10b026cad623310cILUSTRACIÓN DE SIMONE TIEBER. PINKYPILLS/SHUTTERSTOCK (RELOJ); CORBIS (PÍLDORAS)

      La Falta de Adherencia al Tratamiento afecta al 50% de los pacientes que padecen una enfermedad crónica (diabetes, hipertensión, depresión, enf. neurológicas…) y que están polimedicados (toman muchos fármacos)

      Factores que inciden en la Falta de Adherencia al Tratamiento en la Miastenia Gravis

      • Por parte del Equipo de Salud

      El principal motivo, para mí, es la falta de información y educación sanitaria que recibe el paciente en la Consulta sobre su medicación: cómo tomarlos, conocer efectos adversos…

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      – Falta de accesibilidad al Equipo de Salud: dificultades burocráticas para consultar…

      – Falta de implicación del Equipo de Salud: estar poco familiarizado con la Miastenia Gravis…

      • Por parte del Paciente

      Negar la Miastenia: si no aceptas que estás enfermo difícilmente aceptarás la medicación

      – La edad es un factor de incumplimiento: suele ser mayor en pacientes más jóvenes

      – Olvidarse de tomarla

      – Dificultad para comprender como funcionan los Inmunosupresores (Corticoides, Imurel…), Mestinón…por analfabetismo, tener alguna discapacidad sensorial

      – Cuando se desconfía del Tratamiento y de los profesionales implicados en el mismo: crees que tu médico está equivocado…

      paciente con gafas presbicia duda ante medicamentos

      – Por creencias personales para no seguir las indicaciones médicas: existen otras alternativas para tí…

      – Por mejoría de la Miastenia: al verte mejor lo interrumpes o modificas. Y esto es perjudicial porque los síntomas miasténicos pueden reaparecer semanas o meses después de interrumpirlo, y a veces, con más severidad

      – Por la situación laboral/social: dificultad de recursos para acceder al Tratamiento

      En Miastenia Gravis hay pocos estudios sobre la prevalencia de la Adherencia al Tratamiento

      Algunas publicaciones describen las consecuencias de no realizar bien el Tratamiento:

      En la publicación de Idiáquez JF, González S, Lasso-Peñafiel J, Barnett C. Adhesión al tratamiento farmacológico y descripción de sus factores asociados en pacientes con miastenia grave. Rev Neurol 2018;66 (01):15-20

      El 61% de los pacientes presentaron falta de adhesión al tratamiento, resultando:

      • Mayor debilidad muscular

      • Peor calidad de vida con la Miastenia

      • Mayor número de fármacos utilizados para el Tratamiento de la Miastenia

      En la publicación de Vitturi, B.K., Pellegrinelli, A. & Valerio, B.C.O Medication adherence in patients with myasthenia gravis in Brazil: a cross-sectional study. Acta Neurol Belg (2019). 

      El 56% de los pacientes tuvieron falta de adherencia, presentaron:

      • Peor calidad de vida

      • Mayores síntomas psiquiátricos (depresión, ansiedad…)

      LA  MEDICACIÓN  ES  MUY IMPORTANTE

      EN

      TU  MIASTENIA

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      Buenos_consejos

      1. Entiende bien el OBJETIVO del Tratamiento en tu Miastenia

      • Frenar la progresión
      • Mejorar los síntomas
      • Normalizar la fuerza muscular
      • Disminuir las exacerbaciones y sus complicaciones
      • Conseguir la remisión de la enfermedad

      2. Ten en cuenta que tu Tratamiento es INDIVIDUALIZADO

      • Adaptado a tu situación clínica
      • A como vayas evolucionando
      • A su eficacia
      • A sus efectos adversos
      • A cómo lo toleres

      3. NO ABANDONES el Tratamiento Inmunosupresor (Corticoides, Imurel…)

      • Es frecuente que para dar con tu medicación ideal y dosis eficaz pases algún tiempo con altibajos, sobre todo, si tomas Inmunosupresores
      • Algunos Inmunosupresores consiguen su acción antes que otros
      • Piensa que por las características de tu Miastenia puede ser necesario tomarlos durante mucho tiempo, y a veces, durante toda la vida

      4. INCUMPLIR el Tratamiento significa

      • que la Miastenia no pueda controlarse
      • que aparezca una recaída o brote de los síntomas (pueden ser más severos que los anteriores)
      • que aparezca una Crisis Miasténica que pueda comprometer tu vida

      Adherencia terapéutica

      5. TOMA la Medicación correctamente

      • Dosis exacta
      • En su horario correcto
      • En condiciones favorables (ayunas, en las comidas…)
      • No la modifiques por tu cuenta

      6. INFÓRMATE de sus posibles Efectos Adversos

      • Si pueden aparecer calambres, cefalea, diarrea…
      • Contrólalos en lo posible, y si es necesario, consulta con tu Equipo de Salud

      7. NECESITARÁS controles sanguíneos periódicos para medir su nivel de toxicidad

      • Puede ser necesario modificar la dosis, el fármaco o suspenderlo

      8. ADVIÉRTE la Medicación que tomas

      • A tu Equipo de Salud
      • Al servicio de Urgencias de tu Hospital
      • A tu Dentista
      • A tu Farmacéutico
      • Al viajar

      9. UTILIZA RECURSOS para no olvidar tomarla

      • Alarmas, Aplicaciones (APP)…en tu teléfono móvil
      • Pastilleros electrónicos

      10. CONSULTA con tu Enfermera

      • Te informará, enseñará, motivará y facilitará tu Adhesión al Tratamiento

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      Y no olvides que…

      1. La Falta de Adherencia al Tratamiento repercute en un mal control de la Miastenia

      2. Aumenta el riesgo de morbimortalidad (que aparezcan otras enfermedades con sus respectivos riesgos)

      3. Reduce tu calidad de vida

      4. Incrementa el gasto sanitario

       

      adherencia

      REFERENCIAS

      – Vitturi, B.K., Pellegrinelli, A. & Valerio, B.C.O. (2019). Medication adherence in patients with myasthenia gravis in Brazil: a cross-sectional study. Acta Neurol Belg 2019.

      – Idiáquez JF, González S, Lasso-Peñafiel J, Barnett C. (2018). Adhesión al tratamiento farmacológico y descripción de sus factores asociados en pacientes con miastenia grave. Rev Neurol, 66(01):15-20

      – Ortega, EMª; Ferres, MªT. y Bravo, L. (2016). Papel de la enfermera en la adherencia al tratamiento. Revista Médica Electrónica PortalesMedicos.com, 11(18)

      – Adherencia en pacientes en tratamiento crónico: resultados del “Día de la Adherencia” del 2013. (2015). Ibarra, O; Morillo, R.; Rudi, N.; Ventura, JM y Navarro, H. Farm Hosp. 39(2):109-113

      – https://miasteniaysalud.com/conocer-los-tratamientos/

      – https://miasteniaysalud.com/tratamiento/

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      IMPORTANCIA DE LA ENFERMERA EN LA MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE

       

      2 – Junio:

      DÍA INTERNACIONAL DE LA MIASTENIA GRAVIS

       

       

       

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      Hoy es un día especial para las personas y familias que padecen Miastenia Gravis. Un día donde se va a hablar de esta enfermedad en los diferentes medios de comunicación, Redes Sociales, Organizaciones, Asociaciones…con el objetivo principal de visualizarla, de recordar que hay personas por todo el planeta que la padecen, que la sobrellevan y que siguen esperando el día que pueda anunciarse que ya hay una cura…o por lo menos que ya disponemos de fármacos más específicos y menos agresivos…o que los Médicos Especialistas (neurólogos) y de Familia están más actualizados…o que las personas afectadas cada vez tenemos mejor acceso a la información/educación de nuestra enfermedad…

      …o ¿porque no? que ya tenemos Enfermeras Especialistas en Miastenia Gravis que se van a ocupar de cuidarnos, de educarnos y de enseñarnos como gestionar nuestra enfermedad (como ocurre por ejemplo en EEUU e Inglaterra)

      En este día, mi reflexión va a cerca de esto último: el papel que juega la figura de la Enfermera en la Miastenia…Poder disponer de una doble perspectiva, la del PACIENTE CRÓNICO (16 años ya) y la de ENFERMERO (actualmente 37 años de profesión), me da derecho a ello

      La MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE (MG) es una enfermedad neuromuscular que afecta a la unión del nervio con el Músculo Voluntario (exclusivamente), haciendo que se contraiga de una forma débil e insuficiente, causando fatiga y debilidad muscular

      Los músculos voluntarios son los que nos permiten poder realizar las actividades cotidianas, del día a día: movernos, ver, comunicarnos, comer, respirar…Si no funcionan correctamente, la calidad de vida del Paciente queda muy limitada, y en muchas ocasiones, comprometida su salud

       

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      Para un mejor enfoque de cómo nos afecta, debemos Contextualizarla

       

      La MG es una Enfermedad Autoinmune

      • Provocada por “autoanticuerpos” (nuestras propias defensas nos atacan)
      • Existe la posibilidad de asociarse a otras Enfermedades Autoinmunes (Hipotiroidismo, Artritis Reumatoide, Lupus Sistémico…) lo que aumentaría la problemática 

      La MG es una Enfermedad Crónica

      • Sin cura actual, obligándote a vivir con ella

      La MG es una Enfermedad Rara

      • Hay déficit de conocimientos en los Profesionales de Salud
      • Falta de Información/Educación en el Paciente/Familia
      • Falta de recursos sanitarios: Centros de Referencia, poca Investigación…

       

      Desde el punto de vista Clínico, la Miastenia se caracteriza

       

      1. Ser FLUCTUANTE, cambiando incluso en horas
      2. EMPEORAR con la actividad física (sobre todo intensa y mantenida)
      3. MEJORAR con el descanso

      – Los Músculos que más se afectan son:

      • Musculatura ocular (extrínseca)
      • Musculatura bulbar (cara, encargados de masticar/tragar/hablar)
      • Musculatura del tronco y extremidades
      • Musculatura respiratoria (diafragma y músculos intercostales)

      – No produce dolor, ni afecta a la sensibilidad ni a los reflejos

      – No se contagia

      – No se hereda, aunque si hay predisposición familiar a padecerla

      DIAGNÓSTICO

      Hacerlo de forma precoz favorece un mejor Pronóstico. A veces se tardan años. Se basa en:

      • Exploración clínica de los síntomas
      • Test Edrofonio/Test hielo
      • Determinación de Anticuerpos en sangre
      • Pruebas electrofisiológicas (Estimulación Nerviosa Repetitiva, Electromiografía Fibra Simple)
      • TAC/RM de la glándula del Timo

      EPIDEMIOLOGÍA

      • Aparece en cualquier edad. Más en mujeres 20-40 años,  y en hombres > 60-70 años)
      • Existe una baja Prevalencia (20 casos/100.000 hab.) e Incidencia (1-2 casos/100.000 hab.)

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      SÍNTOMAS

      • Diplopia: vista doble
      • Ptosis palpebral: caída del párpado
      • Disartria: dificultad en el habla
      • Dificultad para masticar y Disfagia (dificultad para tragar)
      • Debilidad en brazos y piernas: dificultad en la movilidad
      • Insuficiencia respiratoria (forma más grave con un 4 – 7% de mortalidad)

      TRATAMIENTO

      • No existe cura actualmente
      1. Anticolinesterásicos (sintomático): ayuda solamente a mejorar la contracción muscular
      2. Inmunosupresores y Cirugía del Timo: evita la producción de anticuerpos
      3. Inmunoglobulinas y Plasmaféresis (tratamiento de choque en brotes/crisis): neutraliza y elimina los anticuerpos

      EVOLUCIÓN

      • La Miastenia puede actuar de forma leve, moderada o severa. Va a depender de la edad de inicio (antes o después de los 50 años), tipo de anticuerpos, alteración del Timo y de la forma clínica (ocular o generalizada)
      • No es degenerativa, si progresiva
      • Avanza más en los 2 años desde su diagnóstico, con más riesgo de aparición de crisis
      • Más activa en los primeros 7 años
      • Causa diferentes grados de discapacidad funcional

      DATOS DE INTERÉS

      Según la Sociedad Española Neurología (SEN):

      – Hay 15.000 personas afectadas de Miastenia Gravis Autoinmune en España

      – Se diagnostican 700 nuevos casos/año

      – El Diagnóstico se realiza entre los 3 meses – 3 años

      El 70% de los Pacientes no podrá dejar la medicación

       

      LA  ENFERMERA

      Y

      EL  PACIENTE  CON  MIASTENIA  GRAVIS

       

      Resumida y descrita la enfermedad, hay que hablar del papel que representa la figura de la ENFERMERA en el proceso MIASTENIA GRAVIS  ↔  PACIENTE

      1. NECESIDADES  DEL  PACIENTE

      La persona afectada de Miastenia Gravis es muy vulnerable debido a que la enfermedad le genera importantes efectos físicos, psicológicos y sociales:

      1. Síntomas que aparecen y desaparecen limitando sus actividades funcionales
      2. Efectos adversos importantes de los tratamientos
      3. Estrés continuo sobre cómo se presentará el día
      4. Aislamiento social por la baja autoestima personal y la necesidad de estar justificándose ante la invisibilidad social de la enfermedad…

      Esto hace que aparezcan unas necesidades básicas que la Enfermera debe reconocer, saber intervenir y poder resolver

      El Paciente/Familia:

      • Necesita estar informado y educado en su proceso de enfermedad
      • Necesita adaptarse a su nueva condición de salud, aprender estrategias que conduzcan a la toma de decisiones apropiadas y que lo hagan responsable de sus autocuidados
      • Necesita mejorar su calidad de vida

      2. ACTUACIÓN  ENFERMERA

      Humanizar la relación con el Paciente es fundamental para aplicar las intervenciones que irán encaminadas a mejorar su calidad de vida. Resulta imprescindible potenciar la empatía y entender su punto de vista. Tengamos presente que el Paciente es una “persona maltratada” por su enfermedad debido al carácter fluctuante de la Miastenia, vive en una continua montaña rusa, donde las sensaciones físicas y psíquicas están continuamente cambiando, con días buenos (a veces son solo horas) donde la Miastenia te da tregua, y días malos (o muy malos) que son los habituales, manifestándose en todo su esplendor…Por tanto, el apoyo continuo y la empatía se hacen muy necesarios (y el cariño también)

      Se debe actuar básicamente sobre la INFORMACIÓN y EDUCACIÓN del Paciente/Familia

      medical doctor comforting senior patient

      1. INFORMACIÓN del Proceso de Enfermedad

      • Descripción de la Miastenia
      • Clínica y Evolución
      • Tratamiento
      • Pronóstico

      2. EDUCACIÓN en el Proceso de Enfermedad

      2.1 Abordaje de Conocimientos Deficientes

      El Paciente debe adquirir conocimientos sobre:

      Reconocimiento de los Síntomas 

      – Adherencia al Tratamiento: Entender los Tratamientos

      • Acción
      • Dosis
      • Efectos adversos
      • Controles sanguíneos…

      – Factores de Riesgo: Pueden exacerbar la Miastenia

      • Fármacos de riesgo
      • Repercusión de un descenso brusco de Corticoides/Inmunosupresores
      • Significado de la presencia de Anticuerpos anti-Musk y del Timoma (tumor en Timo)
      • Estrés (físico/psíquico)
      • Ejercicio Físico 
      • Embarazo
      • Cirugía
      • Calor/Frío/Humedad elevados
      • Insomnio
      • Disfagia
      • Infección (respiratoria, urinaria, dental…)
      • Menstruación/Menopausia
      • Enfermedades asociadas (Autoinmunes,Hipopotasemia…)
      • Luminosidad excesiva
      • Picadura de insectos (arácnidos, parásitos, insectos…)
      • Bebidas/Alimentos que contengan Quinina
      • Sustancias químicas (Organofosforados…)

      – Complicaciones de la Miastenia: Conocimiento

      • Efectos adversos de los Tratamientos (Corticoides, Inmunosupresores, Cirugía) y técnicas terapéuticas (Plasmaféresis)
      • Accidentes domésticos: Riesgo de caídas por la debilidad muscular y  problemas visuales
      • Conocer la Disfagia: Maniobra de Heimlich
      • Reconocer una Crisis Colinérgica: exceso de Anticolinesterásicos
      • Reconocer una Crisis Miasténica (fase más grave)

       

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      2.2 Estrategias para el Autocuidado

      Encaminadas a:

      1. Ajustar el rol del Paciente en su nueva situación
      2. Tomar decisiones adecuadas
      3. Potenciar la autonomía

      Medidas ante la Intolerancia a la Actividad Física: Control de la Fatiga muscular / Gestión de la energía

      • Priorizar las actividades y planificar el día: realizar 1º las más necesarias
      • Reconocer el límite de la energía: escuchar al cuerpo
      • Conservar la energía: sentarse, utensilios automáticos, fácil manejo
      • Fraccionar las actividades
      • Alternar descansos entre actividades
      • Potenciar la tolerancia al Ejercicio Físico: no debe causar más fatiga
      • Delegar en miembros de la familia

      Minimizar el Estrés

      • Reconocer las fuentes de Estrés
      • Aprender a combatirlo: evitar situaciones estresantes, actitud positiva, utilizar Técnicas de Relajación

      Combatir el Insomnio

      • Practicar la Higiene del Sueño: Recomendaciones sobre hábitos saludables que favorecen el sueño

      Seguridad en la práctica del Ejercicio Físico

      • Conocer como practicarlo en óptimas condiciones físicas y ambientales

      Planificación del Embarazo

      • De Alto Riesgo: Educación en Miastenia ↔ Embarazo, Parto, Puerperio y Lactancia

      Gestión de la Alimentación

      • Promoción de la dieta equilibrada
      • Recomendaciones para la masticación: pequeñas porciones, descansos entre bocados, preparación comida (textura, espesantes…), lograr fuerza muscular máxima con la medicación
      • Combatir la Disfagia:
      1. Reconocer síntomas: cuando se come, después de comer
      2. Estrategia postural: antes y después de comer
      3. Estrategia nutritiva: evitar desnutrición/deshidratación, tipo de dieta, técnica, nutrición artificial…
      4. Estrategia rehabilitadora: logopeda, rehabilitador
      5. Maniobra de Heimlich ante el atragantamiento
      6. Promocionar la higiene bucal

      Conocimiento de los Fármacos de Riesgo

      • Llevar Listado de Medicamentos Peligrosos (hospital, C. de Salud, farmacia, dentista)

      Prevención de la Infección

      • Recomendaciones: lavado de manos, vacunas, gripe, dentista…

      Actuar ante las Complicaciones 

      • Prevenir el Riesgo de Caídas: por la debilidad muscular y  problemas visuales
      • Actuación ante un Atragantamiento: “Maniobra de Heimlich”
      • Prevenir una Crisis Colinérgica: conocer la acción/dosis del Mestinón®
      • Reconocer una Crisis Miasténica: saber actuar

      Adoptar y mantener hábitos saludables

      • Evitar Sedentarismo
      • Prevenir patologías asociadas (diabetes, hipertensión, osteoporosis…)

      Apoyo Psicológico

      • Técnicas de control emocional/autoestima: identificar el miedo, verbalizar emociones, escucha activa, potenciar imagen
      • Motivación para metas realistas y a corto plazo
      • Afrontar el conflicto familiar/laboral
      • Función del Grupo de Autoayuda
      • Ayuda profesional

      Estrategia Social

      • Identificación de la enfermedad: uso de chapa/pulsera de Miastenia Gravis
      • Evitar el aislamiento social: favorecer la integración, evitar la estigmatización
      • Potenciar la figura del Paciente Activo:
      1. Informado/Educado en la enfermedad: Responsabilidad en sus Autocuidados
      2. Implicado y colaborador con el Equipo de Salud (Centro Salud, Consulta Enfermería…) y en la enseñanza de otros Pacientes
      3. Conocedor de tecnologías de información/comunicación: RRSS, Webs profesionales, e- salud, salud 2.0, comunidades virtuales…

      …El panorama sanitario actual del Paciente con Miastenia Gravis deja mucho que desear…

       

      Mi experiencia, junto a la de otros Pacientes a través de múltiples Consultas Presenciales, Telefónicas y por Internet, han servido para detectar que la problemática actual pasa por:

      – Problemas en el Diagnóstico, para una posterior confirmación (años después) con un avance ya manifiesto de la Miastenia 

      – Falta de tiempo en la información médica recibida en la Consulta/Revisión

      – Información mal transmitida (a veces demasiado profesional) y poco entendible

      – Deficiente actualización en la Miastenia por parte del Neurólogo

      – Desconocimiento de la Miastenia por el Equipo de Salud (Médico de Familia, Enfermería)

      – Falta de Enfermeras Especialistas en Miastenia Gravis que contribuya a la educación del paciente en su autocuidado mediante la aplicación de estrategias para la gestión de la enfermedad 

      – Falta de una “Guía de Práctica Clínica” para la Miastenia Gravis que ayude al abordaje multidisciplinar del Paciente/Familia

      – Ausencia de Centros de Referencia que canalicen los recursos sanitarios de la enfermedad: hoja de ruta a seguir, avances en terapias, actualidad de los ensayos clínicos, programas de investigación, formación de Grupo de Expertos, actualización en la evidencia médica/enfermera… 

      – Ausencia de la intervención Enfermera en la gestión formativa/educativa dentro de las Asociaciones de Pacientes   

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      http://www.miasteniaysalud.com    

      Una WEB  ENFERMERA para el Paciente/Familia

       

      Como consecuencia de lo comentado anteriormente, se crea la WEB http://www.miasteniaysalud.com

      Surge como un recurso INFORMATIVO/EDUCATIVO de carácter científico y profesional:

      • Para el Paciente/Familia ante la necesidad de abordar la falta de información médica y la ausencia de estrategias enfermeras que permitan colaborar en una mejora de la calidad de vida 
      • Para el conocimiento de la Miastenia por parte de los Profesionales de la Salud

      www.miasteniaysalud.com es una Web actualizada y con contenidos en desarrollo. Está siendo un referente nacional e internacional, donde las personas afectadas, desde cualquier lugar, pueden interactuar y obtener respuestas rápidas a sus necesidades

      Se creó en el año 2016. En el año 2017 obtuvo ya 47.000 visitas y durante el pasado 2018 rebasó las 74.000. El tema ”Medicamentos de Riesgo en la Miastenia Gravis” superó las 16.500 visitas. Actualmente tiene más de 1.100 seguidores…Para tratarse de una Enfermedad Rara, son datos significativos

       

      MIS  RECURSOS  DE  AYUDA

        

       

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      √ Disponibilidad Telefónica

      • Ámbito nacional
      • Solicita número de teléfono por mail

      √ Consulta Personalizada

      En el Complejo Hospitalario de Jaén, en sábados (previa cita)

      • Entrevista personal
      • Entrega de documentación:
      1. “Guía informativa”
      2. “Guía de Autocuidados”
      3. “Ficha Informativa de Medicamentos con Riesgo”

      √ Redes Sociales

      • Twitter: @MIASTENIAJAEN
      • WhatsApp: por videoconferencia
      • Facebook: Administro el Grupo de Autoayuda “La Miastenia tiene Guassap” (con más de 1.500 seguidores)

      √ E-mail

      √ Enlaces de interés

      √ Libro recomendado

      • “SOS…Vivir bien con Miastenia” programa de mejora socioemocional para Pacientes, Profesionales de la Salud, Asociaciones…

       

      …Que un día como hoy, DÍA MUNDIAL DE LA MIASTENIA GRAVIS, nos haga reflexionar a todos, a Pacientes/Familias, Profesionales de la Salud, Asociaciones, Instituciones, Administraciones…que nos abra los ojos, que agite conciencias y que nos permita ver las necesidades y las carencias que la Miastenia nos genera, para que entre todos podamos unir esfuerzos (de salud, políticos, económicos, sociales) en favor de una mejor calidad de vida…porque tenemos todo el derecho a ella

       

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      ANTONIO BARRANCO CONTRERAS Enfermero/Paciente de Miastenia Gravis Autoinmune

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      FACTORES DE RIESGO EN LA MIASTENIA GRAVIS

      Tema amplio, interesante y fundamental para las personas/familias que padecemos Miastenia Gravis Autoinmune

      De su conocimiento depende que nuestra calidad de vida mejore…sobre todo, porque la “seguridad” está en juego

      Existen circunstancias que pueden hacer que la probabilidad para que los síntomas miasténicos broten, sea mayorO para que una Miastenia “latente” (que está y aún no se ha manifestado) aparezca. Son los llamados FACTORES DE RIESGO

      ⇒ Algunos están relacionados directamente con la Miastenia:

      • Timoma (tumor del Timo)
      • Anticuerpos anti-Musk (+)
      • Descenso rápido de Inmunosupresores (Corticoides…)
      • Disfagia (atragantamiento)

      ⇒ Y otros son independientes de la enfermedad:

      • Fármacos
      • Infección
      • Estrés
      • Embarazo
      • Cirugía (la Timectomía entraría en el apartado anterior)
      • Ejercicio Físico intenso
      • Insomnio, Calor…

       

      LOS  MÁS  RELEVANTES

      (Algunos ya han sido desarrollados individualmente. Se añade enlace)

       

      1. MEDICAMENTOS

      A veces una Crisis Miasténica (situación clínica más crítica) está relacionada con los fármacos, sobre todo los prescritos por 1ª vez

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      Recomendable saber…

      • estar alerta a los fármacos, descritos en las publicaciones médicas, que han desarrollado o empeorado la Miastenia
      • que el médico considere el riesgo potencial de un aumento de la debilidad en cualquier paciente que reciba un nuevo medicamento (incluso si no está en las listas publicadas de fármacos como agravantes de la Miastenia)
      • que el paciente notifique a su médico si los síntomas empeoran después de comenzar con un nuevo medicamento
      • prestar especial atención a los fármacos que pueden aumentar la debilidad en la mayoría de los pacientes:
      1. Antibióticos: Fluoroquinolonas, Macrólidos, Aminoglucósidos
      2. Toxina botulínica (Botox)
      3. Quinina, Quinidina y Procainamida
      4. Sales de Magnesio (endovenosas)
      5. Curare y derivados
      6. Interferón-alfa
      7. D-Penicilamina

      Debes conocer…

      1. Las consideraciones hechas por expertos, entre un Medicamento y el empeoramiento de la Miastenia Gravis
      2. Posibles interacciones de la Piridostigmina (Mestinón®) y los Corticoides con otros medicamentos

      Accede a una información completa y actualizada sobre este factor de riesgo: https://miasteniaysalud.com/medicamentos-peligrosos/

       

      2. EJERCICIO FÍSICO INTENSO Y MANTENIDO

      Los pacientes tienen una respuesta variable a la actividad física según sea su grado de debilidad/fatigabilidad. Hay que tener presente que la ausencia de una actividad física regular sería un problema importante dados los beneficios que nos perderíamos, tanto a nivel general (combatir la vida sedentaria, insomnio, estrés…) como a nivel muscular (mejorar la fuerza, resistencia, estabilidad…)

      imagen5Recomendable saber…

      • la Miastenia debe estar estable al practicar el ejercicio físico
      • hacerse una revisión completa que evalúe el grado de fuerza y debilidad de los grupos musculares afectados
      • el ejercicio debe ser tolerable y sin agotarse
      • practicarlo en el mejor momento del día (después de descansar, aprovechar el pico máximo de acción de la medicación, evitar temperaturas extremas…)
      • evitar ejercicios de resistencia prolongados
      • utilizar dispositivos de ayuda para tener una movilidad segura y prevenir caídas (con mecanismos de seguridad, pesas ligeras…)
      • en actividades acuáticas “hacer pie” y estar acompañado

      Debes conocer…

      1. Objetivos del Ejercicio Físico en la Miastenia (mejorar física y psicológicamente, mejor integración social…)
      2. Tipos de Ejercicios a realizar (caminar, bicicleta, natación…)
      3. Consecuencias negativas al practicarlo (caídas, reactivación de síntomas, disnea…)

      Accede a una información completa y actualizada sobre este factor de riesgo: https://miasteniaysalud.com/ejercicio/

       

      3. ESTRÉS

      Cuando se hace persistente (Estrés crónico) y no se combate, podrían aparecer serios problemas de salud. En la Miastenia supone un factor de riesgo importante porque altera nuestro sistema inmunológico 

      Es importante reconocer cómo nos afecta y aprender a combatirlo

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      Recomendable saber…

      Las Fuentes de Estrés:

      • los síntomas de la Miastenia
      • la frustración porque el cuerpo no puede hacer lo que tú quieres cuando tú quieres
      • la ansiedad por la preocupación continua de que aparezcan nuevo síntomas o por los efectos secundarios de los tratamientos
      • la baja autoestima y el aislamiento social debido a la apariencia personal (párpados caídos, aumento de peso, problemas del habla…)
      • los cambios importantes en el estilo de vida (renunciar al trabajo, adaptación escolar, abandono de las tareas familiares…)
      • unas relaciones interpersonales tensas (sentirse menos importante, ser una carga familiar…)
      • el difícil manejo de las emociones y del estado de ánimo (enojo, culpa, depresión, miedo, ansiedad…)
      • creer que uno es diferente de los demás (estigmatizado por la Miastenia) causando una retirada de las actividades sociales (alejamiento de la familia, amigos y compañeros de trabajo…)
      • la falta de comprensión por parte de la familia y amigos, al resultarles difícil entender por qué la debilidad puede variar a diario o incluso cada hora

      Debes conocer…

      1. Estrategias anti-estrés
      2. Recomendaciones para minimizar el estrés en la Miastenia (aceptar la enfermedad, informarse y educarse en ella, tomar el control…)
      3. La función que realiza un “Grupo de Autoayuda”

      Accede a una información completa y actualizada sobre este factor de riesgo: https://miasteniaysalud.com/manejo-estres/

       

      4. INSOMNIO

      Está relacionado con los problemas emocionales que nos provoca la enfermedad (depresión, ansiedad, miedo, angustia…), con el tratamiento utilizado para controlar la Miastenia (Corticoides, Micofenolato-Cellcept®) y también con el estrés físico/psíquico continuo que nos genera enfrentarnos diariamente a la fatiga muscular y sus fluctuaciones

      Recomendable saber…

      • La falta de sueño causa fatiga, cansancio y somnolencia diurna
      • el sueño debe ser “reparador”: dormir las horas necesarias (ni más ni menos), hacerlo durante la noche (ideal), que sea de calidad y tenga continuidad (evitar despertarse durante el sueño)

      2098975527_1369639841Debes conocer…

      1. Recomendaciones de la “Higiene del sueño” para combatirlo
      2. Recomendaciones alimentarias que favorecen el sueño
      3. Los factores ambientales que influyen en el sueño (luz, ruido…)
      4. Las horas necesarias que hay que dormir

      Accede a una información completa y actualizada sobre este factor de riesgo: https://miasteniaysalud.com/2018/07/27/insomnio-y-miastenia-gravis/

       

      5. EMBARAZO

      No está contraindicado en la Miastenia. Considerado de alto riesgo

      EMBARAZO ALTO RIESGORecomendable saber…

      • debe aplazarse al menos 2 años desde el diagnóstico (mayor riesgo de síntomas miasténicos)
      • el riesgo de un brote miasténico es mayor en el 1º trimestre y en el Puerperio (infecciones, cambios y/o desajustes en el tratamiento, estrés emocional , fatiga por falta de sueño, por las tomas frecuentes…)
      • los Tratamientos seguros son los Inhibidores de la acetilcolinesterasa (Mestinón®) y Prednisolona, con seguridad relativa la Ciclosporina y Tacrólimus, y desaconsejados el Micofenolato Mofetilo, Metotrexato, Ciclofosfamida y Rituximab. Las Inmunoglobulinas i.v. y la Plasmaféresis son seguras y bien toleradas. La Timectomía es recomendable realizarla 2-3 años antes del embarazo por su efecto beneficioso retardado (si no es posible, después del Parto y estando estabilizada)
      • hay riesgos obstétricos (parto prematuro, rotura prematura de membranas y mayor tasa de mortalidad fetal debida a las malformaciones)
      • la Anestesia es epidural, reservando la general para casos de riesgo materno
      • el Parto es seguro por vía vaginal. La 1ª fase del parto (dilatación) no se afecta por la Miastenia pero la 2ª fase (expulsión) sí, generando fatiga muscular y riesgo de Crisis Miasténica. El Parto por cesárea se reserva a la indicación obstétrica
      • el 10-20% de los Recién Nacidos desarrollarán una Miastenia Neonatal Transitoria por el paso de anticuerpos de la madre al feto. Los síntomas (debilidad generalizada, llanto y succión débil, ptosis palpebral, dificultad en la deglución y respiratoria) aparecen a las 12 – 48 horas de vida y pueden durar 2 – 4 semanas
      • la Lactancia no está contraindicada salvo que la Miastenia materna no esté controlada o el Recién Nacido presente síntomas de debilidad muscular. Los fármacos que pueden emplearse de forma segura son la Piridostigmina, Prednisolona y Azatioprina). Otros están desaconsejados (Micofenolato de mofetilo, Metotrexato y Ciclofosfamida)

      Debes conocer…

      1. Como afecta el Embarazo a la Miastenia: causas de la exacerbación miasténica
      2. Como afecta la Miastenia al Embarazo (Miastenia Neonatal Transitoria, Miastenia Congénita)
      3. Opciones de Tratamiento en el Embarazo
      4. Recomendaciones en el Parto, Puerperio y Lactancia

      Accede a una información completa y actualizada sobre este factor de riesgo: https://miasteniaysalud.com/embarazo/

       

      6. DISFAGIA (dificultad para tragar)

      Puede ser Leve, Moderada y Severa. Entre el 15 – 40% de los pacientes la sufrirá

      Altera la calidad de vida y tiene repercusiones graves en la salud

      Recomendable saber…

      disfagia-deglucion-logopedia

      • puede producir atragantamiento por obstrucción alimenticia
      • puede provocar una aspiración respiratoria de comida, líquidos, saliva…. que puede ser “silente” (no da síntomas), “leve” (tos) o “grave” (taquicardia, cianosis, ↓ saturación oxígeno) y causar Neumonía o infección respiratoria grave
      • genera problemas nutricionales (Deshidratación Desnutrición) alterando el sistema inmunitario, aumentando el riesgo de infección y contribuyendo a la aparición de los síntomas miasténicos

      Debes conocer…

      1. Cómo actuar ante la Disfagia
      2. Consejos dietéticos y Recomendaciones para la Dificultad en la Masticación
      3. Alimentación básica adaptada y espesantes

      Accede a una información completa y actualizada sobre este factor de riesgo: https://miasteniaysalud.com/alimentacion/

       

      7. INFECCIÓN

      Cualquier infección, sobre todo respiratoria, puede ser causa de un brote o una Crisis Miasténica. La fiebre puede exacerbar los síntomas

      Recomendable saber…

      Puede estar provocada:

      • por un atragantamiento (Neumonia por aspiración alimenticia)
      • por una gripe y sus complicaciones (Neumonía respiratoria)
      • por el uso de Inmunosupresores/Corticoides (aumenta el riesgo de infección en un 20-50%), por utilizar Antibióticos de riesgo para tratarla (Macrólidos, Quinolonas, Aminoglucósidos…)
      • por la administración de vacunas vivas atenuadas (ej. la nasal para la gripe) sobre todo si estamos tomando Inmunosupresores

       Debes conocer…

      1. Las Recomendaciones Básicas para protegerse cuando hay gripe: – lavarse bien las manos con jabón y agua abundante, – usar lociones desinfectantes, – evitar contacto con personas contagiadas y las aglomeraciones, – taparse la boca al estornudar/toser, – usar pañuelos de un solo uso, – después de estornudar/usar pañuelo no tocar objetos (pomo puerta, cubiertos, sillas…) y evitar tocarse los ojos/nariz/boca, – limpia y desinfecta las superficies de contacto más comunes (ordenador…)
      2. Tener hábitos saludables: dieta equilibrada, duerme bien, ejercicio/anti-estrés…

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      OTROS  FACTORES  A  TENER  EN  CUENTA

       

      CONTRASTES RADIOLÓGICOS (Yodo y Gadolinio)

      No están contraindicados, pero se debe tener especial cuidado al administrarlos

      Recomendable saber…

      • pueden desenmascarar o exacerbar la Miastenia por un posible efecto bloqueo en la unión neuromuscular
      • con el uso de contrastes modernos (No iónicos de Baja Osmolaridad) hay una baja incidencia de efectos adversos: el 5% – 6% de los síntomas miasténicos aparecen el 1º día de su administración (a los pocos minutos u horas)
      • a veces se inyecta un antihistamínico (antialérgico) antes del contraste, y debemos advertir que algunos son de riesgo en la Miastenia: Clemastina, Difenhidramina, Dimenhidrinato y Doxilamina
      • el contraste Yodado (para TAC) causa mayor debilidad en los pacientes
      • el contraste Gadolinio (para Resonancia) suele ser seguro y bien tolerado

      Debes conocer…

      1. Antes de inyectar el Contraste
      2. Efectos adversos de los Contrastes
      3. Interacciones entre Fármacos y el Contraste

      Accede a una información completa y actualizada sobre este factor de riesgo: https://miasteniaysalud.com/2018/01/31/pruebas-radiologicas-y-miastenia-gravis/

      MIASTENIA CON ANTICUERPOS ANTI-MUSK (+)

      Suele provocar más brotes de la enfermedad (síntomas bulbares) y puede causar Crisis frecuentes. Tiene peor pronóstico

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      Accede a una información completa y actualizada sobre este factor de riesgo: https://miasteniaysalud.com/clinica/

       

      MIASTENIA CON TIMOMA (tumor del Timo)

      • suele provocar más brotes de la enfermedad (síntomas bulbares y generalizados)
      • tiene peor pronóstico

      Accede a una información completa y actualizada sobre este factor de riesgo: https://miasteniaysalud.com/clinica/

      CIRUGÍA (Estrés quirúrgico y Anestesia)

      Cualquier intervención quirúrgica puede suponer un riesgo debido a los anestésicos utilizados, al estrés del procedimiento y técnica quirúrgica, y a los efectos adversos quirúrgicos (sangrado, dolor, infección…)

      Recomendable saber…

      En la TIMECTOMÍA (extirpación de la glándula del Timo):cirugías

      • es importante informar al paciente/familia que el estrés en forma de cirugía puede empeorar los síntomas
      • tener síntomas respiratorios/bulbares empeora el pronóstico
      • la pre-medicación con sedantes/opioides debe evitarse debido al efecto depresivo sobre la respiración. Si hay necesidad se usarán los de acción corta y a pequeñas dosis
      • deben evitarse los relajantes musculares curarizantes (emplear los modernos relajantes de vida corta) y los anestésicos volátiles
      • después de la intervención puede producirse un fracaso respiratorio siendo necesaria la reintubación. Es la llamada Crisis Miasténica postoperatoria (cada vez se ve menos porque al paciente se le prepara bien antes de la intervención)
      • los síntomas miasténicos son más difíciles de controlar en el postoperatorio
      • se obtienen peores resultados en Timectomías incompletas (con restos tímicos) y en las Timectomías con Timoma (< 15% remisión)
      • la extirpación del Timo nunca es de urgencia, el paciente debe encontrarse totalmente estabilizado
      • es útil conversar con otras personas que ya hayan sido intervenidas, podría ayudar a reducir el miedo /estrés

      Accede a una información completa y actualizada sobre la Timectomía:  https://miasteniaysalud.com/quirurgico/

      https://miasteniaysalud.com/conocer-los-tratamientos/ (punto-4)

      En la CIRUGÍA DENTAL:

      • causa fatiga muscular postural
      • posibilidad de infección dental
      • genera estrés por la técnica utilizada
      • posibilidad de utilizar anestésicos/antibióticos de riesgo

      Debes conocer…

      1. Consideraciones antes de la Timectomía
      2. Complicaciones de la Timectomía
      3. A quien se recomienda la extirpación del Timo
      4. Enséñale al dentista la lista de medicamentos de riesgo para la Miastenia e infórmale si estás tomando Corticoides/Inmunosupresores
      5. Realiza hábitos saludables dentales: visitas periódicas al dentista, cepillado dental después de las comidas, usa seda dental, enjuagues bucales…

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      DESCENSO RÁPIDO DE CORTICOIDES/INMUNOSUPRESORES

      • se puede experimentar un empeoramiento temporal de la MG cuando se inician Corticoides a dosis altas (se debe ingresar al paciente varios días)
      • riesgo de desarrollar una Insuficiencia suprarrenal
      • se podría realizar una supresión brusca de Corticoides en aquellas personas que han estado en tratamiento menos de 3 semanas (pacientes de bajo riesgo) 

      ENFERMEDADES

      Algunas favorecen la debilidad y fatiga muscular

      • Autoinmunes: Hiper e Hipotiroidismo, Lupus, Artritis Reumatoide, Anemia
      • que causen Hipopotasemia (↓Potasio): uso de diuréticos, por diarrea  
      • que causen descenso de Vitamina D: uso de Corticoides, por el sobrepeso
      • que causen descenso de Vitamina B12Anemia Perniciosa

      CALOR (fiebre, ambiental, alimentos calientes) – FRÍO INTENSO Y HUMEDAD ALTA (sauna…)

      • interfiere en la transmisión neuromuscular. Puede producir un aumento de la debilidad muscular

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      MENSTRUACIÓN y MENOPAUSIA

      • 2 ó 3 días antes de la Menstruación puede aparecer un aumento de la debilidad. Suele desaparecer a las 24 horas

      MALNUTRICIÓN

      • debilidad muscular por falta de energía/nutrientes en los músculos
      • causada por la Disfagia

      LUMINOSIDAD EXCESIVA

      • favorece la Ptosis palpebral

      BEBIDAS (tónica, vino quinado) y CIERTOS ALIMENTOS (seta, champiñón, pistacho, col de Bruselas)

      • evitar los productos que contengan Quinina y derivadosTONICA
      • respecto a los alimentos, aunque no existe bibliografía que lo documente, se habla de ello por testimonios de pacientes recogidos en la cita: “Ponseti, J. M. (1995). Miastenia gravis: manual terapéutico. Barcelona, España: Editorial Springer Verlag Ibérica” (su autor fue el creador de la actual Unidad Funcional de la Miastenia, en el Hospital Vall d`Hebrón de Barcelona)

       

      PICADURAS (insectos, parásitos, arácnidos, reptiles...)

      • podrían agravar los síntomas por interferir en la transmisión neuromuscular

      SUSTANCIAS QUÍMICAS

      • Organofosforados/Carbamatos (en pesticidas, insecticidas, productos de limpieza)
      • son potentes inhibidores de la enzima colinesterasa. Producen un aumento en la concentración/duración de la Acetilcolina, causando toxicidad grave

       

       

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      BIBLIOGRAFÍA

      – Díaz Ogállar, MA.; Cortés-García, N. y Linares-Abad, M. (2018). Miastenia gravis y maternidad. Matronas Prof. 19(1), pág. 28-34  http://www.federacion-matronas.org/wp-content/uploads/2018/04/Revision_Miastenia-1.pdf

      – VII Estudio CINFASALUD: “Percepción y hábitos de la población española en torno al Estrés”. 2018. Revista digital Infocoponline (Consejo General de la Psicología de España) http://www.infocoponline.es/pdf/ESTUDIO-ANSIEDAD.pdf

      – Castro-Suarez, Sheila, Caparó-Zamalloa, César, & Meza-Vega, María. (2017). Actualización en Miastenia gravis: An Update. Revista de Neuro-Psiquiatría, 80(4), 247-260 http://www.scielo.org.pe/scielo.php?pid=S0034-85972017000400004&script=sci_abstract&tlng=es

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      Ponseti, J. M. (1995). Miastenia gravis: manual terapéutico. Barcelona, España: Editorial Springer Verlag Ibérica

      ENLACES DE INTERÉS

      https://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/peripheral-nervous-system-and-motor-unit-disorders/myasthenia-gravis (acceso: 05/03/2019)

      https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/myasthenia-gravis/symptoms-causes/syc-20352036 (acceso: 05/03/2019)

      http://www.healthcommunities.com/myasthenia-gravis/prevention.shtml (acceso: 14/03/2019)

      http://www.madrid.org/cs/Satellite?blobcol=urldata&blobheader=application%2Fpdf&blobheadername1=Content-disposition&blobheadername2=cadena&blobheadervalue1=filename%3DRECOMENDACIONES+PARA+EL+PACIENTE+MIASTENICO.pdf&blobheadervalue2=language%3Des%26site%3DHospitalLaPrincesa&blobkey=id&blobtable=MungoBlobs&blobwhere=1352953838360&ssbinary=true  (acceso: 12/03/2019)

      https://www.navarra.es/appsext/DescargarFichero/default.aspx?codigoAcceso=PortalDeSalud&fichero=Toxicologia%5COrganofosforados%20Edwin.pdf (Servicio Navarro Salud, acceso: 25/03/2019)

      http://www.myasthenia.org/LinkClick.aspx?fileticket=zmLaFItarOQ%3d&tabid=318

      http://www.myasthenia.org/portals/0/draft_medications_and_myasthenia_gravis_for_MGFA_website_8%2010%2012.pdf

       

       

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