...Y sobre todo, respeto al Paciente

Soy Antonio Barranco, enfermero y paciente de Miastenia Gravis Autoinmune. Parte de mi tiempo libre lo dedico a informar y educar al Paciente/Familia sobre esta enfermedad a través de mi web www.miasteniagravisysalud.com y Redes Sociales en Twitter: @MIASTENIAJAEN y Facebook: Grupo de autoayuda MIASTENIA GRAVIS ANDALUCÍA

Cuando publico mis artículos, asumo que puedo ser leído, comentado o incluso criticado, lo que no me parece correcto es que se utilice mi nombre y mis publicaciones sobre Miastenia Gravis con otros intereses que no sean la información y educación en esta enfermedad. Y me refiero a la publicación de una noticia aparentemente “deportiva”, desconozco su finalidad, donde se han extraído comentarios míos sacados de contexto, también alguno falso, para vertirlos no sé bien con qué objetivo (aunque pueda imaginarlo)

La noticia ha sido publicada por el Sr. Miguel Zorío, exvicepresidente del Valencia CF sobre el Sr. Gattuso, actual entrenador de este equipo y que padece mi misma enfermedad: Miastenia Gravis, aunque a continuación detallaré que hay importantes diferencias entre la suya y la mía. La noticia se ha hecho eco en diferentes medios de comunicación, y entre otros temas que no me interesan (pero que de ser ciertos tienen mi total rechazo) como se alude a mi persona, supongo que por ser profesional de la salud y padecer la misma enfermedad que el Sr. Gattuso, debo aclarar lo siguiente:

• No conozco personalmente al Sr. Gattuso, tan solo sé que fue un gran jugador de la selección italiana y del AC Milán, y entiendo su trabajo a desarrollar porque me apasiona el fútbol, de hecho fui jugador en categoría juvenil-amateur del Real Jaén CF (1978-82) con los Sres. Ruiz Sosa y Roberto como entrenadores, y aunque tenía futuro (eso decían) mi camino se dirigió hacia la profesión enfermera.
• La información que tengo de la Miastenia Ocular del Sr. Gattuso es por lo publicado en prensa, no conozco su historia clínica ni su particularidad, no podría ser de otra forma, por tanto, dado que me he visto envuelto en esta publicación, me limitaré a comentar ciertos aspectos de la enfermedad desde la evidencia científica y como enfermero estudioso del tema
• La Miastenia Gravis Generalizada (la padezco yo) es una enfermedad que afecta a los músculos voluntarios del cuerpo causando debilidad y fatiga muscular precoz, que empeora con la actividad física intensa y mejora con el descanso. Provoca síntomas importantes como disartria (dificultad para hablar), disfagia (dificultad para tragar), problemas para masticar, inexpresividad de cara, caída de cabeza, falta de fuerza en extremidades y problemas respiratorios en estados severos. No tiene cura aunque hay tratamientos para controlarla (corticoides, inmunosupresores…), aparece en cualquier edad y puede agravarse por ciertos factores de riesgo (estrés, fármacos, infecciones, embarazo, calor, bebidas quinadas…).
• La Miastenia Gravis Ocular (según Gattuso la padece él) es un subtipo clínico de la Miastenia Gravis Autoinmune, muy particular, los músculos oculares (mueven el ojo) son diferentes al resto y más sensibles a la enfermedad siendo los primeros en afectarse y causar síntomas (vista doble, caída de párpados, visión borrosa). Y aunque es muy incómoda y discapacitante tiene la gran “suerte” de no provocar síntomas importantes lo que la hace más leve y llevadera
• A mi juicio, y según lo anterior, el Sr. Gattuso podría desarrollar su trabajo como entrenador, esto no quita que sufra fatiga ocular (utilizar ordenadores, vídeos, luminosidad ambiental, etc) y pueda colocarse parches en los ojos para hacer desaparecer su visión doble
• El estrés aunque importante factor de riesgo en la Miastenia no tiene porqué ser incompatible con su trabajo como entrenador…hoy día ¿quién no se estresa? para ello no hace falta estar enfermo. El estrés puede minimizarse porque estrategias hay para ello
• El texto que el Sr. Zorío menciona: “socialmente no podemos seguir el ritmo, ya no somos útiles para el trabajo, la familia no suele entender qué nos pasa. Todo esto sigue generándonos ansiedad, estrés, cambios del carácter, baja autoestima, e incomunicación, y tendemos a aislarnos” pertenece al portal de salud Webconsultas.com donde yo colaboré con esta enfermedad y hace referencia a una Miastenia Generalizada que es la que genera problemas de salud importantes, tanto físicos como psicológicos, afectando a la vida laboral y social del paciente. No significa que no pueda ocurrir en la Miastenia Ocular, depende de como lo afronte la persona (por cómo se tomaba el fútbol creo que el Sr. Gattuso es un luchador nato y lo de aislarse socialmente me parece que no va con él)
• En otro texto de la noticia del Sr. Zorío se dice “muchos profesionales de la salud creen que la práctica del ejercicio físico en las personas con Miastenia Gravis está contraindicada por temor a la exacerbación de los síntomas”, esto se ha sacado de mi web sobre el tema del Ejercicio Físico, y es rotundamente falso, se ha manipulado porque yo digo todo lo contrario:”tampoco ayuda que muchos profesionales de la salud creen que la práctica del ejercicio físico en la persona con Miastenia Gravis está contraindicada por temor a la exacerbación de los síntomas”
• El Sr. Zorío al comentar que “la Miastenia es degenerativa” demuestra no conocer esta enfermedad porque precisamente no lo es, no es por desgracia como la Esclerosis Múltiple o la ELA que sí lo son porque el daño causado es irrecuperable, la Miastenia es algo “bueno” que tiene (por decir algo) que la debilidad muscular que provoca puede recuperarse con el descanso y el tratamiento aunque algunos pacientes tengan más facilidad para lograrlo que otros
• Y por último, dar mi opinión sobre las declaraciones del Sr. Gattuso sobre su estado físico, porque en caso de ser ciertas cuando afirma tener “debilidad en los músculos de la cara y dificultad para moverse” su Miastenia Ocular entiendo que habría dejado de ser Ocular (afecta estrictamente a los músculos que mueven el ojo y a los párpados) y se habría convertido en una Miastenia Generalizada, que también podría ser de un grado leve. Al Sr. Gattuso le ofrezco desde aquí, como a miles de enfermos de nuestro país, mi asesoramiento
• Esta aclaración tiene el propósito de no confundir a los pacientes que padecen Miastenia Gravis y que, por favor, no se utilice esta enfermedad para fines que no sean la información, la educación y el estudio para personas interesadas en ella, sean pacientes, familias o profesionales de la salud, sean famosos o no. No estigmaticemos a quienes la padecen, y sobre todo, respetémoslas

Fdo: ANTONIO BARRANCO CONTRERAS 

• Enfermero del Hospital Virgen de la Victoria (Málaga)
• Paciente de Miastenia Gravis Autoinmune

–  UNA  ORIENTACIÓN  PARA  EL  MÉDICO  Y  EL  PACIENTE –

El TRATAMIENTO de la MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE tiene como objetivos:

• Frenar su progresión
• Mejorar los síntomas
• Normalizar la fuerza muscular
• Minimizar las exacerbaciones miasténicas 
• Conseguir la REMISIÓN (inactividad) de la enfermedad

…pero lograrlos no suele ser tarea fácil, ¿porqué? por varias razones de peso:

1. Dificultad para clasificar al paciente en el «subgrupo clínico» correspondiente:

• Miastenia Ocular
• Miastenia Generalizada
• Miastenia Infantil o Juvenil
• Miastenia Temprana o Tardía
• Miastenia Seronegativa
• Miastenia con anticuerpos anti-Musk 
• Miastenia con anticuerpos anti-receptor de Acetilcolina 
• Miastenia con Hiperplasia o con Timoma en la glándula del Timo 

2. Dificultad para individualizar el tratamiento en función de:

• Evolución de la Miastenia
• Efectos adversos
• Tolerancia y eficacia de los fármacos

3. Variabilidad del tratamiento en la práctica médica:

• Falta de actualización del médico en la Miastenia

En el año 2016, el Grupo Internacional Expertos de Miastenia Gravis (15 personas), desarrolló una GUÍA PARA EL MÉDICO, recomendando el seguimiento de unas directrices en el TRATAMIENTO DE LA MIASTENIA debido, sobre todo, a la variabilidad que existe a la hora de instaurarlo:

International consensus guidance for management of myasthenia gravis: Executive summary. 2016. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, Evoli A, Gilhus NE, Illa I, Kuntz N, Massey JM, Melms A, Murai H, Nicolle M, Palace J, Richman DP, Verschuuren J, Narayanaswami P. Neurology, 87(4):419-25. doi: 10.1212/WNL.0000000000002790

Tres años después, en 2019, este Grupo de Expertos vuelve a reunirse para revisar las recomendaciones anteriores e incluir otras nuevas basadas en la evidencia clínica más reciente, publicando el pasado año 2021 la actualización de la Guía:

International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis: 2020 Update. Pushpa Narayanaswami, Donald B. Sanders, Gil Wolfe, Michael Benatar, Gabriel Cea, Amelia Evoli, Nils Erik Gilhus, Isabel Illa, NancyL. Kuntz, Janice Massey, Arthur Melms, Hiroyuki Murai, Michael Nicolle, Jacqueline Palace, David Richman, Jan Verschuuren. Neurology 2021, 96 (3) 114-122; doi: 10.1212/WNL.0000000000011124

A continuación, destacamos las recomendaciones terapéuticas que pueden guiar a los médicos de todo el mundo a optimizar la calidad de vida de los pacientes con Miastenia Gravis Autoinmune

<<  GUÍA  TERAPÉUTICA  INTERNACIONAL  ACTUALIZADA  >>

TRATAMIENTO  SINTOMÁTICO

⇒ La Piridostigmina (Mestinon®) debe ser parte del tratamiento inicial en la mayoría de los pacientes

• La dosis debe ajustarse en función de los síntomas
• La suspensión puede indicar que el paciente ha alcanzado los objetivos del tratamiento y guiar la reducción gradual de otras terapias

TRATAMIENTO  INMUNOSUPRESOR

⇒ Los Corticoides e Inmunosupresores no esteroideos deben administrarse en pacientes que no hayan alcanzado los objetivos del tratamiento con Piridostigmina

• Se debe usar un Inmunosupresor no esteroideo cuando los Corticoides están contraindicados o se rechazan
• Se debe agregar un Inmunosupresor no esteroideo a los Corticoides cuando:

1. hay importantes efectos secundarios con los Corticoides
2. la dosis de Corticoides no puede reducirse debido a recaída de los síntomas
   

• Los Inmunosupresores no esteroideos que se pueden utilizar en la Miastenia son: Azatioprina (Imurel®), Micofenolato (Cellcept®), Tacrolimus (Prograf®), Ciclosporina (Sandimmun®) y Metotrexato. Los siguientes factores deben ser considerados:

1. la Azatioprina es el inmunosupresor de 1ª línea en Miastenia
2. la Ciclosporina tiene limitado su uso por sus posibles efectos adversos graves y las interacciones con otros fármacos
3. aunque la evidencia disponible no respalda el uso del Micofenolato y Tacrólimus en la Miastenia, ambos se usan ampliamente y están recomendados en varias Guías nacionales de tratamiento de la Miastenia
   

⇒ Dosis del Inmunosupresor y duración del tratamiento

• Alcanzado los objetivos del tratamiento, la dosis de Corticoides debe reducirse gradualmente. Muchos pacientes deberán continuar con una dosis baja de Corticoides a largo plazo para ayudar a mantener el objetivo del tratamiento
• Para los Inmunosupresores no esteroideos una vez logrado los objetivos del tratamiento durante 6 meses a 2 años, la dosis debe reducirse lentamente hasta la mínima cantidad eficaz. Los ajustes de la dosis deben hacerse con una frecuencia no mayor a 3 – 6 meses
• La reducción gradual de los fármacos lleva el riesgo de recaída y puede requerir ajustes aumentando la dosis. El riesgo es mayor en pacientes sintomáticos o después de una reducción rápida
• Suele ser necesario mantener cierta inmunosupresión durante muchos años, a veces de por vida
• Los pacientes deben ser controlados por posibles efectos adversos y complicaciones de los Inmunosupresores. Hay que considerar cambiar a un inmunosupresor alternativo si los efectos adversos son importantes

INMUNOGLOBULINAS (endovenosas)  y  PLASMAFÉRESIS 

⇒ Se usan como tratamientos a corto plazo en:

• Pacientes con insuficiencia respiratoria o disfagia (dificultad para tragar)
• Como preparación para la cirugía en pacientes con alteración bulbar
• Cuando se necesita una respuesta rápida al tratamiento
• Cuando otros tratamientos son inefectivos
• Antes de comenzar con los Corticoides para prevenir o minimizar las exacerbaciones

⇒ La elección entre Plasmaféresis e Inmunoglobulinas depende de factores personales y la disponibilidad hospitalaria: la Plasmaféresis no se debe realizar en pacientes con sepsis ni las Inmunoglobulinas en la insuficiencia renal 

⇒ Ambas tienen una eficacia similar en la Miastenia Generalizada grave

• La eficacia de las Inmunoglobulinas es menos segura en la Miastenia leve y en la Miastenia Ocular
• La Plasmaféresis puede ser más efectiva que las Inmunoglobulinas en la Miastenia con anticuerpos anti-musk

⇒ El uso de Inmunoglobulinas como terapia de mantenimiento puede considerarse en:

• Pacientes con Miastenia Refractaria (ver más adelante)
• Cuando los Inmunosupresores están relativamente contraindicados

CRISIS  MIASTÉNICA (inminente y manifiesta)

*CRISIS MIASTÉNICA INMINENTE: empeoramiento rápido de la Miastenia que podría derivar en una crisis a corto plazo (días o semanas)

*CRISIS MIASTÉNICA MANIFIESTA: empeoramiento rápido, grave y potencialmente mortal de la Miastenia, con posible compromiso de las vías respiratorias por disfunción ventilatoria o bulbar,
pudiendo requerir intubación o ventilación no invasiva

⇒ Se necesita el ingreso hospitalario y una observación estrecha de la función respiratoria y bulbar, con posibilidad de traslado a una Unidad Cuidados Intensivos

⇒ Una Crisis Colinérgica (exceso en la dosis de Piridostigmina) puede empeorar la Miastenia causando mayor debilidad muscular, aumentando las secreciones y dificultando la respiración

⇒ La Plasmaféresis e Inmunoglobulinas, como tratamiento a corto plazo, son el pilar para manejar la Crisis Miasténica

⇒ Los Corticoides e Inmunosupresores pueden iniciarse al mismo tiempo para lograr una respuesta clínica sostenida

1. como los Corticoides pueden causar un empeoramiento transitorio de la debilidad miasténica, sería apropiado esperar varios días para que la Plasmaféresis e Inmunoglobulinas tengan efecto beneficioso

⇒ Aunque Plasmaféresis e Inmunoglobulinaslos son igualmente eficaces, los expertos sugieren que la Plasmaféresis es más efectiva y funciona más rápido

TIMECTOMÍA (extirpación de la glándula del Timo)

⇒ Tratamiento de elección por su largo retraso en iniciar el efecto, realizándose cuando el paciente esté estable y seguro para someterse a un procedimiento en el que el dolor posoperatorio y la movibilidad pueda limitar la función respiratoria

⇒ Las técnicas endoscópicas (videotoracoscópia) y robóticas (da Vinci) parecen lograr resultados similares a las técnicas más agresivos (transesternal)

⇒ En la MIASTENIA GENERALIZADA SIN TIMOMA (tumor) CON ANTICUERPOS ANTI-RECEPTOR ACETILCOLINA, entre 18 – 50 años, debe de considerarse en las primeras etapas de la enfermedad para mejorar los resultados clínicos, minimizar las necesidades de los Inmunosupresores y de las hospitalizaciones por exacerbaciones de la Miastenia. También si no se responde de forma adecuada a la inmunoterapia o hay efectos adversos intolerables

⇒ En la MIASTENIA GENERALIZADA CON TIMOMA debe practicarse en todos los pacientes para extirpar el tumor, existiendo la posibilidad de no obtener mejoría en la Miastenia. Se debe extirpar el tumor con todo el tejido del timo. Los Timomas extirpados de forma incompleta deben tratarse después  con radioterapia o quimioterapia

⇒ En la MIASTENIA GENERALIZADA SERONEGATIVA puede indicarse si no responden a Inmunosupresores, o para evitar/minimizar sus efectos adversos

⇒ No está indicada en la MIASTENIA CON ANTICUERPOS ANTI-MUSK, LRP4 o AGRIN

Timectomía  en  Niños

• En la MIASTENIA GENERALIZADA CON ANTICUERPOS ANTI-RECEPTOR ACETILCOLINA debe considerarse: 

1. si la respuesta a la Piridostigmina e Inmunosupresores no es satisfactoria
2. para evitar las complicaciones de los Inmunosupresores

• En la MIASTENIA GENERALIZADA SERONEGATIVA se debe tener antes en cuenta:

1. la posibilidad de tener una Miastenia Congénita u otra enfermedad neuromuscular

MIASTENIA  JUVENIL

⇒ Los niños con MIASTENIA OCULAR tienen más probabilidades que los adultos de entrar en Remisión espontánea

• Los niños pequeños que solo tienen síntomas oculares de Miastenia pueden tratarse inicialmente con Piridostigmina
• Los Inmunosupresores pueden iniciarse si no se cumplen los objetivos de la terapia

⇒ El tratamiento a largo plazo con Corticoides conlleva riesgo de sufrir efectos adversos importantes (retraso del crecimiento, deficiente mineralización ósea, infecciones…) y debe usarse la dosis efectiva más baja posible

⇒ La Plasmaféresis e Inmunoglobulinas son alternativas a los Inmunosupresores

MIASTENIA  OCULAR

⇒ La debilidad de los músculos extraoculares (oftalmoparesia) o la caída del párpado (ptosis) que no responde a la Piridostigmina debe tratarse con Inmunosupresores si los síntomas son limitantes o molestos para el paciente

⇒ Los Corticoides deben usarse como el inmunosupresor inicial. Los Inmunosupresores no esteroideos pueden ser necesarios cuando los Corticoides son ineficaces, contraindicados o no se toleran

⇒ Los Corticoides en dosis bajas pueden ser eficaces (evitándose los efectos adversos de las dosis altas) 

⇒ La Timectomía es una opción en pacientes con ANTICUERPOS ANTI-RECEPTOR ACETILCOLINA que no responden a la Piridostigmina o que prefieren no tomar Inmunosupresores (tienen contraindicaciones o son refractarios)

MIASTENIA  CON  ANTICUERPOS  ANTI-MUSK

⇒ Responde mal a la Piridostigmina, induciendo a tener efectos secundarios

⇒ Responde bien a Corticoides y a otros Inmunosupresores, aunque se tiende a seguir dependiendo de la Prednisona

⇒ Responde bien a la Plasmaféresis y parece ser menos eficaz a las Inmunoglobulinas

⇒ Uso del Rituximab (anticuerpo monoclonal):

• Debe considerarse como una opción temprana en pacientes que tienen una respuesta insatisfactoria a los Inmunosupresores iniciales
• Su eficacia en la Miastenia Generalizada con Anticuerpos Anti-Receptor Acetilcolina
  aunque incierta es una opción si los pacientes fallan o no toleran otros Inmunosupresores

MIASTENIA  REFRACTARIA

Se caracteriza porque la situación clínica miasténica no cambia o empeora después de utilizar Corticoides y al menos otros 2 Inmunosupresores durante un tiempo adecuado, hay síntomas persistentes o efectos secundarios que limitan el funcionamiento. Los pacientes deben ser derivados a un médico o centro con experiencia en la gestión de la Miastenia

⇒ Pueden emplearse los Inmunosupresores:

1. Azatioprina (Imurel®), Micofenolato (Cellcept®), Tacrolimus (Prograf®), Ciclosporina (Sandimmun®) y Metotrexato

⇒ Además también se pueden utilizar:

• Inmunoglobulinas endovenosas y Plasmaféresis
• Ciclofosfamida (Genoxal®)
• Rituximab 
• Eculizumab (anticuerpo monoclonal humanizado):
  

1. se debe considerar en el tratamiento de la MIASTENIA GENERALIZADA CON ANTICUERPOS ANTI-RECEPTOR ACETILCOLINA severa
2. antes del tratamiento hay que seguir las recomendaciones respecto a la vacunación contra la meningitis meningocócica

MIASTENIA  EN  EL  EMBARAZO

⇒ La planificación del embarazo debe realizarse con antelación para dar tiempo a optimizar el estado miasténico y minimizar los riesgos para el feto

⇒ Es necesaria la comunicación entre los diferentes especialistas durante el embarazo, parto y puerperio (ginecólogo, obstetra, neurólogo, matrona, neonatólogo, médico de familia)

⇒ Con la Miastenia bien controlada antes del embarazo, la mayoría de las mujeres permanecerán estables durante todo el embarazo. Un empeoramiento puede ser más probable durante los primeros meses después del parto (puerperio)

⇒ Para el diagnóstico, la TAC de Tórax sin contraste puede realizarse de forma segura durante el embarazo aunque es necesario considerar los riesgos de radiación para el feto (si no hay una indicación convincente es preferible posponerla hasta después del parto)

⇒ La PIRIDOSTIGMINA ORAL (anticolinesterásico) es el tratamiento de 1ª línea durante el embarazo. Por vía intravenosa no debe usarse (provoca contracciones uterinas) 

⇒ La TIMECTOMÍA debe retrasarse hasta después del embarazo ya que es poco probable que se produzca beneficios durante la gestación

⇒ La PREDNISONA es el inmunosupresor de elección 

⇒ La AZATIOPRINA y CICLOSPORINA son relativamente seguras en mujeres embarazadas que no se controlan satisfactoriamente con los Corticoides o que no los toleran

⇒ El MICOFENOLATO y METOTREXATO aumentan el riesgo teratógeno (alteraciones congénitas) y están contraindicados 

⇒ La PLASMAFÉRESIS e INMUNOGLOBULINAS son útiles cuando se requiere una respuesta rápida 

⇒ El SULFATO DE MAGNESIO no se recomienda para el tratamiento de la eclampsia (convulsiones) en la Miastenia debido a sus efectos de bloqueo neuromuscular. Los BARBITÚRICOS o la FENITOÍNA suelen ser opciones

⇒ El Parto vaginal espontáneo debe ser el objetivo

⇒ Los Bebés nacidos de madres miasténicas deben ser examinados en busca de debilidad miasténica transitoria, incluso si la Miastenia de la madre está bien controlada, y deben tener acceso rápido a una UCI neonatal

PACIENTES  CON  MIASTENIA  EN  TRATAMIENTO  CON  «INHIBIDORES  DE  PUNTOS  DE  CONTROL»

⇒ Los PUNTOS DE CONTROL inmunológicos están diseñados para desactivar la respuesta inmunitaria evitando la autoinmunidad. El cáncer se apropia de este mecanismo y esquiva la destrucción de sus células cancerosas

⇒ Los INHIBIDORES DE PUNTOS DE CONTROL (CTLA-4, PD-1, PD-L1), que representan la vanguardia de la inmuno-oncología, actúan aumentando la respuesta inmunitaria contra el tumor:

• Inhibidores CTLA-4: Ipilimumab (Yervoy®)
• Inhibidores de PD-1: Nivolumab (Opdivo®), Pembrolizumab (Keytruda®)
• Inhibidores de PD-L1: Atezolizumab (Tecentriq®), Avelumab (Bavencio®), Durvalumab (Imfinzi®)

ENLACES DE INTERÉS

• https://miasteniaysalud.com/sintomatico/
• https://miasteniaysalud.com/inmunoterapias-cronicas/
• https://miasteniaysalud.com/inmunoterapias-rapidas/
• https://miasteniaysalud.com/quirurgico/
• https://miasteniaysalud.com/conocer-los-tratamientos/
• https://miasteniaysalud.com/embarazo/

REFERENCIAS

International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis: 2020 Update. Pushpa Narayanaswami, Donald B. Sanders, Gil Wolfe, Michael Benatar, Gabriel Cea, Amelia Evoli, Nils Erik Gilhus, Isabel Illa, NancyL. Kuntz, Janice Massey, Arthur Melms, Hiroyuki Murai, Michael Nicolle, Jacqueline Palace, David Richman, Jan Verschuuren. Neurology 2021, 96 (3) 114-122; doi: 10.1212/WNL.0000000000011124

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: executive summary. Neurology 2016; 87:419–425

Murai H. Japanese clinical guidelines for myasthenia gravis: putting into practice. Clin Exp Neuroimmunol 2015;6:21–31

Sussman J, Farrugia ME, Maddison P, Hill M, Leite MI, Hilton-Jones D. Myasthenia gravis: association of British Neurologists’ management guidelines. Pract Neurol 2015;15:199–206.

Skeie GO, Apostolski S, Evoli A, et al. . Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular transmission disorders. Eur J Neurol 2010;17:893–902.

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Lascano AM, Lalive PH. (2021). Update in immunosuppressive therapy of myasthenia gravis. Autoimmun Rev. 20(1):102712  doi: 10.1016/j.autrev.2020.102712 https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1568997220302913?via%3Dihub

Rodolico, C., Nicocia, G., Damato, V., Antonini, G., Liguori, R., & Evoli, A. (2021). Benefit and danger from immunotherapy in myasthenia gravis. Neurological sciences : official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology, 42(4), 1367–1375.  https://doi.org/10.1007/s10072-021-05077-6

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–  Una  perspectiva  diferente  –

El pasado octubre-2021 la revista «Neurology and Therapy» publicó un estudio sobre lo que representa convivir con la enfermedad MIASTENIA GRAVIS, y tengo que decir que me sorprendió muy gratamente. Dicho así parece que lo publicado me puso contento, nada más lejos de la realidad, el artículo demuestra la esencia de lo que es padecer esta patología: vulnerabilidad, frustración, desafío, desconfianza, desmoralización, desmotivación…pero…también arroja un poco de luz e invita a obtener algún beneficio: crecimiento personal

El estudio de investigación en cuestión es “The Lived Experience of Myasthenia Gravis: A Patient-Led Analysis” (Law, N., Davio, K., Blunck, M. et al. The Lived Experience of Myasthenia Gravis: A Patient-Led Analysis. Neurol Ther 10, 1103–1125 (2021) https://doi.org/10.1007/s40120-021-00285-w), y supone un análisis de gran interés, por innovador (dirigido y realizado por pacientes) y porque es de los pocos estudios, si no el único, donde la calidad de vida del paciente se refleja desde su propia perspectiva y no desde el punto de vista médico, como hasta ahora ha venido siendo, de ahí mi grata sorpresa. Este enfoque ayudará a comprender mejor el significado que tiene sobrellevar esta enfermedad y minimizará esa barrera que separa la objetividad de los datos clínicos con las percepciones (subjetivas) de los pacientes

Este trabajo fue dirigido por el Consejo Internacional de Pacientes (9 representantes de Europa-EEUU) en colaboración con la biofarmacéutica UCB Pharma. La información del estudio analizado se obtuvo de varias fuentes:

• Estudio de investigación cualitativo de pacientes con Miastenia Generalizada en tratamiento (y de algunos cuidadores) de 7 países de Europa/EEUU/Asia
• Informe detallado de las discusiones de la anterior reunión del Consejo de Pacientes (compuesto por pacientes y defensores de los pacientes en sus respectivas comunidades internacionales)
• Publicaciones de investigación (revisada por pares) con informes de pacientes sobre su experiencia de vivir con Miastenia

y se estructuró en 5 temáticas que presentamos a continuación:

El  significado  de  «VIVIR  con  MIASTENIA»  en  5  TEMAS

1. Vivir con síntomas fluctuantes e impredecibles

La Miastenia se caracteriza básicamente por presentar síntomas fluctuantes (variables en su intensidad y aparición) e impredecibles, que pueden cambiar de un día a otro e incluso en horas. Esto representa un desafío constante en la vida del paciente tanto físico como psicológico y social. Vivir con esta incertidumbre genera sentimientos de vulnerabilidad

La Miastenia otorga también períodos de remisión (inactividad), pero ¿qué ocurre cuando este período termina?, sencillo: en la remisión ganamos estabilidad, cuando acaba porque aparece una exacerbación inesperada de los síntomas volvemos al desaliento y a la desmoralización pues debemos afrontar, una vez más, las limitaciones que nos genera

“convivir con la fluctuación es incluso peor que la debilidad muscular en sí”

2. Estado constante de adaptación a la debilidad muscular, de evaluación continua y de hacer compensaciones en todos los aspectos (trabajo, planificación familiar, tratamientos…)

El paciente se encuentra en un estado de constante adaptación, teniendo que realizar evaluaciones continuas y compensaciones en el día a día, lo que repercute en su toma de decisiones

Se ve obligado a desarrollar, a largo plazo, estrategias para hacer sus actividades y poder planificarlas, y aunque parezca que lo está sobrellevando bien en realidad está llevando a cabo adaptaciones (conscientes o inconscientes) en su vida, que quizá podrían evitarse si su tratamiento fuera el óptimo

“esos días malos necesitas priorizar las actividades más importantes o las más básicas”

3. La inercia del tratamiento lleva, a menudo, a un tratamiento insuficiente

Tanto el paciente como el profesional sanitario pueden mostrarse reacios a modificar su «zona de confort» con el tratamiento de la Miastenia…¿qué puede contribuir a esto?, pues que:

• falta consenso sobre cómo controlar de una manera óptima la enfermedad
• preocupan los posibles efectos secundarios
• se duda del tiempo necesario para ver los beneficios cuando cambiamos de tratamiento

Dicho esto, hay pacientes que prefieren vivir con un control aceptable de la Miastenia (aunque no el ideal) y haciendo adaptaciones en su vida que tener que enfrentarse a la incertidumbre de un cambio en su medicación…aunque esto tiene también otra lectura, y es que el miedo a empeorar las cosas por cambiar de tratamiento (que surja una exacerbación o crisis) puede conducir a llevar una vida con los síntomas mal controlados…que también puede ser peligroso

”no queremos simplemente sobrevivir, queremos prosperar»

4. Sensación de desconexión con el Equipo de Salud

Ocurre con demasiada frecuencia que el paciente se sienta desconectado, y esto se debe, sobre todo, a las barreras que surgen en la comunicación:

• disponer de un tiempo limitado
• diferente percepción de la enfermedad 
• diferencias en los objetivos del tratamiento

Suele pasar que el profesional sanitario solo se centre en el tratamiento de los síntomas y sus posibles efectos adversos, y que no aborde el impacto que tiene la Miastenia en la vida del paciente ni el grado de compensación que debe realizar éste para poder vivir con los síntomas

Esta desconexión hace que el paciente sienta que su Equipo de Salud no comprende lo que es importante para él, lo que le desmotiva aún más en buscar ayuda médica para sus síntomas mal controlados

“uno de los principales médicos en Miastenia fue citado en una revista diciendo que el 80% de sus pacientes están en remisión. Los pacientes dicen: “Él puede pensar que estoy en remisión, pero estoy tomando de 20 a 30 mg de Prednisona, tengo todos estos efectos secundarios. No es un control adecuado”

5. Sentimientos de ansiedad, frustración, culpa, ira, soledad y depresión 

Por muchos factores:

• carga de los síntomas
• aislamiento social
• pérdida de control
• falta de apoyo

Lo imprevisible de la Miastenia dificulta la planificación de las actividades cotidianas, teniendo la necesidad continua de ir cancelándolas. Se genera así un sentimientos de soledad, derrota y de culpa por pensar que no somos de fiar y que vamos decepcionando a los demás

Si lo anterior lo combinamos con la ira/frustración que nos ocasiona la Miastenia y su tratamiento, más la sensación de desconexión con el Equipo de Salud, no sorprende que aparezca la ansiedad y la depresión en el paciente

”no puedes olvidar que lo tienes, me siento atado a la Miastenia”

…Y como decíamos al comienzo, la experiencia del paciente de cómo vive su enfermedad también puede generarle sensaciones positivas y beneficiosas, que no tienen porqué estar vinculadas a la exacerbación o remisión de sus síntomas, pudiendo darle sentido a la enfermedad y a su vida, hablamos de su crecimiento personal. Con su vivencia (en el tiempo), el paciente adquiere:

• Mejor conciencia de sí mismo y mayor empatía
• Mejor perspectiva de la vida permitiéndole desarrollar una mayor resiliencia y reevaluar sus prioridades
• Oportunidad de ayudar a los demás, dar apoyo entre pacientes mejora la autoestima y desarrolla la capacidad para la motivación, el compromiso y la confianza de transformar su vulnerabilidad

Finalizamos con 2 interesantes conclusiones:

√  Hay necesidad de realizar más estudios que exploren la experiencia de una población de pacientes más numerosa, con sus cuidadores, familiares y amigos cercanos para enriquecer aún más nuestra comprensión de lo que realmente significa vivir con una Miastenia Gravis Generalizada

√  El resultado de este análisis debe mejorar la comprensión de los profesionales sanitarios sobre esta enfermedad (rara), facilitando el diálogo con los pacientes y fomentando la toma de decisiones compartida

La gran mayoría de los pacientes con Miastenia Gravis Autoinmune (MG) somos grandes luchadores, forjados en el esfuerzo diario de llevar una calidad de vida digna, a pesar de los altibajos (a veces demasiado bajos) que nos provoca la enfermedad. Realmente no nos queda otro camino que «batallar» pues nuestro día a día está rodeado de obstáculos y muy duros. Muchos pacientes con MG tenemos que enfrentarnos a:

• Síntomas propios de la Miastenia (fatiga/cansancio, diplopia/ptosis palpebral, disnea, disfagia, disartria...)
• Efectos adversos provocados por los tratamientos convencionales (Mestinón®, Corticoides, Inmunosupresores, Inmunoblobulinas, Plasmaféresis, Timectomía)
• Enfermedades causadas por los efectos adversos de los tratamientos (diabetes, hipertensión, obesidad, enfermedades hepáticas/renales, arritmias...)
• Enfermedades autoinmunes asociadas a la Miastenia (lupus, hipotiroidismo, artritis...)

…Para los expertos «la Miastenia Gravis es la enfermedad autoinmune más estudiada y mejor entendida”…

Son ya muchos años leyendo esto, y no dudo que lo sea, pero la realidad que sufrimos los pacientes que sobrellevamos esta enfermedad nos viene a decir otra cosa. Es evidente, y los estudios están ahí, que se van dando pasos cada vez más fiables en la búsqueda de nuevas terapias que frene el progreso de la Miastenia, que limite sus exacerbaciones/crisis, y en definitiva, que se tienda a un mejor control, pero todavía nos queda mucho camino por recorrer (a pesar de saber que esta enfermedad ya existía desde el s. XVII), y aunque sea la enfermedad autoinmune mejor estudiada, nosotros, los pacientes, los sufridores, no comprendemos como actualmente los tratamientos aún siguen siendo, desde hace ya décadas, los mismos de siempre, los que «arrasan» células sanguíneas, estropean órganos, causan enfermedades (diabetes, hipertensión, anemia)...y seguimos sin comprender, si es que realmente es la enfermedad autoinmune mejor entendida, por qué continúan siendo tratamientos de efecto inmunosupresor generalizado y no específico para los anticuerpos que provocan nuestra sintomatología…

¿tendrá que ver que la MG es una enfermedad rara y no somos una población de pacientes relevante?…¿será que no somos rentables para la industria farmacéutica en el desarrollo de fármacos más específicos?

Como decía, hoy día se están mejorando las terapias, pero la gran mayoría van dirigidas a la denominada «Miastenia Refractaria», que hace que los pacientes no respondan a los tratamientos convencionales o que estos presenten efectos adversos intolerables, provocando continuas exacerbaciones/crisis así como frecuentes reingresos hospitalarios (por desgracia también fallecimientos), haciendo que la calidad de vida no sea buena. En este sentido se está avanzando muy bien al poder disponer aquí de fármacos dirigidos contra el anticuerpo idóneo, aunque también tenemos que decir que otra cosa es tener facilidad para acceder a ellos porque no todos los neurólogos enfocan este tipo de tratamiento de igual manera (sigue habiendo escasez de protocolos y guías de consenso). Estamos hablando de terapias monoclonales como el Rituximab desde hace ya años (eficaz contra anticuerpos antimusk), y de recientemente aprobación el Eculizumab (eficaz ante anticuerpos antireceptores de acetilcolina)

Actualmente hay un dato muy concluyente que no debemos pasar por alto, y es que el 85-90% de los enfermos de Miastenia Gravis no padecemos Miastenia Refractaria y si una Miastenia Gravis Generalizada que puede responder o que va respondiendo a las terapias convencionales (inhibidores de la colinesterasa, glucocorticoides, inmunosupresores inespecíficos). Y aquí es donde radica el problema porque…

«estos tratamientos convencionales (tradicionales) continúan demostrando muchas limitaciones en su eficacia»,  pues:

• los inhibidores de la colinesterasa (Mestinón®) no alivian por completo los síntomas de la Miastenia ni previenen el avance de la enfermedad
• los glucocorticoides a menudo causan efectos adversos graves y dependencia esteroidea en los pacientes
• los Inmunosupresores habituales (Azatioprina, Micofenolato, Ciclosporina, Tacrólimus, Ciclofosfamida) afectan de manera seria a nuestro sistema inmunológico, hígado, riñón…

Con esto, se hace inevitable la siguiente referencia a una reciente publicación en la Revista BMC Neurology sobre como repercuten los efectos adversos en la falta de adherencia al tratamiento y en la calidad de vida de los pacientes:

Bacci, E.D., Coyne, K.S., Poon, J. et al. Understanding side effects of therapy for myasthenia gravis and their impact on daily life. BMC Neurol 19, 335 (2019) doi:10.1186/s12883-019-1573-2

«Comprender los efectos secundarios de la terapia para la Miastenia Gravis y su impacto en la vida diaria»

Es un estudio transversal, cualitativo, de entrevista individual, y diseñado para comprender:

• la experiencia del paciente con los efectos adversos de los tratamientos utilizados habitualmente para la Miastenia Gravis
• el impacto de dichos efectos en su adherencia a la terapia
• como afectan estos efectos adversos a su vida diaria 

El estudio se realizó mediante una entrevista individual y una encuesta, utilizando 2 cuestionarios:

1. el MG-QOL15 que evalúa el impacto de la Miastenia en la calidad de vida de los pacientes relacionada con su bienestar físico/psicológico/social
2. el MMAS-8 autoinformado que evalúa las razones de la falta de adherencia al tratamiento (olvido, descuido, suspensión del medicamento al sentirse mejor…)

Análisis del estudio 

El estudio no fue diseñado para explicar qué tratamientos (Piridostigmina, Corticoides…) fueron responsables de ciertos efectos secundarios ni para la relación entre el tipo de Miastenia y el tipo de tratamiento utilizado, aunque muchos de los pacientes participantes informaron haber utilizado como terapia:

1. Inhibidores de la colinesterasa (Mestinón®) el 69%
2. Corticoides (Prednisona) el 33,9%
3. Timectomía (extirpación de la glándula del Timo) el 37,6%

Los pacientes también informaron padecer otras enfermedades además de la Miastenia: hipertensión (33.9%), artritis (24.0%), hipotiroidismo (23.6%) y depresión (21.1%)

⇒ EFECTOS ADVERSOS MÁS RELEVANTES

• Los más graves: coágulos sanguíneos, infecciones (meningitis aséptica, sepsis, neumonía), edema pleural, pericarditis, reacciones alérgicas, hemorragia interna
• Los que peor se toleraron: náuseas, vómitos, malestar gastrointestinal, diarrea, cefalea/migraña, daño hepático, disminución de las defensas
• Los más severos y/o menos tolerables se dieron en el grupo de pacientes con Miastenia Refractaria (en comparación con los pacientes de los otros grupos) por ser esta una Miastenia más avanzada y grave, y porque estos pacientes ya habían intentado una mayor cantidad de tratamientos

⇒ IMPACTO DE LOS EFECTOS ADVERSOS EN LA ADHERENCIA AL TRATAMIENTO 

Los resultados insatisfactorios de los tratamiento tradicionales para la Miastenia contribuyeron a una mala adherencia:

• el 23% de los pacientes tuvieron un cumplimiento deficiente del tratamiento 

Algunas publicaciones describen las consecuencias de no realizar bien el Tratamiento:

– En la publicación de Idiáquez JF, González S, Lasso-Peñafiel J, Barnett C. Adhesión al tratamiento farmacológico y descripción de sus factores asociados en pacientes con miastenia grave. Rev Neurol 2018;66 (01):15-20

– En la publicación de Vitturi, B.K., Pellegrinelli, A. & Valerio, B.C.O Medication adherence in patients with myasthenia gravis in Brazil: a cross-sectional study. Acta Neurol Belg (2019)

• Mayor debilidad muscular

• Mayor número de fármacos utilizados para el Tratamiento de la Miastenia

• Mayores síntomas psiquiátricos (depresión, ansiedad…)

• Peor calidad de vida con la Miastenia

⇒ IMPACTO DE LOS EFECTOS ADVERSOS EN LA VIDA DIARIA DEL PACIENTE 

En general, los participantes informaron que los efectos adversos resultantes de los tratamientos tuvieron un impacto muy significativo en su vida diaria:

• aumento de peso
• fatiga
• alteraciones del sueño
• reducción de la actividad física
• reducción de las actividades sociales
• frustración con su Miastenia:

1. sentirse postrado en cama
2. no poder salir de casa
3. tomar medicamentos adicionales para hacer frente a los efectos secundarios
4. cambiar la dieta
5. tener que comprar ropa debido al aumento de peso
6. impacto emocional  

Conclusiones del Estudio

♦ Los hallazgos cualitativos y cuantitativos proporcionan evidencia de la grave carga e impacto negativo que suponen los efectos secundarios del tratamiento en la vida diaria del paciente

♦ Es importante comprender cómo los efectos secundarios afectan a los pacientes, ya que esto puede tener repercusiones en el cumplimiento del tratamiento y en sus resultados de salud, especialmente en aquellos que padecen Miastenia Gravis Refractaria 

♦ En base a estos hallazgos, existe la necesidad de opciones de tratamiento más efectivas y más tolerables para los pacientes con Miastenia Gravis Autoinmune

…Y para finalizar, la mía: tenemos necesidad de nuevas terapias más selectivas (dirigidas al anticuerpo) y de uso convencional para la Miastenia Generalizada No Refractaria…que ya va siendo hora

«La Miastenia nos convierte en Pacientes crónicos y polimedicados. Tenemos necesidad de cumplir con el Tratamiento» 

La Miastenia Gravis Autoinmune es una Enfermedad Crónica. Significa que, por ahora, no tiene cura y la tendremos presente todos los días

Esta condición hace la necesidad de utilizar diferentes tratamientos para su control y estabilización…Pero no solo eso, sino que los efectos adversos de estos tratamientos también hará que debamos seguir utilizando otros fármacos para contrarrestarlos…Y para colmo, podría asociarse alguna enfermedad más, como otra autoinmune (la Miastenia tiene predilección por unirse a la Artritis Reumatoide, Lupus, Tiroiditis...), una hipertensión, una diabetes…y seguir necesitando aún más medicación…Concluyendo:

«Somos Pacientes Polimedicados»

Un ejemplo del Tratamiento de una paciente con Miastenia Gravis, en su día a día, podría ser este:

• Inmunosupresores combinados: Imurel + Prednisona
• Mestinón: 4 dosis (o más) al día
• Protector gástrico, Hierro, Calcio, Vitamina-D, Antidepresivo, Antidiabético, Antihipertensivo, Antiinflamatorio/Analgésico…

…perfectamente 14-15 pastillas diarias…

Y esto representa un gran problema:

1. Tenemos la necesidad de tomar muchas pastillas al día
2. Debemos tomarlas durante mucho tiempo

Afrontar esta situación no es fácil. Aceptar que debes tomar 15 pastillas/día, antes o después, podría pasarte factura en forma de olvido, desconfianza, desgana, dejadez, desmotivación…

…Y ahí es donde ACTÚA LA ENFERMERA, interviniendo para educarte, motivarte, reforzarte e intentar que no pierdas la Adherencia al Tratamiento, y que te permita la mejor calidad de vida posible

¿Qué es la Adherencia al Tratamiento?

La Organización Mundial de la Salud (OMS) dice que es CUMPLIR con el mismo. Y esto significa:

• TOMAR la dosis prescrita del medicamento

• PERSISTIR con la toma de la medicación a lo largo del tiempo

ILUSTRACIÓN DE SIMONE TIEBER. PINKYPILLS/SHUTTERSTOCK (RELOJ); CORBIS (PÍLDORAS)

La Falta de Adherencia al Tratamiento afecta al 50% de los pacientes que padecen una enfermedad crónica (diabetes, hipertensión, depresión, enf. neurológicas…) y que están polimedicados (toman muchos fármacos)

Factores que inciden en la Falta de Adherencia al Tratamiento en la Miastenia Gravis

• Por parte del Equipo de Salud

– El principal motivo, para mí, es la falta de información y educación sanitaria que recibe el paciente en la Consulta sobre su medicación: cómo tomarlos, conocer efectos adversos…

– Falta de accesibilidad al Equipo de Salud: dificultades burocráticas para consultar…

– Falta de implicación del Equipo de Salud: estar poco familiarizado con la Miastenia Gravis…

• Por parte del Paciente

– Negar la Miastenia: si no aceptas que estás enfermo difícilmente aceptarás la medicación

– La edad es un factor de incumplimiento: suele ser mayor en pacientes más jóvenes

– Olvidarse de tomarla

– Dificultad para comprender como funcionan los Inmunosupresores (Corticoides, Imurel…), Mestinón…por analfabetismo, tener alguna discapacidad sensorial

– Cuando se desconfía del Tratamiento y de los profesionales implicados en el mismo: crees que tu médico está equivocado…

– Por creencias personales para no seguir las indicaciones médicas: existen otras alternativas para tí…

– Por mejoría de la Miastenia: al verte mejor lo interrumpes o modificas. Y esto es perjudicial porque los síntomas miasténicos pueden reaparecer semanas o meses después de interrumpirlo, y a veces, con más severidad

– Por la situación laboral/social: dificultad de recursos para acceder al Tratamiento

En Miastenia Gravis hay pocos estudios sobre la prevalencia de la Adherencia al Tratamiento

Algunas publicaciones describen las consecuencias de no realizar bien el Tratamiento:

– En la publicación de Idiáquez JF, González S, Lasso-Peñafiel J, Barnett C. Adhesión al tratamiento farmacológico y descripción de sus factores asociados en pacientes con miastenia grave. Rev Neurol 2018;66 (01):15-20

El 61% de los pacientes presentaron falta de adhesión al tratamiento, resultando:

• Mayor debilidad muscular

• Peor calidad de vida con la Miastenia

• Mayor número de fármacos utilizados para el Tratamiento de la Miastenia

– En la publicación de Vitturi, B.K., Pellegrinelli, A. & Valerio, B.C.O Medication adherence in patients with myasthenia gravis in Brazil: a cross-sectional study. Acta Neurol Belg (2019). 

El 56% de los pacientes tuvieron falta de adherencia, presentaron:

• Peor calidad de vida

• Mayores síntomas psiquiátricos (depresión, ansiedad…)

LA  MEDICACIÓN  ES  MUY IMPORTANTE

EN

TU  MIASTENIA

1. Entiende bien el OBJETIVO del Tratamiento en tu Miastenia

• Frenar la progresión
• Mejorar los síntomas
• Normalizar la fuerza muscular
• Disminuir las exacerbaciones y sus complicaciones
• Conseguir la remisión de la enfermedad

2. Ten en cuenta que tu Tratamiento es INDIVIDUALIZADO

• Adaptado a tu situación clínica
• A como vayas evolucionando
• A su eficacia
• A sus efectos adversos
• A cómo lo toleres

3. NO ABANDONES el Tratamiento Inmunosupresor (Corticoides, Imurel…)

• Es frecuente que para dar con tu medicación ideal y dosis eficaz pases algún tiempo con altibajos, sobre todo, si tomas Inmunosupresores
• Algunos Inmunosupresores consiguen su acción antes que otros
• Piensa que por las características de tu Miastenia puede ser necesario tomarlos durante mucho tiempo, y a veces, durante toda la vida

4. INCUMPLIR el Tratamiento significa

• que la Miastenia no pueda controlarse
• que aparezca una recaída o brote de los síntomas (pueden ser más severos que los anteriores)
• que aparezca una Crisis Miasténica que pueda comprometer tu vida

5. TOMA la Medicación correctamente

• Dosis exacta
• En su horario correcto
• En condiciones favorables (ayunas, en las comidas…)
• No la modifiques por tu cuenta

6. INFÓRMATE de sus posibles Efectos Adversos

• Si pueden aparecer calambres, cefalea, diarrea…
• Contrólalos en lo posible, y si es necesario, consulta con tu Equipo de Salud

7. NECESITARÁS controles sanguíneos periódicos para medir su nivel de toxicidad

• Puede ser necesario modificar la dosis, el fármaco o suspenderlo

8. ADVIÉRTE la Medicación que tomas

• A tu Equipo de Salud
• Al servicio de Urgencias de tu Hospital
• A tu Dentista
• A tu Farmacéutico
• Al viajar

9. UTILIZA RECURSOS para no olvidar tomarla

• Alarmas, Aplicaciones (APP)…en tu teléfono móvil
• Pastilleros electrónicos

10. CONSULTA con tu Enfermera

• Te informará, enseñará, motivará y facilitará tu Adhesión al Tratamiento

Y no olvides que…

1. La Falta de Adherencia al Tratamiento repercute en un mal control de la Miastenia

2. Aumenta el riesgo de morbimortalidad (que aparezcan otras enfermedades con sus respectivos riesgos)

3. Reduce tu calidad de vida

4. Incrementa el gasto sanitario

REFERENCIAS

– Vitturi, B.K., Pellegrinelli, A. & Valerio, B.C.O. (2019). Medication adherence in patients with myasthenia gravis in Brazil: a cross-sectional study. Acta Neurol Belg 2019.

– Idiáquez JF, González S, Lasso-Peñafiel J, Barnett C. (2018). Adhesión al tratamiento farmacológico y descripción de sus factores asociados en pacientes con miastenia grave. Rev Neurol, 66(01):15-20

– Ortega, EMª; Ferres, MªT. y Bravo, L. (2016). Papel de la enfermera en la adherencia al tratamiento. Revista Médica Electrónica PortalesMedicos.com, 11(18)

– Adherencia en pacientes en tratamiento crónico: resultados del “Día de la Adherencia” del 2013. (2015). Ibarra, O; Morillo, R.; Rudi, N.; Ventura, JM y Navarro, H. Farm Hosp. 39(2):109-113

– https://miasteniaysalud.com/conocer-los-tratamientos/

– https://miasteniaysalud.com/tratamiento/

2 – Junio:

DÍA INTERNACIONAL DE LA MIASTENIA GRAVIS

Hoy es un día especial para las personas y familias que padecen Miastenia Gravis. Un día donde se va a hablar de esta enfermedad en los diferentes medios de comunicación, Redes Sociales, Organizaciones, Asociaciones…con el objetivo principal de visualizarla, de recordar que hay personas por todo el planeta que la padecen, que la sobrellevan y que siguen esperando el día que pueda anunciarse que ya hay una cura…o por lo menos que ya disponemos de fármacos más específicos y menos agresivos…o que los Médicos Especialistas (neurólogos) y de Familia están más actualizados…o que las personas afectadas cada vez tenemos mejor acceso a la información/educación de nuestra enfermedad…

…o ¿porque no? que ya tenemos Enfermeras Especialistas en Miastenia Gravis que se van a ocupar de cuidarnos, de educarnos y de enseñarnos como gestionar nuestra enfermedad (como ocurre por ejemplo en EEUU e Inglaterra)

En este día, mi reflexión va a cerca de esto último: el papel que juega la figura de la Enfermera en la Miastenia…Poder disponer de una doble perspectiva, la del PACIENTE CRÓNICO (16 años ya) y la de ENFERMERO (actualmente 37 años de profesión), me da derecho a ello

La MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE (MG) es una enfermedad neuromuscular que afecta a la unión del nervio con el Músculo Voluntario (exclusivamente), haciendo que se contraiga de una forma débil e insuficiente, causando fatiga y debilidad muscular

Los músculos voluntarios son los que nos permiten poder realizar las actividades cotidianas, del día a día: movernos, ver, comunicarnos, comer, respirar…Si no funcionan correctamente, la calidad de vida del Paciente queda muy limitada, y en muchas ocasiones, comprometida su salud

Para un mejor enfoque de cómo nos afecta, debemos Contextualizarla

La MG es una Enfermedad Autoinmune

• Provocada por «autoanticuerpos» (nuestras propias defensas nos atacan)
• Existe la posibilidad de asociarse a otras Enfermedades Autoinmunes (Hipotiroidismo, Artritis Reumatoide, Lupus Sistémico…) lo que aumentaría la problemática 

La MG es una Enfermedad Crónica

• Sin cura actual, obligándote a vivir con ella

La MG es una Enfermedad Rara

• Hay déficit de conocimientos en los Profesionales de Salud
• Falta de Información/Educación en el Paciente/Familia
• Falta de recursos sanitarios: Centros de Referencia, poca Investigación…

Desde el punto de vista Clínico, la Miastenia se caracteriza

1. Ser FLUCTUANTE, cambiando incluso en horas
2. EMPEORAR con la actividad física (sobre todo intensa y mantenida)
3. MEJORAR con el descanso

– Los Músculos que más se afectan son:

• Musculatura ocular (extrínseca)
• Musculatura bulbar (cara, encargados de masticar/tragar/hablar)
• Musculatura del tronco y extremidades
• Musculatura respiratoria (diafragma y músculos intercostales)

– No produce dolor, ni afecta a la sensibilidad ni a los reflejos

– No se contagia

– No se hereda, aunque si hay predisposición familiar a padecerla

DIAGNÓSTICO

Hacerlo de forma precoz favorece un mejor Pronóstico. A veces se tardan años. Se basa en:

• Exploración clínica de los síntomas
• Test Edrofonio/Test hielo
• Determinación de Anticuerpos en sangre
• Pruebas electrofisiológicas (Estimulación Nerviosa Repetitiva, Electromiografía Fibra Simple)
• TAC/RM de la glándula del Timo

EPIDEMIOLOGÍA

• Aparece en cualquier edad. Más en mujeres 20-40 años,  y en hombres > 60-70 años)
• Existe una baja Prevalencia (20 casos/100.000 hab.) e Incidencia (1-2 casos/100.000 hab.)

SÍNTOMAS

• Diplopia: vista doble
• Ptosis palpebral: caída del párpado
• Disartria: dificultad en el habla
• Dificultad para masticar y Disfagia (dificultad para tragar)
• Debilidad en brazos y piernas: dificultad en la movilidad
• Insuficiencia respiratoria (forma más grave con un 4 – 7% de mortalidad)

TRATAMIENTO

• No existe cura actualmente

1. Anticolinesterásicos (sintomático): ayuda solamente a mejorar la contracción muscular
2. Inmunosupresores y Cirugía del Timo: evita la producción de anticuerpos
3. Inmunoglobulinas y Plasmaféresis (tratamiento de choque en brotes/crisis): neutraliza y elimina los anticuerpos

EVOLUCIÓN

• La Miastenia puede actuar de forma leve, moderada o severa. Va a depender de la edad de inicio (antes o después de los 50 años), tipo de anticuerpos, alteración del Timo y de la forma clínica (ocular o generalizada)
• No es degenerativa, si progresiva
• Avanza más en los 2 años desde su diagnóstico, con más riesgo de aparición de crisis
• Más activa en los primeros 7 años
• Causa diferentes grados de discapacidad funcional

DATOS DE INTERÉS

Según la Sociedad Española Neurología (SEN):

– Hay 15.000 personas afectadas de Miastenia Gravis Autoinmune en España

– Se diagnostican 700 nuevos casos/año

– El Diagnóstico se realiza entre los 3 meses – 3 años

– El 70% de los Pacientes no podrá dejar la medicación

LA  ENFERMERA

Y

EL  PACIENTE  CON  MIASTENIA  GRAVIS

Resumida y descrita la enfermedad, hay que hablar del papel que representa la figura de la ENFERMERA en el proceso MIASTENIA GRAVIS  ↔  PACIENTE

1. NECESIDADES  DEL  PACIENTE

La persona afectada de Miastenia Gravis es muy vulnerable debido a que la enfermedad le genera importantes efectos físicos, psicológicos y sociales:

1. Síntomas que aparecen y desaparecen limitando sus actividades funcionales
2. Efectos adversos importantes de los tratamientos
3. Estrés continuo sobre cómo se presentará el día
4. Aislamiento social por la baja autoestima personal y la necesidad de estar justificándose ante la invisibilidad social de la enfermedad…

Esto hace que aparezcan unas necesidades básicas que la Enfermera debe reconocer, saber intervenir y poder resolver

El Paciente/Familia:

• Necesita estar informado y educado en su proceso de enfermedad
• Necesita adaptarse a su nueva condición de salud, aprender estrategias que conduzcan a la toma de decisiones apropiadas y que lo hagan responsable de sus autocuidados
• Necesita mejorar su calidad de vida

2. ACTUACIÓN  ENFERMERA

Humanizar la relación con el Paciente es fundamental para aplicar las intervenciones que irán encaminadas a mejorar su calidad de vida. Resulta imprescindible potenciar la empatía y entender su punto de vista. Tengamos presente que el Paciente es una «persona maltratada» por su enfermedad debido al carácter fluctuante de la Miastenia, vive en una continua montaña rusa, donde las sensaciones físicas y psíquicas están continuamente cambiando, con días buenos (a veces son solo horas) donde la Miastenia te da tregua, y días malos (o muy malos) que son los habituales, manifestándose en todo su esplendor…Por tanto, el apoyo continuo y la empatía se hacen muy necesarios (y el cariño también)

Se debe actuar básicamente sobre la INFORMACIÓN y EDUCACIÓN del Paciente/Familia

1. INFORMACIÓN del Proceso de Enfermedad

• Descripción de la Miastenia
• Clínica y Evolución
• Tratamiento
• Pronóstico

2. EDUCACIÓN en el Proceso de Enfermedad

2.1 Abordaje de Conocimientos Deficientes

El Paciente debe adquirir conocimientos sobre:

– Reconocimiento de los Síntomas 

– Adherencia al Tratamiento: Entender los Tratamientos

• Acción
• Dosis
• Efectos adversos
• Controles sanguíneos…

– Factores de Riesgo: Pueden exacerbar la Miastenia

• Fármacos de riesgo
• Repercusión de un descenso brusco de Corticoides/Inmunosupresores
• Significado de la presencia de Anticuerpos anti-Musk y del Timoma (tumor en Timo)
• Estrés (físico/psíquico)
• Ejercicio Físico 
• Embarazo
• Cirugía
• Calor/Frío/Humedad elevados
• Insomnio
• Disfagia
• Infección (respiratoria, urinaria, dental…)
• Menstruación/Menopausia
• Enfermedades asociadas (Autoinmunes,Hipopotasemia…)
• Luminosidad excesiva
• Picadura de insectos (arácnidos, parásitos, insectos…)
• Bebidas/Alimentos que contengan Quinina
• Sustancias químicas (Organofosforados…)

– Complicaciones de la Miastenia: Conocimiento

• Efectos adversos de los Tratamientos (Corticoides, Inmunosupresores, Cirugía) y técnicas terapéuticas (Plasmaféresis)
• Accidentes domésticos: Riesgo de caídas por la debilidad muscular y  problemas visuales
• Conocer la Disfagia: Maniobra de Heimlich
• Reconocer una Crisis Colinérgica: exceso de Anticolinesterásicos
• Reconocer una Crisis Miasténica (fase más grave)

2.2 Estrategias para el Autocuidado

Encaminadas a:

1. Ajustar el rol del Paciente en su nueva situación
2. Tomar decisiones adecuadas
3. Potenciar la autonomía

Medidas ante la Intolerancia a la Actividad Física: Control de la Fatiga muscular / Gestión de la energía

• Priorizar las actividades y planificar el día: realizar 1º las más necesarias
• Reconocer el límite de la energía: escuchar al cuerpo
• Conservar la energía: sentarse, utensilios automáticos, fácil manejo
• Fraccionar las actividades
• Alternar descansos entre actividades
• Potenciar la tolerancia al Ejercicio Físico: no debe causar más fatiga
• Delegar en miembros de la familia

Minimizar el Estrés

• Reconocer las fuentes de Estrés
• Aprender a combatirlo: evitar situaciones estresantes, actitud positiva, utilizar Técnicas de Relajación

Combatir el Insomnio

• Practicar la Higiene del Sueño: Recomendaciones sobre hábitos saludables que favorecen el sueño

Seguridad en la práctica del Ejercicio Físico

• Conocer como practicarlo en óptimas condiciones físicas y ambientales

Planificación del Embarazo

• De Alto Riesgo: Educación en Miastenia ↔ Embarazo, Parto, Puerperio y Lactancia

Gestión de la Alimentación

• Promoción de la dieta equilibrada
• Recomendaciones para la masticación: pequeñas porciones, descansos entre bocados, preparación comida (textura, espesantes…), lograr fuerza muscular máxima con la medicación
• Combatir la Disfagia:

1. Reconocer síntomas: cuando se come, después de comer
2. Estrategia postural: antes y después de comer
3. Estrategia nutritiva: evitar desnutrición/deshidratación, tipo de dieta, técnica, nutrición artificial…
4. Estrategia rehabilitadora: logopeda, rehabilitador
5. Maniobra de Heimlich ante el atragantamiento
6. Promocionar la higiene bucal

Conocimiento de los Fármacos de Riesgo

• Llevar Listado de Medicamentos Peligrosos (hospital, C. de Salud, farmacia, dentista)

Prevención de la Infección

• Recomendaciones: lavado de manos, vacunas, gripe, dentista…

Actuar ante las Complicaciones 

• Prevenir el Riesgo de Caídas: por la debilidad muscular y  problemas visuales
• Actuación ante un Atragantamiento: «Maniobra de Heimlich»
• Prevenir una Crisis Colinérgica: conocer la acción/dosis del Mestinón®
• Reconocer una Crisis Miasténica: saber actuar

Adoptar y mantener hábitos saludables

• Evitar Sedentarismo
• Prevenir patologías asociadas (diabetes, hipertensión, osteoporosis…)

Apoyo Psicológico

• Técnicas de control emocional/autoestima: identificar el miedo, verbalizar emociones, escucha activa, potenciar imagen
• Motivación para metas realistas y a corto plazo
• Afrontar el conflicto familiar/laboral
• Función del Grupo de Autoayuda
• Ayuda profesional

Estrategia Social

• Identificación de la enfermedad: uso de chapa/pulsera de Miastenia Gravis
• Evitar el aislamiento social: favorecer la integración, evitar la estigmatización
• Potenciar la figura del Paciente Activo:

1. Informado/Educado en la enfermedad: Responsabilidad en sus Autocuidados
2. Implicado y colaborador con el Equipo de Salud (Centro Salud, Consulta Enfermería…) y en la enseñanza de otros Pacientes
3. Conocedor de tecnologías de información/comunicación: RRSS, Webs profesionales, e- salud, salud 2.0, comunidades virtuales…

…El panorama sanitario actual del Paciente con Miastenia Gravis deja mucho que desear…

Mi experiencia, junto a la de otros Pacientes a través de múltiples Consultas Presenciales, Telefónicas y por Internet, han servido para detectar que la problemática actual pasa por:

– Problemas en el Diagnóstico, para una posterior confirmación (años después) con un avance ya manifiesto de la Miastenia 

– Falta de tiempo en la información médica recibida en la Consulta/Revisión

– Información mal transmitida (a veces demasiado profesional) y poco entendible

– Deficiente actualización en la Miastenia por parte del Neurólogo

– Desconocimiento de la Miastenia por el Equipo de Salud (Médico de Familia, Enfermería)

– Falta de Enfermeras Especialistas en Miastenia Gravis que contribuya a la educación del paciente en su autocuidado mediante la aplicación de estrategias para la gestión de la enfermedad 

– Falta de una «Guía de Práctica Clínica» para la Miastenia Gravis que ayude al abordaje multidisciplinar del Paciente/Familia

– Ausencia de Centros de Referencia que canalicen los recursos sanitarios de la enfermedad: hoja de ruta a seguir, avances en terapias, actualidad de los ensayos clínicos, programas de investigación, formación de Grupo de Expertos, actualización en la evidencia médica/enfermera… 

– Ausencia de la intervención Enfermera en la gestión formativa/educativa dentro de las Asociaciones de Pacientes   

http://www.miasteniaysalud.com    

Una WEB  ENFERMERA para el Paciente/Familia

Como consecuencia de lo comentado anteriormente, se crea la WEB http://www.miasteniaysalud.com

Surge como un recurso INFORMATIVO/EDUCATIVO de carácter científico y profesional:

• Para el Paciente/Familia ante la necesidad de abordar la falta de información médica y la ausencia de estrategias enfermeras que permitan colaborar en una mejora de la calidad de vida 
• Para el conocimiento de la Miastenia por parte de los Profesionales de la Salud

www.miasteniaysalud.com es una Web actualizada y con contenidos en desarrollo. Está siendo un referente nacional e internacional, donde las personas afectadas, desde cualquier lugar, pueden interactuar y obtener respuestas rápidas a sus necesidades

Se creó en el año 2016. En el año 2017 obtuvo ya 47.000 visitas y durante el pasado 2018 rebasó las 74.000. El tema ”Medicamentos de Riesgo en la Miastenia Gravis” superó las 16.500 visitas. Actualmente tiene más de 1.100 seguidores…Para tratarse de una Enfermedad Rara, son datos significativos

MIS  RECURSOS  DE  AYUDA

√ Disponibilidad Telefónica

• Ámbito nacional
• Solicita número de teléfono por mail

√ Consulta Personalizada

En el Complejo Hospitalario de Jaén, en sábados (previa cita)

• Entrevista personal
• Entrega de documentación:

1. “Guía informativa”
2. “Guía de Autocuidados”
3. “Ficha Informativa de Medicamentos con Riesgo”

√ Redes Sociales

• Twitter: @MIASTENIAJAEN
• WhatsApp: por videoconferencia
• Facebook: Administro el Grupo de Autoayuda “MIASTENIA GRAVIS ANDALUCIA” (con más de 2.000 seguidores)

√ E-mail

• antoniobc62@gmail.com

√ Enlaces de interés

• http://www.neuromuscularbarcelona.org/miastenia  Unidad de Enfermedades Neuromusculares del Hospital Vall d’Hebrón, Barcelona

• www.myasthenia.org Fundación Americana Miastenia
• www.myaware.org Asociación Inglesa Miastenia

√ Libro recomendado

• “SOS…Vivir bien con Miastenia” programa de mejora socioemocional para Pacientes, Profesionales de la Salud, Asociaciones…

…Que un día como hoy, DÍA MUNDIAL DE LA MIASTENIA GRAVIS, nos haga reflexionar a todos, a Pacientes/Familias, Profesionales de la Salud, Asociaciones, Instituciones, Administraciones…que nos abra los ojos, que agite conciencias y que nos permita ver las necesidades y las carencias que la Miastenia nos genera, para que entre todos podamos unir esfuerzos (de salud, políticos, económicos, sociales) en favor de una mejor calidad de vida…porque tenemos todo el derecho a ella

ANTONIO BARRANCO CONTRERAS Enfermero/Paciente de Miastenia Gravis Autoinmune