Generalidades

La Miastenia Gravis Autoinmune, hoy día, no tiene cura

1. OBJETIVOS 

  • Frenar la progresión
  • Mejorar los síntomas
  • Normalizar la fuerza muscular
  • Disminuir las exacerbaciones y sus complicaciones
  • Conseguir la remisión de la enfermedad

2. CONSIDERACIONES

– Antes de iniciar el tratamiento el paciente debe ser clasificado en el subgrupo clínico correspondiente:

  • Miastenia Ocular
  • Miastenia Generalizada
  • Miastenia Infantil o Juvenil
  • Miastenia Temprana o Tardía
  • Miastenia Seronegativa
  • Miastenia con anti-Musk (+)
  • Miastenia con anti-receptor de Acetilcolina (+)
  • Miastenia con Hiperplasia o con Timoma en la glándula del Timo 

– El tratamiento es individualizado y variable en función de:

  • evolución de la enfermedad
  • efectos adversos
  • tolerancia
  • eficacia

– Los medicamentos suelen combinarse

– La disminución del nivel de anticuerpos anti-receptores de acetilcolina puede indicar su efectividad

– Se consiguen remisiones de la enfermedad, más frecuentes en pacientes jóvenes y después de la Timectomía (extirpación de la glándula del Timo).

– Generalmente se necesitan utilizar terapias a largo plazo (a veces, para siempre) en la:

  • Miastenia Tardía
  • Miastenia con Anticuerpos anti-Musk (+)
  • Miastenia con Timoma

3. ENFOQUE  TERAPÉUTICO 

  Miastenia Leve

La Miastenia con síntomas leves y ocasionales no suele requerir tratamiento. Cuando comienzan a ser frecuentes, se trata con un inhibidor de la acetilcolinesterasa (Piridostigmina /Mestinón®). Si no hay resultados, se introducen Corticoides (Prednisona)

 Miastenia Moderada

Mestinón® + Inmunosupresores (Prednisona, Azatioprina, Micofenolato mofetilo, Ciclosporina, Tacrólimus). La Timectomía es una opción (para casos seleccionados)

  Miastenia Severa

Plasmaféresis e Inmunoglobulinas si hay crisis. Se restablece terapia con Mestinón®, Prednisona e Inmunosupresores. La Timectomía es una opción. La mayoría requerirán años de tratamiento.

  Miastenia Refractaria (mala respuesta a los tratamientos convencionales)

Aparece en una minoría y se utiliza un tratamiento más agresivo para prevenir la temida “crisis miasténica”. Se utiliza la Ciclofosfamida a dosis altas (antineoplásico con propiedades inmunosupresoras), Rituximab (anticuerpo monoclonal), Eculizumab (nuevo anticuerpo monoclonal en fase 3), Re-Timectomía (volver a realizar la Timectomía en pacientes que ya la tienen hecha) y el Trasplante de Médula Ósea (hay solo 1 caso).

4. TRATAMIENTO ACTUAL

  • Sintomático: Inhibidores de la acetilcolinesterasa

  • Inmunoterapias Crónicas: Corticoides e Inmunosupresores

  • Inmunoterapias Rápidas: Plasmaféresis e Inmunoglobulinas i.v.

  • Tratamiento Quirúrgico: Timectomía (extirpación del Timo)

5. TERAPIAS  EMERGENTES

– Rituximab: anticuerpo monoclonal que destruye los linfocitos-B

– Etanercept: bloquea la citoquina TNF-alfa

– Eculizumab (Inhibición del Complemento): bloquea los anticuerpos para detener el ataque a la membrana muscular

Oligonucleótido antisentido EN10: disminuye la producción de la acetilcolinesterasa para mejorar la activación del receptor de acetilcolina

Inmunosupresión específica: inducir a la tolerancia inmune con secuencias del receptor de acetilcolina y “vacunar” los linfocitos-T

6. ENSAYOS  CLÍNICOS

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(VIII Congreso Nacional Miastenia Gravis y Congénita. 2015, Alcobendas-Madrid)

7. ESTUDIOS  ACTUALES

 

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(VIII Congreso Nacional Miastenia Gravis y Congénita. 2015, Alcobendas-Madrid)

 

BIBLIOGRAFÍA

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  • Gilhus, N.E., Owe, J.F., Hoff, J.M.,  Romi, F. and Skeie, G.O. (2011). Myasthenia Gravis: A Review of Available Treatment Approaches. Autoimmune Dis. (2011): 847393. doi: 10.4061/2011/847393

 

 

 

 

 

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