La Miastenia Gravis Autoinmune, hoy día, no tiene cura
1. OBJETIVOS
- Frenar la progresión
- Mejorar los síntomas
- Normalizar la fuerza muscular
- Disminuir las exacerbaciones y sus complicaciones
- Conseguir la remisión de la enfermedad
2. CONSIDERACIONES
– Antes de iniciar el tratamiento el paciente debe ser clasificado en el subgrupo clínico correspondiente:
- Miastenia Ocular
- Miastenia Generalizada
- Miastenia Infantil o Juvenil
- Miastenia Temprana o Tardía
- Miastenia Seronegativa
- Miastenia con anti-Musk (+)
- Miastenia con anti-receptor de Acetilcolina (+)
- Miastenia con Hiperplasia o con Timoma en la glándula del Timo
– El tratamiento es individualizado y variable en función de:
- evolución de la enfermedad
- efectos adversos
- tolerancia
- eficacia
– Los medicamentos suelen combinarse
– La disminución del nivel de anticuerpos anti-receptores de acetilcolina puede indicar su efectividad
– Se consiguen remisiones de la enfermedad, más frecuentes en pacientes jóvenes y después de la Timectomía (extirpación de la glándula del Timo).
– Generalmente se necesitan utilizar terapias a largo plazo (a veces, para siempre) en la:
- Miastenia Tardía
- Miastenia con Anticuerpos anti-Musk (+)
- Miastenia con Timoma
3. ENFOQUE TERAPÉUTICO
► Miastenia Leve
La Miastenia con síntomas leves y ocasionales no suele requerir tratamiento. Cuando comienzan a ser frecuentes, se trata con un inhibidor de la acetilcolinesterasa (Piridostigmina /Mestinón®). Si no hay resultados, se introducen Corticoides (Prednisona)
► Miastenia Moderada
Mestinón® + Inmunosupresores (Prednisona, Azatioprina, Micofenolato mofetilo, Ciclosporina, Tacrólimus). La Timectomía es una opción (para casos seleccionados)
► Miastenia Severa
Plasmaféresis e Inmunoglobulinas si hay crisis. Se restablece terapia con Mestinón®, Prednisona e Inmunosupresores. La Timectomía es una opción. La mayoría requerirán años de tratamiento.
► Miastenia Refractaria (mala respuesta a los tratamientos convencionales)
Aparece en una minoría y se utiliza un tratamiento más agresivo para prevenir la temida «crisis miasténica». Se utiliza la Ciclofosfamida a dosis altas (antineoplásico con propiedades inmunosupresoras), Rituximab (anticuerpo monoclonal), Eculizumab (nuevo anticuerpo monoclonal en fase 3), Re-Timectomía (volver a realizar la Timectomía en pacientes que ya la tienen hecha) y el Trasplante de Médula Ósea (hay solo 1 caso).
4. TRATAMIENTO ACTUAL
-
Sintomático: Inhibidores de la acetilcolinesterasa
-
Inmunoterapias Crónicas: Corticoides e Inmunosupresores
-
Inmunoterapias Rápidas: Plasmaféresis e Inmunoglobulinas i.v.
-
Tratamiento Quirúrgico: Timectomía (extirpación del Timo)
5. TERAPIAS EMERGENTES
– Rituximab: anticuerpo monoclonal que destruye los linfocitos-B
– Etanercept: bloquea la citoquina TNF-alfa
– Eculizumab (Inhibición del Complemento): bloquea los anticuerpos para detener el ataque a la membrana muscular
– Oligonucleótido antisentido EN10: disminuye la producción de la acetilcolinesterasa para mejorar la activación del receptor de acetilcolina
– Inmunosupresión específica: inducir a la tolerancia inmune con secuencias del receptor de acetilcolina y “vacunar” los linfocitos-T
6. ENSAYOS CLÍNICOS
(VIII Congreso Nacional Miastenia Gravis y Congénita. 2015, Alcobendas-Madrid)
7. ESTUDIOS ACTUALES
(VIII Congreso Nacional Miastenia Gravis y Congénita. 2015, Alcobendas-Madrid)
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