Hemos visto que la Miastenia Gravis Autoinmune se caracteriza por debilidad muscular de carácter fluctuante y facilidad en la fatiga.

Si hay un aumento agudo en los síntomas bulbares y respiratorios, nuestra vida queda amenazada por la dificultad para deglutir y para respirar (Insuficiencia Respiratoria).

Y como seguimos en la batalla “miasténica”, hoy toca hablar de un tratamiento un tanto especial, un tratamiento reservado para esas situaciones difíciles, indeseables y que tanto tememos, porque como acabamos de decir, nuestra vida puede verse comprometida…son las Inmunoterapias Rápidas 

3. INMUNOTERAPIAS RÁPIDAS

(Plasmaféresis e Inmunoglobulinas endovenosas) 

Son nuestros “superhéroes”, ese “as en la manga” al que todos nos gusta recurrir cuando no queda más remedio si queremos salir airosos de la situación. Y aunque ninguna de ellas va a participar en contra de la producción de anticuerpos (eso queda para los Inmunosupresores), su función va a ser vital: poder eliminarlos del torrente sanguíneo (Plasmaféresis) o bloquearlos para neutralizar su acción (Inmunoglobulinas).

Las Inmunoterapias Rápidas son inmunomoduladores y son diferentes al resto de terapias por su:

*rápido inicio (en días)

*beneficio transitorio y a corto plazo (solo semanas)

*uso en situaciones seleccionadas

Y como indica su título, se utilizan por presentar un EFECTO RÁPIDO en situaciones donde no se puede esperar:

– En la CRISIS MIASTÉNICA para estabilizarla

– En la preparación de la Timectomía para fortalecer a los pacientes y durante el período postoperatorio

– Como “Tratamiento Puente”, mientras se consigue el efecto con los Inmunosupresores de acción lenta

– Para prevenir exacerbaciones inducidas por los Corticoides

– Ante el fracaso de la terapia convencional, como tratamiento crónico, para potenciar otros tratamientos asociados

– Como uso periódico en el paciente mal controlado

Se han realizado estudios que han comparado el tratamiento con Inmunoglobulinas y  Plasmaféresis sin que haya diferencias significativas. Ambos son bien tolerados y su eficacia es similar. Su elección se ​​basa en la capacidad del paciente para asimilarlos y también en la disponibilidad del Centro Sanitario.

Las Inmunoglobulinas son más fáciles de administrar y se asocian con menos eventos adversos relacionados con el acceso venoso.

Las indicaciones para las Inmunoglobulinas son similares a las de la Plasmaféresis. La Inmunoglobulinas suelen ser una alternativa especialmente en niños, en pacientes con un acceso vascular pobre o cuando la Plasmaféresis no está disponible.

Y aunque ambos tratamientos tienen elevado coste económico, los 2 procedimientos pueden evitar las intubaciones, la respiración mecánica asistida, los ingresos en UCI, las estancias hospitalarias prolongadas…esto supone mejor bienestar para el paciente y ahorro para el Hospital.

3.1  Plasmaféresis (Recambio Plasmático)

Se introdujo en 1976 como tratamiento para las exacerbaciones agudas de la Miastenia Gravis. Se utiliza como intervención a corto plazo para los pacientes con un repentino empeoramiento de los síntomas por cualquier razón. Su eficacia es del 80%.

A través de una vía venosa central (generalmente) se conecta una máquina por donde va pasando la sangre, y:

• se separa el plasma (contiene los anticuerpos) de las células sanguíneas y se elimina
• se repone el plasma eliminado por plasma nuevo (solución elaborada de donantes sanos), volviéndose a unir a las células sanguíneas
• se retorna la sangre de nuevo al paciente

Con esta técnica, también se retiran del plasma sanguíneo, a parte de los anticuerpos, otras sustancias como citoquinas, inmunocomplejos y otros componentes inmunológicos.

Beneficio clínico: acostumbra a presentarse dentro de la 1ª semana pudiendo permanecer unos 3 meses. Suelen eliminarse de 2 a 3 litros de plasma, 3 veces a la semana. Su efectividad está directamente relacionada con la cantidad de anticuerpos extraídos.

Los intercambios repetidos no tienen beneficio acumulativo, reduciéndose también los componentes normales del plasma (factores de coagulación, células, electrolitos, proteínas…), pudiendo aumentar los efectos adversos.

Reacciones adversas: las principales se relacionan con la vía de acceso (infección, hemorragia, trombosis, neumotórax…) y con el procedimiento (balance hídrico, líquido de reposición). Las más comunes, y leves, son las náuseas, mareos, escalofríos, hipotensión, calambres, sudor, arritmia…También, aunque infrecuentes, son los hormigueos, temblores y las reacciones alérgicas. El 40-50% de los pacientes presentan algún efecto adverso aunque en el 90% son leves/moderados.

Se debe tener en cuenta que durante su práctica, se arrastra la medicación que va contenida en el plasma por lo que debe modificarse el horario de administración y tomarla después.

3.2  Inmunoglobulinas endovenosas

Utilizadas en 1984 para el tratamiento de la Miastenia Gravis.

Se emplean a altas dosis y se aplican por vía venosa periférica.

La tasa de mejoría es del 75%.                                                                        

Están fabricadas de donantes sanos y son sometidas a procesos físico-químicos que garantizan la eliminación de bacterias y virus.

Contienen gran cantidad de anticuerpos inespecíficos que van a ir dirigidos contra  nuestros autoanticuerpos (los que nos provocan los síntomas miasténicos), bloqueándolos y neutralizándolos.

La dosis administrada es de 2 gr/kg de peso, repartidos entre 2-5 días.

Su uso se ha extendido ampliamente por su disponibilidad, la facilidad de administración y su baja tasa de efectos secundarios. Esto ha sido clave para utilizarlas por delante de la Plasmaféresis.

Beneficio clínico: la mejoría acostumbra a tardar entre 1 y 2 semanas, pudiendo permanecer durante varios meses.

Reacciones adversas: son poco frecuentes y están relacionadas con la velocidad de infusión. Incluyen cefalea, febrícula, rush cutáneo y sensación de malestar general (puede premedicarse al paciente con Paracetamol + Antihistamínico). Ocasionalmente puede haber efectos más graves como isquemia, trombosis venosa profunda, meningitis aséptica…Y muy raros, hepatitis y SIDA.

…Y a continuación, nuestro documento resumen