MIASTENIA GRAVIS: TRATAMIENTO – Anticolinesterásicos

PREAMBULO

Cuando la Miastenia aparece, por lo general, lo hace de forma leve/moderada y progresiva. Los primeros síntomas suelen ser los oculares: caída de párpados (ptosis palpebral), vista doble (diplopia) y visión borrosa…Y el primer medicamento que te van a prescribir va a ser el Bromuro de Piridostigmina, nombre comercial Mestinón®.

Será tu primer “amigo”, y en muchas ocasiones, tu “amigo inseparable”…porque irá contigo allá donde vayas y hagas lo que hagas, desde que te despiertes hasta que te duermas (puede que hasta sueñes con el). Será la energía que le haga la vida más fácil a los músculos para que puedas realizar tus actividades cotidianas, para ir “tirando” en tu día a día.

La Miastenia, hoy por hoy, no tiene cura. Y como decíamos en el post anterior, con los Tratamientos actuales se pretende frenar su progresión, mejorar los síntomas, controlar y evitar las crisis o recaídas…y con el gran objetivo deseado por cualquier afectado: LOGRAR LA REMISIÓN, es decir, “dormir” la enfermedad durante el máximo tiempo posible…con la mínima dosis de medicación (remisión medicamentosa) o sin ella (remisión total).

En este post vamos a comentar el 1º grupo de las terapias, el Tratamiento Sintomático de la Miastenia Gravis:

1. TRATAMIENTO ANTICOLINESTERÁSICO

(Inhibidores de la Acetilcolinesterasa)

No frenan la enfermedad porque NO eliminan los anticuerpos pero pueden mejorar la contracción y fuerza muscular. Es la 1ª línea de actuación.

1.1 Piridostigmina (Mestinón®)

Es el más utilizado y de fácil manejo. Tiene una respuesta variable y no hace el mismo efecto en todos los músculos, puede mejorar la debilidad en unos (principalmente los músculos bulbares) y ser ineficaz en otros. En la Miastenia Generalizada, como no suele ser efectiva como terapia única, se asocia a Corticoides e Inmunosupresores.

laresistencia1      Su misión es hacer que la “acetilcolina” (neurotransmisor que facilita la transmisión del nervio al músculo) actúe durante más tiempo en la unión neuromuscular, ¿y cómo lo consigue?, suprimiendo la acción de una enzima, la “acetilcolinesterasa”, encargada de eliminar la acetilcolina sobrante cuando se produce la contracción muscular. Este efecto hace que se prolongue su disponibilidad para estimular los “receptores” de la membrana muscular y se facilite la contracción.

El Mestinón® existe en comprimidos (más habitual), en jarabe y en inyección intramuscular. La dosis idónea y la duración del tratamiento dependen de la mejoría clínica y de los efectos secundarios que provoca. La dosis habitual es de 60 mg cada 4 horas (respetando el sueño) y la máxima de 180 mg cada 3-4 horas. Hay que tener en cuenta siempre las necesidades de cada paciente y la tolerancia (seguir siempre la indicación del médico).

El ciclo de acción del Mestinón® suele estar entre las 3-6 horas, lo normal son unas 4 h., comienza a hacer efecto a los 20-30 minutos de tomarlo, logra el efecto máximo sobre las 2 horas (pico) y comienza a descender su efectividad en las 2 h. siguientes (valle)…Tu cuerpo comenzará a notar la debilidad y tendrás la necesidad de tomar otra dosis…y luego otra vez…

MOQUEAR

Tiene efectos secundarios que son controlables:

– muscarínicos (bradicardia, diarrea, vómitos, dolor abdominal, sudoración, exceso de secreción bronquial y de salivación…)

– nicotínicos (debilidad, calambres musculares, fasciculaciones…)

Suele ser “inofensivo” mientras no pasemos el límite de la dosis terapéutica (del propio paciente), si lo hacemos, corremos el peligro de que la debilidad muscular aumente por sobredosis y provoquemos una Crisis Colinérgica. (La veremos en el Bloque Educativo de la Miastenia).

Hay una forma retardada del Mestinón, el Mestinón Retard® 180 mg (solo en algunos países). Por su acción prolongada, se utiliza como dosis única al acostarse. Está indicado en aquellos pacientes que se levantan muy débiles por la mañana. Nunca debe ser sustituido por el Mestinón® normal (60 mg).

                    RE-SUDARRRR                 foto-diarrea

1.2 Neostigmina (Prostigmina®)

Tiene un efecto más rápido y menos duradero (2 horas). Puede administrarse por vía oral, endovenosa, subcutánea e intramuscular. Presenta muchos efectos secundarios y es muy difícil ajustar la dosis óptima, por lo que es fácil causar una sobredosis.

Su uso es infrecuente

1.3 Ambenomium (Mytelase®)

Administrado por vía oral. Se utilizó para lograr un máximo efecto terapéutico en la Miastenia Ocular con mala respuesta al Mestinón®. No ha sido efectivo.

Está en desuso.

1.4 Edrofonio (Tensilón® o Anticude®)

tensilon  tensilon 2

El Test de Edrofonio (o Anticude) tiene varias utilidades:

– Para el Diagnóstico de la Miastenia (dosis de 2 mg)

– Para saber si la dosis de Anticolinesterásicos que estamos utilizando es la correcta

– Para diferenciar la Crisis Miasténica de la Crisis Colinérgica

Precaución en pacientes cardiópatas, asmáticos y broncópatas porque podría reagudizar sus patologías.

Los Inhibidores de la Acetilcolinesterasa muestran una buena efectividad en los pacientes con anticuerpos anti-receptores de acetilcolina (+). En los que presentan anticuerpos anti-Musk (+) no son eficaces y no están indicados su uso, incluso pueden agravar los síntomas. Los estudios han demostrado que su utilización a dosis altas y a largo plazo, pueden causar degeneración en los pliegues de la membrana muscular y pérdida de receptores de acetilcolina.

Con su uso, es raro que se produzca una mejoría completa de la sintomatología.

Cuando el paciente:

  • necesita una dosis mayor de la recomendada para controlar los síntomas
  • la debilidad no mejora
  • hay agravación de los síntomas
  • los efectos adversos son importantes

Entramos en una fase nueva del tratamiento contra la Miastenia: el uso de Corticoides e Inmunosupresores

Os dejo un documento sobre las ideas generales de los Anticolinesterásicos

2-TTO

Acerca de www.miasteniaysalud.com

ENFERMERO AFECTADO DE MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE DESDE EL AÑO 2003 INFORMA Y ENSEÑA AL PACIENTE/FAMILIA A CONVIVIR CON LA ENFERMEDAD APASIONADO DEL DEPORTE, LOS PERROS Y LA MÚSICA DE LOS 80
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14 respuestas a MIASTENIA GRAVIS: TRATAMIENTO – Anticolinesterásicos

  1. Hernan Herrera B. dijo:

    Saludos Compañero de Luchas y gracias por tu informacion y formacion a tod@s.!
    Te hago las siguientes precisiones / consultas:

    1. Sobre el Mestinon dices “..La dosis habitual es de 60 mg cada 4 horas (respetando el sueño) y la máxima de 180 mg cada 3-4 horas..”
    * Cada paciente tiene un proceso y un requerimiento: Tengo amigos que toman 1 /dia hasta los que toman 6/dia (generalmente descompensados).
    * Que significa “respetando el sueño??”. Yo tomo 4/dia y la ultima antes de acostarme, para despertar sin debilidad.
    * Y la máxima de 180mgs ( 3 pastillas juntas ) cada 3-4 horas???. Creo que te referias al Mestinon TimeSpan de 180 mgs ( que tu llamas Retard) que se toma cada 12 horas para comodidad del paciente y reducir sus efectos adversos.

    2. Tenía entendido que la degeneración de los pliegues y receptores era acción de los anticuerpos, mas no del medicamento. Bueno validarlo.

    Aspiro aceptes mis comentarios como crítica constructiva para manejar la mejor información-

    Por lo pronto, te enviamos desde Asomiastenia Venezuela,un fraternal abrazo..!

    Espero tus comentarios. Saludos.!

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    • Hola Hernán Jose, este blog acepta todos los comentarios de sus visitantes (excepto insultos y falta de respeto )…Voy a intentar dar respuesta a tus preguntas:
      Efectivamente, como bien dices, cada paciente tiene un proceso y un requerimiento, por eso comento que “hay que tener en cuenta siempre las necesidades de cada paciente y la tolerancia (seguir siempre la indicación del médico)”. Con la Miastenia descompensada/inestable la dosis eficaz del Mestinón® suele ser de 1 comp (60mg) cada 4 horas, pero no significa que deba ser exactamente así, esto no es “estándar” para todos, habrá quien necesite solo 1 comp c/8h., o ½ cada 4 h., quien necesite 1 y ½ c/6 h. incluso quien necesita tomar 3 comp. juntos de 60mg (no confundir con el Mestinón Timespan) 2 o 3 veces al día como dosis máxima terapéutica (que nunca debe excederse), etc, Hay muchas combinaciones y cada cual las adapta a sus necesidades. En principio estas dosis las pauta el neurólogo, y con el tiempo y la experiencia, puede regulárselo el propio paciente pues conoce mejor que nadie sus limitaciones, cómo se comporta “su Miastenia” y sabe cuándo necesita un poco más o un poco menos (es fundamental conocer el mecanismo de acción de la Piridostigmina). No deja de sorprenderme que alguien necesite tomar 1 comp al día (solo actuaría durante 4 horas aprox.) a no ser que en un momento puntual del día se requiera un esfuerzo físico extra, pero bueno, cada miasténico es un mundo.
      Respetar el sueño significa que duermas, que no pongas el despertador a las 1 o a las 4 de la madrugada para tomarte el Mestinón® (hay quien lo hace)…diferente es que necesites realizar actividades nocturnas. Dormir es “sagrado”, nos reconforta, nos carga las pilas para iniciar el día siguiente con energía…(más adelante hablaremos del Insomnio como factor de riesgo).
      El Mestinón Timespan creo que no se comercializa en España, yo le he llamado “Retard” por su acción de liberación prolongada. Suelen tomarlo, en dosis única por la noche, los que se levantan muy cansados por la mañana…aunque esto dependerá de la necesidad particular de cada persona, y habrá quien lo tome cada 12 horas.
      Y respecto a los pliegues/receptores, como bien dices, las lesiones de los receptores y de la superficie de la membrana muscular son causadas por los anticuerpos…pero ya se comprobó experimentalmente (Engel, 1973) que el uso de anticolinesterásicos a dosis altas y a largo plazo también lo causa…y eso podría explicar la atrofia muscular que sufren los pacientes tratados exclusivamente con anticolinesterásicos así como su pérdida de eficacia en los tratamientos crónicos.

      Un abrazo y mucha fuerza para Asomiastenia Venezuela

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  2. horacio alberto dijo:

    Muy buena toda la informacion ,muchas gracias–

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  3. annamaria cavallone dijo:

    muy buena la información. gracias.
    pero hay un error en lo del mestinon de 180mg
    si se puede sustituir por el de 60mg cuando el de 60 ya no es suficiente…
    si se puede tomar cada 6 o 5 horas, por años…
    cuando la dosis de 60 es muy alta, se puede sustituir por el de 180 y funciona muy bien.
    hablo desde la experiencia.
    tomaba mestinon de 60, 3 cada 4 o 5 horas y me daba crisis colonergica, y si le bajaba, me sentía miastenica, hasta que me recetaron el de 180. de esto hace 19 o 20 años,saludos

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    • Hola Annamaria…cuando hablo de que no se puede sustituir por el de 180 me refiero a que si estás tomando Mestinon 60 y por las circunstancias que sean te quedas sin pastillas no debes utilizar el de 180 como sustitutivo… Está claro que si el de 60 no funciona una opción es el de 180 pero debiendo estar informado de que el funcionamiento es diferente al de 60… Tu problema con el Mestinon podría deberse a no encontrar la dosis idónea, el Mestinon 180 por lo general se utiliza por la noche en dosis única porque te levantas muy débil por la mañana…pero tendrá sus excepciones…en España y hasta donde yo sé no se comercializa… me alegro que te vaya muy bien… Saludos

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  4. Gracias x la informacion, me parece excelente a pesar dellevar tantos años con MG no sabia algunas cosas. Dios los bendiga. CONSUELO desde Cali-

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  5. antonio dijo:

    :
    Recien ingresado “al club”…. llevo 15 dias con el tratamiento con el mestinon me han indicado 30mg cada 4 horas durante el dia 9, 13, 17hs.. tengo algunos efectos adversos.como vision borrosa, regurgitacion nasal leve ambas intermitententes no se si tienen relacion con el tiempo trnscurrido desde la toma;quecomentarios tienen? Gracias por este espacio

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    • Hola Antonio…¿lo de visión borrosa y regurgitacion nasal lo relacionas con el Mestinón?…suelen ser síntomas miasténicos…de cualquier forma 30 mg de Pirostigmina cada 4 horas es una dosis escasa para que existan efectos adversos….ten en cuenta que el límite terapéutico del Mestinón esta muy por encima de tu dosis para que tuvieras problemas, tu con esas dosis apenas llegarías a los 120-150 mg /día (la dosis máxima estaría por los 400 mg/día)….otra cosa es que no lo toleres muy bien, entonces si podrías tener problemas sobretodo de tipo gástricos (náuseas, diarrea), calambres, sudoración…Suerte…Saludos

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  6. Yuruanny romero dijo:

    Buenas noches..quisiera hacerle una consulta. Yo estoy tomando 5 dosis diarias de 60 mgs pero estoy teniendo una crisis un poco fuerte, además tomo prednisona de 50 mgs y en realidad siento que no me hacen el efecto deseado.. Sera que puedo tomar dos pastillas de 60mg cada 4 horas.??? O a cuantos mgs puedo ajustar mi dosis..? La verdad le agradecería mucho su ayuda porque en estos momentos estoy fuera de mi país y no tengo control medico y de verdad no se que hacer porque me siento muy débil sobre todo en las mañanas al despertar..

    Feliz noche. Muchas Gracias por su atención..!

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    • Hola Yuruanny…esta consulta es para tu neurólogo…por lo que cuentas puedes necesitar que te reajusten el tratamiento…El Mestinón, cuando los pacientes que ya llevamos muchos años con la Miastenia conocemos bien nuestro “día a día”, podemos autorregularnoslo nosotros mismos pero si nunca lo has hecho sería conveniente que primero lo hables con tu especialista…si te levantas muy débil por las mañanas una opción podría ser el “Mestinón retard” que se toma al acostarte por la noche (tiene más cantidad de piridostigmina y es de liberación lenta), aunque creo que en España no se comercializa, habla esto también con tu neurólogo porque sería una opción (en esta Web se habla sobre esto en la sección Miastenia Gravis/Tratamientos/Sintomático y también en la sección Enfermera y paciente/Educación/Tratamientos…Ánimo. Un abrazo

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  7. jenny montero dijo:

    necesito mestinon en venezuela no hay y se encuentran muchas personas con esta enfermedad recaido

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    • Hola Jenny, ponte en contacto con la Asociación Miastenia España (AMES) y si no toman interés (lo más probable) podrías contactar con la Federación Enfermedades Raras (FEDER) o con la Federación Española Enfermedades Neuromusculares (ASEM)…suerte !!

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  8. Marianela dijo:

    Se debe tomar antes o después de alimentos.

    Primera vez que escribo
    Por favor responder

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  9. Hola Marianela…debes tomarlo CON las comidas…Saludos

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