CONOCER y ENTENDER los Tratamientos en la Miastenia Gravis

34616_html_45368047preguntarse1

¿Te has preguntado cual es el objetivo del TRATAMIENTO  que te ha ordenado tu médico para la Miastenia?

¿Entiendes los diferentes fármacos que te ha recetado?

¿Te suena lo de Inmunosupresor, Glucocorticoide, Anticolinesterásico, Plasmaféresis, Timectomía…?

xxxxx

Y ya puestos a hacer preguntas…¿SABES…?

Como actúa la Piridostigmina?…Y sus efectos secundarios?…Qué provoca y cómo combatirlo?

El papel que juegan los Inmunosupresores en el paciente con Miastenia Gravis?

Y el de la Prednisona?….Y si te olvidas una dosis?…Como prevenir y combatir sus efectos adversos?…También las precauciones que hay que tener?

Que debes ir al médico rápidamente si al tomar Azatioprina (Imurel®) presentas síntomas de “gripe”, fiebre, escalofríos o color amarillento en piel/ojos?

Y que si se te rompe, al tomarla, la capsula de Micofenolato Mofetilo (Cellcept®) no debes nnnnnntocar el contenido…Y que si ya lo has hecho, debes lavarte con abundante agua y jabón?

Que con la Ciclosporina (Sandimmun®) no debes tomar zumo de pomelo porque disminuye su absorción…Pero que debes tomarla con alimentos ricos en grasas como una tostada con mantequilla o leche entera?

Que si comienzas a tomar Tacrólimus (Prograf®) sería recomendable, al iniciar la dosis y al modificarlas, realizarte un análisis sanguíneo de electrolitos (magnesio, potasio, sodio, glucosa), hemograma, una función renal y hepática, un electrocardiograma y tomarte la Tensión Arterial?

Que al tratarte con el anticuerpo monoclonal Rituximab (Rituxan®) es frecuente que tu cara se enrojezca, que pueda aparecerte una erupción cutánea generalizada, que te baje la tensión y te den náuseas?

Que las primeras sesiones de Plasmaféresis (técnica para eliminar los anticuerpos de la sangre) pueden ocasionarte ansiedad y miedo?…Y que es positivo contactar con gente que ya la haya experimentado?

zzzzz

Que para prevenir la aparición de efectos adversos leves durante la administración de Inmunoglobulinas (febrícula, cefalea, escalofríos, malestar) puede ser útil disminuir la velocidad de infusión y premedicar con dosis bajas de antihistamínicos o antiinflamatorios?

Que ante la Timectomía (extirpación de la glándula del Timo) el paciente debe conocer, en profundidad, los aspectos del preoperatorio y postoperatorio?…Y que entre las primeras 6-48 horas de ser efectuada puede aparecer una Crisis Miasténica Postoperatoria, que es la complicación más grave?

qqqq

En el enlace  CONOCER y ENTENDER los Tratamientos puedes acceder al contenido completo sobre los diferentes tratamientos (los más habituales) que actualmente se aplican en la Miastenia Gravis Autoinmune, así como a sus Fichas Informativas..

GST octubre 31

…encontrarás las respuestas a estas preguntas y otras dudas que podrías plantearte

Porque estás en http://www.miasteniaysalud.com, tu Web enfermera

wwwwww

Activateeee!!!!!      

ffpacientelogo

Un saludo

Publicado en Sin categoría | 1 Comentario

Si te han diagnosticado Miastenia Gravis…”HAZ COMO JAIMITO”

info31-0

 

 

La cruda realidad a la que te enfrentas cuando te han diagnosticado una enfermedad rara, es, entre otras cosas, a la falta de información. Y la Miastenia Gravis Autoinmune, por desgracia, cumple con esto

Dejando atrás el periplo recorrido para llegar al Diagnóstico, donde ya se inician los problemas (miedo, ansiedad, angustia, depresión…), cuando llegas a casa, es realmente cuando comienzan las dificultades. Te acaban de etiquetar:

“Jaimito: paciente con Miastenia Gravis”

¡¡Lo has conseguido!!, ya eres un paciente con una enfermedad catalogada, eso sí, una enfermedad grave, y por si era poco, también infrecuente. Hasta ahora, habías sido una persona con ciertos síntomas sin clasificar y con la esperanza de que lo que te ocurría no fuera algo serio, y menos aún, raro…Qué le vamos a hacer, les toca a unos pocos y tú has sido uno de los elegidos.

¡¡ Bienvenido, Jaimito!!

Será lo más comentado en los diferentes grupos miasténicos de Facebook…para seguir con:

“Jaimito, te estábamos esperando…aquí estamos para ayudarte”

Pues que bien, la verdad es que poder contar con las Redes Sociales para encontrar ayuda con varios golpes de “clic” era inimaginable hace unos años. Antes era casi impensable que al otro lado del ordenador, estuvieran los afectados de Miastenia esperándote para acogerte, escucharte, animarte, informarte, ayudarte…Visto así, es un recurso de incalculable valor, saber que hay personas con tu misma enfermedad y que llevan tiempo conviviendo con ella, con lo que eso significa como experiencia y perspectiva, es reconfortante, y sobre todo, un recurso muy valioso al que agarrarte…

Pero esto también tiene su parte negativa. Y es que en estas situaciones, en las que buscamos soluciones fáciles y rápidas a través de la Red que alivien nuestro estado de desánimo, de desinformación, de confusión y tal vez de desesperanza, no todo es tan bonito como parece. Existen situaciones conflictivas. Junto a la falta de privacidad en la Red (también muy importante) está la de saber encontrar información en las fuentes fiables, científicas, profesionales, que son las que realmente pueden ayudar a que tu estado de salud y calidad de vida mejoren

Y aquí entra en juego los grupos de pacientes presentes en las Redes Sociales (en este caso, los de Miastenia Gravis). Sin empañar la importante ayuda psicológica que ofrecen, es habitual comprobar como fluye la desinformación, y lo que es peor, la posibilidad de perjudicar a sus integrantes. Hay quienes creen que por padecer desde hace años una enfermedad crónica y rara les da el derecho a “jugar a ser médicos”, a indicar qué fármaco tomar, qué dosis es la adecuada, que hierbas te pueden ir bien, incluso a veces, desprestigiar a los profesionales de la salud..No seré yo quien vete la opinión de nadie, cada cual es libre de decir lo que quiera, pero pensemos también en los demás, en los que van llegando, en quienes nos lee o nos sigue, son tantas las dudas que acumulan que pueden “agarrarse a un clavo ardiendo” pues cualquier opinión puede influenciarles y condicionarles. Y con esto hay que tener cuidado porque el resultado puede ser dañino para la salud, que es nuestro bien más preciado. Las opiniones son enriquecedoras cuando provienen de la propia experiencia personal, incluso creo que son necesarias conocerlas, pero jugar a ser médico, puede resultar contraproducente. Colaboremos con el equipo de salud de nuestra comunidad porque tratándose de una enfermedad “rara”, todo lo que sea facilitarles su labor bienvenido será…y más cuando nuestra salud está en juego.

Dejemos a los profesionales de la salud su derecho a ocuparse de las enfermedades y a cuidar de los pacientes. Y para nosotros, el derecho a buscar otras opiniones médicas, cambiar de especialista y encontrar otros recursos sobre nuestra enfermedad…pero eso sí, pongámonos en manos de los que saben…saldremos ganando.

El siguiente enlace, sería una buena opción para Jaimito…una solución para la falta de información: recurrir en la Red a los profesionales…tan solo es una recomendación

https://www.powtoon.com/online-presentation/gcaYzN6Dd8v/?mode=movie#/ 

 

1. GUÍAzzzzzz

Un abrazo!!

Publicado en Sin categoría | 12 comentarios

Enfermo?, NO…Yo soy Paciente Activo

Para sobrellevar la Miastenia Gravis se requiere:

Información, Educación, Apoyo y…Paciencia

Se puede controlar de manera eficaz con:

  • buena información
  • educación en la enfermedad
  • tratamiento adecuado
  • actitud positiva

Podrás llevar una vida mejor y cercana a la normal, pero con sus limitaciones (la enfermedad causa discapacidad), que podrían ser mayores o menores dependiendo de cómo tú la aceptes, la asimiles, te adaptes y la controles

La Miastenia te invita a ir cambiando permanentemente, a que construyas (sobre la marcha) un nuevo estilo de vida, y para eso, debes aceptarla, conocerla y aprender de ella, pero sobretodo, saber cómo controlarla

Para ello:

imagesCGZ2AKKJ

 

CONVIÉRTETE  EN  PACIENTE  ACTIVO

 

  • INFÓRMATE  sobre la Miastenia Gravis Autoinmune

  1. Consulta de Neurología
  2. Médico de tu Centro de Salud
  3. Enfermera de tu Centro de Salud
  4. Asociación de pacientes
  5. Otros pacientes como tú
  6. Internet (utiliza información profesional y fiable)
  • EDÚCATE  en tu proceso de enfermedad

  1.  Reconoce los síntomas
  2. Entiende los tratamientos
  3. Controla los factores de riesgo (combatir el estrés, insomnio, embarazo, fármacos peligrosos…)
  4. Aprende a actuar en las situaciones críticas (efectos secundarios de los medicamentos, atragantamiento, Crisis Miasténica, accidentes domésticos…)
  5. Conoce como practicar el ejercicio en unas condiciones óptimas
  6. Utiliza estrategias en la alimentación (controla la disfagia, posturas idóneas…)
  7. Gestiona tu “día a día” (planifica actividades, maneja la fatiga, conserva la energía)
  8. Controla los aspectos psicológicos (emociones, miedos, ansiedad, ira…) y si necesitas ayuda, búscala
  • IMPLÍCATE  en tu Equipo de Salud y motívate

  1. Participa en tus autocuidados (cuida de tí mismo y potencia tu autonomía)
  2. Toma tus propias decisiones
  3. Adopta y mantén hábitos saludables
  4. Prepárate para colaborar en la enseñanza de otros pacientes
  • UTILIZA  las nuevas tecnologías de la información y comunicación

    Podrás interactuar (consultar, opinar, participar). Con tu presencia en la Red, tienes las herramientas necesarias para continuar siendo un “paciente activo” y al mismo tiempo, hacer que el profesional también aprenda sobre tu enfermedad. Si hablamos de enfermedades raras, como la Miastenia Gravis, esto es una gran ventaja

  1. e-paciente
  2. salud 2.0
  3. comunidades virtuales
  4. redes sociales (Facebook, Twitter, YouTube…)

ffpaciente

SALUD 2.0

 

 

 

 

 

 

 

Para poder aplicar estas estrategias es básica la educación en la enfermedad, tuya y de tu familia

Se pretende ayudar a conocer mejor como actúa la Miastenia, cómo podemos hacerle frente, cómo influye en nuestro estilo de vida y cómo gestionarla

En definitiva, mejorar nuestra calidad de vida

Próximamente comenzaremos en nuestra Web con los contenidos sobre “ENFERMERA y PACIENTE”. Desarrollaremos diferentes temas relacionados con la EDUCACIÓN y con los CUIDADOS ENFERMEROS, imprescindibles para favorecer la adaptación a la enfermedad y convertirnos en un PACIENTE ACTIVO

pppp

Un saludo

Publicado en Sin categoría | 2 comentarios

“Beneficio de la Timectomía en la Miastenia Gravis” – Ensayo aleatorizado

Hablabamos en un post de abril  del papel que representaba la cirugía en la Miastenia Gravis Autoinmune MIASTENIA GRAVIS: TRATAMIENTO – Timectomía (extirpación de la glándula del Timo)

Inicialmente comentábamos que  “actualmente, aunque existe alguno en marcha, no disponemos de estudios rigurosos (ensayos clínicos aleatorizados…) que establezcan la certeza del beneficio de la Timectomía en la Miastenia” …. aunque, según la evidencia médica, la extirpación del Timo está asociada con la mejoría y remisión de la Miastenia, lo concluye la American Academy of Neurology en la revisión: “Gronseth, GS and Barohn, RJ. Practice parameter: thymectomy for autoimmune myasthenia gravis (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2000 Jul 12;55(1):7-15”, con estos resultados:

Pues 4 meses más tarde tengo que rectificar…!!!

Volvemos a estar de enhorabuena..!!!

En agosto ya os adelantaba (Redes Sociales) la noticia: se había publicado en la revista “The New England Journal of Medicine” los resultados de un ensayo clínico multicéntrico, aleatorizado comparando la “Timectomía más Prednisona” con la “Prednisona sola

El estudio fue realizado entre el 2006 y 2012. Incluyó a 126 pacientes de 6 continentes. Los pacientes fueron asignados al azar en los grupos de tratamiento. La mitad se sometieron a una Timectomía y recibieron tratamiento de seguimiento con Prednisona. Los demás voluntarios del estudio solo recibieron Prednisona. El líder de la investigación fue el Dr. Gil Wolfe, presidente de neurología de la Facultad de Medicina y Ciencias Biomédicas Jacobs de la Universidad de Buffalo, en Nueva York.

Wolfe y sus colaboradores han probado que la Timectomía ofrece beneficios reales y duraderos:

  • Los pacientes con Miastenia Gravis (MG) tratados con una Timectomía:
  1. Estaban menos afectados por los síntomas de la MG que los pacientes tratados solo con Prednisona (principal opción de tratamiento no quirúrgico)
  2. Requirieron alrededor de un 1/3 menos de Prednisona y 2/3 menos de otros fármacos Inmunosupresores durante el seguimiento de 3 años, en comparación con los pacientes que no se sometieron a la cirugía
  3. Experimentaron una reducción de 3/4 partes en las hospitalizaciones debidas a exacerbaciones de la enfermedad.

Según el Dr. Allan Ropper, vicepresidente ejecutivo de neurología del Hospital Brigham and Women’s y profesor de la Facultad de Medicina de la Universidad de Harvard, en Boston.   “…esto determina y finalmente demuestra que hay un efecto beneficioso, que es bastante amplio y que aunque quizá no lleve a una resolución completa de los síntomas, sí permite a las personas reducir la cantidad de medicamentos que toman”

“…la Timectomía es una opción de tratamiento antigua. Pero hasta este estudio no había ensayos clínicos que mostraran si el procedimiento en realidad funcionaba”

“La Prednisona, un esteroide, también es una opción de tratamiento. Pero el fármaco conlleva efectos secundarios graves que podrían incluir retención de líquidos, azúcar en sangre alto, un aumento en la presión arterial, un ablandamiento de los huesos y cataratas…” 

Para Wolfe, “estos hallazgos confirman con solidez el uso temprano de la Timectomía para la gestión de la Miastenia Gravis. Además, los resultados del estudio informan a los pacientes que pueden tener incluso más confianza en que la Timectomía es un paso positivo en la gestión de su afección”

El estudio fue financiado por los Institutos Nacionales de la Salud de EE.UU., la Asociación de la Distrofia Muscular (Muscular Dystrophy Association) y la Myasthenia Gravis Foundation of America

Los hallazgos están  publicados en la edición del 11 de agosto de la revista New England Journal of Medicine:

timec-inv

Sin duda una gran noticia…sobre todo, para los que no tenían muy claro el beneficio de la Timectomía en la Miastenia Gravis

Saludos

Publicado en Sin categoría | 14 comentarios

LA COMUNIDAD MIASTÉNICA INTERNACIONAL ESTAMOS DE ENHORABUENA !!!

Porque acaba de salir la

“Guía para los médicos que atienden a pacientes con Miastenia Gravis Autoinmune en el mundo”

 

ooooooo

Hace unos meses que se acaba de publicar mediante el

Consenso Internacional de Expertos en la Gestión del Tratamiento en la Miastenia Gravis (MG)

Y vamos avanzando. Ya era hora de que los estudiosos de la Miastenia Gravis se reunieran y comenzaran a sentar las directrices de CÓMO hay que tratar la enfermedad. Mucho han tardado en ponerse de acuerdo, pero bienvenido sea, los pacientes que padecemos esta enfermedad (más los que irán llegando) lo agradeceremos

En la Miastenia Gravis, para muchos de nosotros, el Diagnóstico y el Tratamiento han supuesto un auténtico calvario. Partiendo de que el Tratamiento siempre es individualizado, en referencia al “Consenso Internacional”, el Dr. Pushpa Narayanaswami neurólogo del Harvard Medical School de Boston , experto y colaborador en este Consenso, destaca que muchas veces la elección terapéutica es complicada debido a que la MG es muy heterogénea y ningún enfoque es el mejor tratamiento para todos los pacientes. Comenta que existen diversos factores que influyen: la edad, padecer otras enfermedades, tener afectados unos músculos u otros, efectos adversos importantes que motivan el cambio a otros fármacos, cómo se ha respondido a tratamientos anteriores, la inexperiencia del médico (la Miastenia es una enfermedad rara con baja incidencia y prevalencia), etc, etc. También nos refiere que, por lo general, los médicos confían en los “ensayos clínicos” para instaurar un Tratamiento. Y aquí aparece otro gran problema:

¿Cómo son los ensayos clínicos en la Miastenia Gravis?

Pues como bien dice el Dr. Pushpa Narayanaswami, son COMPLICADOS, porque:

  • hay pocos ensayos controlados aleatorios (ECA)
  • es difícil encontrar un gran número de pacientes para participar
  • los tratamientos pueden tardar mucho tiempo en tener efecto siendo los estudios largos, pudiendo abandonar los pacientes
  • la MG afecta de diferentes maneras a los pacientes y la respuesta a los tratamientos varía entre ellos…

Por tanto, es difícil llevar a cabo un ensayo clínico que compare todas las opciones de tratamiento disponibles

Si, pero… a las personas con MG hay que tratarlas y los pacientes deben tomar decisiones sobre los beneficios y riesgos de las opciones terapéuticas disponibles…Entonces…

Pues con este fin, el de proporcionar orientación al MÉDICO que trata la MG y el de ayudar al PACIENTE/FAMILIA  a que tome sus decisiones con respecto al tratamiento, el Dr. Donald Sanders, neurólogo de la Duke University School of Medicine de Durham, (Carolina del Norte) y experto en MG junto a la MGFA (Myasthenia Gravis Foundation of America) designó un grupo de trabajo internacional con 15 médicos de 9 países…Y en marzo-2014 elaboraron la

“Guía de Consenso Internacional de Orientación en la Gestión del Tratamiento de la Miastenia Gravis”

y que recientemente acaba de publicarse (29/06/2016)

Entre otras cosas (definición de lo que es la Remisión, MG Ocular, MG Refractaria, Crisis Miasténica Inminente y Manifiesta…), se desarrollaron los siguientes contenidos del Tratamiento en la Miastenia Gravis Autoinmune:

  1. Tratamiento Sintomático e Inmunosupresor

  2. Inmunoglobulina IV y Recambio Plasmático

  3. Gestión de la Crisis Miasténica Inminente y Crisis Miasténica Manifiesta

  4. Timectomía

  5. Miastenia Gravis Juvenil

  6. Miastenia Gravis con anticuerpos anti-MuSK

  7. Miastenia Gravis en el Embarazo

Según sus autores, la Guía refleja el Consenso de las opiniones de Expertos para orientar a los médicos de todo el mundo a optimizar las terapias y la calidad de vida de sus pacientes

Reconociendo la variabilidad y la disponibilidad de las modalidades de tratamiento, estas orientaciones NO son unas recomendaciones absolutas, requerirán cambios porque el tratamiento de la MG seguirá evolucionando. Tampoco está pensada para reemplazar la opinión del médico

La “Guía de Consenso Internacional para la Gestión de la Miastenia Gravis” acaba de ser publicado en la “revista Neurology” (revista oficial de la Academia Americana de Neurología)

Es un artículo de acceso abierto y cualquiera puede descargarlo de la página web y utilizarlo para obtener información

El artículo está disponible (en inglés) en el siguiente enlace:

http://www.neurology.org/content/early/2016/06/29/WNL.0000000000002790.full.pdf+html

 

Os dejo mi traducción:

Tratamiento Sintomático

  • Piridostigmina: debe ser parte del tratamiento inicial en la mayoría de los pacientes con MG. Deberá ajustarse según sea necesario basándose en los síntomas
  • Corticosteroides deben utilizarse en todos los pacientes con MG que no han cumplido los objetivos tras el tratamiento adecuado con Piridostigmina

Tratamiento Inmunosupresor NO esteroide

  • Deben usarse solo cuando los Corticosteroides están contraindicados o el paciente los rechaza
  • Deben añadirse a los Corticosteroides cuando el riesgo de efectos secundarios de estos últimos son altos (alta comorbilidad) y cuando la dosis de Corticosteroides no puede ser reducida por recaída en los síntomas
  • Se pueden utilizar en la MG: Azatioprina, Ciclosporina, Micofenolato mofetil, Metotrexato y Tacrólimus
  • En la elección debe ser considerado que:
  1. hay poca bibliografía para compararlos
  2. este “Consenso de expertos” y algunos ensayos (ECA) apoyan el uso de la Azatioprina como primera línea en la MG
  3. algunas ECA apoyan el uso de la Ciclosporina en la MG pero los posibles efectos adversos graves y las interacciones medicamentosas limitan su uso
  4. no hay una buena evidencia con el uso del Micofenolato y Tacrólimus
  • Los pacientes con MG Refractaria deben ser remitidos a un médico o un centro con experiencia en la gestión de la MG. Además de los agentes previamente mencionadas, también pueden usarse en la MG Refractaria las Inmunoglobulinas i.v. y la Plasmaféresis ambas de manera crónica, la Ciclofosfamida y el Rituximab
  • Una vez que los pacientes logran los objetivos del tratamiento, la dosis de Corticosteroides se disminuye gradualmente. En muchos pacientes, se continua con una dosis baja de Corticosteroides que a largo plazo puede ayudar a mantener el objetivo del tratamiento
  • Los “agentes no esteroideos”, una vez alcanzado los objetivos se mantienen durante 6 meses a 2 años. La dosis debe disminuirse lentamente a la cantidad mínima efectiva. La dosis debe ajustarse con más frecuencia que de 3 a 6 meses. La disminución se asocia con riesgo de recaída y puede requerir ajustes de subir la dosis. El riesgo de recaída es mayor en los pacientes que son sintomáticos o después de una rápida puesta a punto
  • Por lo general, es necesario mantener una cierta inmunosupresión durante muchos años, y a veces durante la vida
  • Los pacientes deben ser monitorizados para detectar posibles efectos adversos y complicaciones de los fármacos. El cambio del inmunosupresor es una alternativa que se debe considerar si los efectos adversos y las complicaciones son importantes

Inmunoglobulinas i.v. (IgIV) y Plasmaféresis (PLEX)

  • Se utilizan como tratamientos a corto plazo en pacientes:
  1. con síntomas que amenazan la vida como la insuficiencia respiratoria o la disfagia
  2. como preparación para la cirugía en pacientes con disfunción bulbar significativa
  3. cuando se necesita una rápida respuesta al tratamiento
  4. cuando otros tratamientos no son suficientemente eficaces
  5. antes de iniciar los Corticosteroides, si se considera necesario para prevenir o minimizar las exacerbaciones que pueden provocar estos a los pocos días de su inicio
  • La elección entre PLEX y IgIV depende de factores individuales del paciente:
  1. PLEX no se puede utilizar en pacientes con sepsis
  2. Las IgIV no pueden ser utilizados en la insuficiencia renal
  3. También de la disponibilidad de cada una
  • IgIV y PLEX son probablemente igual de eficaces en el tratamiento de la MG Generalizada grave
  • La eficacia de la IgIV es menos cierta en la MG leve o en la MG Ocular
  • La PLEX puede ser más eficaz que la IgIV en la MG con anti-MuSK
  • El uso de las IgIV como terapia de mantenimiento puede ser considerado para pacientes con MG Refractaria o donde los Inmunosupresores están relativamente contraindicados

Crisis Miasténica Inminente y Crisis Miasténica Manifiesta

Son situaciones de emergencia que requieren un manejo agresivo y apoyo terapéutico

  1. La Crisis Miasténica Inminente: rápido empeoramiento clínico que podría provocar una crisis a corto plazo (en días o semanas). Requiere ingreso hospitalario y la observación estrecha de la función respiratoria y bulbar
  2. La Crisis Miasténica Manifiesta: empeoramiento rápido de la MG  y el potencial compromiso de la vía aérea respiratoria o disfunción bulbar que amenaza la vida. Requiere ingreso en una UCI para controlar la insuficiencia respiratoria y la disfunción bulbar. Requiere intubación o ventilación no invasiva
  • A pesar de que las Crisis Colinérgicas son raras, el exceso de inhibidores de la colinesterasa (ICE)  puede ser causa de empeoramiento clínico. Además, los ICE pueden aumentar las secreciones de las vías respiratorias agravando las dificultades respiratorias
  • PLEX y IgIV se utilizan como tratamiento a corto plazo de la Crisis Miasténica Inminente y Manifiesta, y en pacientes con afectación respiratoria significativa o disfunción bulbar
  • Los Corticosteroides e Inmunosupresores se inician al mismo tiempo para conseguir una respuesta clínica sostenida. Debido a que pueden causar un empeoramiento transitorio de la debilidad miasténica, puede ser apropiado esperar varios días para iniciar los Corticoides hasta que la PLEX o las IgIV hagan su efecto
  • Aunque los ensayos clínicos sugieren que la IgIV y PLEX son igualmente eficaces en el tratamiento de la Crisis Miasténica Inminente o Manifiesta, el “Consenso de Expertos” sugiere que la PLEX es más eficaz y funciona más rápido
  • La elección entre los 2 tratamientos depende de la comorbilidad del paciente (por ejemplo, la PLEX no se puede utilizar en la sepsis y las IgIV están contraindicado en la hipercoagulabilidad, insuficiencia renal o hipersensibilidad a la inmunoglobulina) y de otros factores, incluyendo la disponibilidad. El riesgo hemodinámico y el acceso venoso son las complicaciones que con la PLEX deben considerarse en su elección

Timectomía

  • En la MG sin Timoma es una opción para evitar o minimizar la dosis o la duración de la inmunoterapia o porque los pacientes no responden o tienen efectos secundarios intolerables en la inmunoterapia. Debido a que el inicio del efecto se demora, la Timectomía para la MG es un procedimiento electivo. Debe realizarse cuando el paciente está estable y considerado seguro para someterse a un procedimiento con dolor en el postoperatorio y con factores mecánicos que pueden limitar su función respiratoria
  • La Timectomía en niños con MG no está clara. Debe ser considerada en niños:
  1. con MG Generalizada
  2. con anticuerpos AChR (+)
  3. si la respuesta a la Piridostigmina no es satisfactoria
  4. con el fin de evitar posibles complicaciones de la terapia
  5. Para los niños con MG Generalizada seronegativa, la posibilidad de un Síndrome Miasténico Congénito u otra afección neuromuscular debe ser tenida en cuenta y la evaluación en un centro especializado en enfermedades neuromusculares sería recomendable antes de valorar la Timectomía
  • Con raras excepciones, todos los pacientes con MG con Timoma deben someterse a la cirugía para extirpar el tumor y puede que no produzca una mejora en la MG. Todo el tejido del Timo debe ser eliminado junto con el tumor. El tratamiento adicional del timoma dependerá de su histología y del grado de escisión quirúrgica. Los timomas resecados incompletamente deben ser, después de la cirugía, tratados con un enfoque interdisciplinario (radioterapia, quimioterapia). En pacientes de edad avanzada o multimórbidos con timoma, la radioterapia paliativa puede considerarse, en el contexto clínico, apropiada. Los Timomas pequeños pueden ser seguidos sin tratamiento a menos que se agranden o se vuelvan sintomáticos
  • Los métodos endoscópicos y robóticos cada vez se realizan más. Los datos de estudios comparativos aleatorizados y controlados no están disponibles. Sobre la base de comparaciones entre los estudios, los enfoques menos invasivos parecen dar resultados similares a los enfoques más agresivos
  • La Timectomía puede ser considerada en pacientes con MG Generalizada sin anticuerpos AChR detectables si no logran responder adecuadamente a la terapia o para evitar/minimizar los efectos adversos
  • La evidencia actual sugiere que NO está indicada la Timectomía en pacientes con anti-MUSK, LRP4 o con anticuerpos agrina

MG Juvenil (véase también la timectomía en la MG)

  • Los niños con MG Ocular son más propensos que los adultos a entrar en remisión espontánea. Por tanto, los niños pequeños con sólo síntomas oculares de la MG pueden ser tratados inicialmente con Piridostigmina 
  • La Inmunoterapia puede iniciarse si no se cumplen los objetivos
  • Los niños están particularmente en riesgo con los efectos secundarios de los Corticoesteroides, incluyendo la falta de crecimiento, la mala mineralización ósea y la susceptibilidad a la infección, en parte por el retraso en las vacunas vivas. El tratamiento a largo plazo con Corticosteroides debe utilizar la dosis efectiva más baja para minimizar los efectos secundarios
  • La PLEX o IgIV son alternativas

MG con anti-MuSK

  • Muchos pacientes responden mal a los ICE y las dosis convencionales de Piridostigmina inducen efectos secundarios con frecuencia
  • Parecen responder bien a los Corticosteroides y a los Inmunosupresores ahorradores de esteroides
  • Tienden a seguir dependiendo de la Prednisona
  • Responden bien a la PLEX, las IgIV parecen ser menos eficaces
  • El Rituximab debe ser considerado como una opción terapéutica temprana por su respuesta satisfactoria

MG en el Embarazo

  • Planificar el embarazo con suficiente antelación para dar tiempo a la optimización del estado clínico miasténico y reducir al mínimo los riesgos para el feto
  • La comunicación entre los especialistas (multidisciplinar) debe ocurrir durante el embarazo, el parto y en el puerperio
  • Siempre que la Miastenia esté bien controlada antes del embarazo, la mayoría de las mujeres pueden estar seguras de que van a permanecer estables durante todo el embarazo. Si se produce un empeoramiento, puede que sea más probable durante los primeros meses después del parto
  • La Piridostigmina oral es el tratamiento de 1ª línea durante el embarazo. La Piridostigmina intravenosa puede producir contracciones uterinas y NO debe ser utilizado durante el embarazo
  • La Timectomía se debe posponer hasta después del embarazo, su beneficio es poco probable que ocurra durante el mismo
  • La TAC sin contraste (Rx) puede realizarse con seguridad durante el embarazo, aunque los riesgos de la radiación para el feto deben ser considerados. A menos que haya una indicación convincente, es preferible el aplazamiento de la TAC hasta después del parto
  • La Prednisona es el inmunosupresor de elección durante el embarazo
  • La información actual indica que la Azatioprina y Ciclosporina son relativamente seguras en las mujeres embarazadas que no estén adecuadamente controladas o que no puedan tolerar los Corticoesteroides
  • La evidencia actual indica que el Micofenolato mofetilo y Metotrexato incrementan el riesgo teratógeno y están contraindicados durante el embarazo

(Aunque esta afirmación logra el consenso, hubo una opinión minoritaria contra el uso de la Azatioprina en el embarazo. La Azatioprina es el “agente no esteroideo” de elección para la MG en el Embarazo en Europa, pero se considera de alto riesgo en los Estados Unidos)

  • La PLEX o las IgIV son útiles cuando se requiere una respuesta temporal durante el embarazo
  • Se requiere tener una cuidadosa consideración en las cuestiones maternas y fetales, en los riesgos de estos tratamientos durante el embarazo y en sus beneficios potenciales
  • El parto vaginal espontáneo debe ser el objetivo y se debe animar activamente a ello
  • El Sulfato de magnesio No se recomienda para el tratamiento de la “eclampsia” por sus efectos bloqueantes neuromusculares. Los Barbitúricos o la Fenitoína suelen ser adecuados
  • Todos los bebés nacidos de madres miasténicas deben ser examinados por la posibilidad de sufrir una debilidad transitoria miasténica, incluso si la Miastenia de la madre está bien controlada. Debe haber un acceso rápido a los Cuidados Intensivos Neonatales

Pues eso, ya iba siendo hora…porque se echaba de menos poder disponer de una GUÍA  que ayude a disminuir la gran variabilidad médica existente en el manejo del tratamiento de la Miastenia, con el consiguiente problema que eso supone, sobre todo para el afectado miasténico que es quién “paga” las consecuencias…Y también, por supuesto, que facilite las decisiones de los pacientes en SU terapia al estar informados de los riesgos y beneficios que conlleva…No hay nada como estar bien informados

Y para acabar, una recomendación: señores estudiosos de la Miastenia Gravis Autoinmune, NO PAREN, sigan con los Consensos, con las Guías, con la Investigación…Y que se enteren en todos los lugares donde haya pacientes con Miastenia y médicos encargados de tratarla, porque así nos irá mejor a todos…sobre todo a nosotros, que somos los que la padecemos

Un saludo

 

 

 

 

 

 

 

Publicado en Sin categoría | 4 comentarios

“MIASTENIA Y SALUD” SE CONVIERTE EN WEB

 

web-MyS

 

Avanzamos, un pasito más. El BLOG ha crecido rápido y se ha convertido en PÁGINA WEB.

A partir de ahora podré organizar mejor la información, los contenidos, y será más fácil y cómodo navegar por este espacio.

Tan solo lleva unos días y todavía está en construcción. Os recordaré que hablar y desgranar la Miastenia Gravis lleva lo suyo y hay que hacerlo con calma y tranquilidad…pero bueno, igual que Roma no se hizo en 1 día, pues eso, aquí nos esforzaremos para ir construyéndola poco a poco…y palante como los de Alicante.

Veréis que la Web contiene varias páginas donde irán apareciendo y desarrollándose distintos contenidos en relación a la temática central: la Miastenia y la Salud.

Una de ellas sigue correspondiendo al Blog que seguirá manteniendo su función.

Quizá más adelante, podrían ir apareciendo algunas páginas más…de momento, son las que están.

Espero ir consiguiendo los objetivos planteados desde su inicio: dar visibilidad a la Miastenia Gravis Autoinmune y que los afectados tengamos mejor calidad de vida.

…Y no olvidéis que vuestra colaboración es fundamental para que este espacio siga creciendo…En beneficio de todos los que padecemos esta enfermedad.

Se admiten sugerencias.

Vídeo tutorial sobre la Web (en YouTube):

 

 

Un abrazo

Publicado en Sin categoría | 4 comentarios

EDUCACIÓN DEL PACIENTE/FAMILIA CON MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE

2. CONOCER Y ENTENDER LOS TRATAMIENTOS

 

INMUNOSUPRESORES

 

inmunomoduladores

En la entrada que publicamos el pasado 18/03/2016 MIASTENIA GRAVIS: TRATAMIENTO – Inmunoterapias Crónicas (Glucocorticoides e Inmunosupresores) ya dimos cuenta de la importancia de los INMUNOSUPRESORES: neutralizar y eliminar los “anticuerpos” responsables de provocar la sintomatología de la Miastenia Gravis Autoinmune así como evitar su progreso.

Comentábamos, que desde que los Inmunosupresores comenzaron a utilizarse, el pronóstico de la Miastenia Gravis había mejorado espectacularmente…Y también que con ellos se había reducido la mortalidad y que nuestra calidad de vida había mejorado…Pero, y esto también teníamos que subrayarlo, aún siguen siendo fármacos inespecíficos y con bastantes efectos secundarios graves

Y acabábamos haciendo un llamamiento de la necesidad que tenemos los que padecemos esta enfermedad de que aparezcan nuevas terapias, más eficaces y con menos efectos adversos.

En este nuevo post vamos a analizar más a fondo el papel que tiene el Inmunosupresor para el afectado de Miastenia, las consideraciones y recomendaciones que debemos tener en cuenta al tomarlo.

Un “Inmunosupresor” se requiere, generalmente, cuando el paciente  aún permanece sintomático con la Piridostigmina (Mestinón®) o si después de haber estado estabilizado un tiempo con ella vuelven los síntomas a reaparecer.

El beneficio se logra a largo plazo, por lo que deberá ser administrado de manera continuada para obtener y conservar su eficacia.

La elección no suele ser fácil, y aunque los neurólogos habitualmente siguen una “línea de actuación” clásica con diferentes fármacos (Prednisona, Azatioprina, Micofenolato, Ciclosporina, Tacrólimus, Rituximab…),  a veces va a depender de factores como:

los efectos adversos: contraindicación de los Glucocorticoides en pacientes diabéticos o de edad avanzada, exclusión de la Azatioprina por padecer una enfermedad hepática o de la Ciclosporina por enfermedad renal, o si hay alteraciones hematológicas (leucopenia) podría ser problemático utilizar la Azatioprina o el Micofenolato…

el inicio de la respuesta: de 2-3 semanas con la Prednisona hasta los 6-12 meses con la Azatioprina

la tolerancia

– la eficacia

– la evolución de la enfermedad

 

1. GLUCOCORTICOIDES

 

 Dacortín®

(prednisona / 1 comprimido = 2,5 mg / 5 mg / 10 mg / 30 mg…)

SI interviene en la eliminación de los anticuerpos

prednisona

Es el más utilizado

En la siguiente imagen se resume su indicación

 

 

CORTIS-bloque informacion

 

Y ahora, atent@ a…

 

CONSIDERACIONES GENERALES

 Se administra con precaución y bajo vigilancia médica, conllevan efectos indeseables y potencialmente graves

– Con dosis altas y tratándose de una Miastenia moderada o severa, se recomienda el ingreso hospitalario para iniciar el tratamiento por existir la posibilidad de un empeoramiento de la sintomatología (a los pocos días)

Producen una notable mejoría en pocas semanas

– Altas dosis de Corticoides pueden producir una mejoría total, una vez lograda, podrá ir reduciéndose gradualmente hasta obtener una dosis mínima de mantenimiento o poder suspenderlos. La reducción progresiva de la Prednisona SOLO debe realizarse por el médico

La Prednisona puede ser efectiva administrada a días alternos, de esta forma pueden reducirse sus efectos indeseables

pico-y-placa-2014-placas-pares-e-impares-bogota-marzo

– No se debe iniciar el descenso de la dosis de Corticoides hasta que no  hayan desaparecido los síntomas miasténicos

– A pesar de sus efectos secundarios, se pueden emplear en la mayoría de enfermos. No olvidar que en pacientes hipertensos, diabéticos, con cataratas o con problemas psiquiátricos, la Prednisona puede descompensarlos

 

QUÉ DOSIS TOMAR

  • En la Miastenia la Prednisona actúa, generalmente, a dosis altas
  • La dosis se determina de forma individual, según peso corporal y según la respuesta terapéutica del organismo

servicios1

  • Se considerará:
  1. la gravedad de la afectación muscular
  2. el control de los síntomas
  3. el desarrollo de efectos adversos
  • Una vez obtenido el máximo efecto terapéutico, habitualmente, la dosis diaria puede ser cambiada por 1 dosis a días alternos, con similar eficacia y menos efectos adversos

 

…Y SI ME OLVIDO DE TOMAR UNA DOSIS

que-hacer-si-olvide-tomar-mi-medicamento

  • Intenta no olvidarla
  • La Prednisona, para la Miastenia, se toma como dosis única y por la mañana
  • Si alguna vez te ocurre, sigue estas normas:
  1. si te acuerdas más tarde, en el mismo día, toma la dosis inmediatamente
  2. si te olvidaste de tomarla ayer, NO dupliques la de hoy
  3. si estás en días alternos, y olvidaste la dosis de ayer, toma hoy la dosis de ayer y mañana reanuda el programa de días alternos
  • Generalmente, para que se desencadene una crisis de insuficiencia suprarrenal aguda se precisan varios días de olvido
  • El olvido de una dosis no debería favorecer la aparición de la sintomatología miasténica, es preciso un período largo de tiempo desde su interrupción para que aparezcan de nuevo los síntomas, entre 15 – 30 días desde la supresión del tratamiento

 

PRECAUCIÓN !!

precaucion

  • Si se reduce la dosis de Prednisona demasiado rápido o se interrumpe de forma brusca el tratamiento, puede aparecer:
  1. Insuficiencia suprarrenal aguda, efecto adverso grave y con aparición de síntomas: fatiga extrema, náuseas, vómitos, dolor abdominal, fiebre, hipotensión y colapso
  2. Recidiva de la clínica miasténica, que nos obligará a aumentar de nuevo la cantidad de medicación
  • NO modifiques nunca la dosis de Prednisona ni interrumpas el tratamiento sin el consentimiento de tu médico
  • Cada disminución de la dosis de Prednisona debe ser observada de forma cuidadosa
  • Si no aparecen síntomas miasténicos en 2 ó 3 semanas después de la reducción, es posible reducirla de nuevo
  • Es muy importante que informes que estás tomando Prednisona a tu médico, dentista y farmacéutico
  • Si planeas un viaje lleva siempre un suplemento extra de medicación

 

 Y los temidos EFECTOS SECUNDARIOS

 

 efectos

Están directamente relacionados con la dosis y duración del tratamiento

1. Insomnio o Dificultad para dormir

Insomnio y depresion

  • Para reducir las posibilidades de padecer trastornos del sueño, se recomienda tomar la Prednisona (dosis única) por la mañana
  • Realizar la“Higiene del sueño”: poner en práctica recomendaciones o hábitos para controlar los factores que pueden favorecer el insomnio

(la veremos más adelante en este Bloque Educativo)

 2Cambios de humor / Irritabilidad

  • Puede producir euforia o depresión
  • En caso de que el enfermo ya padezca depresión o alteración psíquica, puede causar un empeoramiento de sus síntomas psiquiátricos
  • Recordar que en la Miastenia están contraindicados los ansiolíticos derivados de las benzodiazepinas, sedantes y los hipnóticos barbitúricos
  • Son útiles en la persona miasténica los “inhibidores selectivos de la recaptación de la Serotonina” (Citalopram, Escitalopram, Fluoxetina, Sertralina, Venlafaxina)…pero siempre consultar antes con el neurólogo

3. Aumento del apetito / Incremento de peso / Obesidad

pesarseeee

  • Sigue una dieta equilibrada e intenta ser disciplinado
  • Controla tu peso
  • Si tienes ansiedad y comes constantemente, pide a tu médico un tratamiento para controlarla
  • Realiza ejercicio de forma regular

4. Facilidad para las infecciones

  • Disminuye nuestras defensas frente a la infección
  • Intenta evitar el contacto con personas que padezcan enfermedades infecciosas
  • Comunica a tu médico si tienes infecciones frecuentes

5. Irritación gástrica (úlcera, gastritis, ardor)

  • Tómala con las comidas y no con el estómago vacío
  • Se recomienda asociar un protector gástrico durante el tratamiento

6. Retención de líquidos / Edemas

  • Y aumento del volumen corporal por la retención de Sodio
  • Una dieta baja en sal y rica en Potasio puede evitarlo

7. Hipertensión Arterial o Aumento de la Tensión Arterial

hipertensão

  • Deberá ser tratada por tu médico y controlada por tu enfermera
  • Solicita el programa de “Educación en Hipertensión Arterial” a la enfermera de tu Centro de Salud
  • Dieta hiposódica o baja en sal
  • Realiza ejercicio regularmente

8. Alteraciones en la piel

  • Acné, equimosis (cardenales), retraso en la cicatrización de heridas, piel delgada y frágil, aparición de estrías cutáneas…
  • Revisión dermatológica

9. Diabetes o Glucosa elevada en sangre

slide_04

  • Solicita el programa de “Educación en Diabetes” a la enfermera de tu Centro de Salud
  • Controles periódicos de tu Glucosa en sangre
  • En ocasiones con modificaciones en la dieta, control del peso y realizando ejercicio regularmente, se puede normalizar
  • En otras, es preciso tomar antidiabéticos orales o administrarse insulina subcutánea

 10. Cambios en la apariencia física / Distribución anormal de la grasa

sindrome-de-cushing

  • Hinchazón de la cara (cara de luna llena), de la parte posterior del cuello (joroba de búfalo), engrosamiento de las extremidades

11. Osteoporosis o Pérdida de tejido óseo

  • Causado por la pérdida de Calcio (después de tomar Prednisona durante largos períodos de tiempo)
  • Favorece el riesgo de fracturas, especialmente en mujeres postmenopáusicas (cadera y aplastamientos vertebrales)
  • Se recomienda:
  1. aumentar la cantidad de alimentos ricos en Calcio, suplementos de Calcio y vitamina D
  2. practicar ejercicio (natación, andar…)
  • Control mediante Densitometría ósea por parte de tu médico

12. Cataratas u opacidad del cristalino ocular / Glaucoma o aumento de la presión intraocular

Fotolia_46599108_XS

  • Revisiones periódicas con el oftalmólogo

13. Alteraciones del pelo

  • Aumento del crecimiento de vello corporal (hipertricosis), oscurecimiento del pelo
  • Desaparecen al disminuir la dosis o interrumpir el tratamiento

Otros:

Alteraciones menstruales

Litiasis renal

Retraso del crecimiento en niños

 

…Y CUANTO TIEMPO DURARÁN

  • Generalmente, durante todo el tratamiento
  • A medida que la dosis va disminuyendo, disminuirán los efectos adversos
  • Algunos de estos efectos adversos pueden perdurar durante años, incluso después de la finalización del tratamiento

 

 RECOMENDACIONES DIETÉTICAS

13754139_1266761206681151_6617289563812721821_n

  1. Dieta equilibrada
  2. Dieta hiposódica (baja en sal)
  3. Dieta hipocalórica (baja en calorías)
  4. Si se necesita: suplementos de Calcio y Vitamina-D

 

 OTROS CORTICOIDES

Además de la Prednisona (Dacortin®), se han utilizado otros Corticoides en el tratamiento de la Miastenia: Prednisolona, Deflazacort, Metilprednisolona, Dexametasona

 

Y nuestra tabla resumen

2. CORTICOIDES

 

 

 

 

 

Publicado en Sin categoría | 1 Comentario

EDUCACIÓN DEL PACIENTE/FAMILIA CON MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE

…Y después de nuestro “obligado” parón por varios acontecimientos importantes sucedidos el pasado mes, el DÍA INTERNACIONAL DE LA MIASTENIA y la triste DESAPARACIÓN del DR. PONSETI (alma máter de la Miastenia en España), retomamos el pulso al blog y continuamos con nuestro BLOQUE EDUCATIVO sobre el CONTROL y ADAPTACIÓN en la Miastenia Gravis Autoinmune.

2. CONOCER Y ENTENDER LOS TRATAMIENTOS

 

 

PREAMBULO

El objetivo del TRATAMIENTO es normalizar la fuerza muscular y limitar los brotes de la Miastenia

  • Ten presente que quizás tengas que usar las terapias durante muchos años, o tal vez siempre…o no (si tu Miastenia entra en remisión).
  • Ya hemos visto en MIASTENIA GRAVIS: TRATAMIENTO – Generalidades que existe una amplia gama de fármacos y de combinaciones entre ellos para combatirla…tienes que encontrar la más idónea.
  • Tu tratamiento es INDIVIDUALIZADO y adaptado a tu situación clínica, a como vayas evolucionando, a su eficacia, a sus efectos adversos y cómo los toleres.
  • Es frecuente que para dar con tu medicación ideal y dosis eficaz pases algún tiempo con altibajos , sobre todo si tomas Inmunosupresores. Algunos consiguen su acción antes que otros.
  • Quizás en algunas ocasiones tengas que recurrir a una terapia rápida, de “choque”, porque la debilidad (sintomatología) sea importante y haya que eliminar rápidamente los anticuerpos que te provocan la crisis…No olvides que es una enfermedad autoinmune…Aquí puedes recordarlo MIASTENIA GRAVIS: TRATAMIENTO – Inmunoterapias Rápidas (Plasmaféresis e Inmunoglobulinas i.v.).
  • Y también hay que tener presente que la intervención quirúrgica puede ser un buen recurso para estabilizar la enfermedad  MIASTENIA GRAVIS: TRATAMIENTO – Timectomía (extirpación de la glándula del Timo)

Cuando estés medicándote:

  1. ADVIÉRTELO a tu médico del Centro de Salud, dentista, farmacéutico…
  2. APRENDE cómo tomarlos: en ayunas, con galletas, con leche….
  3. UTILIZA la dosis exacta en el horario correcto
  4. CONOCE cómo actúan: cuando inicia la acción, cuando alcanza el efecto máximo, el tiempo de acción y sus efectos adversos

 

ANTICOLINESTERÁSICOS

 

Ya hablamos ampliamente sobre ellos en el post publicado el 12/03/2016 MIASTENIA GRAVIS: TRATAMIENTO – Anticolinesterásicos. Ahora nos centraremos en el más utilizado. A mi juicio, estas son las recomendaciones a tener en cuenta al tomarlo:

 Mestinón® (piridostigmina / 1 comprimido = 60 mg)

Tratamiento sintomático / NO interviene en la eliminación de los anticuerpos

MESTI-ENF

 

Dosis

  • No existe una dosis fija de Mestinón® para todos los pacientes
  • La dosis idónea y la duración del tratamiento dependen de la mejoría clínica y de los efectos secundarios que provoca. Hay que tener en cuenta siempre las necesidades de cada paciente y la tolerancia
  • Al tomarlo por 1ª vez, suele recomendarse una dosis de 30 mg (1/2 comp) con las comidas, 3 veces al día, durante unos días para evaluar los efectos secundarios colinérgicos
  •  La dosis habitual suele ser de 60 mg cada 4 horas (respetando el sueño). Algunos pacientes pueden utilizar eficazmente esta dosis c/ 6 horas o c/ 8 horas, mientras que otros necesitan tomarla c/ 3 horas
  • El ciclo de acción del Mestinón® suele estar entre las 3 – 6 horas, lo normal son 4 horas. Comienza su acción a los 15-30 minutos de tomarlo, logra el efecto máximo a las 2 horas (pico) y comienza a descender su efectividad en las 2 h. siguientes (valle). Es muy importante tenerlo presente para poder planificar las actividades (comer, actividad física…)
  • La dosis máxima es de 120 mg, por lo general, cada 3 – 4 horas (respetando sueño). Una dosis más elevada rara vez es beneficiosa

PREAMBULO(Curso de Actualización en Miastenia Gravis / Colegio Oficial Médicos, Valladolid-2012)

Efectos secundarios

  • Los efectos secundarios son controlables:
  1. Muscarínicos: bradicardia, diarrea, vómitos, dolor abdominal, sudoración, exceso de secreción bronquial, de salivación…
  2. Nicotínicos: debilidad, calambres musculares, fasciculaciones, vértigo…
  • Si pasamos el límite de la dosis terapéutica del paciente (sobredosis) corremos el peligro de que la fuerza muscular en lugar de mejorar se agrave, aumente la debilidad muscular y provoquemos una “Crisis Colinérgica” (la veremos más adelante en la Complicaciones de la Miastenia)
  • Los efectos adversos pueden paliarse con otros fármacos que suelen actuar sobre la fibra muscular lisa (involuntaria): atropina, bellafolina, codeína, hidroclorato difenoxilato, loperamida (diarrea), glicopirrolato (sudor), propantelina, sulfato de hiosciamina…
  • Tomarlo con las comidas puede ayudar a reducir las molestias gastrointestinales

AMBULO(Curso de Actualización en Miastenia Gravis / Colegio Oficial Médicos, Valladolid-2012)

Recomendaciones

  • Ayuda a tu médico a ajustar la dosis que necesitas. Observa, anota y comunícale en la próxima consulta:

– si mejora tu fuerza muscular después de cada toma

– cómo es el efecto obtenido a las 2 horas de la toma

– cómo estás antes del inicio de la toma siguiente

  • La persona afectada de Miastenia puede aprender a regular la dosis de medicación junto con su médico, sin sobrepasar su umbral de tolerancia, en función de sus necesidades y de su estilo de vida
  • Muchos de los efectos adversos pueden aliviarse con la reducción de la dosis. Si no se soluciona el problema, tu médico puede añadir otra medicación para ayudar a controlarlos
  • Los Anticolinesterásicos son medicamentos relativamente seguros, pero deben administrarse con precaución en pacientes cardiópatas y asmáticos

 

COLLAGE

Una variante es el Mestinón®retard (piridostigmina / 1 comprimido = 180 mg)

En España no hay experiencia con este fármaco, no se comercializa

Algunas consideraciones

  • Actúa liberando la Piridostigmina de forma prolongada
  • Se utiliza habitualmente como dosis única al acostarse
  • Está indicado en aquellos pacientes que se levantan muy débiles por la mañana
  • Si por cualquier motivo no tenemos Mestinón®, NO debemos sustituir la dosis por otra de Mestinón® retard
  • NO es una buena opción para su uso durante el día por su liberación variable y su retraso en la absorción, esto hace difícil proporcionar un efecto consistente así como poder regular la dosis

 

…Y nuestra tabla resumen

1. MESTINÓN

 

 

 

 

Publicado en Sin categoría | 2 comentarios

DOCTOR PONSETI, GRACIAS POR TODO

imagesS0VQD9EA

Nos dejó hace unas semanas.

Sentida pérdida para los que lo conocíamos y habíamos tratado con él. Para muchos de nosotros fue nuestro “líder miasténico”…Y no, no penséis que él padecía la enfermedad, al decir líder miasténico hago referencia a que fue nuestra luz, nuestro guía y el que nos marcó el camino a seguir en este duro peregrinar con la Miastenia…camino que ningún otro especialista ha sabido trazar mejor que él…¿por qué?…porque a mi juicio, conocía y entendía esta enfermedad como ningún otro, y porque sencillamente, ¡¡era el mejor!! (no hay más que echar un ojo a su curriculum).

Me consta que fue una persona criticada, en lo profesional y en lo personal. Para lo personal no tengo elementos de juicio porque no llegué a conocerlo tanto, tan solo puedo decir que mantuvo conmigo un trato exquisito, muy receptivo, muy humano, muy cordial y muy sencillo. En lo profesional nunca entendí a los que se oponían a sus métodos de estudio, a su investigación. Él te explicaba muy bien su planteamiento y tú lo aceptabas o no, o iniciabas una nueva perspectiva médica con él o seguías con lo clásico (también muy respetable). Y ahí están sus resultados, muchos de nosotros hemos podido estabilizar la enfermedad, pero sobre todo, muchos de nosotros hemos descubierto un nuevo contexto en esta enfermedad: saber ser un paciente con Miastenia.

La conclusión que saco de todo esto es que ha sido una pena que el conocimiento del Dr. Ponseti haya quedado casi restringido a la Unidad Funcional de Barcelona y que no se haya sabido aprovechar por los especialistas que tratan esta enfermedad en nuestro país. Y como siempre, hemos salido perjudicados los pacientes, pienso que disponíamos de un gran potencial de recursos que se han diluido por el camino.
Aún recuerdo la frase lapidaria que lanzó públicamente un ex-presidente de la Asociación Miastenia de España (AMES) en un Congreso Nacional, creo que en Tarragona-2013, en respuesta a una pregunta que le hice en la Asamblea:
¿Por qué los afectados de Miastenia de España no tenemos la oportunidad de escuchar al Dr. Ponseti en nuestro Congreso Nacional?
Respuesta: “Si le abrimos la puerta de AMES al Dr. Ponseti, se nos cierran 5 con la    Sociedad Española de Neurología (SEN)”…La verdad es que sobran los comentarios, que cada lector saque sus propias conclusiones. Tengo que decir que tuve un encuentro personal con D. Jose Mª Ponseti donde tanteé la posibilidad de su colaboración en un próximo Congreso Nacional, iba a haber nueva Junta Directiva con nuevas ideas…pero llegamos tarde.

Señalar que siempre defenderé su trabajo, y que gracias a él muchos miasténicos hemos podido controlar la enfermedad, que ya es bastante. Sus métodos podrían gustar más o menos, pero a mí solo me interesó el resultado final: afectados logrando la remisión de la enfermedad, y todo gracias a que supo gestionar la Miastenia como pocos lo han hecho. Y esto lo consiguió aprendiendo de los mejores especialistas de Miastenia Gravis (casi ninguno español), estudiando, investigando y sobre todo, creando y coordinando un lugar dedicado a nosotros, a los enfermos: la Unidad Funcional de la Miastenia en el Hospital Vall d´Hebrón de Barcelona…que más podíamos pedir… ¡ojalá! la SEN hubiera logrado hacer esto…seguramente hubiéramos avanzado mucho más en el conocimiento de la enfermedad (en la SEN hay muy buenos neurólogos).
El Dr. Ponseti me demostró que la Miastenia y él formaban un dúo perfecto, aparte de ser un gran cirujano (me practicó la Timectomía, era un gran experto), entendía y dominaba por completo la enfermedad, la estudiaba, la investigaba, la trataba y te aconsejaba…caer en sus manos para mí, fue un lujo.

Creo que fue por abril/mayo-2004 cuando lo conocí. Había sido diagnosticado meses antes de Miastenia Gravis Autoinmune, o eso creía yo, y cuando ya comenzábamos a preparar la intervención quirúrgica del Timo (glándula muy relacionada con esta enfermedad), el servicio de Neurología de mi Hospital volvió a dudar sobre el diagnóstico miasténico. Tengo que reconocer que fue un “mal trago”, si ser diagnosticado de Miastenia ya impone, ni qué decir tiene lo que supone sospechar que pueda ser otra enfermedad aún más grave o con peor pronóstico.
Y lo que son las cosas, lo que de entrada me causó un gran y angustioso problema, finalmente resultó una ¡¡bendita duda médica!!…porque me condujo hacia él, hacia el Dr. Ponseti (con la inestimable ayuda de Loli, mi amiga gallega y una guerrera miasténica incansable).

Y aquí comenzó una nueva historia.
Todavía tengo la imagen grabada en la retina, nada más aparecer por la Consulta (en el Hospital Vall d`Hebrón, Barcelona) me dijo: “Antonio, no tengas ninguna duda, tienes Miastenia Gravis, lo refleja tu cara”… (previamente habíamos tenido una conversación telefónica sobre mi situación). La consulta duró un buen rato, con la información médica que yo aportaba y su experiencia, se confirmó el diagnóstico.
Ya fue un gran paso saber el diagnóstico. No es que me quedara tranquilo, con la Miastenia nunca puedes llegar a la tranquilidad, pero por lo menos y ya con tiempo (reconozco que me costó más de la cuenta), podíamos comenzar a sentar las bases de partida para la batalla diaria, para la batalla interminable.

Y todo comenzó con él, no solo por el diagnóstico de certeza que para muchos de nosotros ya supuso una cierta liberación, sino porque con él comencé a conocer y entender esta enfermedad…”como vas a convivir siempre con ella, debes conocerla, te irá mejor”…fueron sus palabras en nuestro primer encuentro.
Posteriormente se sucedieron más consultas e interesantes conversaciones telefónicas, y cada vez aprendía algo nuevo sobre esta enfermedad. A parte del control médico que me ofrecía, me proporcionaba poco a poco la perspectiva necesaria para abordarla de manera más global, estoy seguro que influyó el que yo sea profesional de la sanidad, pues ser enfermero y paciente te otorga una percepción más amplia y también diferente: la de padecer la enfermedad y la de poder aplicar los cuidados necesarios para combatirla…aunque esto no es fácil, la objetividad puedes perderla.

D. Jose Mª Ponseti me hizo ver que la Miastenia va más allá de los tratamientos existentes para controlarla (y que son fundamentales). Con él entendí que la Miastenia es una enfermedad que te lleva a un estado de lucha, de resistencia, de esfuerzo continuo casi a diario, de ahí nuestros altibajos emocionales, nuestras continuas justificaciones sobre la desgana y apatía que nos provoca, sobre su aparente “invisibilidad”, sobre el aislamiento social al que nos invita. Con él descubrí que somos unos pacientes especiales…Y también que, aunque no padecía la enfermedad, “él era uno de los nuestros”
Y por esto me di cuenta que este hombre era diferente a otros colegas de profesión, sabía muy bien lo que se traía entre manos porque “amaba” esta enfermedad…y eso era un lujo al alcance de muy pocos…o de muchos, según se mire, porque cerca del 10% de los afectados de este país han pasado por su Consulta (pública y privada)…ni más ni menos.

Y esto es lo que nunca he llegado a comprender:
¿Por qué se le ha criticado tanto desde la comunidad médica neurológica?
¿Por que era Cirujano General con reconocido prestigio internacional como especialista en Miastenia?
¿Porque sus métodos no convencían?
¿Por su personalidad?

Yo creo que no es relevante seguir con estas cuestiones sobre el Dr. Ponseti…Mejor me quedo con esto, que creo que sí lo es…y si no, juzguen ustedes:

  • Profesor asociado en Miastenia Gravis por la Universidad Autónoma de Barcelona
  • Creó y coordinó la Unidad Funcional de la Miastenia, única en España (Barcelona 1985) enseñando la enfermedad a cirujanos, neurólogos, anestesiólogos, internistas y patólogos
  • Ya trataba, hace más de 20 años, a unos 400 miasténicos y llevaba realizadas más de 300 timectomías
  • Pionero y referente en España en el uso de los Corticoides y de las Inmunoglobulinas como preparación a la Timectomía y como anti-crisis miasténica
  • Introdujo a nivel nacional e internacional un nuevo inmunosupresor como tratamiento para la Miastenia, el Tacrólimus (Prograf®), con muy buenos resultados, creo que fue por el año 1999-2000…en sus inicios los neurólogos no eran muy partidarios de este fármaco…actualmente (y ya desde unos años atrás) una gran mayoría ya lo recetan
  • En la Conferencia Nacional de EEUU sobre la Miastenia celebrada en Dallas (2010) hablan de su ensayo clínico en el tratamiento de la Miastenia con los inmunosupresores
  • Se desplazó a Estados Unidos para conocer personalmente los estudios de prestigiosos expertos como F. M. Howard en la Mayo Clinic de Rochester, a B. Castelman en el Massachusetts General Hospital de Boston, a K. E. Osserman en el Mount Sinai Hospital de Nueva York y posteriormente a otros como S. W. Payne, O. T. Clagett y D. C. Mac Ilrath del Departamento de Cirugía de la Mayo Clinic y fue invitado por estos como conferenciante
  • Organizó el I Simposium Internacional de Miastenia en nuestro país (Barcelona, 1979)
  • Editó el Manual Terapéutico de la Miastenia Gravis (1995), auténtico referente en nuestro país…y creo que es el único que existe
  • Colaborador invitado en New York Academy of Sciences and Myasthenia Gravis Foundation of America. Participó en Conferencias Internacionales sobre la Miastenia, como la del 2007 en Chicago: “Tratamiento de la Miastenia con Tacrólimus”. Y en Japón.
  • Publicó en prestigiosas revistas médicas:
    – “Benefits of FK506 (tacrolimus) for residual, cyclosporin- and prednisone-resistant  myasthenia gravis: one-year follow-up of an open-label study”. Clin Neurol Neurosurg 107:187-90. 2005
    – “Experience with starting tacrolimus postoperatively after transsternal extended thymectomy in patients with myasthenia gravis”.
    Curr Med Res Opin 22:885-95. 2006
    – “Post-thymectomy combined treatment of prednisone and tacrolimus versus prednisone alone for consolidation of complete stable remission in patients with myasthenia gravis: a non-randomized, non-controlled study”
    Curr Med Res Opin 23:1269-78. 2007
    – “Tacrolimus for myasthenia gravis: a clinical study of 212 patients”
    Ann N Y Acad Sci 1132:254-63. 2008
    – “Influence of ectopic thymic tissue on clinical outcome following extended thymectomy in generalized seropositive nonthymomatous myasthenia gravis”
    Eur J Cardiothorac Surg 34:1062-7. 2008
    – “A comparison of long-term post-thymectomy outcome of anti-AChR-positive, anti-AChR-negative and anti-MuSK-positive patients with non-thymomatous myasthenia gravis”
    Expert Opin Biol Ther 9:1-8. 2009
  • Asesoró a la antigua Asociación Española de Miastenia (AEM)
  • Asesoró el Manual “Aprende a convivir con la Miastenia”, para pacientes/familias y personal sanitario, único existente en España

Y seguramente me dejo más cosas, mis datos son de hace años

Y para finalizar mi sencillo homenaje al que fue, para mí, el Padre de la Miastenia en nuestro país, una cuestión para reflexionar:

¿Alguien tiene aún dudas sobre lo que el doctor D. Jose María Ponseti Bosch, cirujano general, ha hecho por la Miastenia Gravis en España?
Yo, ninguna
 
D.E.P Don Jose Mª…le estaré eternamente agradecido
ANTONIO BARRANCO CONTRERAS
Enfermero y paciente con Miastenia Gravis Autoinmune

 

Publicado en Sin categoría | 28 comentarios

2 de junio: “DÍA INTERNACIONAL DE LA MIASTENIA”

 

lazo MG      1. GUÍAzzzzzz

Saltándonos el guion educativo miasténico que comenzamos semanas atrás, hoy toca un post especial…porque hoy es un día “especial”, es “nuestro día”, es el 2 de junio y hoy, en todo el mundo (o en buena parte de él) se celebra el

“Día Internacional de la Miastenia Gravis

En nuestro país, todos los años, la Asociación Miastenia de España (AMES) organiza diferentes actos para dar visibilidad a la enfermedad:

Jornadas divulgativas, Mesas informativas en hospitales, Comidas de hermandad entre afectados…

La difusión sigue siendo esencial para lograr una meta común:

“Aumentar la calidad de vida de la persona con Miastenia”

Y para eso celebramos el 2 de junio, para:

  • Reivindicar más INFORMACIÓN y EDUCACIÓN en la enfermedad
  • Favorecer el DIAGNÓSTICO PRECOZ
  • Exigir más INVESTIGACIÓN para lograr una futura cura
  • Mejorar los TRATAMIENTOS actuales
  • Crear CENTROS y UNIDADES de REFERENCIA

Pero también podría ser el día de una reflexión para la persona que padece la enfermedad

“¿Sé convivir con la Miastenia?”

Aunque puede afectar de forma diferente a quien la padece (según la edad, tiempo de evolución, forma clínica, clase de anticuerpos, tipo de lesión en la glándula del Timo…), existen unas RECOMENDACIONES básicas que facilitan sobrellevarla, y en definitiva, conseguir mejorar la calidad de vida. Ponerlas en práctica supone dar un paso hacia adelante y convertirse en:

PACIENTE ACTIVO

  • Busca información sobre tu enfermedad
  • Edúcate en ella
  • Implícate en tu Equipo de Salud
  • Toma tus propias decisiones
  • Participa en tus “Autocuidados”
  • Prepárate y colabora en la enseñanza de otros pacientes

Y aquí tienes las 

<< 10 CLAVES PARA CONTROLAR LA MIASTENIA >>

(más adelante las veremos en el desarrollo de nuestro Bloque Educativo)

CONTROLA

1. INFÓRMATE y EDÚCATE SOBRE LA MIASTENIA

Con información fiable y profesional: de tu Neurólogo, Centro de Salud, Consulta de Enfermería, Escuela de Pacientes, Internet (e-paciente, salud 2.0), Redes Sociales, Blogs de profesionales y pacientes (http://www.miasteniaysalud.com)

2. APRENDE A MANEJAR LA FATIGA y A DOSIFICAR TU ENERGÍA

Planifica tu día y prioriza las actividades, las más importantes las primeras. Descansa entre ellas. Aprender a conocer tus límites (escucha tu cuerpo). Evita sobrecargarte. Ahorra energía. Tu entorno más próximo puede echarte una mano.

3. CONOCE y ENTIENDE LOS TRATAMIENTOS

Aprende como se toman, como actúan y sus efectos adversos

4. CONOCE y COTROLA LOS FACTORES DE RIESGO

La actividad física intensa y mantenida, el embarazo, algunos fármacos, el estrés, el calor/frío/humedad excesiva, infecciones, la cirugía, algunas enfermedades (tiroides, anemia…), el agua tónica, el insomnio…

5. MANTENTE FÍSICAMENTE ACTIVO

Realiza ejercicio físico regular cuando tu situación miasténica sea estable. Conoce las condiciones óptimas para practicarlo. Conoce sus riesgos. Evita en lo posible la vida sedentaria porque añade más problemas de salud al que ya tienes

6. LLEVA UNA ALIMENTACIÓN ADECUADA y EQUILIBRADA

Adáptala si tomas Corticoides, Inmunosupresores, Mestinón®. Usa estrategias nutricionales si tienes dificultad para tragar (Disfagia)

7. COMBATE EL ESTRÉS, MANÉJALO y REDÚCELO

Utiliza técnicas de Relajación. Participa en Grupos de Apoyo y comparte tus emociones. Busca ayuda profesional (psicólogo)

8. EVITA EL INSOMNIO y DESCANSA BIEN

Ten presente que el descanso es fundamental en nuestra vida y comenzar el día “descansado” es vital para un enfermo con Miastenia. Consulta la “Higiene del sueño” (formato para pacientes) en la Web o infórmate en tu Consulta de Enfermería de tu Centro de Salud

9. APRENDE CÓMO ACTUAR EN LAS COMPLICACIONES

En los Efectos secundarios de los tratamientos, en la Crisis Miasténica (respiratoria), en la Crisis Colinérgica (exceso de Mestinón®), en la Prevención de accidentes domésticos, en la Alimentación (disfagia, atragantamiento/Maniobra de Heimlich)

10. ACEPTA LA MIASTENIA, ADÁPTATE y SÉ POSITIVO

Tómate tu tiempo para aceptar la enfermedad, no hay prisa. La Miastenia requiere un “proceso de aprendizaje” para adaptarla a tu estilo de vida. Sé una persona positiva. Sé un Paciente Activo

…Y si presentas alguno de los siguientes síntomas

JPG-ALERTA MG

…y aún no has acudido a tu Médico o Centro de Salud porque pienses que:

“no será importante”…“será algo pasajero y desaparecerá”…”será por el estrés”…”tengo miedo”

 

ACUDE LO ANTES POSIBLE, en la Miastenia Gravis, el Diagnóstico Precoz es fundamental para evitar su progresión y poder instaurar un tratamiento que la frene, así como elevar las expectativas para una posible remisión de la enfermedad.

 

Un saludo

Publicado en Sin categoría | 5 comentarios