1. CONOCER Y ENTENDER LA SINTOMATOLOGÍA

En este amplio post vamos a profundizar cómo nos afecta la sintomatología de la Miastenia Gravis. Quizá sea uno de los temas que más preocupa a quienes la padecemos.

Lo comentábamos en el anterior – Bloque Informativo -, la característica principal de la Miastenia es la fatiga y debilidad de los músculos voluntarios exclusivamente, que son los que utilizamos para nuestras actividades diarias pudiendo quedar comprometidas. Sería, por ejemplo, tener dificultad (en mayor o menor medida) para leer, conducir, hablar, tragar, sonreír, masticar, besar, lavar, planchar, escribir, peinar, andar, correr, comer, toser, respirar…solo con estos cuantos ejemplos podemos hacernos una idea de lo que supone SUFRIR esta enfermedad y cómo puede afectarnos en nuestro día a día.

Pero, ¿cómo hay que entender la fatiga y debilidad miasténica?

1. FATIGA = sensación de cansancio, de agotamiento, de falta de energía…se inicia durante la actividad física
2. DEBILIDAD = falta de fuerza, sensación de tener que hacer un esfuerzo extra para realizar una actividad

Lo que distingue a la Miastenia de otras enfermedades neuromusculares (miopatías, enfermedades de la motoneurona…) es que la fatiga/debilidad muscular que genera es de carácter FLUCTUANTE, es decir, es variable, cambiante, aparece y desaparece, va y viene…y aunque la debilidad puede fluctuar durante todo el día, por lo general, está ausente al despertar y empeora al llegar la noche. Nuestra actividad diaria, iniciada desde que nos levantamos, ha hecho que la energía que ha ido moviendo nuestra musculatura, se agote. No es de extrañar que puedas encontrarte bien ahora y dentro de unas horas estar mal, o pasar un día entero perfecto (sin síntomas) y al siguiente encontrarte rematadamente mal.

Y la segunda característica que también distingue a la Miastenia de otras patologías es que dicha fatiga/debilidad muscular:

• EMPEORA con el esfuerzo físico, más si es intenso y mantenido
• MEJORA parcial o totalmente con el descanso

De ahí la importancia de no excedernos con nuestras actividades y de tener que intercalar descansos entre ellas.

Conclusión:

“Hay que tener claro que la fatiga y debilidad muscular afecta solamente a los músculos (voluntarios) que utilizamos para nuestras actividades cotidianas, que es fluctuante, que empeora con la actividad física intensa y que mejora con el descanso”.

Y estas son las preguntas que lanzo a nuestro entorno más próximo: familia, amigos, compañeros:

¿Pueden apreciar ahora que NO nos apetezca hacer algo cuando hace un rato nos podían ver muy capaces?

¿Entienden que HOY seamos felices porque no tenemos síntomas y MAÑANA estemos de un humor de perros porque no podemos con nuestra alma?

¿Comprenden ahora NUESTRO estado de ánimo?

¿Se enteran ahora del miedo (ansiedad, estrés) que podemos llegar a sentir porque no sabemos CUÁNDO van a aparecer los síntomas?

¿Quién puede SOPORTAR estos repentinos cambios físicos, pero sobre todo, psicológicos?

¿Porqué “juega” la Miastenia de ESTA MANERA con nosotros?

¿Quién la ENTIENDE?

(…se admiten respuestas…)

Siempre se ha dicho que la Miastenia no afecta a todos por igual, y suele ser así. Puede estar influenciada por diferentes factores (infección, estrés, embarazo, fármacos…) y hacer que la debilidad pueda ser leve, moderada, grave, tener más períodos de crisis, de remisión…aquí hay para todos los gustos.

Generalmente, los primeros síntomas en aparecer son los “oculares” y dentro del primer año de aparición, 2/3 de estos síntomas van a progresar (dirección cráneo-caudal) hacia la musculatura bulbar, axial (nuca/tronco), de las extremidades y respiratoria.

Conozcámoslos mejor:

# SÍNTOMAS OCULARES

Los 6 músculos extraoculares que mueven el ojo y los músculos de los párpados, con frecuencia, son los primeros en mostrar la debilidad, siendo la visión doble o la caída de párpados los primeros síntomas que presenta el paciente al inicio de la enfermedad. No hay afectación de la pupila. La mayoría de los pacientes notan que los síntomas oculares empeoran con tareas como conducir, leer, ver TV, usar el móvil/ordenador…

√. Ptosis palpebral = párpado caído

√. Diplopia = visión doble

√. Lagoftalmos = imposibilidad para cerrar por completo los párpados. Puede causar Conjuntivitis = inflamación de la conjuntiva (membrana que recubre la superficie ocular y el interior de los párpados) que causa picor y ardor

√. Visión borrosa

1. PTOSIS PALPEBRAL

• puede ser muy variable a lo largo del día
• puede cambiar de un ojo a otro
• puede comenzar de forma bilateral (en los 2 ojos), mejorar en un ojo y dar lugar a una ptosis unilateral (solo en 1)
• puede comenzar de manera unilateral y luego convertirse en bilateral
• puede ser tan severa como para impedir la visión
  

Se puede combatir con:

– Medicación: Anticolinesterásicos, Corticoides e Inmunosupresores

– Cirugía: en pacientes estables, se recomienda un período de 3-4 años de estabilidad antes de realizarla

– Cinta Adhesiva de párpado: cinta especial para mantener los párpados  abiertos sin lesionarlos

– Gafas de sol: la luz brillante empeora la ptosis

– Lágrimas artificiales o pomada lubricante para prevenir la sequedad de la córnea

– Reposo de 30 a 60 minutos con los ojos cerrados antes de leer, conducir…

2. DIPLOPIA

• pueden verse afectados uno o varios músculos motores oculares
• puede ser horizontal, vertical o diagonal
• es binocular: la visión doble desaparece al tapar 1 ojo
• es frecuente que se inicie con “visión borrosa”
• puede fluctuar tanto en intensidad como en dirección de la mirada

Se puede combatir con:

– Medicación: Anticolinesterásicos (aprovechar el pico de acción máxima del Mestinón®), Corticoides e Inmunosupresores

– Parche en el ojo: alternar el parche de un ojo al otro para evitar la fatiga y pérdida visual

– Prismas: pueden minimizarla solo cuando la fluctuación está estabilizada

– Cirugía: cuando la diplopia está estable, por lo general, a partir de los 3 años del inicio de la Miastenia Gravis Ocular

– Descanso de 30-60 minutos con los ojos cerrados antes de leer, conducir…

# SÍNTOMAS BULBARES

√. Disfagia = dificultad para tragar, riesgo de atragantamiento

√. Disartria = dificultad para hablar, dificultad para pronunciar la “r”, voz nasal, ronquera

√. Dificultad para masticar

√. Pérdida de expresividad, sonrisa sardónica/vertical, labios caídos, movimiento pobre de la frente

√. Disminución de la audición

1. DISFAGIA (se describe en el capítulo: “Complicaciones de la Miastenia”)

• presenta varias fases :     
  • dificultad para masticar y formar el bolo alimenticio
  • dificultad para tragar y propulsar el bolo hacia adentro
  • dificultad para pasar el bolo de la faringe al esófago
• puede iniciarse con “regurgitación nasal” al tragar líquidos por debilidad del paladar
• puede producir atragantamiento o riesgo de asfixia al consumir alimentos con ciertas texturas
• ocasiona desnutrición, deshidratación y pérdida de peso
• puede causar neumonía (por aspiración) y provocar una “Crisis Miasténica”
• se evalúa mediante pruebas de esfuerzo deglutorio (MECV-V), fibroendoscopia de la deglución, videofluoroscopia (prueba de referencia), manometría del esfínter faríngeo y esofágico superior
• la detección temprana de la disfagia es muy importante en la gestión de la “aspiración silenciosa” , que aunque no da síntomas, puede causar un daño continuo en los pulmones y hacer que posibles crisis miasténicas sean cada vez más complicadas

Se puede combatir con:

– Medicación: Anticolinesterásicos (aprovechar el pico de acción máxima del Mestinón®), Corticoides, Inmunosupresores y Timectomía

– Maniobra de Heimlich: en caso de atragantamiento

(descrita en el capítulo: “Complicaciones de la Miastenia”)

– Plan Estratégico: conocer los síntomas de la Disfagia, aplicar un plan de cuidados específico (postural, nutricional y rehabilitador) y prevenir el “riesgo de aspiración”

– Sonda nasogástrica de alimentación: la alimentación se introduce por sonda a través de la nariz hasta el estómago (en Miastenia severa y avanzada)

– Sonda de gastrostomía: la alimentación va directamente al estómago (en Miastenia severa y avanzada)

(más adelante explicaremos algunas recomendaciones sobre el uso y cuidado de la Sonda de Alimentación en el domicilio)

– Logopeda/Rehabilitador: mejorar movilidad orofacial, potenciar músculos del cuello, maniobras para facilitar la deglución, electroestimulación

– Reposo antes de las comidas

2. DISARTRIA

• de tipo flácida, sin trastorno del lenguaje
• dificultad para controlar o coordinar los músculos que se usan para hablar (lengua, paladar, faringe, cara…)
• produce “voz nasal”, de baja intensidad e incapacidad para hablar más fuerte que un susurro pudiendo ser difícil de entender
• dificultad para pronunciar la “r”, se arrastran las palabras y provoca “voz gangosa”
• disfonía de esfuerzo o ronquera
• los síntomas empeoran con la conversación prolongada
• genera problemas de comunicación, aislamiento social y depresión

Se puede combatir con:

– Medicación: Anticolinesterásicos (aprovechar el pico de acción máxima del Mestinón®), Corticoides, Inmunosupresores y Timectomía

– Logopeda/Rehabilitación: 

⇒ para la articulación: fortalecimiento de labios/lengua y paladar, gimnasia respiratoria

⇒ para la voz: timbre, intensidad, resonancia nasal, fluidez…

– Limitar las conversaciones: ser breve, la fatiga hace la conversación más difícil de entender

– Llevar lápiz y libreta para comunicarse

– Utilizar durante las conversaciones dibujos, fotos…

– Descansar antes de hablar, entre diálogos

3. DIFICULTAD PARA MASTICAR

• hay fatigabilidad de los músculos de la masticación causando reducción de la fuerza de mordida y masticatoria: claudicación mandibular
• se afecta principalmente el músculo masetero de la cara, aunque también intervienen el músculo temporal y músculos pterigoideos
• la debilidad suele aparecer especialmente con alimentos difíciles de masticar (carne…), pegajosos (plátano, pan de molde…), aumentando progresivamente
• el paciente a veces necesita poner su mano debajo de la mandíbula para poder mantener la boca cerrada

Se puede combatir con:

– Medicación: Anticolinesterásicos (aprovechar el pico de acción máxima del Mestinón®), Corticoides, Inmunosupresores y Timectomía

– Descansar antes de las comidas

– Espaciar los bocados durante las comidas

– Comer 4-5 veces al día y poca cantidad: se disminuye la fatiga

4. DETERIORO DE LA EXPRESIÓN FACIAL

• La “cara miasténica” suele ser inexpresiva y apática, provocada por la debilidad de los músculos de la cara (músculo de la frente y los que rodean a los párpados, nariz, boca y labios) y la ptosis palpebral
• Hay deterioro de la capacidad para sonreír: al intentar una sonrisa el resultado es un “gruñido” o “sonrisa vertical”
• Boca entreabierta
• Labios caídos (comisuras)
• Movimiento pobre de la frente

Se puede combatir con:

– Medicación: Anticolinesterásicos, Corticoides, Inmunosupresores y Timectomía

– Descansar

– Dormir bien

# SÍNTOMAS EN CUELLO, TRONCO y EXTREMIDADES

• la fatiga en los músculos de la nuca y cuello hace que el peso de la cabeza supere la fuerza de los músculos extensores, esto provoca que caiga hacia adelante: “cabeza colgante”. Puede causar dolor debido al esfuerzo añadido por mantener la cabeza erguida
• la fatiga en los músculos de la columna hace difícil mantener la postura para estar sentado o de pie
• la debilidad de las extremidades es de predominio más proximal que distal
• en las extremidades superiores se debilitan más los músculos de la cintura escapular que los músculos de las manos, hay dificultad para realizar actividades con los brazos por encima de los hombros (maquillarse, tender la ropa, peinarse…)
• en las extremidades inferiores se debilitan más los músculos de la pelvis que los músculos de los pies, hay caídas frecuentes, marcha tambaleante por debilidad en glúteos, dificultad para para andar largas distancias, subir escaleras, levantarse de una silla…
•  fatigabilidad en las manos (muñeca y dedos): dificultad para escribir, coger cosas, atarse los cordones, abrocharse los botones de una camisa…
• debilidad de los músculos que controlan la función de la vejiga (en Miastenia avanzada) puede causar incontinencia urinaria

Se puede combatir con:

– Medicación: Anticolinesterásicos, Corticoides, Inmunosupresores y Timectomía

– Uso de collarín

– Alternar descansos entre las actividades

# SÍNTOMAS RESPIRATORIOS

La Miastenia provoca los síntomas más graves cuando afecta a los músculos respiratorios.

• debilidad en el músculo diafragma, músculos intercostales y músculos respiratorios accesorios
• disnea o dificultad respiratoria
• respiración superficial, disminución de la expansión del pecho
• dificultad para toser y expulsar las secreciones
• hipoventilación nocturna: por la disminución del tono muscular durante el sueño
• somnolencia diurna
• en pacientes anti-Musk (+) los síntomas bulbares suelen preceder a una “crisis respiratoria”
• Insuficiencia Respiratoria o Crisis Miasténica (más grave): puede ocurrir de forma espontánea durante la fase activa de la enfermedad o ser desencadenada por algún factor de riesgo (cirugía, infección, medicamentos, actividad física intensa, estrés, embarazo…)

(la Crisis Miasténica se describe en el capítulo: “Complicaciones de la Miastenia”)

Se puede combatir con:

– Medicación: Anticolinesterásicos, Corticoides, Inmunosupresores y Timectomía

– Realizar “Maniobra de Heimlich”: si hay obstrucción de vías respiratorias por cuerpo extraño

– Si Crisis Miasténica:

            ⇒ avisar ambulancia

            ⇒ proporcionar tranquilidad

            ⇒ acudir rápido al Hospital: ventilación mecánica y medidas de soporte

Para sobrellevar la Miastenia Gravis se requieren 4 cosas:

Información, Educación, Apoyo y Paciencia

Por regla general, con una buena información y educación en la enfermedad, un tratamiento adecuado y una actitud positiva, tienes los ingredientes idóneos para poder controlarla de manera eficaz y poder llevar una vida cercana a la que tenías antes, eso sí, con sus limitaciones (la Miastenia provoca discapacidad), que podrían ser mayores o menores dependiendo de cómo tú la aceptes, la asimiles, te adaptes y la controles…Si eres capaz de esto, ¡¡¡chapó!!!, tu vida miasténica será más fácil y mejor.

La Miastenia te invita a «ir cambiando permanentemente», a que construyas (sobre la marcha) un nuevo estilo de vida, y para eso, debes aceptarla, conocerla, familiarizarte y aprender de ella, pero sobretodo, saber como controlarla.

Y ¿qué tienes que hacer para lograrlo?…tan solo 1 cosa:

“Conviértete en un PACIENTE ACTIVO”

…Porque los tiempos están cambiando, estamos en la época y en el momento idóneo para ello. Algunas décadas atrás todo giraba alrededor del Sistema Sanitario, nos daba mucho respeto ir al Hospital, en las Consultas no te atrevías a preguntar y lo que es peor, te daban pocas explicaciones sobre tu proceso. Era impensable plantear alternativas al enfoque terapéutico y al plan de cuidados, entre otras razones, porque carecías de información y de educación en tu enfermedad y poco podías hacer para participar y colaborar.

Afortunadamente esto está cambiando a pasos agigantados, y buena culpa de ello la tienen la labor que realizan las Asociaciones, Escuelas de Pacientes, Consultas de Enfermería, también Internet. Desde hace unos años hemos comenzado a tener conciencia de que ahora el paciente es el centro del Sistema Sanitario. Esto ha hecho que:

• se le implique en el equipo de salud
• se le dé información
• se le eduque en su proceso de enfermedad
• tome sus propias decisiones
• se le haga participar en sus autocuidados
• se le prepare para que pueda colaborar, a su vez, en la enseñanza de otros pacientes

Se ha creado la figura del “paciente activo o paciente empoderado”

Actualmente nos encontramos en la era de las nuevas tecnologías de la información y de la comunicación. Y esto es para todos, para los profesionales de la salud y para los pacientes. Es época del e-paciente, de la salud 2.0, de las comunidades virtuales, de las Redes Sociales (Facebook, Twitter, YouTube…) y la información rebosa por todos sitios. Con unos cuantos “cliks” de ratón tienes acceso a todo, y no solo a la información en sí, puedes interactuar consultando, opinando, participando…Y si los profesionales utilizan estas tecnologías, los pacientes no debemos ser menos. El paciente, con su presencia en la Red, tiene también las herramientas necesarias para continuar siendo un “paciente activo” y al mismo tiempo hacer que el profesional siga aprendiendo sobre su enfermedad.

Si hablamos de enfermedades raras, como la Miastenia Gravis, esto es una gran ventaja y quizás lo valoremos más quienes las padecemos.

Ser un paciente activo supone saber cuidar de tí mismo y potenciar tu autonomía. Y en la Miastenia, ser educado en el “autocontrol” es clave, porque:

• no es suficiente solo con que tomes la medicación
• debes gestionar las actividades de tu “día a día” porque van a repercutir sobre  el control de la enfermedad
• es imprescindible que adoptes y mantengas hábitos saludables
• se requiere tu motivación y el soporte de los profesionales de la salud

Conseguirlo, requiere de estrategias para hacer frente a las fluctuaciones que la Miastenia te irá provocando (hora a hora, día a día, semana a semana), para que reduzcas al mínimo las exacerbaciones, para que disminuyas los efectos adversos de los tratamientos y en definitiva, para que promuevas el control de la enfermedad. Y para poder aplicar estas estrategias, es básica la educación, tuya y de tu familia.

Próximamente iniciaremos un BLOQUE EDUCATIVO sobre el CONTROL y ADAPTACIÓN en la Miastenia Gravis Autoinmune, donde analizaremos aspectos como:

*Conocer la Sintomatología

*Conocer los Tratamientos

*Conocer y Controlar los Factores de Riesgo

*Conocer y Manejar las Complicaciones de la Miastenia

                   – Efectos secundarios de los tratamientos

                   – Crisis Miasténica y Crisis Colinérgica

                   – Prevención de accidentes domésticos

                   – Alimentación: disfagia y atragantamiento

*El día a día de “Vivir con Miastenia”

                   – Manejar la fatiga y conservar la energía

                   – Medicación

                   – Alimentación

                   – Ejercicio

                   – Sueño

                   – Manejo del Estrés (ansiedad y depresión)

                   – Embarazo

                   – Dentista

                   – Viajar

                   – Médico de Atención Primaria

                   – Aspectos Psicosociales

Con esto, se pretende ayudar a conocer mejor como actúa la enfermedad, cómo podemos hacerle frente, cómo influye en nuestro estilo de vida y cómo gestionarla, potenciar las actividades del autocuidado y prevenir las complicaciones.

En definitiva, mejorar nuestra calidad de vida.

Hasta ahora, hemos hablado del tratamiento médico para frenar la Miastenia, de los fármacos disponibles y de sus combinaciones para neutralizar los síntomas y estabilizarla.

En este nuevo post, y para finalizar nuestro amplio capítulo terapéutico, vamos a hablar del tratamiento quirúrgico, que también forma parte de la terapia global contra la enfermedad.

4. TIMECTOMÍA o extirpación de la glándula del Timo

Actualmente, aunque existe alguno en marcha, no disponemos de estudios rigurosos (ensayos clínicos aleatorizados…) que establezcan la certeza del beneficio de la Timectomía en la Miastenia. Si está clara, con las evidencias médicas disponibles, que la extirpación del Timo está asociada con la remisión de la Miastenia y con su mejoría.

En una revisión de la AAN (American Academy of Neurology):

“Gronseth, GS and Barohn, RJ. Practice parameter: thymectomy for autoimmune myasthenia gravis (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2000 Jul 12;55(1):7-15”

se concluye que los pacientes con Miastenia Gravis sometidos a una Timectomía tienen:

• doble probabilidad de lograr la remisión sin medicación
• 1,6 veces más probabilidad de estar asintomático
• 1,7 veces más probabilidad de obtener mejoría
• Ningún estudio muestra influencia negativa de la Timectomía
• Las formas oculares puras no se benefician de la Timectomía
• Menor beneficio en las formas más leves (Clasificación Osserman 1-2a)
• 3,7 veces más probabilidad de remisión en las formas más severas (Osserman 2b-4)

Pero antes de entrar en detalles sobre la extirpación del Timo, conozcamos algo sobre esta glándula

GLÁNDULA DEL TIMO       

Está situada detrás del esternón, en el mediastino anterior. Desempeña un papel muy importante en nuestro sistema inmunitario antes del nacimiento, especialmente en el autorreconocimiento de todas las estructuras de nuestro cuerpo, finalizando su función en el momento del nacimiento. El Timo se va atrofiando progresivamente con el paso de los años y queda finalmente sustituido por tejido graso.

Durante su etapa de formación embriológica, va desciendo desde la base del cráneo hasta el diafragma (descenso embriológico) pudiendo quedar restos a lo largo de todo este trayecto, sería lo que llamamos “tejido tímico ectópico”. Esto es importante y se deberá tener en cuenta en la Timectomía pues las extirpaciones incompletas han sido causa de fallos terapéuticos así como de reintervenciones.

Los estudios médicos han demostrado que la glándula del Timo tiene un papel importante en el desarrollo de la Miastenia:

• El 15% de los pacientes presentan un tumor tímico o timoma
• El 65% presentan tejido tímico anormal o hiperplasia (exceso de actividad).
• Hay evidencias de que estas alteraciones podrían ser las responsables de la producción de “anticuerpos” contra el receptor de acetilcolina.

(Curso de Actualización en Miastenia Gravis. Colegio Oficial Médicos, Valladolid-2012)

LA TIMECTOMÍA

Actúa como un inmunosupresor: reduce progresivamente la producción de anticuerpos “anti-receptor de acetilcolina”.

El gran objetivo es lograr la remisión completa, esto es, eliminar la debilidad muscular sin necesidad de tomar medicación. Si no fuera posible (depende de ciertos factores), nos queda poder obtener una mejoría importante de los síntomas, poder reducir la medicación, estabilizar la enfermedad y disminuir la incidencia de la Crisis Miasténica.

► A QUIÉN SE LE RECOMIENDA

• A todos los pacientes que tienen tumor tímico o Timoma, en cualquier edad
• A los pacientes con Miastenia Generalizada, especialmente a los que presentan debilidad de los músculos respiratorios (forma respiratoria) o de los músculos orofaríngeos (forma bulbar)
• Edad inferior a 55-60 años

NO suele recomendarse a pacientes:

• Miastenia Ocular pura
• Presencia de anticuerpos anti-Musk (+)
• Niños menores de 12-15 años (antes de la pubertad)

► EFICACIA

La eficacia de la Timectomía no es igual en todos los pacientes miasténicos. Depende de factores como: sexo, edad, histología tímica (timoma, hiperplasia o involución), tipo de anticuerpos y del tiempo de inicio de la Miastenia.

Parece ser más eficaz:

• en mujeres jóvenes
• si se realiza al principio de la evolución de la enfermedad (1-2 años)
• presencia de anticuerpos anti-receptor de acetilcolina
• hiperplasia del Timo (menos en la involución y poca en el Timoma)

El efecto beneficioso no aparece de forma inmediata. Puede retrasarse unos años por la “memoria prolongada” de las células inmunológicas que continúan produciendo anticuerpos durante un tiempo. En este periodo, el paciente mantiene sus síntomas miasténicos y deberá continuar el tratamiento médico:

• < 20% en el 1º año
• 70% entre 2-3 años
• 30% entre 3-5 años

Se obtiene la remisión de la Miastenia en el 30-50% y mejoría en el 60-70% de las Timectomías sin Timoma

Peores resultados en:

• Timectomías incompletas o con restos tímicos
• Timectomías con Timoma (< 15% remisión)

► TÉCNICAS y VÍAS DE ABORDAJE QUIRÚRGICO

En la actualidad, y según estudios, las técnicas y vías de abordaje quirúrgico siguen siendo discutidas.

Las técnicas quirúrgicas, por lo general, van en 3 direcciones, cada una con distintas variantes:

• Timectomía clásica o estándar: se extirpa únicamente el Timo
• Timectomía extendida o ampliada: se extirpa el Timo y la grasa circundante
• Timectomía máxima: elimina el Timo, la grasa circundante cervical y torácica, junto con las pleuras y el pericardio del mediastino anterior

Las vías de abordaje suelen ser 4:

• Timectomía Transcervical
• Timectomía Videotoracoscópica (VATS)
• Timectomía Transesternal
• Timectomía Transcervical y Transesternal

…Y de nueva tecnología: Robot Da Vinci

Los resultados son parecidos. Hoy día está en auge la «videotoracoscópica» por ser mínimamente invasiva…Está claro que no da igual que te abran el esternón a que te realicen varias inserciones pequeñas en el tórax, como tampoco el postoperatorio es el mismo. En lo que sí coinciden los especialistas es que junto con la extirpación del Timo se debería eliminar la grasa circundante y posibles restos tímicos.

►  CONSIDERACIONES

<< El paciente debe tener la máxima información antes de la intervención, porque el enfermo es quien debe tomar la última decisión >>

Deberá conocer en profundidad todos los aspectos del período pre y postoperatorio.

La extirpación del Timo nunca es una intervención de urgencia, y antes de realizarla se debe asegurar que el paciente se encuentra totalmente estabilizado.

Algunos pacientes requieren en el preoperatorio un cambio de plasma (plasmaféresis) o altas dosis de inmunoglobulina intravenosa para reducir los riesgos de complicaciones respiratorias postoperatorias.

Respecto a la anestesia, en los pacientes miasténicos es similar a la del resto de pacientes, aunque con características especiales: el paciente miasténico, en general, sólo precisa 1/3 de la cantidad de anestésico y relajante muscular que recibiría otro paciente sin miastenia de su misma edad, sexo y peso. Deben evitarse los relajantes musculares curarizantes y emplearse los modernos relajantes de vida corta.

El paciente es desintubado al despertar y es trasladado a una sala de Recuperación o a una UCI (según protocolo del hospital). En algunos casos puede producirse un fracaso respiratorio siendo necesaria la reintubación y la asistencia mecánica de la respiración. Es la llamada Crisis Miasténica postoperatoria (cada vez se ve menos porque al paciente se le prepara bien antes de la intervención).

Cuando se retira el tubo de respiración, se pedirá al paciente que respire profundamente, tosa con frecuencia y trate de expectorar para mantener los pulmones limpios de secreciones. Suelen colocarse drenajes en la zona operatoria que se retiran pronto después de la operación.

El dolor suele ser leve o moderado después de la Timectomía, se controla bien con los analgésicos y va desapareciendo poco a poco en varios días.

El paciente podrá irse a su casa en pocos días aunque dependerá del tipo de operación y del grado de debilidad muscular. Por lo general, el período de recuperación está entre las 3 y 6 semanas de actividades limitadas.

Es útil conversar con otro paciente a quien ya se le ha realizado la intervención, ayudará a reducir el estrés y el miedo.

► COMPLICACIONES

• Relacionadas con la intervención: hemorragia, infección, lesión del nervio frénico/recurrente, atelectasia pulmonar, neumonía…
• Relacionadas con la Miastenia: agudización de los síntomas y Crisis Miasténica (6-34%)

► TIMOMA

• Un 15% de los pacientes afectados de Miastenia tienen un tumor en el Timo o Timoma.
• El 60% son benignos o no invasivos, y tienden a crecer muy despacio.
• El 40% son invasivos, crecen con más rapidez e invaden estructuras mediastínicas próximas (pleura, pulmón, pericardio o grandes vasos sanguíneos). Se administra radioterapia/quimioterapia después de la intervención para disminuir la incidencia de recidivas.
• Los síntomas miasténicos son más difíciles de controlar en el postoperatorio
• Responde mal a la Timectomía

…Y para finalizar, nuestra ficha resumen

…y las REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS del Tratamiento en la Miastenia

<< En la Miastenia, rendirse, nunca es una opción >>

Saludos

Hemos visto que la Miastenia Gravis Autoinmune se caracteriza por debilidad muscular de carácter fluctuante y facilidad en la fatiga.

Si hay un aumento agudo en los síntomas bulbares y respiratorios, nuestra vida queda amenazada por la dificultad para deglutir y para respirar (Insuficiencia Respiratoria).

Y como seguimos en la batalla “miasténica”, hoy toca hablar de un tratamiento un tanto especial, un tratamiento reservado para esas situaciones difíciles, indeseables y que tanto tememos, porque como acabamos de decir, nuestra vida puede verse comprometida…son las Inmunoterapias Rápidas 

3. INMUNOTERAPIAS RÁPIDAS

(Plasmaféresis e Inmunoglobulinas endovenosas) 

Son nuestros “superhéroes”, ese “as en la manga” al que todos nos gusta recurrir cuando no queda más remedio si queremos salir airosos de la situación. Y aunque ninguna de ellas va a participar en contra de la producción de anticuerpos (eso queda para los Inmunosupresores), su función va a ser vital: poder eliminarlos del torrente sanguíneo (Plasmaféresis) o bloquearlos para neutralizar su acción (Inmunoglobulinas).

Las Inmunoterapias Rápidas son inmunomoduladores y son diferentes al resto de terapias por su:

*rápido inicio (en días)

*beneficio transitorio y a corto plazo (solo semanas)

*uso en situaciones seleccionadas

Y como indica su título, se utilizan por presentar un EFECTO RÁPIDO en situaciones donde no se puede esperar:

– En la CRISIS MIASTÉNICA para estabilizarla

– En la preparación de la Timectomía para fortalecer a los pacientes y durante el período postoperatorio

– Como “Tratamiento Puente”, mientras se consigue el efecto con los Inmunosupresores de acción lenta

– Para prevenir exacerbaciones inducidas por los Corticoides

– Ante el fracaso de la terapia convencional, como tratamiento crónico, para potenciar otros tratamientos asociados

– Como uso periódico en el paciente mal controlado

Se han realizado estudios que han comparado el tratamiento con Inmunoglobulinas y  Plasmaféresis sin que haya diferencias significativas. Ambos son bien tolerados y su eficacia es similar. Su elección se ​​basa en la capacidad del paciente para asimilarlos y también en la disponibilidad del Centro Sanitario.

Las Inmunoglobulinas son más fáciles de administrar y se asocian con menos eventos adversos relacionados con el acceso venoso.

Las indicaciones para las Inmunoglobulinas son similares a las de la Plasmaféresis. La Inmunoglobulinas suelen ser una alternativa especialmente en niños, en pacientes con un acceso vascular pobre o cuando la Plasmaféresis no está disponible.

Y aunque ambos tratamientos tienen elevado coste económico, los 2 procedimientos pueden evitar las intubaciones, la respiración mecánica asistida, los ingresos en UCI, las estancias hospitalarias prolongadas…esto supone mejor bienestar para el paciente y ahorro para el Hospital.

3.1  Plasmaféresis (Recambio Plasmático)

Se introdujo en 1976 como tratamiento para las exacerbaciones agudas de la Miastenia Gravis. Se utiliza como intervención a corto plazo para los pacientes con un repentino empeoramiento de los síntomas por cualquier razón. Su eficacia es del 80%.

A través de una vía venosa central (generalmente) se conecta una máquina por donde va pasando la sangre, y:

• se separa el plasma (contiene los anticuerpos) de las células sanguíneas y se elimina
• se repone el plasma eliminado por plasma nuevo (solución elaborada de donantes sanos), volviéndose a unir a las células sanguíneas
• se retorna la sangre de nuevo al paciente

Con esta técnica, también se retiran del plasma sanguíneo, a parte de los anticuerpos, otras sustancias como citoquinas, inmunocomplejos y otros componentes inmunológicos.

Beneficio clínico: acostumbra a presentarse dentro de la 1ª semana pudiendo permanecer unos 3 meses. Suelen eliminarse de 2 a 3 litros de plasma, 3 veces a la semana. Su efectividad está directamente relacionada con la cantidad de anticuerpos extraídos.

Los intercambios repetidos no tienen beneficio acumulativo, reduciéndose también los componentes normales del plasma (factores de coagulación, células, electrolitos, proteínas…), pudiendo aumentar los efectos adversos.

Reacciones adversas: las principales se relacionan con la vía de acceso (infección, hemorragia, trombosis, neumotórax…) y con el procedimiento (balance hídrico, líquido de reposición). Las más comunes, y leves, son las náuseas, mareos, escalofríos, hipotensión, calambres, sudor, arritmia…También, aunque infrecuentes, son los hormigueos, temblores y las reacciones alérgicas. El 40-50% de los pacientes presentan algún efecto adverso aunque en el 90% son leves/moderados.

Se debe tener en cuenta que durante su práctica, se arrastra la medicación que va contenida en el plasma por lo que debe modificarse el horario de administración y tomarla después.

3.2  Inmunoglobulinas endovenosas

Utilizadas en 1984 para el tratamiento de la Miastenia Gravis.

Se emplean a altas dosis y se aplican por vía venosa periférica.

La tasa de mejoría es del 75%.                                                                        

Están fabricadas de donantes sanos y son sometidas a procesos físico-químicos que garantizan la eliminación de bacterias y virus.

Contienen gran cantidad de anticuerpos inespecíficos que van a ir dirigidos contra  nuestros autoanticuerpos (los que nos provocan los síntomas miasténicos), bloqueándolos y neutralizándolos.

La dosis administrada es de 2 gr/kg de peso, repartidos entre 2-5 días.

Su uso se ha extendido ampliamente por su disponibilidad, la facilidad de administración y su baja tasa de efectos secundarios. Esto ha sido clave para utilizarlas por delante de la Plasmaféresis.

Beneficio clínico: la mejoría acostumbra a tardar entre 1 y 2 semanas, pudiendo permanecer durante varios meses.

Reacciones adversas: son poco frecuentes y están relacionadas con la velocidad de infusión. Incluyen cefalea, febrícula, rush cutáneo y sensación de malestar general (puede premedicarse al paciente con Paracetamol + Antihistamínico). Ocasionalmente puede haber efectos más graves como isquemia, trombosis venosa profunda, meningitis aséptica…Y muy raros, hepatitis y SIDA.

…Y a continuación, nuestro documento resumen

Con ellos, entramos de lleno en la “guerra” contra la Miastenia…son nuestros auténticos “gladiadores” en la dura batalla que nos toca librar un día sí y otro también.

En el anterior post, veíamos lo importante que puede llegar a ser la Piridostigmina (Mestinón®) para la realización de nuestras actividades diarias. Potenciar la acción de la acetilcolina en la unión neuromuscular bloqueando la acetilcolinesterasa es, sin duda, un gran punto de partida para combatir la Miastenia. Si nuestros músculos pueden realizar una mejor contracción, nuestra fuerza muscular también será mayor…Pero esto, para la gran mayoría de afectados, sigue siendo insuficiente, no basta con realizar una buena contracción muscular, se necesita que la enfermedad no progrese hacia otros músculos, y sobre todo, que seamos capaces de poder controlarla y hacer que los síntomas puedan disminuir o desaparecer. Y para lograrlo, es imprescindible detener la producción de anticuerpos…con los INMUNOSUPRESORES.

2. INMUNOTERAPIAS CRÓNICAS

(Glucocorticoides e Inmunosupresores)

La mayoría de los afectados los van a utilizar, y en ocasiones, de manera indefinida.

La finalidad de su acción es bloquear, reducir o suprimir la producción de anticuerpos (la Miastenia es una enfermedad autoinmune, ver post del 4/02/2016). Para entender bien cómo funcionan, deberíamos ir a que un inmunólogo nos explique el sistema inmunológico por su complejidad, y como esto no parece posible, simplemente diremos que en la cadena inmunológica y en diferentes niveles, intervienen distintos elementos (macrófagos, células asesinas naturales-NK, sistema del complemento, interferones, citoquinas, linfocitos-T, linfocitos-B…) que se van a encargar de elaborar y colaborar en la producción de anticuerpos contra los agentes nocivos que nos amenazan y contra todo aquello que nuestro sistema defensivo no reconozca como «propio». Los inmunosupresores, actuarán en contra de ellos para evitar que lo hagan.

Esto dicho así de simple parece una tarea fácil de conseguir, pero habitualmente no lo es. Suelen presentarse obstáculos durante el camino recorrido desde el primer día que los tomas hasta que logras estabilizar la sintomatología…Y comenzamos por las dudas  inevitables como:

¿qué inmunosupresor utilizaré?   ¿cuánto tardaré en conseguir la dosis ideal?

¿qué efectos adversos tendré?   ¿será eficaz?

¿cuándo podré dejarlo?   ¿lograré la remisión de la enfermedad?……..

 La línea de actuación más habitual utilizada por los especialistas en el tratamiento inmunosupresor de nuestra enfermedad suele ser más o menos así:

1. GLUCOCORTICOIDES (Prednisona): para controlar los síntomas de forma rápida y eficaz. Después de varios meses, se intentan retirar de forma progresiva. Si vuelven los síntomas o hay efectos adversos importantes, se asocia un inmunosupresor: el 1º es la Azatioprina.

2. AZATIOPRINA: se usa sola (como monoterapia) una vez se ha conseguido retirar la Prednisona o asociada con Prednisona a dosis bajas si esta no ha podido ser suspendida.

Si no hay buenos resultados, se sustituye la Azatioprina por otro inmunosupresor: la CICLOSPORINA o el MICOFENOLATO MOFETILO o el TACRÓLIMUS. También en monoterapia o asociados con la Prednisona a dosis bajas.

3. CICLOFOSFAMIDA: este inmunosupresor está reservado para la Miastenia severa y refractaria que no responde a los tratamientos anteriores.

→ RITUXIMAB (anticuerpo monoclonal): es específico contra los linfocitos-B. Se está usando en los estadios IV y V de la Miastenia severa y refractaria (no hay experiencia en los estadios II y III). Parece tener buenos resultados en pacientes con Miastenia anti-Musk (+).

Desde que los Inmunosupresores comenzaron a utilizarse, el pronóstico de la Miastenia Gravis ha mejorado espectacularmente, se ha reducido bastante la mortalidad y nuestra calidad de vida ha mejorado…Pero aún siguen siendo fármacos inespecíficos, con una eficacia y tolerancia muy variables, y con bastantes efectos secundarios graves…Por tanto, hay necesidad de nuevas terapias más eficaces a largo plazo y con menos efectos adversos…y esto nos urge ¡¡¡yaaaaaaaa!!!

(Más adelante, en el Bloque Educativo sobre la Miastenia Gravis, veremos unas ideas generales que debemos tener en cuenta a la hora de utilizarlos)

A continuación, una documentación sobre los Inmunoterapias Crónicas

Cuando la Miastenia aparece, por lo general, lo hace de forma leve/moderada y progresiva. Los primeros síntomas suelen ser los oculares: caída de párpados (ptosis palpebral), vista doble (diplopia) y visión borrosa…Y el primer medicamento que te van a prescribir va a ser el Bromuro de Piridostigmina, nombre comercial Mestinón®.

Será tu primer “amigo”, y en muchas ocasiones, tu “amigo inseparable”…porque irá contigo allá donde vayas y hagas lo que hagas, desde que te despiertes hasta que te duermas (puede que hasta sueñes con el). Será la energía que le haga la vida más fácil a los músculos para que puedas realizar tus actividades cotidianas, para ir “tirando” en tu día a día.

La Miastenia, hoy por hoy, no tiene cura. Y como decíamos en el post anterior, con los Tratamientos actuales se pretende frenar su progresión, mejorar los síntomas, controlar y evitar las crisis o recaídas…y con el gran objetivo deseado por cualquier afectado: LOGRAR LA REMISIÓN, es decir, «dormir» la enfermedad durante el máximo tiempo posible…con la mínima dosis de medicación (remisión medicamentosa) o sin ella (remisión total).

En este post vamos a comentar el 1º grupo de las terapias, el Tratamiento Sintomático de la Miastenia Gravis:

1. TRATAMIENTO ANTICOLINESTERÁSICO

(Inhibidores de la Acetilcolinesterasa)

No frenan la enfermedad porque NO eliminan los anticuerpos pero pueden mejorar la contracción y fuerza muscular. Es la 1ª línea de actuación.

1.1 Piridostigmina (Mestinón®)

Es el más utilizado y de fácil manejo. Tiene una respuesta variable y no hace el mismo efecto en todos los músculos, puede mejorar la debilidad en unos (principalmente los músculos bulbares) y ser ineficaz en otros. En la Miastenia Generalizada, como no suele ser efectiva como terapia única, se asocia a Corticoides e Inmunosupresores.

      Su misión es hacer que la “acetilcolina” (neurotransmisor que facilita la transmisión del nervio al músculo) actúe durante más tiempo en la unión neuromuscular, ¿y cómo lo consigue?, suprimiendo la acción de una enzima, la “acetilcolinesterasa”, encargada de eliminar la acetilcolina sobrante cuando se produce la contracción muscular. Este efecto hace que se prolongue su disponibilidad para estimular los “receptores” de la membrana muscular y se facilite la contracción.

El Mestinón® existe en comprimidos (más habitual), en jarabe y en inyección intramuscular. La dosis idónea y la duración del tratamiento dependen de la mejoría clínica y de los efectos secundarios que provoca. La dosis habitual es de 60 mg cada 4 horas (respetando el sueño) y la máxima de 180 mg cada 3-4 horas. Hay que tener en cuenta siempre las necesidades de cada paciente y la tolerancia (seguir siempre la indicación del médico).

El ciclo de acción del Mestinón® suele estar entre las 3-6 horas, lo normal son unas 4 h., comienza a hacer efecto a los 20-30 minutos de tomarlo, logra el efecto máximo sobre las 2 horas (pico) y comienza a descender su efectividad en las 2 h. siguientes (valle)…Tu cuerpo comenzará a notar la debilidad y tendrás la necesidad de tomar otra dosis…y luego otra vez…

Tiene efectos secundarios que son controlables:

– muscarínicos (bradicardia, diarrea, vómitos, dolor abdominal, sudoración, exceso de secreción bronquial y de salivación…)

– nicotínicos (debilidad, calambres musculares, fasciculaciones…)

Suele ser “inofensivo” mientras no pasemos el límite de la dosis terapéutica (del propio paciente), si lo hacemos, corremos el peligro de que la debilidad muscular aumente por sobredosis y provoquemos una Crisis Colinérgica. (La veremos en el Bloque Educativo de la Miastenia).

Hay una forma retardada del Mestinón, el Mestinón Retard® 180 mg (solo en algunos países). Por su acción prolongada, se utiliza como dosis única al acostarse. Está indicado en aquellos pacientes que se levantan muy débiles por la mañana. Nunca debe ser sustituido por el Mestinón® normal (60 mg).

1.2 Neostigmina (Prostigmina®)

Tiene un efecto más rápido y menos duradero (2 horas). Puede administrarse por vía oral, endovenosa, subcutánea e intramuscular. Presenta muchos efectos secundarios y es muy difícil ajustar la dosis óptima, por lo que es fácil causar una sobredosis.

Su uso es infrecuente

1.3 Ambenomium (Mytelase®)

Administrado por vía oral. Se utilizó para lograr un máximo efecto terapéutico en la Miastenia Ocular con mala respuesta al Mestinón®. No ha sido efectivo.

Está en desuso.

1.4 Edrofonio (Tensilón® o Anticude®)

El Test de Edrofonio (o Anticude) tiene varias utilidades:

– Para el Diagnóstico de la Miastenia (dosis de 2 mg)

– Para saber si la dosis de Anticolinesterásicos que estamos utilizando es la correcta

– Para diferenciar la Crisis Miasténica de la Crisis Colinérgica

Precaución en pacientes cardiópatas, asmáticos y broncópatas porque podría reagudizar sus patologías.

Los Inhibidores de la Acetilcolinesterasa muestran una buena efectividad en los pacientes con anticuerpos anti-receptores de acetilcolina (+). En los que presentan anticuerpos anti-Musk (+) no son eficaces y no están indicados su uso, incluso pueden agravar los síntomas. Los estudios han demostrado que su utilización a dosis altas y a largo plazo, pueden causar degeneración en los pliegues de la membrana muscular y pérdida de receptores de acetilcolina.

Con su uso, es raro que se produzca una mejoría completa de la sintomatología.

Cuando el paciente:

• necesita una dosis mayor de la recomendada para controlar los síntomas
• la debilidad no mejora
• hay agravación de los síntomas
• los efectos adversos son importantes

Entramos en una fase nueva del tratamiento contra la Miastenia: el uso de Corticoides e Inmunosupresores

Os dejo un documento sobre las ideas generales de los Anticolinesterásicos

Llegó la hora de hablar y de conocer los tratamientos que hoy día disponemos y a los que «nos encomendamos» para poder controlar esta enfermedad…Pero voy a comenzar por el final, por la Conclusión: después de tantos años que se conoce y estudia la Miastenia Gravis Autoinmune (algunos siglos ya) aún no disponemos de un tratamiento específico para combatirla…Increíble pero cierto. Es la cruda realidad. Y demos gracias a las terapias actuales porque la gran mayoría de nosotros podemos seguir haciendo una vida más o menos “normalita».

Acabo de leer una interesante revisión sobre tratamientos, «Myasthenia Gravis: A Rew of Available Treatment Aproches» (Gilhus, 2011), donde su autor, entre otras cosas, se hace eco de la paradoja de la situación actual, de como una enfermedad considerada como la mejor estudiada y entendida desde el punto de vista «autoinmune» y donde los anticuerpos que la provoca se encuentran bien definidos, TODAVÍA, el arsenal inmunosupresor que disponemos para combatirla aún sigue dirigiéndose contra los mecanismos más generales del sistema inmunológico…Y qué razón tiene.

Porque llevamos décadas donde los estudiosos cada vez conocen mejor los anticuerpos y demás componentes de nuestro sistema inmunológico, donde cada vez se publican nuevos ensayos clínicos…pero las nuevas terapias, las “dianas” terapéuticas no terminan de llegar, los tratamientos vigentes hay que seguir ajustándolos, combinándolos, modificándolos, con sus evidentes graves efectos secundarios, y donde hoy, seguimos pagando un precio alto por su uso, físico y psíquico.

Y sí, es verdad, hay algún fármaco novedoso, como el Rituximab (anticuerpo monoclonal), ¡¡genial!! por los afectados de Miastenia Gravis Refractaria (la Miastenia rebelde al tratamiento convencional), es sin duda un gran paso adelante y parece que con buenos resultados, pero no olvidemos que la gran mayoría de los pacientes, por suerte, no la sufrimos, y que día a día, de lo que se continua hablando en las Consultas de Neurología sigue siendo de casi lo mismo: del Mestinón®, de la Prednisona, del Imurel®, de las Inmunoglobulinas…pero también, del vello que me ha salido en la cara, del sobrepeso que tengo, de la infección que he pillado, de mi hipertensión, de que tengo el “azúcar” a 300, de la diarrea que me ha dado, de la cefalea insoportable que llevo hoy, etc. etc. etc.

En fin, un deseo: que no pare la investigación y que pronto se consigan terapias más eficaces y con efectos adversos mínimos (no está mal para la próxima carta a los Reyes Magos).

♥ TRATAMIENTO SEGÚN LOS SUBGRUPOS CLÍNICOS

El objetivo fundamental de las terapias contra la Miastenia Gravis es el de poder lograr que nuestra fuerza muscular se normalice y que las exacerbaciones y sus complicaciones disminuyan.

Antes de iniciar el tratamiento, el paciente debe ser clasificado en el subgrupo clínico correspondiente (Miastenia Ocular o Generalizada, Infantil o Juvenil, Temprana o Tardía, Antimusk(+) o Anti-receptor de acetilcolina(+), con Timoma o Hiperplasia, ) pues cada uno va a responder de una manera diferente.

Una vez esto, la Miastenia se trata de manera rápida y con rigor. El tratamiento es individualizado y variable en función de la evolución de la enfermedad, de los efectos adversos, de la tolerancia y de la eficacia. Los medicamentos suelen combinarse. La disminución del nivel de anticuerpos anti-receptores de acetilcolina puede indicar su efectividad. Se consiguen remisiones de la enfermedad, más frecuentes en pacientes jóvenes y después de la Timectomía (extirpación de la glándula del Timo). Los que padecen una Miastenia Tardía, tienen Anticuerpos anti-Musk(+) o Timoma, generalmente tienen la necesidad de utilizar terapias a largo plazo…y a veces, para toda la vida.

♠ ENFOQUE TERAPÉUTICO (Generalidades)                 

►  Miastenia Leve

La Miastenia con síntomas leves y ocasionales no suele requerir tratamiento. Cuando comienzan a ser frecuentes, se trata con un inhibidor de la acetilcolinesterasa(Piridostigmina/Mestinón®). Si no hay resultados, se introducen Corticoides (Prednisona)

► Miastenia Moderada

Mestinón® + Inmunosupresores (Corticoides, Azatioprina, Micofenolato mofetilo, Ciclosporina, Tacrólimus). La Timectomía es una opción (para casos seleccionados)

►  Miastenia Grave

Plasmaféresis e Inmunoglobulinas si hay crisis. Se restablece terapia con Mestinón®, Prednisona e Inmunosupresores. La Timectomía es una opción. La mayoría requerirán años de tratamiento.

►  Miastenia Refractaria (mala respuesta a los tratamientos convencionales).

Aparece en una minoría y se utiliza un tratamiento más agresivo para prevenir la temida crisis miasténica. Se utiliza la Ciclofosfamida a dosis altas (antineoplásico con propiedades inmunosupresoras), Rituximab (anticuerpo monoclonal), Eculizumab (nuevo anticuerpo monoclonal en fase 3), Re-Timectomía (realizar la Timectomía en pacientes que ya la tienen hecha) y el Trasplante de Médula Ósea (hay solo 1 caso).

♦ TRATAMIENTO ACTUAL PARA LA MIASTENIA GRAVIS

Las terapias que se utilizan actualmente para hacer frente a la Miastenia Gravis Autoinmune son:

– Tratamiento Sintomático: Inhibidores de la acetilcolinesterasa

– Inmunoterapias Crónicas: Corticoides e Inmunosupresores

– Inmunoterapias Rápidas: Plasmaféresis e Inmunoglobulinas i.v.

– Tratamiento Quirúrgico: Timectomía (extirpación del Timo)

Los documentos que se irán publicando en los siguientes “post”, nos van a describir las características más interesantes de estos 4 grupos.

♣ TERAPIAS EMERGENTES

– Rituximab: anticuerpo monoclonal que destruye los linfocitos-B

– Etanercept: bloquea la citoquina TNF-alfa

– Eculizumab (Inhibición del Complemento): bloquea los anticuerpos para detener el ataque a la membrana muscular

– Oligonucleótido antisentido EN10: disminuir la producción de la acetilcolinesterasa para mejorar la activación del receptor de acetilcolina

– Inmunosupresión específica: inducir a la tolerancia inmune con secuencias del receptor de acetilcolina y “vacunar” los linfocitos-T

Y estos son algunos de los estudios que actualmente están en vigor:

(VIII Congreso Nacional Miastenia Gravis y Congénita. 2015, Alcobendas-Madrid)

Como podéis apreciar, existen muchas alternativas y combinaciones para tratar la Miastenia. Se sigue estudiando nuevos fármacos, algunos son muy prometedores y parece ser que con buenos resultados…Pues ojalá!! dejen de ser “promesas” y que, más pronto que tarde, se hagan una realidad para poder curarla.

Para finalizar mi comentario, un párrafo del Dr. Jose Mª Ponseti (un día hablaremos de él) sacados de su libro Miastenia Gravis: Manual Informativo: “La combinación y duración de los múltiples fármacos que disponemos en la actualidad para tratar la Miastenia hacen de la terapia más un arte que una simple agenda”…Y así es.

Os dejo documentación referente a todo lo expuesto anteriormente y que iremos completándola en los siguientes post.

¿Quién  puede  padecerla?

La Miastenia Gravis es la enfermedad más frecuente de la unión neuromuscular. Es relativamente poco común y actualmente está catalogada como una “enfermedad rara” o de baja prevalencia.

Puede sufrirla todo el mundo, ya antes de nacer (feto) y también estando en la vejez. Es una enfermedad que no respeta edad ni raza ni sexo ni condición social…por tanto, nadie está libre de ser “el/la elegido/a”.

Y aunque puede aparecer en cualquier edad, la Miastenia tiene una clara presentación bimodal:

         ⇒  mayor incidencia en mujeres de 20-30 años

         ⇒  mayor incidencia en hombres de 60-80 años

En estas últimas décadas ha habido un aumento de la incidencia en la población mayor porque se está diagnosticando más. Antes, el diagnóstico estaba subestimado. Cuando una persona (70-80 años) acudía al Hospital por presentar dificultad en el habla (disartria) o por alteraciones en la vista (visión borrosa, diplopia) pocas veces se pensaba en una Miastenia, más bien en un “ictus” o accidente cerebro vascular.

La prevalencia de la Miastenia se sitúa entre los 15-20 casos por 100.000 habitantes.

La incidencia está entre 1-3 casos nuevos/año por 100.000 habitantes

Respecto a la Miastenia Gravis Juvenil, aunque no hay datos concretos, se considera que es, en la raza blanca, el 10-15 % de todos los casos de Miastenia Gravis. En la raza asiática es el 50%, con predominio ocular y con un pico de inicio entre los 5-10 años.

Y hablando de razas, en la Miastenia existen diferencias entre la “raza blanca” y la “raza negra”:

(Curso Actualización en Miastenia Gravis-Colegio Oficial de Médicos de Valladolid, feb-12)

La Miastenia Gravis, hoy día, puede ser controlada y el paciente llevar una vida cercana a la “normalidad”. Para esto, es fundamental el seguimiento médico, un tratamiento adecuado y una buena información/educación en la enfermedad (autocuidados, control de factores de riesgo, prevención de complicaciones)…Pero, la Miastenia también puede complicarse de forma grave. Actualmente tiene un cierto índice de mortalidad, influenciado por la aparición de la “Crisis Miasténica”. Es la situación clínica más severa. Se origina por un fallo en la musculatura bulbar y respiratoria, y requiere, de forma urgente, ventilación mecánica en una Unidad de Cuidados Intensivos. Hace unos 50 años, estas crisis causaban el 50-80% de las muertes. Hoy día, gracias a los nuevos métodos de ventilación junto a técnicas como la Plasmaféresis y el uso de las Inmunoglobulinas i.v. el índice de mortalidad se ha reducido a un 4-5%. La tasa para los pacientes hospitalizados, en general, está situada en el 2%. Se ha visto un incremento del riesgo en los hombres respecto a las mujeres.

La Miastenia Gravis puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia aunque no se hereda directamente. Los estudios dicen que puede haber una predisposición genética a padecerla.

Existe una forma clínica un tanto especial, la Miastenia Neonatal Transitoria. En esta, los anticuerpos pasan de la madre al feto por vía placentaria pudiendo causar llanto débil, dificultad de succión, flacidez muscular de las extremidades/tronco y afectación de la musculatura bulbar y respiratoria. Aparece en el 10-25% de los hijos de madres miasténicas. Es transitoria, suele iniciarse en 48-72 horas, acaba desapareciendo en unas semanas (hasta que los anticuerpos se eliminan) y no la sufrirán más adelante.Está muy relacionada con el nivel de anticuerpos anti-receptor de acetilcolina que tenga la madre, a más nivel, más posibilidad de padecerla. Si la madre la presenta en el 1º embarazo, en los siguientes también aparecerá.

Con muy poca frecuencia, los niños pueden presentar los denominados Síndromes Miasténicos Congénitos (algunas veces pueden manifestarse de adultos). Aunque tienen una sintomatología similar con la Miastenia, NO son causados por un fallo autoinmune sino por alteraciones genéticas en la unión neuromuscular. Su abordaje terapéutico es diferente.

En España:

• Hay unas 10.000 personas afectadas de Miastenia Gravis Autoinmune
• Se diagnostican 700 casos / año
• Más del 50% de los casos nuevos diagnosticados son mayores de 70 años

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Saludos

La Miastenia Gravis tiene una amplia gama de presentaciones clínicas. Están basadas, fundamentalmente, en la distribución de la enfermedad (ocular y/o generalizada), edad de inicio, alteraciones en la glándula del Timo y en los tipos de anticuerpos.

Reconocer adecuadamente estos subtipos clínicos ayuda a determinar las estrategias para abordar y tratar la enfermedad. También para su pronóstico.

Hemos visto anteriormente que la evolución de la Miastenia Gravis es variable. Que muchos pacientes experimentan un empeoramiento de los síntomas durante el primer año de la enfermedad. Que la progresión a la severidad máxima suele producirse dentro de los primeros 2 años de su inicio. Y que las remisiones espontáneas son poco comunes (en el 10-20% de los pacientes).

En el anterior post también podíamos apreciar que esta enfermedad ofrece, sobretodo, complejidad y que no es fácil entenderla. Su curso clínico, la clasificación por grados de severidad, la afectación de diferentes grupos musculares, las formas clínicas…

Miastenia en estado puro…y duro.

Con este (post), y aunque tenga similitud con ciertas características del anterior, vamos a comprender algunas dudas que muchos afectados nos hemos planteado, vamos a entender (esa es mi intención) por qué, siendo la misma enfermedad, unos tienen anticuerpos distintos de otros, unos presentan afectación exclusivamente ocular y en otros se generaliza, unos se benefician de un tratamiento y otros no, en unos el Timo es de una manera y en otros es de otra, en el adolescente la Miastenia es diferente a la de un adulto…

Estos son los «SUBTIPOS» de la Miastenia Gravis Autoinmune…las respuestas a muchas dudas pueden estar en ellos.

…Y como también hablábamos de PRONÓSTICO

A continuación, un par de documentos referentes a cómo puede ser el pronóstico de la Miastenia según sus «formas clínicas» y según el «tipo de anticuerpos».

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Saludos

La Miastenia Gravis provoca cansancio debido a la fatiga y debilidad muscular.

Los que no conocen esta enfermedad, es muy probable que la confundan con otras como la «Astenia», por ejemplo, la Astenia primaveral, que es más bien un síntoma (subjetivo), y que hace referencia a una sensación de cansancio general, que a diferencia de la Miastenia, es un cansancio ya previo a la realización de una actividad física habitual. O puede que lo hagan con la «Fatiga crónica», síndrome que genera un cansancio intenso, pero también diferente al que causa la Miastenia, pues no mejora con el descanso y entre otros síntomas, produce dolor muscular y articular, que tampoco origina la Miastenia.

Por tanto, queda claro que la Miastenia no tiene nada que ver con la Astenia ni con la Fatiga crónica (me consta que hay quien las relaciona, de ahí la aclaración).

Miastenia Gravis significa «debilidad muscular grave». Esta debilidad varía entre los afectados. Algunos tienen una evolución moderada con poca progresión de la enfermedad, mientras que otros presentan más crisis y menos períodos de remisión. Es una enfermedad imprevisible, variable, con exacerbaciones y remisiones intermitentes, y que puede responder de diferentes formas a las terapias.

Al comienzo de la enfermedad, en muchos pacientes, los síntomas suelen ser insidiosos, transitorios, puede haber días o semanas en los que uno esté libre de ellos. Pero más tarde comenzarán a aparecer…y pueden ser los mismos u otros nuevos.

La característica principal de la Miastenia es la fatiga muscular fluctuante, variable, que aparece y desaparece, y que suele acompañarse de debilidad muscular. Esto implica a todos los músculos que el paciente pueda controlar voluntariamente, es decir, la Miastenia solo afecta a los músculos voluntarios, llamados también estriados o esqueléticos, con la única excepción del corazón, músculo estriado pero «involuntario». La debilidad muscular mejora con el descanso y empeora con la actividad física intensa (o mantenida).

Los siguientes gráficos explican el concepto de FATIGA y DEBILIDAD…y lo que se entiende por FATIGA MIASTÉNICA (ponencia «Enfoques prácticos y estrategias de Rehabilitación en Miastenia Gravis» del Dr. Yerko Pétar Ivánovic en Paiporta-Valencia, 2010)

La mayoría de las personas con Miastenia Gravis pueden tener una calidad de vida «aceptable». Los hay quien la tiene buena y también peor, con más altibajos. Este pronóstico va a depender, entre otros factores, de qué progresión había de la enfermedad en el momento en que se diagnosticó.

También va a influir, y mucho, nuestra actitud, de como la afrontemos. Si somos capaces de ser un paciente activo y de tomar el control o si dejamos que sea ella quien lo haga…si se impone esto último, tendremos más problemas.

A continuación, os dejo documentación sobre aspectos clínicos de la Miastenia Gravis Autoinmune: Características Generales, Clasificación, Formas Clínicas (muy variadas) y la Sintomatología.

Como podéis comprobar, un buen post que no tiene desperdicio.

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Saludos